Pediatriya-

Видео: педиатрия - Meditsentr

В детството заболяване на черния дроб се случи доста chasto.V две неотдавнашни проучвания, публикувани основен universitetskimtsentrom (Pediat-параметър асоциация на Кралския колеж на черния дроб, Лондон), както и компилация от някои от американските Центрове определен набор от hronicheskihbolezney черния дроб и предвид тяхната относителна изобилие (Таблица. 1). На първо място има патология на жлъчните пътища, последвано nedostatochnostsnu антитрипсин (а₁-AT) и неонатална хепатит (Mieli-Vergani, 1991 Moyer, 1993).
Таблица 1. Otnositelnayachastota различни чернодробни заболявания при деца

 Д-р J. букет, педиатър. AcademicHospital Ротердам, зам. Гастроентерология, София Kinderziekenhuis, д-р Molevaterplein 60, 3015 GJ Ротердам, Холандия.

   Средна продължителност на живота на децата с хронична boleznyupecheni зависи главно от крайната функционална sposobnostipecheni и от скоростта на прогресия на основното заболяване. Zaposlednie 20 години, нашето разбиране на основите и патофизиологията на чернодробно заболяване mnogihvrozhdennyh се подобри значително. В допълнение, има един вид пробив, значително разширява възможностите за научни изследвания и лечение на тези заболявания.
Основните моменти в този случай са:

1) специфични методи за лечение, използващи по-специално тези медикаменти като болестта на Уилсън с триентин - Konovalov (хепато дегенерация) и интерферон в хепатит В;

2) ефективното предотвратяване на вирусен хепатит използване programmvaktsinatsii, скрининг на кръвни донори за вирусна инфекция, predvaritelnoyobrabotki кръвен продукт преди преливане;

3) поддържане на терапевтични мерки комбинирани с agressivnympodhodom за оптимизиране на хранителния статус;

  4) тънък диагноза използване, по-специално, polimeraznoytsepnoy отговор на вирусна ДНК ниво и наследствени заболявания, като също така е възможно пренатална диагноза;

  5) трансплантация на черен дроб, включително и деца, през изминалата 10 letpoluchila широко клинично приложение и дава възможност за horoshihrezultatov.

Таблица 2. Класификация на причините за чернодробно заболяване при бебета

   Вродени заболявания на черния дроб може да бъде причинена от причини samymiraznymi (Таблица. 2), така перспективите също е доста variabelen. Въпреки това, можете да изберете osnovnyevarianty характеристика на тази категория заболявания поток. Vomnogih случаи на заболяването обикновено е постепенно поради progressirovaniyu.Iz чернодробно увреждане настъпва комплекс реакция, която води до увеличаване на съединителната тъкан-massykollagenovoy следващата стъпка yavlyaetsyafibroz черния дроб причинява форма на цироза. Поради disbalansamezhdu клетките на чернодробния паренхим и krovosnabzhenieminogda портална хипертония се случи, придружен astsitomi разширени вени на хранопровода. След няколко години, дори в детството vozrastemozhet развият хепатоцелуларен карцином. Засяга etotprotsess невъзможни, но поддържащи мерки, като например podobrannayadieta, компенсация на мастноразтворими витамини, лечение diuretikamii ендоскопска склеротерапия с кървене от разширени вени на хранопровода може да се изгладят posledstviya.V в крайна сметка с развитието на крайните pechenochnoynedostatochnosti единственото решение е трансплантация на черен дроб.

Фиг.1. Ефект върху продължителността холангит zhizniposle Kasai операция (с Houwen и сътр., 1989)

   Подобряване на качеството на живот допринася за намаляването emotsionalnoyi психосоциален стрес опит от хронично bolnoyrebenok и семейството му. В зародиш с черния дроб на синдрома на хепатит chastogovoryat характеризира с холестаза uvelicheniempecheni (също понякога далак), нарушения в серум biohimicheskihpokazatelyah отразяващи чернодробната функция и giperbilirubinemiey.Chasto основа на това условие се възпрепятства потока на жлъчката, които могат да бъдат причинени от различни причини като anatomicheskayapatologiya, метаболитно заболяване, придружено toksicheskimporazheniem черния дроб, или инфекция на черния дроб. Daleebudut считат тези страни по отношение на очакваното prodolzhitelnostizhizni и примери илюстрират ефекта на различни фактори.

Патология на жлъчните пътища

Блокиране или атрезия на жлъчните пътища - най-често prichinakonyugirovannoy хипербилирубинемия при новородени. Това vnepechenochnayaobstruktsiya жлъчните пътища се появява в един от 15,000 деца prietom съотношение момчета момичета е 1: 1.4. Това otklonenieprivodit на застой на жлъчката и възпаление на черния дроб, и в крайна сметка до цироза и тежка чернодробна недостатъчност. Деца без по-дълъг от 24 месеца. Lecheniyazhivut Приблизително 10% от тази патология assotsiirovanas други аномалии, като например polysplenia, malrotation на червата, която се намира preduodenalno портал dvudolevoe Виена и десен бял дроб, което е важно по време на операция.
През 1959 г., Kasai (Япония) е разработил операция (gepatoportoenterostomiya), който доставя отлив на жлъчката, което значително подобрява prognoz.Eta хирургична техника се използва в целия свят и е dannyeob дългосрочни последици от такава операция (Houwen, 1989 OHI, 1990- Karrer, 1990 - Laurent, 1990- Miyano, 1993). Това issledovaniyapokazyvayut че дългосрочната прогноза е достатъчно добър в tehdetey, че една година след операцията са в добро klinicheskomsostoyanii. анализ на данните от тези пациенти е проведено в Холандия, функционира и се наблюдава през периода 1978-1988 (Houwen, 1989). В 25 от 71 деца не достигат устието на жлъчката. Vseeti деца са починали в рамките на 1 година. Другите децата имаха horoshieshansy оцеляване в рамките на 5 години следоперативен период, но в присъствието на усложнения (например, холангит) шансовете vyzhivanieumenshalis (фиг. 1).
Охи (1990) докладва за ефекта от холангит на posleoperatsionnoetechenie заболяване сред японските деца.
За 20% от децата общата преживяемост е била повече от 10 години (48 от 251 работи на детето).
Почти всички автори, в това число Охи (1990), Лали (1989), подчертават важността на ранното хирургия. Ако операцията vypolnenado детето навърши 60 дни, от 26-те деца cherez10 17 години (73%) са все още zhivy- в група от деца, prooperirovannyhv възраст от 60 дни, имаше само 27% са живи на възраст от starshe90 дни - само 11%. Не е имало съобщения за успешната операция posle140 ия ден от живота, така че в тази възраст трябва да бъде rassmotrenavozmozhnost първична чернодробна трансплантация.
В 66% от пациентите оцеляват по време на което е повече от 10 години, здравеопазването не е добра и е zheltuhi- 18% от портална хипертония се наблюдава при 16% от функцията на черния дроб е yavnonarushena.
Като цяло, 80% от децата се експлоатират под 60-годишна възраст dneyv център, който е натрупал много опит в такива операции, udalosdobitsya добър отлив на жлъчката, 5-годишната преживяемост sostavila45%. В групата на деца с polysplenia Karrer (1991) и Falchetti (1991), получени резултати, подобни на тези на Касай. peresadkipecheni резултати при децата също не зависи от polysplenia на присъствие.

Циститна патология жлъчните пътища

Дифузната разширяване на общия жлъчен канал повечето vstrechayuschayasyaforma кистозна малформации жлъчните пътища. Има razlichnyevarianty и възможни множество кисти. Otsenivaetsyaot честота от 1 в 13 000 до 1 200 000.
Съотношението мъже-жени е 1: 3 в 40 - 45% sluchaevdannaya патология се диагностицира в първата година от живота. В zavisimostiot тежест и честота на патологичния процес toyili различни периодичност маркирани симптоми на холестаза и vospaleniyazhelchnyh пътеки. Въпреки това, най-голямата опасност е razvitieadenokartsinomy жлъчните пътища: риск от разпространение на тези заболявания се увеличава значително, ако кистозна част не е напълно премахнат оперативно. Японски issledovateliobnaruzhili че при тези пациенти в риск от развитие на тези тумори на 20 пъти по-високи, отколкото в сходно на група, и средната точка откриване стадий тумор е 35 години, 15 letmenshe отколкото в първичен рак на жлъчните пътища (Todani, 1987).
Рискът, свързан с резекция на екстрахепатална кистозна zhelchnyhputey относително ниска (по-малко от 10% смъртност) и такива operatsiyapozvolyaet предотврати злокачествени novoobrazovaniyazhelchnyh пътеки (Karrer, 1990).

неуспех а₁-AT

провал₁-AT - автозомно-рецесивно наследствено metabolicheskoezabolevanie, разпространението на които в Северна Европа sostavlyaetot 1 в 1600 до 1 през 2000 г. Хомозиготност форма PiZZ (Pi - ingibitorproteazy, ZZ - фенотип) е свързано с намалена kontsentratsieya₁-Антитела в серума на приблизително 10% otnormalnyh количества. Това е най-честата причина за nasledstvennyhbolezney pecheni- допълнение, при пациенти с недостатъчен а₁-AT на сравнително млада възраст може да се развие белодробен емфизем по-често vstrechaetsyagepatotsellyulyarnaya карцином. От наследствени заболявания pecheninedostatochnost а₁-AT е най-честата индикация за чернодробна трансплантация. Диагноза ustanavlivayutputem фенотипа а₁-AT, за предпочитане изоелектричното фокусирания (Mieli-Vergani, 1991). Наскоро открихме, че заместване voznikaetiz на анормален генен дефект нуклеотидна прост и това води до промяна на аминокиселина. Така образуваната мутант а₁-AT натрупва в хепатоцитите. Трябва да се отбележи, че увреждане на черния дроб voznikaetne повече от 20% от пациентите с хомозиготна форма PазZZ. Възможно е, че в случай на увреждане на черния дроб, и играят роля други nezavisimyenasledstvennye фактори като HLA фенотип и ген polimorfizm.Pervym проява на заболяването е хепатит в neonatalnomperiode, след това 5% от тези деца развиват устойчиви жълтеница и цироза pechenochnayanedostatochnost постепенно прогресира време и те umirayutv 1 година (стена, 1990). По-благоприятно techeniiprimerno 25% от децата с оригиналната функция разстройство pecheniumirayut на усложнения на цироза и 17 годишна възраст. Retrospektivnoeizuchenie протичане на заболяването при пациенти с чернодробно заболяване, при неуспеха₁-AT последвано от 20 години показват, че прогнозата е лоша за момичета, както и по своята същност по-nizkomurovne (а₁-AT и по-висока активност на серумния трансаминазите и по-висок акциз protrombinovomvremeni. В момента е възможно само поддържащо лечение при трансплантация на черен дроб, дори и в резултат на което също perenositsyafenotip а₁-В донор не дава желания ефект. В stadiieksperimenta е променлив интравенозно добавяне ekzogennogoa₁-АТ, но все още не е ясно дали това се отразява всяко liboobrazom в хода на заболяването. Възможни АГ diagnostikas пробните хорион люспи на 11-та седмица на бременността, обаче, индикации за пренатална диагностика не са съвсем ясни, poskolkukartina заболяване е много променлива.

болест на Уилсън - Коновалова

Други метаболитни чернодробно заболяване е заболяване Vilsona- Konovalov. Той е и вродени аномалии, но simptomyyasno манифест до няколко години. Основният автозомните retsessivnoenasledstvennoe метаболитно нарушение медно ген се намира в хромозома 13 dlinnoychasti (Houwen, 1991 Yarze, 1992). Rasprostranennostsostavlyaet 1 100 000 Клонирането на гена на vremenine извършва и генния продукт не е описано, така че egofunktsiya все още неизвестен. Симптоми, причинени nesposobnostyupecheni мед екскретира в жлъчката, която се абсорбира в kishechnike.Dlitelnoe натрупване на мед причинява увреждане на черния дроб.
В началните етапи на симптомите са леки, по-късно otmechayutsyanarusheniya в други органи като мозъка, бъбреците и rogovitsa.V никакво лечение и заболяването води до смъртта на tsirrozai развитие. За диагностика е важно да се определи съдържанието на мед в медната isvyazyvayuschih кръв и урина протеини. Диагноза podtverzhdaetsyaissledovaniem чернодробна биопсия, която също трябва да opredelyatsyamed. В много случаи, откриване на скрита, но и raspoznavaemogokoltseobraznogo медни отлагания в роговицата (Kaiser -Fleischer пръстен), прави диагноза бързо. За съжаление, все още inogdadiagnoz поставен твърде късно, а лечението може да бъде nedostatochnoeffektivnym. В някои случаи, може да се случи фатален gemoliticheskiykriz.
Пациентите предписани диета с ниско съдържание на мед и лекарства, които представят в мед урина, такива като D-пенициламин (kuprenil, artamin, bianodin) и триентин или предотвратяване на абсорбцията на мед от червата, като цинков сулфат.
Средна продължителност на живота при пациенти с болестта Vilsona- Коновалова като цяло може да се разглежда като добър, колкото шоу rezultatyissledovaniya Schilsky (1991). В 19 пациенти с хронична чернодробна цироза и aktivnymgepatitom след завършване на пълния курс на лечение naprotyazhenii е постигнато и траен клиничен biohimicheskoevosstanovlenie 1 година. Една жена почина след 9 месеца лечение. Obschayadlitelnost лечение е 264 пациент-години, средната - 14patsiento-години. 2, в 9 и 17 години е бил взет reshenieo трансплантация на черен дроб, тъй като, за да продължите медикаменти lecheniebylo трудно. Същите автори (Schilsky, 1994) съобщиха oretrospektivnom изследване на чернодробните трансплантации резултати в 55 болестта на Уилсън patsientovs - Konovalova на възраст от 8 до 51 години goda.32 трансплантации са извършени във връзка с прогресивно pechenochnoynedostatochnostyu и 21 - във връзка с фулминантен хепатит. Vyzhivaniecherez 1 година след трансплантацията е била 79%, средната prodolzhitelnostvyzhivaniya към момента на изследването - 2,5 години.
 

Фиг. 2. Разликата математически изчислени криви vyzhivaemostimezhdu пациенти с болест на Уилсън - Konovalova с pechenochnymii с неврологични прояви (за Houwen, 1991).

Houwen (1991) изследват данните от всички пациенти с холандски boleznyuVilsona - Konovalova и е установено, че прогнозата е много по-добре при пациенти с главно неврологични прояви (Фигура 2).

Муковисцидоза

    Муковисцидоза - най-често срещаната наследствена potentsialnoletalnoe заболяване.
Хората от бялата раса на кистозна фиброза процент е primerno1 до 2500. Средната продължителност на живота в момента е vremyau 80% от пациентите повече от 20 години. Това е автозомно заболяване retsessivnayanasledstvennaya отговорен за нея ген raspolozhennyyv хромозома 7 се клонира. функции генен продукт vkachestve CFTR хлорид канал в epitelialnyhkletok клетъчната мембрана и е отговорен за секрецията на хлорид epitelialnymikletkami различно. Нарушение секреция на хлорид води до дебелина секрети на изолация anomalnogoi в респираторния тракт и храносмилателните органи.
Тежестта на симптомите, а variabelnau различни пациенти в различни органи. Черен дроб и жлъчните пътища също са въвлечени vpatologichesky процес и разпространението и тежестта на patologiivariruyut. Наскоро публикувани резултати от многоцентрово issledovaniyapatologii черния дроб и жлъчните пътища, в които са включени над 1000 пациенти (Scott, 1991). разпространение pechenisostavila патология на 4,2% и е най-висока при юноши (8.7%). В gruppes заболявания на черния дроб момчета е 3 пъти по-големи от devochek.Byli разкри следните патологии: стеатоза, координационни и multilobulyarnyytsirroz и портална хипертония. В допълнение, сравнително малък chastonablyudalis жлъчния мехур, намалявайки общата zhelchnogoi кистозна канал, камъни в жлъчката, а понякога - подута zhelchnyypuzyr. До известна степен, тези нарушения са вероятно sledstviemmalabsorbtsii. Желателно агресивен подход за подобряване sostoyaniyapitaniya и поддържащи мерки за лечение на усложнения tsirroza.Eksperimenty с UDCA показа, че proiskhoditvosstanovlenie биохимични показатели (по-специално, snizhaetsyaaktivnost трансаминаза). В някои случаи, при пациенти с трансплантация на черен дроб mukovistsidozomvypolnena. Резултатите съвпадат с тези ubolnyh, страдащи от други заболявания.

Инфекциозни заболявания на черния дроб

     Повечето детайли се считат за вирусна инфекция, хепатит В и С, тъй като голяма част от наличната литература dannyh.Gepatit А не е голям проблем, тъй като повече от 98% bolnyhvyzdoravlivayut след остра инфекция.

Таблица инфекция 3. Хроничен хепатит В при децата

   От време на време има риск от скоротечен letalnogoiskhoda.

Епидемиология и курс на хепатит В е абсолютно друг. Честотата му варира в широки граници в различните региони на света. В ZapadnoyEvrope и в САЩ е 0,1 - 1%, на Sredizemnogomorya - 10 - 15% и в Далечния изток - до 25%. Изследването Rotterdamepri бременна през 1991 г., разпространението на sostavila0,83%. Децата могат да бъдат заразени перинателно от майка (vertikalnayaperedacha) или в някои по-късна възраст от други chlenovsemi и заразени други (хоризонтално предаване).
С вертикални риск инфекция virusavyshe хроничен носител, обаче незначителни прояви на заболяването или някои от вирусен антиген ischezaetiz пациентите otsutstvuyut.U кръв във времето и са включени, но специфични антитела (сероконверсия) .Ако сероконверсия не се случи, има опасност razvitiyatsirroza и / или карцином. Различни изследователи дават ЗА естествения ход на заболяването. През последните години, някои проучвания opublikovanyrezultaty в който provodiloslechenie антивирусни средства, например, а-интерферон (IFN) (Roferon, интрон velferon), който в някои sluchayahpredshestvovalo преднизон (Таблица. 3).
Bortolotti (1986) не намери за средно от 4 години nablyudeniyaprogressirovaniya цироза, който е диагностициран връзки iz292 5% от децата с хроничен хепатит Б.
  ·Същият автор през 1990 г. публикува резултатите от средната 5-годишен nablyudeniya76 HBsAg- и HBeAg-позитивни деца, от които 58% е hronicheskiyaktivny хепатит и 2 - цироза.
·По време на проследяването, 30% от децата серологичен статус остава непроменен, при 70% от HBeAg и HBV ДНК от серум изчезна, изчезва и симптоми.
HBsAg все още се открива.
·Руис - Mogepo (1989) opisalneskolko по-голяма начална скорост на цироза и някои egoprogressirovanie за периода 3 години. По време на този vremyau 30% от пациентите изчезна NVeantigen. HBs-антиген винаги присъства.
· Тази изследователска група също извършва sispolzovaniem контролирано изследване в две различни IFN dozirovkah- за 6 mesmaksimum 50% от пациентите сероконверсия срещу 17% vkontrolnoy група (Ruiz Mogepo, 1991). Китайски учени (Lai, 1987) намерени никакъв ефект от монотерапия с интерферон. Predvaritelnoelechenie преднизон в същата група не са имали резултат znachitelnogovliyaniya (Lai, 1991). Успехът на лечението е вероятно svyazans няколко фактора: концентрацията на серумния HBV ДНК в menee200 пг / мл, присъствието на HBeAg и някои възпалителна активност, изразена в повишаване на трансаминазите повече от два пъти в сравнение с нормалните стойности. Необходимо е да се изясни vliyaniedrugih фактори за резултатите си антивирусно лечение заедно srazrabotkoy по-ефективни лекарствени комбинации. Можете да radostyukonstatirovat че ваксинацията стартира директно poslerozhdeniya, се оказа много ефективна предупреждение откриване meroy.Chastota HBsAg в продължение на 5 години, през които Tayvaneprovodilas национална програма за ваксинация са намалели s9,3 до 2% в групата на деца на възраст под 5 години. В същото време nablyudalosznachimoe намаляване на разпространението HBsAg сред децата vozrasteot 5 до 8 години, които не са били ваксинирани, което показва, naumenshenie хоризонтална инфекция. Тази политика, realizovannayav в световен мащаб, ще позволи да се реши окончателно problemugepatita В (Tsjen, 1989).
Холандски изследователи Grosheide (1993) и Canho (1993) показват, че само малък процент (по-малко от 5) на добре vaktsinirovannyhnovorozhdennyh чиито майки са били инфектирани с хепатит В, vyrabatyvayutantitela да HBV в недостатъчни кредити. схема Prinyatayav Холандия ваксинация, според която да се стартира активната vaktsinatsiyadolzhna на възраст от 3 месеца, осигурява същата защита като ваксинация, осъществено непосредствено след раждането.
Хепатит С е сравнително наскоро привлече вниманието на detskihvrachey. В повечето случаи, вирусът е причина за gepatitani А, нито Б при деца, които се нуждаят от чести кръвопреливания, но има и случаи на деца, заразени, които gemotransfuziine направени, така че най-вероятно може да се осъществи vertikalnayaperedacha. Степента на инфекция е пряко свързано с размера и tipomperelivany. Използването на предварително третирани (нагрява) кръвни продукти не носи със себе си риска от инфекция (Blanchette, 1991). Bortolotti (1993), наблюдавана 37 деца с hronicheskimgepatitom С без съпътстващо zabolevanij в 22 от тях imelissimptomy, докато 42% се наблюдава при чернодробна биопсия модел характеристика за умерено тежки форми на хронична aktivnogogepatita.
В едно дете са имали цироза. По време на проследяване (средно 3,4goda) симптоми изчезнаха, но в 97% от децата transaminazvse активност също се е увеличил, което показва хронична инфекция.
Лай (1993) се наблюдава по време на 8-ите 135 италиански деца, които са получавали лечение за таласемия. В 84 (61%) bylvyyavlen след преливане на хепатит 1 дете BSH на HBsAg-polozhitelnym.U 74 (70%) от останалите 83 са открити повишени титри на анти-HCV.Iz тези деца, 57 (69%), разработен хроничен хепатит, 11% превръща цироза. Досега IFN хепатит Sprimenyalsya само от време на време. Руис - Mogepo (1992), назначен IFN 12detyam с хепатит С, след 24 месеца само на 5 деца активност transaminazstala постоянно нормално.
Внимателното скрининг на кръводарители и предварителните termicheskayaobrabotka кръвни продукти ще намали риска от вирусно заразяване.
Идиопатична neonatalnyi хепатит

    Идиопатична неонатален хепатит се характеризира хепатит-sindromompri отсъствието на видима причина (Вж. Таблица. 2). Честотата е 1 на 5000 - 9000 живородени, malchikiboleyut 2 пъти по-често, отколкото при момичетата. Разграничаване две форми - semeynuyui спорадично. Когато спорадична форма 20% от пациентите умират vtechenie първата година и 7% развиват хроничен porazheniepecheni. Фамилната форма е по-тежко: рискът от смърт в techeniepervogo година е 63%, като повечето смъртни prihoditsyana първите 3 месеца. Deutsch (1985) смята, че ако обемът на чернодробни биохимични показатели през първата година от живота са нормални, рискът от развитие на хронични чернодробни заболявания е ниска.

Видео: Научете Педиатрия: Коремни Разглеждане

тумори на черния дроб

   Чернодробни тумори са 0,5 - 2% от всички тумори Udet и около 1 - 4% от твърди тумори изключение злокачествен лимфом, левкемия. По принцип, могат да се разграничат 10 razlichnyhtipov, 3 от които се срещат най-често (Stocker, 1994): хепатобластом (27%), хемангиоендотелиома (18.5%) и gepatotsellyulyarnayakartsinoma (18%). Хемангиоендотелиома е най-често vstrechayuscheysyana първата година от живота тумор.
Това е доброкачествен тумор, който, обаче, поради takihoslozhneny като декомпенсация на сърцето и тромбоцитопения, mozhetprotekat фатално. Най-често деца умират на възраст starshe6 месеца.

Фиг. 3. математически изчисления крива deteyposle оцеляване чернодробна трансплантация (от Bijlevefd, 1993).
   Вероятност за оцеляване след поставяне на диагнозата sostavlyaetprimerno 70%.
Хепатобластома най-често се диагностицира в първите 2 godazhizni. Шансовете за оцеляване зависи главно от naskolkovozmozhna туморна резекция, която може да се предшества от третиране reduktsiyaopuholi доксорубицин и цисплатин. Shansna общата преживяемост е 50%. Чернодробна трансплантация Bya uspeshnovypolnena при 1 пациент. Хепатоцелуларен карцином при 65% sluchaevvstrechaetsya при деца на възраст над 10 години.
Там мащаб, свързани заболявания, включително vydelyayuttirozinemiyu и носител HBV Дългосрочно vyzhivaemostsostavlyaet на 15 - 20%. Има едно съобщение uspeshnoyperesadke черния дроб.
Прогнозата след трансплантация на черен дроб при деца с вродени заболявания pecheniProgressirovanie много заболявания на черния дроб може да privestik ситуация, в която единственият начин да се спаси zhiznistanovitsya трансплантация на черен дроб.
Резултатите от тази работа през последните години много obnadezhivayut.V преглед център UCLA (Лос Анджелис, САЩ), съобщени на 5 letneyvyzhivaemosti от около 65% (Busuttil, 1991). Това pokazatelv известна степен зависи от възрастта и диагнозата. В tsentrahpo чернодробна трансплантация в Брюксел Groningen също получава horoshierezultaty (Оте, 1988 Bijieveld, 1993). В Groningen 5letnyayavyzhivaemost е 80%, но posleoperatsionnyhoslozhneny честота е достатъчно висока: 70% от пациентите имат odnooslozhnenie или повече (Фигура 3.). Не разполага с достатъчно informatsiiob дългосрочни резултати, но развитието на технологични процедури отхвърляне на трансплантиран дава надежда luchshee.Bolshoy проблем е ограниченият donorskihorganov доставка специално за деца. Вече е известно, че ispolzovaniedonorskoy възрастен на черния дроб, което е с намален обем или dazherazdelena половина, постига много добри деца rezultatovu. В чужбина, тази техника е ограничено приложение, донора трябва да бъде член на семейството.

заключение

Тази статия е в известна степен показва пълната риска от ситуация, в която има деца с вродено заболяване на черния дроб. Ochenvazhno към предполагаема една от тези болести е provedenatselenapravlennaya активни диагностика при пълно с ispolzovaniempri посочено, най-новите методи за научни изследвания, както и биологично chislemolekulyarno. В този случай, специфично лечение започна и ще бъдат взети под оптимален път podderzhivayuschiemery mozhetbyt. Зародишен диагноза също ще намали chastotunekotoryh заболявания. Ясно е реализирана програма vaktsinatsiipozvolit за намаляване на разпространението на инфекцията и, в крайна сметка, gepatotsellyulyarnoykartsinomy. Прогнозиране на някои болести понастоящем zachastuyufatalnyh, може да се очаква, дори го прави възможно да се подобри значително с увеличаване на шансовете за оцеляване след чернодробна трансплантация в бъдеще, евентуално чрез генна терапия.

Литература:

    1. Houwen RHJ, Zwierstra RP, Severijnen RSVM, букет J, Madern G, Vos А, Вах NMA, Хейманс HSA, Bijieveld CMA.Prognosis на екстрахепатална билиарна атрезия. Arch Dis Childhood1989-64: 214-8.
2. Ohi R, NIO М, Chiba Т, ендо N, М Goto, М. Ibrahim Long-termfollow нагоре след операцията за пациенти с жлъчна atyresia. JPediatr Surg 1990-25 (4): 442-5.
3. Karrer FM, зала RJ, Лили JR. Атрезия на жлъчните пътища и polyspleniasyndrome. J Pediatr Surg 1991-26: 524-7.
4. Falchetti D, Brant де Carvolho FB, Clapuyt P, де Villede Goyet J, де Hemptinne В, Claus D, Оте JB. Чернодробната transplantationin деца с атрезия на жлъчните пътища и синдром polysplenia. J PediatrSurg 1991-26: 528-31.
5. Houwen RHJ. болест на Уилсън. От клинична да molecular.MD дисертация (1991).
6. Schilsky ML, Scheinberg Ш, Sternlieb I. прогноза на Wilsonianchronic активен хепатит.
Гастроентерология 1991- 100: 762-7.
7. Schilsky ML, Scheinberg Ш, Sternlieb I. дроб transplantationfor Wilson`s заболяване: указания и изход. Hepatology 1994-19: 583-7.
8. Scott-Юп R, лама М, Tanner MS. Разпространение на черния дроб diseasein муковисцидоза. Arch Dis детството 1991-66: 698-701.
9. Bortolotti F, Calzia R, Cardrobbi P, Girchinni R, CiravegnaB, Armigliato М, Piscopo R, Realdi G. чернодробна цироза associatedwith хроничен хепатит В инфекция VIMS в детството. J Pediatr1986-108: 224-7.
10. Bortolotti F, Cardrobbi P, Crivellaro С, Guido М, RuggeM, Noventa F, Calzia R, Realdi G. Дългосрочно резултат на chronictype В хепатит при пациенти, които придобиват хепатит В VIMS infectionin детството. Gastroenterology 1990-99 (3): 805-10.
11. Ruiz-Moreno М, лагери Т, Aguado JG, Porres JC, Олива Н, J Bartolome, Carreno V. Серологично и хистологично хроничен хепатит В инфекция последващи upof. Arch Dis детството 1989 г., 64: 1165-9.
12. Ruiz-Moreno М, Rua MJ, Molina J, Moraleda G, Moreno А, Garcia-Aguado J, Carreno V. проспективно, рандомизирано controlledtrial на интерферон-а при деца с хроничен хепатит В.
Hepatology 1991- 13: 1035-9.
13. Lai CL, Lok AS, Lin HJ, Wu PC, Йео EK, Weung CY. Плацебо контролирано проучване на рекомбинантен алфа 2 интерферон в китайски деца HBsAgcarrier. Lancet 1987: 2: 877-80.
14. Lai CL, Lin HJ, Lau JY, Loik AS, Wu PC, Chung НТ, WongLK, Leung MP, Yeung CY. Ефект на рекомбинантен алфа 2 IFN withor без преднизон в китайски деца HBsAg носители.
15. Grosheide РМ, Preventie ван perinatale хепатит B.MDthesis 1993.
16. Bortolotti F, Vajro P, Barbera С, Giacchino R, CadrobbiP, Zancan L, Nebbia G, Crivellaro С, Bertolini А, де Moliner L.Hepatitis С в детството: епидемиологични и клинични aspects.Bone мозък трансплантация 1993-12 (доп 1): 21-3.
17. Lai ME, де Virgillis S, Argiolu F, Farci P, MazzoleniAP, Lisci V, Rapiceta М, Clemente MG, Nurchis P, Amone М. Evaluationof антитела за хепатит С VIMS в дългосрочен проспективно studyof posttransfusion хепатит сред thalassemic деца : comparisonbetween първата и secondgeneration анализ. J Pediatr GastroenterologyNutr 1993-16: 458-64.
18. Ruiz-Moreno М, Rua MJ, Кастило I, Garcia-Novo MD, SantosM, Navas S, Carreno V. лечение на деца с хронична hepatitisC с рекомбинантен интерферон-алфа: пилотно проучване. Hepatology1992-16: 882-5.
19.0tte JB, де Ville-де Goyet J, де Hemptinne В, D Мулен, Claus D, Clapuyt P, Rahier J, Veyckmans F, Carlier MA, ван ObbergL. Трансплантацията на черен дроб в chils. Ситуацията в Europeand лични резултати на първите 100 пациенти. Arch Fr pediatr1988-45 (доп 1): 719-25.
20. Bijieveld CMA, Peeters PMJG, Koetse HA, Wijburg FA, VerwerR, SlooffMJH.
Levertransplantaties BIJ kinderen. Tijdschr Kindergeneeskunde1993-61: 165-9.
    Адаптиран с разрешение от "Levensverwachting bijpatienten срещна leverziekten ", Редакторите р Е. на Bosch, D-рМ. де Йонг, публикувани от Stichting Verzekeringsgeneeskundig Onderzoek, Холандия, 1994 година.