Болестта на Кушинг: клинични прояви, диагностика и лечение

Най-честата причина Ендогенната Синдром на Кушинг

Видео: болест на Адисон. Диагноза. Лечение. Клинични случаи. болест на Адисон

Обикновено диагнозата "болест Кушинг"Поставете закъснение от 3 до 6 години и следите от началото на заболяването е възможно от стрии и пигментация, се дължи на прекомерното отделяне на кортикотропин и други креда-notropinov.

Диагноза на болестта на Кушинг

Единственият надеждни и като цяло добре проучване за диагноза "синдром на Кушинг" е дневна определяне на свободен кортизол в урината. Поради значителната разлика по отношение на серумния кортизол при здрави мъже на своето единично измерване не играят роля при поставяне на диагноза. Тест с дексаметазон (1 мг през нощта), показва наличието на болестта, ако съдържанието на кортизол сутринта под 1.8 мг / дл, но това изследване осигурява до 40% от фалшиво положителни резултати.

Видео: Лечение на синдрома на Рейно. Клиника и диагностика на синдрома на Рейно

Според Националния институт по здравеопазване, комбинацията от огромно изпитание ниска доза дексаметазон и стимулиране на кортикотропин тесто показа 100% диагностична точност. Тази двойна тест може да бъде от огромно значение за диференциалната диагноза на Кушинг psevdosindrome и повишена дневно количество на свободен кортизол в урината. Тя също така ще бъде полезно да се определи концентрацията на кортизол в кръвния серум и слюнката в полунощ.

След диагностициране на синдром Кушинг следващата стъпка е да решите дали кортизол хиперсекреция на кортикотропин-зависим. Въпреки неоткриваеми или ниски нива на кортикотропин винаги е надбъбречната произход, възможни със синдром на Cushing и извънматочна кортикотропин-секретиращи тумори на хипофизата ниски или нормални нива, за да се изясни този тест се използва кортикотропин-стимулиращ. В този случай, кортиктропин представяне в първия случай ще бъде по-висока, въпреки че данните са сходни в много отношения. тест след това може да помогне с високи дози дексаметазон (8 mg) или кортикотропин-стимулация.

На синдром на ектопична секреция ACTH не е потискане на синтеза на кортизол дексаметазон или увеличение му по време на стимулация. "Златен стандарт" диференциална диагноза между хипофизата и извънматочна вземане на проби тумор служи за по-ниски синуси. Това изследване трябва да се провежда от опитен neuroradiologist, и това не е предназначен за диагностика синдром на Къшинг.

Болестта на Кушинг трябва да се отличава преди всичко със синдром на извънматочна АСТН секреция - най-често срещаните и най-добре изучени от синдрома на извънматочна секрецията на хормони. Най-често свързани с тумори са карциноми, а прогнозата е неблагоприятна. Обикновено бързо, в рамките на 6 месеца да разработи изразена мускулна слабост, хиперпигментация, хипертония, хипокалемия и подуване. Смята се, че причината за хиперпигментации - меланокортин ефекти, синтезирано едновременно с кортикотропин.

Понякога причина за извънматочна синдром секрецията на АСТН са доброкачествени тумори - карциноиден тумор или панкреатични островни клетки. Те са трудно да се разграничат от хипофизата, както радиологични изследвания Sella често дават отрицателни резултати или да покаже микроаденоми, които присъстват в 20% от здравите хора (според аутопсията данни).

Лечение на болестта на Кушинг

При лечението на кортикотропин-секретиращ тумор на хипофизата Предпочитам я хирургия (transsphenoidal) отстраняване. Опитен хирург положителни резултати достигат 80-90%. Ако след операцията пациентът не получава стероидни хормони, кортизол не е определена, тя е отличен знак за дългосрочно лечение. След настъпването на успешна операция по време на временна бъбречна недостатъчност, обикновено с продължителност 6-8 месеца, понякога до 2 години. В случай на неуспешен резултат може да се предлага втора операция и лъчетерапия.

Ако това лечение не е успешно, се прилага за медицински или хирургически адреналектомията. Извънматочна кортикотропин-секретиращи тумори трябва да бъдат отстранени, доколкото е възможно. Октреотид може да инхибира ектопична секреция. Митотан е може би най-добрите adrenolytics. Други лекарства като аминоглютетимид (Cytadren), кетоконазол (Nizoral) и метирапон (metapyron) имат само временен ефект. Глюкокортикоиден антагонист мифепристон (RU-486) ​​- обещаващо лекарство, но с някои странични ефекти. Един от проблемите е, че нейните действия не могат да бъдат проследени чрез определяне на концентрациите на кортизола.
мифепристон блокове своята дейност, въпреки че в действителност количеството на циркулиращите нива на кортизол могат да бъдат високи.