Периартрит нодоза системен некротизиращ васкулит на вида на сегментни лезии с аневризъм изпъкнали мускулни артерии и по-малък калибър. Патогенеза. Hyperergic реакция на организма в отговор на въздействието на различни фактори

Периартрит нодоза - системен некротизиращ васкулит на вида на сегментни лезии с аневризъм изпъкнали мускулни артерии и по-малък калибър.
Патогенеза. Hyperergic реакция на тялото в отговор на излагане на различни фактори-съществена роля на циркулиращи имунни комплекси и фиксирани в стената на кръвоносните съдове. Ill предимно мъже на възраст 30-40 години.
Симптоми отвътре. Болест започва остро или постепенно от общи симптоми - треска, бързо увеличаване на загуба на тегло, болка в ставите, мускулите, стомаха, кожни обриви, признаци на заболявания на стомашно-чревния тракт, сърцето, бъбреците, или периферна нервна система. Тя се развива в продължение на симптомите polevistseralnaya време. Почти всички пациенти имат гломерулонефрит - нефропатия от лека до умерена преходна хипертония и пикочния синдром да дифундира гломерулонефрит с персистираща хипертония и бързо прогресираща разбира се. Prognostically неблагоприятно развитие на синдром при пациенти със злокачествена хипертония и нефротичен синдром, характеризиращ се с бързото развитие на бъбречна недостатъчност и лошата поносимост на активното кортикостероидна терапия. В допълнение, има бъбречни инфаркти, аневризми, въз основа на артрит, гломерулна щети апарат.
Сърдечно усложнение възниква при приблизително 70% от пациентите. Поради значителни коронарни лезии, наблюдавани ангина, инфаркт на миокарда може да се случи без клинични признаци светли. Hemopericardium от време на време се наблюдава в резултат на разкъсване на аневризма или перикарден излив във връзка с увреждане на малките кръвоносни съдове. Може би развитието на синдром на Рейно понякога гангрена paltsev- понякога маркирани модел на миграционния флебит.
Остра болка възниква в стомаха е много характерно за периартерит нодоза и е свързано с патологичен процес в съдовете коремните. Ако това се отразява на кръвоносните съдове на стомаха гастрит наблюдавани, с поражение на тънкото черво - ентерит, лезия на дебелото черво се появява колит със запек, диария, се заменя с тенезъм и кръв в изпражненията. Може да се развие остър апендицит или остър холецистит, панкреатит, перфорация на червата поради некроза на миокарда, кръвоизлив.
Нервна система половината от пациентите явна множествен неврит асиметричен характеристика във връзка с патологични процеси в съдове, които се хранят един или друг нерв. Възможно е също така менингоенцефалит с увреден слух и говор, болка главата и замайване, гърчове, загуба на електрозахранване и менингеално дразнене и мозъчни лезии, дължащи се на тромбоза, руптура на аневризма. Fundus изследване разкри артерия аневризма, периваскуларни инфилтрати, понякога ретинопатия, plasmorrhages, тромбоза на централната ретинална артерия и м. Участие P. очите може да бъде една от най-ранните симптоми на заболяването.
Там има артралгии, по-малко миграционен артрит на големите стави, миалгия, различни кожни лезии (еритематозен, макулопапуларен, хеморагичен, уртикария, везикуларни и некротични) - само малка част от пациентите не могат да открият много характерни за периартрит нодоза подкожни възли, които са аневризми съдове или гранулом свързано със съдови лезии. Трябва да се подчертае бума изразена бледост на пациенти, които, съчетани с изчерпването създава картина "хлоротичен маразъм", Белодробни болестни синдроми проявяват бронхиална астма или пневмонит. Белодробни симптоми, свързани с съдови заболявания. синдром на астма може да бъде предшествано от дълъг развита картина на нодозен нодоза.
Най-често срещани са следните синдроми: Бъбречна polinevritichesky, бъбречна абдоминално-сърдечни, белодробни и сърдечно-съдови бъбречни, белодробна polinevritichesky.


Лабораторните резултати не са типични. Възможно е да има неутрофилите левкоцитоза смяна, еозинофилия, понякога висока, ако тя е тежка - умерена анемия и тромбоцитопения. СУЕ обикновено се увеличава, не е имало устойчиви и често albuminosis хипергамаглобулинемия. В областта на мускулни биопсии от кълки или коремна открива характеристика на този съдови промени болест.
Лечение. Глюкокортикоидите са най-ефективни в ранните стадии на болестта. Преднизолон се използва в дози от 60 - 100 мг / ден в продължение на 3 - 4 ден състояние докато подобряване на дозата се бавно намалява. Продължителната употреба на преднизолон води до стабилизиране на хипертония, прогресията на ретинопатия и бъбречна недостатъчност. При остър време често наблюдава парадоксален ефект на кортикостероиди с развитието на мулти-инфарктна деменция.
В допълнение, кортикостероиди могат значително да влошат синдром на злокачествена хипертония, в такива случаи са противопоказани хормоните. Методът избор са цитотоксични лекарства - циклофосфамид и азатиоприн (50 мг 2 3 - 4 пъти дневно) в продължение на 2.5 - 3 месеца, и след това при 100 - 150 мг / sut- продължително лечение с внимателно проследяване на страничните ефекти.
При хроничен курс с мускулна атрофия и неврити препоръчва физиотерапия патология на органи като се вземе предвид, масаж и хидротерапия, продължителната употреба hingamina (delagila) 0.25гр Plaquenil или 0.2 г / ден след uzhina- присъствието на еозинофилия Plaquenil дози може да бъде повишава до 0,2 г 5 пъти на ден (месеца), последвано от продължителна употреба на поддържащи дози.