Остра чернодробна некроза симптоми, причини, лечение, симптоми

Остра некроза на черния дроб в повечето случаи усложнени от полиорганна недостатъчност и мозъчен оток. Това е доста рядко състояние: честотата на 2000 случая годишно в Съединените щати. В някои случаи заболяването се развива по-бавно (подостра чернодробна некроза), но, както е в остра чернодробна некроза, признаци на поражение преди това не черния дроб. При тези пациенти, енцефалопатия и други признаци на чернодробна недостатъчност се развива в рамките на 8-24 седмици след първите симптоми. Пациенти със забавено начало на болестта на значително по-възрастен от пациенти с остра чернодробна некроза (средна възраст беше 44.5 и 25.5, съответно).

В остра чернодробна некроза често единственото лечение е чернодробна трансплантация.

Нова класификация въз основа на продължителността на периода от време, от жълтеница за развитието на енцефалопатия. Прекъсването чернодробна некроза - по-малко от 7 дни. Остра некроза на черния дроб - от 8 до 28 дни. Субакутен чернодробна некроза - от 4 до 12 седмици.

Причини за остра чернодробна некроза

Причини за остра чернодробна некроза варират.

Хепатит.

В повечето случаи, остра чернодробна некроза, свързани с вирусен хепатит или токсични. Вирусите са открити в 75% от случаите.

1. Най-често чернодробна некроза среща в остра getsatite Както се среща в приблизително 1% от пациенти с остър хепатит В, докато в 30-40% от случаите на комбинирано инфекция с вируси на хепатит В и D.
2. Остра токсичен хепатит може да бъде причинено от особен непоносимост към някои лекарства (например, халотан, изониазид, рифампицин, metildofy) или излагане на хепатотоксични вещества (например, парацетамол, въглеводороди, бял фосфор, някои вредни гъби).
3. Тези токсични вещества и вируси причиняват дифузно заболяване на черния дроб с развитието на остра некроза.

Исхемична увреждане на черния дроб в тежка хипоксемия, хипотония, остра сърдечна недостатъчност или синдром на Budd-Chiari може да доведе до маркирани tsentrolobulyarnomu некроза с развитието на остра чернодробна недостатъчност.

болест на Уилсън Това може да се случи веднага остра чернодробна некроза е съпроводено от тежко интраваскуларна хемолиза.

Остра чернодробна недостатъчност може да бъде последица от някои патологични състояния, които са придружени от остра масивна инфилтрация на хепатоцити микроскопични капчици мазнина с малко некроза на хепатоцитите. Друга причина може да бъде получаване диданозин, което се използва при лечението на СПИН. D. В редки случаи, остра чернодробна некроза разработени в хематологични злокачествени заболявания, злокачествена хистиоцитоза например, лимфом на Бъркит, остра фаза на хронична миелоидна левкемия, остра монобластичната левкемия, лимфом и неходжкинови лимфоми. Маркирано инфилтрация на паренхима на туморните клетки на черния дроб и води до некроза на миокарда, което води до остра чернодробна недостатъчност.

Диагностика на остра чернодробна некроза

За каузата на остра чернодробна некроза може косвено съдия на ALT, AST и билирубин ниво серум. При увреждане на черния дроб токсични и вирусни хепатоцити се са унищожени, така ALT и AST значително подобрени. В случаите на мастна дегенерация и увреждане на митохондриални трансаминази увеличава леко.

Наличието на специфичен IgM в кръвта на вируса на хепатит А показва остър хепатит А. хепатит В О като причина за остра чернодробна некроза показва повърхност откриване антиген (HBsAg) и IgM-специфични ядрен антиген (HBcAg) и вирусната ДНК. IgM антитела на хепатит D открити само в носители на HBsAg. Откриване на антитела срещу вируса на хепатит С може да помогне в установяването на диагнозата, но в остър стадий те не винаги са налице. Забавено развитие на чернодробна недостатъчност най-често се наблюдава по време на инфекция от мутантни форми на вируса на хепатит В (в редки случаи като вирус на хепатит С). В хепатит В и С, се препоръчва да се определи концентрацията на вирусна ДНК или РНК от PCR като метод за предоставяне на по-точна информация.

Съдейства при диагнозата на чернодробна биопсия, обаче, може да е трудно да държи тежките си нарушения на хемостаза, който не подлежи на корекция на фактори на кръвосъсирването.

Прогнози остра чернодробна некроза

Оцеляване зависи от способността на черния дроб да се възстанови и да се възстанови функцията. При остър (с изключение на парацетамол предозиране) чернодробна некроза, причинена от вирусен хепатит или токсични, е лошо прогнозиране на повече от 100 с MF, независимо от тежестта на енцефалопатия, или присъствието на всеки три от следните критерии:

• артериална рН < 7,3;
• възраст под 10 години или по-възрастни от 40 години;
• жълтеница повече от 7 дни преди entsefalopatii- MF > 50;
• серумния билирубин > 308 мкмола / л.

Прогнозата на остра чернодробна некроза зависи от възрастта на пациента, причините за чернодробно заболяване, заболяване, наличието на вторични усложнения, както и продължителността и тежестта на кома. Причини за смърт в остра чернодробна некроза стават неврологични усложнения (67%), стомашно-чревно кървене (13%), бактериални или гъбични инфекции и сепсис (13%), хемодинамични смущения (8%), повишаване на дихателната и бъбречна недостатъчност.

Симптоми и признаци на остра чернодробна некроза

енцефалопатия в остра чернодробна некроза може да започне с лек ступор, неподходящо поведение, еуфория, или психоза. Психическо състояние може да е различна, но непрекъснато се увеличава.

патогенеза

• Невротоксичен вещества. Способността на черния дроб за отстраняване на токсични вещества от кръвта е важно за нормалната функция на мозъка. Предполага се, че невротоксични вещества, които нормалните хепатоцити са заловени от портала система на черния дроб и неутрализирани, в чернодробна недостатъчност спад в системното кръвообращение, следвани от повишаване пропусклив кръвно-мозъчната бариера в мозъка. Тези вещества могат да повредят невроните директно или да нарушат функцията си чрез повлияване на обмена на медиатори или броя и чувствителността на рецепторите. Основните токсични вещества при чернодробно увреждане се считат амоняк, GABA, ендогенни опиоиди и бензодиазепини, тиоли и мастни киселини.
• "Фалшивите невротрансмитерите". Според друга теория, увреждане на мозъка, в резултат на натрупването на "фалшиви невротрансмитери". Когато чернодробна недостатъчност нарушена способност на черния дроб, за да се елиминират ароматни аминокиселини, в резултат на серум натрупват ароматни аминокиселини и намалено ниво на аминокиселини с разклонена верига. Смята се, че това води до повишен поток на ароматни аминокиселини в мозъка и повишен синтез на серотонин и "фалшиви" медиатори в ущърб на истинските медиатори. Увеличаването на размера на спирачната невротрансмитери и вълнуващо дефицит може да предизвика енцефалопатия и кома.
• Комбинация от фактори. Най-вероятно, развитието на чернодробна енцефалопатия при остра чернодробна некроза, причинена от няколко фактора, взаимно да се подкрепят. Други възможни причини за кома, като хипогликемия, исхемия, хипоксия, електролитни нарушения и мозъчен оток, също могат да играят роля в патогенезата на заболяването.
• Амоняк артериална кръв. По време на развитието на чернодробна енцефалопатия обикновено наблюдава чрез измерване на концентрацията на амоняк в артериалната кръв. Въпреки, че пряка връзка между нива и етапи на енцефалопатия амоняк не е на всички пациенти, обаче, концентрацията помага за оценка на промените в състоянието на пациента. Въпреки това, трябва да се помни, че нарастващи нива на амоняк могат да бъдат вторичен феномен свързан с увеличаващи се концентрации на азот-съдържащи медиатори, като GABA, които участват в развитието на чернодробна енцефалопатия и кома.

неврологичен преглед. Ежедневно наблюдение на неврологичния статус - задължителен компонент на грижите за пациентите.

• Клинична Coma Scale (вж. Таблица. 17.2 и таблица. 17.3) се основава на оценка на шест различни функции на мозъка, включително мозъчния ствол. Съществува силна корелация между най-високите и най-ниските показатели мащаб и резултати, както и между промените в ежедневието в ефективността и подобряване или влошаване на състоянието на пациента. Най-надежден прогностичен фактор е наличието или отсъствието на вестибуларно-очна рефлекс.
• ЕЕГ. резултати ЕЕГ съвсем точно да отразяват промените в неврологичния статус. Първоначално се наблюдава намаляване на скоростта и ритъм. С задълбочаване на кома изглежда висока амплитуда вълна 5 и характеристика трифазен форма на вълната. Малко преди смъртта си, амплитудата на тези вълни намалява, и най-накрая се появи на изоелектричнта линия ЕЕГ.

Бъбречно заболяване, разстройства на метаболизма на електролита и AAR. Запушване на микроваскулатурата остатъци от разрушени клетки на черния дроб засегнатата засяга всички органи, но особено бъбреците.

1. засягане на бъбреците. Бъбречна недостатъчност често е придружено от остра чернодробна некроза. Някои пациенти развиват остра тубуларна некроза с високо съдържание на натрий в урината (> 20 ммол / л) и с намаляване на урина осмоларност на плазма осмотичност. Около половината от развиващия хепаторенален синдром, където сред олигурия натриев концентрация в урината се намалява (< 10 ммоль/л), а ос-моляльность мочи повышается. При гепаторенальном синдроме восстановление функции почек возможно только при одновременном улучшении функции печени. Проведение диализа при остром некрозе печени сопряжено с высокой частотой осложнений. Так, перитонеальный диализ может вызывать перитонит и внутрибрюшное кровотечение. При гемодиализе возможны артериальная гипотония и желудочно-кишечное кровотечение, спровоцированное введением гепарина. Чаще всего показаниями к диализу являются перегрузка объемом, ацидоз и гиперкалиемия.
2. Електролитни нарушения често придружават остра чернодробна некроза. В ранните етапи има хипокалиемия. Натриев и задържане на вода, поради по-ниска свободна екскреция вода може да доведе до хипонатремия. Множество преливания на прясно замразена плазма, както и да получат осмотични диуретици могат да бъдат сложни хипернатремия.
3. Алкалоза. Остра некроза на черния дроб често усложнява респираторна алкалоза, която се смята, че е централен характер. Хипокалиемията може да доведе до метаболитна" алкалоза, което също допринася за развитието на аспирация на стомашно съдържимо.
4. Лактатна ацидоза - често срещано усложнение, особено при пациенти с разстройства на периферната циркулация. Ако той се развива на фона на хипогликемия, причините могат да бъдат в нарушение на глюконеогенезата в черния дроб, както и укрепването на анаеробно метаболизъм.

Дихателни нарушения. В остра некроза на черния дроб е възможно във всеки един етап от ARDS и внезапно дишане, спрете. Ако хипоксия увеличава, след това, да се увеличи снабдяването с кислород, както и за предотвратяване аспирация на стомашно съдържимо, извършена интубация.

сърдечно-съдови нарушения. Това често се случва, увеличението на сърдечния дебит. Възможно е също така инхибиране sosudolviga-позиция център с хипотония и аритмии (включително вентрикуларна аритмия, AV блок и брадикардия).

хемостатични нарушения. В остра чернодробна некроза разстрои протеиновия синтез в черния дроб, включително коагулацията протеини, фибринолитични ензими и инхибитори на активирани фактори на кръвосъсирването. Тъй като елиминирането на вещества, също така намалява черния дроб, просто попълване коагулационни фактори дефицит не води. Често се развива DIC, който може да бъде изострен от инфекции и ендотоксини, които влизат в кръвообращението.

Стомашно-чревни и други кървене. Повече от половината от пациентите с остра чернодробна некроза тежка ludochno същото-чревния кървене, причинено от остри ерозии на хранопровода и стомаха. Увеличете шанса на кървене нарушения в кръвосъсирването, тромбоцитопения, thrombocytopathia, ДИК. Тъй като ключова роля в образуването на язви и ерозии играе солна киселина, образувана в стомаха, профилактика / в Н⁺,K⁺-ATPase или Н₂-блокери намалява честотата на стомашно-чревни кръвоизливи.

Има и други видове кървене (ретроперитонеален хематом, епистаксис, кървене в белите дробове). Целесъобразността на профилактичната употреба на прясно замразена плазма, не е доказан. В същото време той показва преливане на кръвни съставки за поддържане на обема на кръвта и да се попълни дефицита коагулационни фактори.

сепсис в остра чернодробна некроза обикновено свързана с нарушена функция на неутрофили и макрофаги, с проникването на патогени чрез чревната стена в кръвния поток, с нарушена опсонизиране и с намалена активност на комплемента, с освобождаване на ендотоксини и цитокини, както и такива тригери ятрогенни фактори като монтажни назогастрална тръби и катетри. Профилактичната антибиотична терапия не е показана, но е необходимо да се провежда кръвни култури и незабавно да започне лечение въз основа на чувствителност към антимикробни средства за подозира сепсис.

чернодробна некроза Лечение

А. Общи мерки. В случай на регенерация на черния дроб е теоретично възможно да се завърши реставрацията на неговата функция. Основните фактори, които допринасят за увреждане на черния дроб са свързани инфекции и респираторна и хемодинамични смущения, които нарушават кръвоснабдяването на мозъка и черния дроб. Пациентът трябва да се поддържа при постоянно наблюдение в интензивно отделение. Непрекъснато наблюдение на жизнените показатели, ЕКГ мониторинг оловни. Назогастриалната монтиран за стомашна декомпресия и идентифициране възможно стомашно-чревно кървене, могат също да бъдат прилагани лекарства, ако е необходимо. Тясно наблюдение на водния и електролитен баланс. Създаване на централен венозен и катетри. Нивото на глюкоза се определя на всеки час, и нивото на хемоглобина, електролити и AMC -. на всеки 12 часа за оценка на нивото на кислород AAR и периодично определя кука. В някои случаи се е наложила интубация и механична вентилация. Профилактичният прием на антибиотици, не се препоръчва, но е необходимо внимателно да се следи развитието на възможни инфекции.

Преливането на прясно замразена плазма или концентрати на фактори на кръвосъсирването при разстройства на кръвосъсирването не е показано, ако няма доказателство за кървене. Препоръчителната дневна парентерално приложение на витамин К. За предотвратяване на кървене на горния стомашно-чревния тракт и да намали необходимостта от преливане на кръв показват потискане на секрецията на киселина в стомаха, така че рН на стомаха е над 5.0. Необходимо е да се избегне хипотермия. Когато объркване или конвулсии, като внимавате, I / O предписано диазепам.

Когато отрова отравяне бледо гъба показано в / Въведение пеницилини и силибинин. Пеницилинът действа като антагонист amatoksinov и Силибинин блокове залавянето им на хепатоцитите. Много терапии за остра чернодробна некроза оказаха неефективни, като обменна трансфузия, / в прилагане на инсулин и глюкагон, в / в простагландин Е₂, и hemosorbtion върху въглен и в / в специфичен имуноглобулин срещу вируса на хепатит В в остра чернодробна некроза, причинена от вируса, Използването на глюкокортикоиди за намаляване на възпалителния отговор в остра чернодробна некроза не е оправдано. Използването на глюкокортикоиди в тези случаи води до значително увеличаване на AMC, вероятно се дължи на повишен катаболизъм протеин в периферните тъкани. В резултат на това повишава образуването на амоняк в червата, която насърчава entsefalopatii- Освен глюкокортикоиди потискат имунната система и допринасят за развитието на стомашни и дуоденални язви, което увеличава риска от сепсис и стомашно-чревно кървене. Понастоящем глюкокортикоид в остра чернодробна некроза противопоказано.

изкуствено хранене

За да се осигури енергийни изисквания и намаляване на протеин катаболизъм в остра чернодробна некроза показано ентерално или парентерално хранене. Мастни емулсии за включване / в често е слабо толерирани. В допълнение към глюкоза използване аминокиселина смес с високо съдържание на разклонени аминокиселини и ниско съдържание на ароматни аминокиселини и метионин за поддържане на положителен азотен баланс. Сместа за парентерално хранене трябва да съдържа всички необходими добавки, включително витамин К (15 мг / ден), тиамин (100 мг, 2 пъти на ден), фолиева киселина (1 мг / ден) и аскорбинова киселина (500 mg / ден) ,

Лечение на чернодробна енцефалопатия

Лечението трябва да бъде насочено към идентифициране и отстраняване задействат фактори, както и да ограничи потока на азот-съдържащи съединения в червата, където може да бъде отцепена от чревната микрофлора.

1. Прочистване на храносмилателния тракт. Спрете приема на протеини храна и смеси аминокиселинни вътре. GIT се пречиства чрез полиетиленгликол разтвор с електролити или лаксативи (например, магнезиев цитрат, лактулоза или орално или чрез назогастрална сонда) и клизми, като се постави правилно пациента за запълване на дебелото черво през. Когато паралитичен илеус да изчисти черво, може да се въведе полиетиленгликол разтвор с електролити чрез назогастрална сонда в дванадесетопръстника.
2. Прием антимикробни агенти вътре. За подтискане на чревната микрофлора и може да има слабо абсорбира в анти-микробни агенти, например неомицин (и това може да се прилага чрез клизми). В остри и хронични спонгиформни прилагат като метронидазол, а за предпочитане е да неомицин, като не нефротоксичност и ototoksichnostyu. Понякога едновременно определя две антимикробни агенти. Неомицин също се комбинира с лактулоза отделно ако нито на наркотици не е имало ефект. Rifaximin не се абсорбира от стомашно-чревния тракт и е активен срещу чревната бактериална flory- поглъщане е по-безопасно и по-добре поносим. Резултатите от използването му в чернодробна енцефалопатия е по-добре в сравнение с други антибиотици и лактулоза.

лечение мозъчен оток

Редовно оценка на неврологични симптоми на критерии. Изключително важно е да се идентифицират набъбване в ранните етапи и веднага да започнете лечение. Papilledema се, не винаги се спазват. Трябва да се внимава за възможни симптоми на мозъчния ствол, включително отслабване на ученик реакция, намаляването или отсъствието на вестибуларно-очна рефлексни spinotsiliarnyh рефлекси. Въпреки това, тези симптоми не са много чувствителни и могат да бъдат изтълкувани неправилно. Директно наблюдение вътречерепно налягане чрез калибриран стабилен интракраниално сензор с записващ апарат вкарва през брус otverstye, е желателно, но не винаги е възможно. Вместо на сензора за контрол на ICP да използвате субдурален или епидурален катетър, при което извършването на субдурален катетри дава по-точни резултати. Въпреки това, епидурални катетри Най-безопасни, тъй като те се използват по-малко от честотата на инфекция и кръвоизлив. Б / в глюкокортикоид и глицерол при мозъчен оток с остра чернодробна некроза не е ефективна.

Положителните резултати в оток на мозъка дава бързо в / в 20% разтвор на манитол в доза от 0.3-0.4 г / кг. Въпреки това, възможно и обратната реакция, така че въвеждането на манитол изисква постоянно наблюдение на вътречерепното налягане. При бъбречна недостатъчност, манитол е противопоказано. Възможно е в / влиза тиопентал (250 мг), но ефективността му все още не е доказано. Ако въпреки лечението, мозъчен оток расте показано декомпресия краниотомия, особено със синдрома на Рей и предозиране на парацетамол.

Временна замяна на функцията на черния дроб

Временна замяна на чернодробната функция, ако е възможно, ще осигури условията и времето за регенерация и възстановяване на функцията на черния дроб по време на масово поражение. Използват се различни методи, включително обменна трансфузия, плазмафереза ​​и обмена на заместване кръв в условия на хипотермия и кардиопулмонарен байпас, напречно циркулация от черния дроб на човек или животно, диализа, използвайки различни мембрани hemosorption на различни адсорбенти, и използване на изолирани чернодробни или хепатоцитни култури. Нито един от тези методи не дават задоволителни резултати при остра чернодробна некроза. В някои случаи положителни резултати дават началото стопанство hemosorption върху активен въглен с едновременно на / в простациклин за подтискане на агрегация и активиране на тромбоцитите. При кучета с остра чернодробна некроза, причинена от предозиране на ацетаминофен, че е възможно да се възстанови функцията на черния дроб с помощта на апарат "изкуствен черен дроб", която е силно диференцирани клетъчни култури от човешки хепатоцити са поставени в касета кухи влакна. Този апарат е в състояние да поддържа функцията на черния дроб в цял екран, дори когато тя е тежки поражения в рамките на 48 часа.

трансплантация на черен дроб

Трансплантацията на черен дроб може да бъде единственият специален за да спаси живота на пациента с остра чернодробна некроза, забавянето може да бъде фатално. От трансплантация на черен дроб е свързана с висока смъртност и честотата на усложнения в дългосрочен план, трябва да се определи началото на предиктори и разработване на ясни критерии за подбор на пациенти, за които е вероятно да бъдат успешни в стадия на заболяването, когато тя все още е възможно да се проведе трансплантация. Съществува силна връзка между оцеляване на пациенти с интензивна грижа и причината за остра чернодробна некроза. В проучване на 137 пациенти, оцеляване в остра чернодробна некроза, причинена от предозиране на парацетамол, беше 52.9%, хепатит А - 66,7%, хепатит В - 38.9% халотан или други лекарства - 12,5%. През последните три дела, трансплантация се показва възможно най-скоро.

В повечето болници основните индикации за трансплантация на черен дроб се увеличават чернодробна енцефалопатия, клинични признаци на мозъчен оток и увеличаване на удължение MF след 24-48 часа на интензивна терапия. Преживяемостта една година на трансплантирани пациенти е 65%. Резултати зависят от характеристиките на присадката, тъй като резултатите от трансплантацията от донори с кръвна група несъвместима трансплантация, признаци на чернодробна стеатоза, и чернодробни листа и сегменти лоши. За съжаление, хепатит В и С на трансплантирания орган също заразени въпреки лечение с интерферон.

В остра чернодробна некроза, причинена от токсини, медикаменти или исхемия, както е друг метод на лечение също е предложен хетеротопни чернодробни трансплантации. В този случай, собствен дроб sohranyayut- на получателя трансплантиран черен дроб излишък позволява да се възстанови функцията си. Ако функцията на черния дроб се възстанови своя престанат imunosupressivnuyu терапия и донор на черния дроб atrofiruetsya- също така могат да бъдат отстранени по хирургичен път. Така, в остра чернодробна некроза е необходимо да се установи причината и оценка на състоянието на пациенти, доведе до твърда активно лечение, непрекъснат контрол на жизнените функции и възможните усложнения, и лечение на определени усложнения започне веднага след откриването им. Кандидатите за трансплантация на черен дроб трябва да се определят възможно най-скоро и да се прехвърлят в специализирани клиники.