Синдром на Dandy-Walker в плода. Честотата на синдрома Dandy-Walker

Видео: Angelman Синдром https://sib-epileptolog.ru/

име синдром на Dandy Walker (Dandy-Walker) се използва за означаване на съвкупност от симптоми, състоящи се от: 1) различни степени вентрикуломегалия vyrazhennosti- 2) разширяване на големите tsisterny- 3) мал церебрални Vermis чрез които киста задната ямка е свързана към четвъртата камера.

Видео: Проектът за благотворителност ще позволи на спорта в полза на децата със синдрома на Даун догонващ

Няколко различни бе предложено през последните години определения да определи група малформации, включващи задната ямка аномалии, като прилики с синдрома на класическата Dandy-Walker. Повечето от тези определения се определя от следните характеристики: 1) разширяване на кистозна четвърти zheludochka- 2) дисгенезис червей mozzhechka- 3) високо място галоп малкия мозък.

В момента, терминът "Dandy-Walker комплекс (Dandy-Walker) »се използва за описване на спектъра на вдлъбнатината дефекти задните които са класифицирани като се използва аксиален CT като класически синдром на Dandy-Walker (разширен задната ямка, пълно или частично агенезия на церебрални Vermis, високо място галоп малкия мозък) - Вариант Dendi- Уокър (различна степен на хипоплазия на малкия мозък на Vermis с или без повишаване на задната ямка) - megatsisterna Магна (Magna megacisterna) (увеличен голям резервоар с непокътнати от малкия мозък Vermis и четвърти zhelud chkom).

Видео: Рет синдром. София. Нашият сайт София-retta.rf

това класификация Тя бе ревизиран след въвеждането на практиката на ядрено-магнитен резонанс. В продължение на няколко причини, аксиален сканиране самолет, обикновено използвани в компютърна томография, не предоставят възможност за точно откриване на състоянието на малкия мозък на Vermis, което може да доведе до подценяване или надценяване на неговия размер. Отлично резолюция в сагитална равнина, което е станало възможно с помощта на ядрено-магнитен резонанс техники показа, че класификацията на базата на размерите в аксиалната плоскост, използвани в компютърна томография не е подходящ за описване на анатомични аномалии, които могат да възникнат в комплекс Dandy-Walker.

известна степен на дисгенезия малкомозъчна Vermis могат да бъдат намерени във всички случаи, дори когато megatsisternoy магна на ситуация, а класическата версия на порока и Денди-Уокър имат толкова много общи неща, да се намери абсолютно точна разлика между двете често не е възможно.

Въпреки факта, че хидроцефалия класически счита за основен симптом при такива условия, последните данни показват, че класическата синдрома на Dandy-Walker, вентилационна rikulomegaliya не е необходимо в повечето случаи ще prisutstvat при раждането и обикновено се развива в първите месеци от живота.

Dandy-Walker синдром Той се среща в около 1 на 30 000 доставки и се намира в 4-12% от всички случаи на хидроцефалия при децата.
Честота на разпространение вариант Dandy-Walker и megatsisterny бълхи неизвестен.

Видео: Аварийно социална помощ - Катя Коваленко

Dandy-Walker синдром често се свързва с други нарушения на централната нервна система, по-специално най-често вентрикуломегалия и други аномалии медиана мозъчни структури като агенезия на мазолестото тяло, goloprozentsefaliya и cephalocele и малформации на други органи и системи включват поликистоза бъбречно заболяване, сърдечно-съдови малформации и цепнатини човек. Постнатални проучвания показват, че малформации свързани честота варира от 50 до 70%.