Хистиоцитоза на Лангерхансовите клетки: какво е това, лечението

Проявлението на болестта може да се придружава от образуване на белодробни инфилтрати, костни лезии, обрив, чернодробна дисфункция, ендокринни и хемопоетични системи. Фактори, свързани с лоша прогноза, включват възраст <2 лет, диссеминированный процесс, особенно с вовлечением кроветворной системы, печени, легких или комбинированными поражениями.

Видео: Ние сме помогнали! Сергей Kapinus

GCR - заболяване, свързано с дендритни клетки. Той може да бъде придружена от ясни клинични синдроми. Независимо от това, клиничните прояви могат да варират в рамките на една болест, а повечето пациенти с GCR наблюдавани проява на повече от един от тези синдроми. По този начин, отделните диагностика синдроми е до голяма степен исторически znachenie.Rasprostranennost различен GCR широка променливост (от 1: 50000 до 1: 200 000).

Когато GCR наблюдава анормална пролиферация на дендритни клетки с инфилтрация на един или повече органи. кости могат да бъдат включени, кожата, зъбите, венците тъкани, уши и др. Проникване органи, придружени от техните дисфункция или компресия на съседните големи структури. Около половината от пациентите са победени повече от един орган.

Симптоми и признаци на хистиоцитоза на Лангерхансовите клетки

Симптоми и признаци, може до голяма степен варират в зависимост от инфилтрацията на засегнатия орган. Налице е установен исторически описание на тези синдроми, но класическите симптоми се наблюдават само в малък брой пациенти.

Видео: Лиза Tkachev еозинофилен гранулом на костната-клетъчна хистиоцитоза

еозинофилен гранулом. Повечето увреждания на костите често възникват, често придружени с болка, невъзможност за извършване на тежки товари, имат тенденция към подуване (понякога с локална хипертермия).

Заболяванията Henda-Shyullera-християнската. За класическа картина на системно заболяване се характеризира с включване на плоските кости на черепа, ребрата, таза, раменните лопатки, могат да бъдат комбинирани лезии. По-рядко участват в дългите кости, кръстен и опашен pozvonki- рядко се отразява на китката и коленните стави, ръцете и краката, на шийните прешлени. Редки намалена зрителна острота или кривогледство, причинени от участието на зрителния нерв и очни мускули. За пациенти в напреднала възраст е типична за загуба на зъби, причинени от апикална и венците инфилтрация.

Безвкусен диабет, последният компонент на класическата триада, заедно с поражението на плоски кости и exophthalmos среща при 5-50% от пациентите, а значителен процент са деца със системни патологии, свързани с костите на орбитата и черепа. До 40% от случаите на системни заболявания при децата е придружен от забавяне на растежа. В резултат на хипоталамо инфилтрация може да се развива хиперпролактинемия и хипогонадизъм.

Болест Letterer-Сива. Този синдром (10% от всички случаи на FCL) се отнася до системната патологията, най-тежко изпълнение GCR. Това е най-често при деца <2 лет, проявляется отрубевидным шелушением, экзематозными высыпаниями, иногда пурпурной сыпью с вовлечением волосистой части головы, слухового прохода, кожи живота и кожных складок шеи и лица. Потеря кожей защитного слоя может способствовать микробной инвазии и развитию сепсиса. Часто наблюдается истечение гноя из ушей, лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, в тяжелых случаях - нарушение функции печени с развитием гипопротеинемии. Также могут наблюдаться анорексия, раздражительность, отставание в развитии, симптомы со стороны легких (кашель, тахипноэ, пневмоторакс). Пациенты могут выглядеть угрюмыми и неухоженными.

Диагнозата на хистоцитоза на Лангерхансовите клетки

• Биопсия.

GCR, трябва да се подозира при пациенти (особено на младите жени) с белодробни инфилтрати неизвестна етиология, костни лезии или аномалии в структурата на окото на черепа, както и при деца под 2-годишна възраст с типичен обрив или тежка полиорганна лезия с неизвестна етиология.

Когато видите тези симптоми често се извършва радиография. Костни лезии обикновено са строго ограничени, са кръгли или овална форма, скосен ръб, се получава впечатлението за "задълбочаване".

Диагнозата се поставя въз основа на биопсия. Лангерхансовите клетки обикновено са ясно видими, с изключение на старите лезии. За да се установи диагнозата GCR патолог за идентифициране на тези клетки в съответствие с техните имунохистохимични характеристики, които включват експресията на CDla и S-100 клетки poverhnosh. След като се установи диагнозата, етап на заболяването се определя чрез подходящи визуални и лабораторни изследвания.

Прогноза хистоцитоза на Лангерхансовите клетки

Добрата прогноза наблюдава в случай, че пациентът отговаря едновременно на следните характеристики:

Видео: БЛАГОДАРИМ ВИ ЗА МИЛОСТ

• патологичен процес се ограничава до кожата, лимфни възли или костен на;
• възраст >2 години.

По време на лечението са оцелели почти всички пациенти.

Заболеваемостта и смъртността се увеличава в присъствието на мултиорганна лезии, особено при пациенти

• на възраст <2 лет;
• включващи хематопоетични система, черния дроб, белия дроб или далак.

По време на лечението, общата преживяемост на пациентите с мултиорганна лезии на около 80%. Летален изход е по-вероятно пациенти в риск, без отговор на първоначалното лечение. Заболяването често се повтаря. Може да има хронично рецидивиращо-ремитираща или прогресивно разбира се, особено при възрастни.

Лечение на хистоцитоза на Лангерхансовите клетки

От синдрома на данни се характеризират с редки и сложни, пациентите обикновено се наблюдава в рамките на институциите, които имат опит в лечението на GCR. Изисква обща поддържаща терапия, която може да включва цялостно хигиена за ограничаване лезии ушите, очите и зъбите, и некректомия или резекция на засегнатата тъкан смола, за да се ограничи лезии в устата.

За пациенти със системна патология се наблюдава, за да се открие възможно увреждане, причинено от козметика, функционални ортопедични и дефекти по кожата, както и невротоксичност и психологически проблеми, които могат да изискват помощта на психолог.

Пациенти с мултиорганна лезии показва разпределението на химиотерапия. Прилагането на съществуващите протоколи за лечение е финансиран с подкрепата на хистиоцитоза на обществото. Протоколи за лечение, са различни в зависимост от категорията на риска. Почти всички пациенти с добър отговор към лечението е възможно последващо прекратяване на терапията.

Локално хирургия или лъчева терапия се използва в местните костни лезии, най-малко - с множествени лезии, включващи няколко кости. Megavolt лъчева терапия може да се използва при пациенти с риск от скелетни деформации и загуба на зрението поради exophthalmos, патологични фрактури, гръбначен колапс и увреждане на гръбначния мозък.

Пациенти с прогресивни мултиорганна лезии на фона на стандартното лечение, обикновено се преодоляват по-агресивна химиотерапия.