Синдром клиника Dandy-Walker. Porentsefaliya плода

Видео: синдром на Стивънс-Джонсън

Класически синдром на Dandy-Walker Обикновено тя се проявява клинично през първата година от живота и се характеризира с симптоми на хидроцефалия или други неврологични заболявания. Честотата на смъртност се определя съгласно първите публикации, свързани неврохирургическа лечение е 24%, но поради аванси педиатрична анестезия и хирургически техники подобряване на смъртността се записва с по-ниска честота.
Данните за прогнозата за интелектуалното развитие на оцелелите деца са противоречиви.

Като се има предвид ниският честота на поява на заболяването, в литературата има малък брой публикации, посветени на този проблем. Независимо от това, тези данни е почти напълно нормално интелектуално развитие са докладвани в 40-70% от случаите.

клиничен опция стойност Dandy-Walker и megatsisterny магнит е инсталиран. Тези условия, често срещани в неврологични заболявания, но точните прогнозни данни по този въпрос липсват. Предлагани резултати от пренатални изследвания показват често се дължи на присъствието на други малформации или хромозомни аберации.

Видео: Как се лекува и синдром Cure Едуардс

Porentsefaliya плода

Porentsefaliya се определя като състояние, при което мозъчната тъкан в присъствието на открити кистозна кухини. Тези кухини могат да бъдат свързани с камерна система на мозъка и / или субарахноидалното пространство. Загуба на мозъчна тъкан може да се дължи на нарушена морфогенеза (вярно или porentsefaliya shizentsefaliya).

Въпреки това, най-често се появява в резултат на dizruptsii (Psevdoporentsefaliya или zntsefaloklasticheskaya porentsefapiya). Когато аномалии морфогенеза на мозъчно увреждане може да бъде двустранен и симетричен и често е придружено от микроцефалия. Когато psevdoporentsefalii обикновено открити hemilesion. В двата случая, степента на разграждане мозъчна тъкан може да варира в широки граници.

Hydranencephaly Тя може да се разглежда като крайна форма psevdoporentsefalii. В тази ситуация повечето от тъканите на мозъка полукълба заместване течност, където rombentsefalona структура и мозъчния обикновено запазена. фетален глава в тези случаи може да бъде намален по размер, остават нормални или увеличи значително. Етиологията на заболяването е хетерогенна. Причините в литературата, описани случаи на вродена инфекция, включително токсоплазмоза и tsitamegalovirus и състояние вътрематочно задушаване и оклузия на вътрешните каротидни артерии.

Shizentsefaliya свързана с образуването на пукнатини в мозъка, което води до странични вентрикули започне да комуникира с субарахноидалното пространство. Това често се наблюдава в комбинация с липсата на прозрачен дял. Entsefaloklasticheskaya porentsefaliya характеризира с наличието на кисти в мозъчния паренхим, което често е в комуникация с страничните вентрикули и / или субарахноидалното пространство, и е почти винаги придружени от ventrikulomegali на развитие. В литературата има доказателства за възможността за точна предродилна диагностика като shizentsefalii и porentsefalii.
Трябва да се подчертае, че porentsefaliya е dizruptsiey, което обикновено се случва в третия триместър на бременността.

Резултат за фетуси вътрематочни деструктивни заболявания структура на мозъка зависи от размера и местоположението на лезията. Обширни промени porentsefalicheskie, особено в комбинация с хидроцефалия или микроцефалия, характеризиращ неблагоприятен резултат, въпреки че съгласно литературата могат да се срещат изключения.