Синдром на Peutz-Jeghers, Touraine

• множество полипи в червата;

Съдържание

• Симптомите на синдром на peutz-jeghers, touraine
• Peutz-Егерс полип
• Видео: синдром на Турет
• Peutz-jeghers заболяване
• пигментни петна по кожата и лигавицата;
• генетично предразположение.

В развитието на синдром на Peutz-Jeghers е основен фактор ген. Ако единият родител има мутирал ген ST ОИИ, след половината от времето, то ще го дам на детето си. Причини за генни мутации все още не е проучена. Peutz-Егерс заболяване е сравнително рядко, но опасността се крие във факта, че 20% от него се развива в рак. Ето защо е важно да се признае незабавно на болестта и да започнете лечение.

Симптомите на синдром на Peutz-Jeghers, Touraine

Първите признаци на синдрома под формата на пигментни петна по кожата, причинени от хамартом (доброкачествена кожната тъкан), известни в ранна възраст. Те изглеждат като малки петна (1-4 мм), синьо-кафяв цвят на лицето, лигавицата на устната кухина и се разпространява по ръцете, корема, гърдите, около ануса. В бъдеще, цветът става по-малко интензивен, почти незабележимо.

С развитието на полипоза наблюдава силни коремни болки, диария, метеоризъм. Ако усложнение на потока синдром на Peutz-Егерс при деца може да е забавяне в развитието и растежа. Субективните усещания в същото време не са на разположение, както и диагнозата е възможно в научните изследвания.

Peutz-Егерс полип

Появата на полипи в стомашно-чревния тракт при синдром на Peutz-Jeghers досега не може точно да се обясни. Те са разположени в различни части на чревния тракт, но най-често в тънките черва, и около една трета от тях може да се види в дебелото черво. Когато голяма площ на разпределение на епителните клетки може да се диагностицира в дванадесетопръстника и стомаха.

Видео: синдром на Турет

Размерите на различни тумори, и варират от няколко милиметра до пет до шест сантиметра. Въпреки факта, че туморите са доброкачествени аденоматозна тип, наличието в тях хиперхромни ядра и покълване клетки застроени през лигавицата, той ни позволява да ги разглеждаме като предраковите клетки. От началото на синдром на Peutz-Jeghers, докато първите признаци на дегенерация на злокачествен тумор отнема около 25-40 години.

Голям образуване прикрепен към лигавицата и променя крак хиперемичната и ерозирали повърхност. Разклонените строма използва множество полипи със синдром на Peutz-Jeghers се състои от комбинация на хиперпластична жлезист епител с лигавицата мускулна пластика. Проучване биопсии са показали, че тумори могат да бъдат плоски и високи, с многостенен повърхност или неравен.

Тяхната отличителна черта е на неправилно място пренаредени жлези. Неправилноста се крие във факта, че мускулните влакна гладки като "спука" през мукозната мускулна плоча. Освен това често злокачествено образувания със синдром на Peutz-Jeghers често се описва илеус. Наличието на хамартоми в стомашно-чревния тракт може да предизвика вътрешно кървене.

Peutz-Jeghers заболяване

Първите прояви на синдром на Peutz-Jeghers вече са забележими в начален стадий, и понякога са вродени. Става въпрос за пигментни петна по кожата и лигавицата на устната кухина. Причинени петна по границите на кожата и лигавицата с възрастта започват да избледняват и в крайна сметка да стане невидим, който провокира сериозно отношение към болестта.

Сами кръгли тъмни петна или овални, рядко надхвърлят размера на три до четири милиметри, имат ясни контури и никога не се слеят в една голяма мъгла. Между тях е винаги там, макар и малка, но чисти интервали кожа. Цветни петна, които са разположени в лигавиците, характеризиращ се с синьо-кафяв оттенък, докато други варират от светло жълт до тъмнокафяв.

Полипоза диагностициран във възрастта между пет до тридесет години между тях. За да се предотврати нежелано развитие на преобразуването в злокачествен тумор, деца със синдром на Peutz-Jeghers трябва да бъдат под постоянно наблюдение и медицинско наблюдение. При установяването на базата на хистологично изследване на материали от биопсия, формиране на множество възли или големия си размер, се препоръчва да се провежда хирургично отстраняване.

Ако тези тумори са много и са разпръснати, след това се поддържа клин резекция на тънките или дебелите черва. Ендоскопско полипектомия извършва на индивидуалните натрупване. За да премахнете малки структури с помощта на ендоскоп. Ако образуването на много големи и има висок риск от кървене, и намирането на полипи зона постигне колоноскопа, те се отстраняват чрез разрез на чревната стена (лапаротомия). Лапаротомия се провежда едновременно с полипектомия и enteroscopy да старателно почистване на тънкото черво от рак на невъзможността за връщане на чревна непроходимост.

В случай на множество малки тумори на лигавицата на стомашно-чревния тракт при постепенно развитие на синдром на Peutz-Jeghers, недвусмислени опити за начина им лечение, не. Въпреки това, повечето изследователи смятат, че най-ефективният метод би било превантивни мерки, включително и съхраняващи диета и медикаменти. Предписващите с стягащо ефект, като Tanalbin, натриев бисмут.

синдром на Peutz-Егерс е рядко заболяване (1 случай на 250000 души), но поради факта, че по същото време през целия живот на човека, съществува висок риск от развитие на различни видове рак, включително на дебелото, гърдата и задстомашната жлеза, а дори и рак на белия дроб, болестта изисква спешна помощ. Проучвания на пациенти със синдром на Peutz-Егерс трябва да се извършват по-често от здравите хора, и особено в старческа възраст.