Хемофагоцитна лимфохистиоцитоза: лечение, причини, прогноза

Много от пациентите имат фон имунологично патология, въпреки че в някои случаи тя остава неизвестна. Признаците на проявленията на заболяването включват лимфаденопатия, хепатоспленомегалия, треска, неврологични аномалии. Диагнозата се поставя въз основа на специфични клинични симптоми и резултатите от генетичните тестове. Заболяването обикновено е податлив на химиотерапия. В огнеупорни или генетично определени случаи, трансплантация на хематопоетични стволови клетки.

Хемофагоцитна лимфохистиоцитоза се характеризира със следните особености:

• високи нива на цитокини;
• неконтролирана пролиферация и активиране на цитотоксични Т клетки, естествени клетки убийци и макрофаги в различни тъкани. Характерни патологични промени на някои аспекти на имунната функция, например активността на естествените клетки убийци и цитотоксични Т клетки.

Хемофагоцитна лимфохистиоцитоза отнася до редки болести. По принцип това се отразява на децата <18 месяцев. Формы гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза:

• наследствен (първична);
• Придобитата (средно).

Причини хемофагоцитна лимфохистиоцитоза

Независимо от формата на генетични аномалии, клинични прояви и изход на заболяването имат подобно естество. Придобитата хемофагоцитна лимфохистиоцитоза може да бъде свързано с други имунни заболявания (левкемия, лимфом, лупус, полиартерит нодоза, саркоидоза, прогресивна системна склероза, синдром на Sjogren, болест на Кавазаки), възниква при реципиенти на трансплантиран бъбрек или черен дроб. Придобитата хемофагоцитна лимфохистиоцитоза може да настъпи в резултат на други заболявания или имуносупресивна терапия, използвани за тяхното лечение, а също и поради инфекциозни процеси.

Симптоми и признаци на хемофагоцитна лимфохистиоцитоза

В началото на признаци на заболяването включват треска, хепатомегалия, спленомегалия, обрив, лимфаденопатия, неврологични нарушения (припадъци, ретинална хеморагия, атаксия, нарушено съзнание или кома). Може да има костни лезии. Клиничната проява на заболяването може да бъде придружено от формирането на "мрачни" изражението на лицето на детето.

Диагнозата на хемофагоцитна лимфохистиоцитоза

• Специфични клинични и други критерии.

Хемофагоцитна лимфохистиоцитоза трябва да се подозира при деца с повтарящи се инфекции с неизвестен произход и типични отклонения в лабораторните показатели (цитопения, коагулопатия, променя изследвания на чернодробната функция на високо ниво на серумния феритин,), или типични симптоми и признаци на заболяването.

Диагноза е наличието на >5 следното:

• треска;
• спленомегалия;
• цитопения, включваща >2 зародишните клетки;
• хипертриглицеридемия или gipofibrinogenemia;
• hemophagocytosis (в биопсии на костен мозък, далак или лимфни възли);
• намалена или липсваща активност на естествените клетки-убийци;
• Серумният феритин > 500 грама / л в комбинация с повишаването на нивото на разтворим IL-2 (CD25) (>2400 IU / мл или значителен излишък на възраст норми).

Тъй като някои от тези тестове не са широко използвани и хемофагоцитна лимфохистиоцитоза не се отнася за общи заболявания, пациентите обикновено са лекувани в специализирани центрове за целите на проверка на диагнозата.

Лечение на хемофагоцитна лимфохистиоцитоза

Лечението трябва да започне, ако има съмнение за болестта, дори ако пациентът не отговаря на всички диагностични критерии. Лечение, като правило, са ангажирани в детска хематология в специализирани центрове с опит в лечението на пациенти с хемофагоцитна лимфохистиоцитоза. В зависимост от наличието на рискови фактори като фамилна анамнеза за претегля HLH, опортюнистични инфекции, значителни дефекти в имунната система, комбинирана терапия могат да бъдат използвани, включително хематопоетични стволови клетки трансплантация на използването на дексаметазон, циклоспорин, етопозид, метотрексат.