Хематология пациенти лекувани с различни изпълнения миелодисплазия

Хематопоеза миелодисплазия (MDS) predstavlyayutsoboy много разнообразен и сложен за диференциално diagnostikigruppu клонални заболявания на кръвоносната система. Ostaetsyai труден избор на тактика терапевтични, дори и след създаването на diagnoza.Suschestvuyut следните общи подходи:

• наблюдение;
• заместителна терапия с кръвни съставки;
• хормонална терапия (кортикостероиди възможно, когато kostnomozgovomfibroze от андроген сега изоставена);
• цитостатични ефекти (монотерапия или химиотерапия);
• имуносупресивна терапия;
• антиангиогенни ефекти;
• инхибитори на апоптоза;
• диференциране агенти;
• хипометилиращи агенти;
• комбинация от действия;
• трансплантация на автоложни костен мозък (ТСМ);
• алогенни трансплантанти на костен мозък.

Видео: Интервю с онколог д-р Р. Бергер за иновации в лечението на рака.

Монотерапия с цитотоксични лекарства, главно когато provodimayav съдържание в костния мозък точковидна blastnyhkletok повече от 5%, се извършва:

а) ниска доза цитарабин;
б) 5-азацитидин;
в) ниски дози мелфалан;
г) 6-меркаптопурин;
г) топотекан;
д) kampto.

Ефективността на ниска доза цитарабин - 46% polnyhremissy (OL) със средна продължителност от 18 месеца. (Gerhartz Etal Blood, 1997) - ниска доза мелфалан - 25-35% WP dlitelnostyu25 седмици (Омото и сътр, Blood 1996, Densinger Blood 1999) - monoterapiitopotekanom - ол 30% (Beran сътр Blood 1998) - монотерапия 5 azatsitidinom- PR 51%. пациенти активни химиотерапевтични sblastozom също показани и е предназначен за дългосрочни положителни резултати, които могат да се получат предимно при пациенти млад vozrasta.Terapiya аналогичен провежда в остра миелоидна левкемия, позволява да се постигне ремисия в 62-66% bolnyh- prodolzhitelnostPR кратък при пациенти с blastosis костен мозък до 20% (RAEB) степен на преживяемост, 3 години без рецидив при която 10%, 20% priblastoze (RAIBt) - 30% (Estey сътр Blood, 1997).

С помощта на програмата "флударабин + цитарабин + G-CSF"ремисия на 66% със средна преживяемост от 18 месеца. (Proctor сътр 1999). Според SSC памети съдържащи пациенти nebolshuyugruppu (8 пациенти), скорост на освобождаване е 35% (3bolnyh) с висока токсичност при 3 пациенти (36%) и резистентност на 2 пациенти (29%). Освен това, в 2 пациенти на ден terapiiotmechena реактивиране на CMV инфекции, които в един случай kogdaprogramma FLAG се извършват напълно, е довело до развитието на развитието на необратими gemofagotsitarnogosindroma дори при използването на алогенна TKMaplazii- във втория случай (когато е прекъснат програмата) potrebovalasiskusstvennaya вентилация и масивна ганцикловир терапия, извършена с ефект.

Имуносупресивната (ATG, циклоспорин, selsept? Флударабин?) И антиапоптотичния (циклоспорин пентоксифилин, амифостин, растежни фактори) терапия е показан за пациенти в отсъствието на nihblastnyh клетки в точковидна костния мозък или при ниска ihsoderzhanii. Трябва да се отбележи, че на пълна ремисия, като правило, не може да се постигне, е възможно само за компенсиране tsitopenichesky синдром, намалява или напълно елиминира тип нужда transfuziy.Etot на терапия е предназначена за пациенти, които са в напреднала възраст или oslablennyhpatsientov, което не може да се направи по-активно използване на този подход terapiya.Pri ефективност е 30-40% (Moldrem сътр 19997, Kullik сътр 1999). Освен това, ако otsenivattolko хипопластични пациенти с MDS форми без blastosis (намаляване на костния мозък клетъчните, trepanobioptate оценява по-малко от 30%), ефикасността на имуносупресивни терапии mozhetdostignut 80% (Савченко и др. 1999). В някои случаи е грандиозно циклоспорин терапия е била получена само след vypolneniyasplenektomii.

Програми за комбинирано antiapoptoznoyi anticytokine терапия в комбинация с пентоксифилин, ципрофлоксацин, дексаметазон, амифостин (PTSDA), които позволяват да се получи ефект на 30-50% от пациентите, без високо (<15%) бластоза в костном мозге(A. Raza et al 1996, 1999). Добавление к указанной схеме топотеканав ситуациях, когда содержание бластных клеток превышает 15%, позволяету 75% больных достичь объективного эффекта (полные и частичныеответы) (Raza et al 1999).

За лекарства, които имат анти-ангиогенни ефекти включват талидомид (инхибира bFGF-stimuliremy ангиогенеза и sintezFNO-алфа) и всички транс-ретинолова киселина, особено sochetaniis интерферон алфа. Последният комбинацията също разграничаване антипролиферативни ефекти. Монотерапия talidomidompolucheny частични реакции само 14% от пациентите (Thomas et AL 1999) .Terapiya ретиноиди в комбинация с интерферон дава poluchiteffekty 35% от пациентите, без бластни клетки в костния мозък на споменатия priblastoze ефективност свързване нула (Hoffman Etal 1997). Ретиноидите в комбинация с витамин D3 производни (differentsiruyuscheevozdeystvie) ефективни при 43% от пациентите без blastosis. Dobavleniek това 6-тиогуанин терапия за пациенти със съдържание взрив клетка>5% води до ефект в 58% от пациентите (намаляване blastosis, uvelicheniepokazateley периферна кръв, без оценка на пълнотата на ремисия) (Ferrero сътр 1999).

Нова група лекарства, притежаващи gipometiliruyuschimivozdeystviyami (децитабин), когато се използва при пациенти с монотерапия blastozomv дава 20% CR А, 10% и 19% chastichnyhremissy клинични подобрения (Wjiermans сътр 1999).

Автоложна трансплантация на костен мозък се извършва, както konsolidatsiiremissii, и в повечето случаи се отнася molodogovozrasta пациенти с диагноза миелодиплазия с blastosis. метод Effektivnostetogo е сравним с резултатите, получени по време на ostryhleykozah. Алогенната трансплантация на костен мозък е само радикал metodomterapii, което позволява да се постигне дълги дълги vyzhivaemostibez признаци на заболяване.

Приблизителната селекция алгоритъм terapevticheskoytaktiki е създаден въз основа на собствените си наблюдения и dannyhliteratury при пациенти с различни форми на миелодиплазия (когато usloviidokazannogo диагностика).

Аплазия / хипоплазия на костния мозък

Забележка: фиброзата допустимо преднизолон цел!

Норм / костен мозък хиперплазия