Симптоми, причини, лечение, симптоми на хипофизата Кушинг

болест епидемиология на Кушинг

Редки болести, записан с честота от 2 случая на 1 милион души годишно, като повечето жени (3- 15: 1), а често и на възраст от 20-40 години

Причини за възникване на болестта на Кушинг

Механично травма, възпаление, хеморагия в мозъка база, тумор хипоталамуса и хипофизата. Жените на възраст от 20 до 45-годишна възраст се разболяват по-често от мъжете. Болестта на Кушинг се случва в детството и юношеството. Функционално basophilism хиперкортизолизъм или ювенилен хормон се проявява като временна дисоциация с леки симптоми.

Патофизиологията на болестта на Кушинг

Понякога ACTH-секретиращ тумор достига големи размери (macroadenoma) и много рядко има инвазивен растеж или злокачествен. Обикновено инхибиращ ефект върху секрецията на кортизол АСТН хипофизен аденом запазената до известна степен. Това свойство се използва в теста потискане дексаметазон диференциалната диагноза за диференциране на заболяването от синдром на Кушинг (в последния случай, регулирането се губи).

В патогенезата на заболявания на централната мястото, заемано от дисфункция на предната хипофиза диенцефални система и вторична недостатъчност на надбъбречната кора и гонадите.

патогенеза. Основно лезия диенцефални-хипофизната област. Прекомерно производство на адренокортикотропен хормон хиперплазия възниква, когато базофилни клетки на предния дял на хипофизата. С развитието на базофилни аденом или под влиянието на CRF kortikoreguliruyuschego фактор - невросекреция хипоталамус - увеличаване на функционалната активност на базофилни клетки на хипофизата.

Симптоми, признаци за болестта на Кушинг

Затлъстяването лицето, шията, гърдите, корема. Тънки крайници. Гладкост на бедрата и задните части при жените. Кожата на лицето е лилаво-червено. На корема, бедрата банда разтягане дълбок лилав цвят, склеротични изтъняване на кожата. Сухата кожа със синкав оттенък, признаци на синини. Акне, циреи. Жените са по лицето на vellus окосмяване по тялото, понякога интензивен хипертрихоза. Намалено функцията на яйчниците, маркирани аменорея, безплодие, атрофия на матката, както и хипоплазия на яйчниците. Мъжете попадат в сексуалната потентност. повишено кръвно налягане. Високите концентрации на хемоглобин, повишаване на броя на червените кръвни клетки. Променена костна структура. Остеопорозата. Особено osteoporotichny прешлени, което води до тяхното изглаждане и фрактури. Може би най-устойчиви нарушаване на въглехидратния метаболизъм. "Steroid диабет" с излишък производство глюкокортикоид. Диабетна гликемичен тип крива. Възможна glyukozurnya и хипергликемия. Висок холестерол в кръвта. В тежка хипокалиемия заболяване. Леко повишение в размер на 17-кетостероиди и глюкокортикоиди. На радиографии хиперплазийни надбъбречните жлези.

Най-честите симптоми са слабост на проксималните мускули (поради стероиди миопатия), болки в гърба (поради остеопороза), наддаване на тегло (поради предизвикана от стероиди липогенезата) и акне. В допълнение, жените имат хирзутизъм (свързани с повишена секреция на андроген) и аменорея (поради активност потискане ос кортизол хипофиза-яйчниците). Най-забележителните характерен червен "с форма на полумесец" лице и лилаво разтягане лента (стрии) в долната част на корема, на раменете и бедрата, в резултат от катаболитно действие на стероиди на протеиновата структура на кожата. Допълнителни симптоми включват изтъняване на кожата и лесно травматизирани.

Хипертонията често се наблюдава (поради натриев задържане) и хипергликемия (поради стимулиращото действие на стероиди на глюконеогенезата). Противовъзпалителни и имуносупресивни ефекти на стероиди се увеличава податливостта към пациенти бактериална инфекция. Извънматочна производство АСТН може да покаже признаци и симптоми, причинени от тумора (често рак на бронхите).

Видео: Заболявания, които променят външния вид. Болестта на Кушинг

Диагноза на болестта на Кушинг

признаване. Тези данни са диагностичен тест за изключване на адренокортикална тумор, който може да се вижда ясно с въвеждането на кислород в надбъбречната метод мазнини pnevmosuprareno-радиография. Когато базофилна аденом на хипофизата на рентгенова снимка може да се увеличи размера на турски седлото. Със значителни диенцефални нарушения, наблюдавани съответстващ неврологични симптоми, промени в ЕЕГ и леки психични разстройства, намалява интелект, еуфория или депресия.

курс. Заболяването обикновено се развива бавно, но сигурно напредва. Често усложнява от тежка хипертония, мозъчно-съдова болест и диабет. Понякога спонтанно или под влияние на лъчетерапия настъпи краткотрайна ремисия.

Промени в рентгенова седлото на обикновено липсват.

перспектива. Пациентите умират от заболявания на сърдечносъдовата дейност, мозъчен кръвоизлив или инфекция, устойчивост към който те рязко намалява.

Лечение на Cushing болестното

Лъчетерапия на mezhutochno- хипофизната област, преследвана от повторни курсове на сесия стр 100-200 (1600-2000 стр общия брой разбира се), дава по-добър ефект. При наличие на тумор се използва високи дози (до 3000-4000 стр за курс). През последните години, широко разпространеното субтотална адреналектомия, което води до отстраняване на излишната продукция на стероидни хормони. След операцията е възможно gipokortitsizm който причинява необходимостта от продължително лечение със стероиди. В възпалителни процеси в диенцефални региона необходимо противовъзпалителна терапия с антибиотици. Резерпин, dibazol и други лекарства, които намаляват Crozier налягане. В случай на нарушение на функцията на половите жлези полов хормон терапия, остеопороза, анаболни стероиди: Methandrostenolone при 0,005 0.01 гр дневно лечение курс на 4-8 седмици, metilandrostendiol на 0.02-0.05 грама на ден (в същото време назначава храна богати на протеини). Показване на калиеви формулировки. В случай на нарушение на обмяната на въглехидрати и инсулинови инжекции диететика.

На симптоматична лекарства се използват антихипертензивни средства, аналгетици, наркотици полови хормони, анаболни стероиди, и veroshpiron ALDACTONE.

Transsphenoidal отстраняване на тумора.

• Селективна простатектомия осигурява най-висок процент лек, който е хирург с дългогодишен опит по-висока от 90%. В случаите, когато не се открива нивото на кортизол след операцията (<50 нмоль/мл), вероятность рецидива не превышает 10%. Если после операции концентрация кортизола крови определяется, вероятность рецидива повышается до 50%.

Облъчването на хипофизната жлеза.

• Като цяло се отнася до втора линия на лечение, когато отстраняването на transsphenoidal на аденом оказа безполезно. Ефект развива постепенно - над една година или повече, така че след облъчване изисква лекарствена терапия, насочени към блокиране на секрецията на кортизол.

Адреналектомията.

• Двустранно адреналектомия се препоръчва операция след неуспех на хипофизната жлеза, лъчева терапия и лечение. Лапароскопската адреналектомия дава по-малко усложнения. Адреналектомията е много ефективен метод на лечение, който помага да се премахнат симптомите на хиперкортизолизъм в почти непреодолимо брой пациенти с хипофизната Кушинг. Въпреки това, ако не се unremoved локуси надбъбречната, рецидив е почти неизбежна. Както предотвратяване на повторна поява и развитие на синдром на Nelson (увеличение kortikotropinomy до големи размери) се облъчва хипофизата.

Drug терапия.

• Инхибитори на стероидогенезата по-специално метирапон лекарства обикновено са на първа линия, но в отсъствие на mstirapona могат да бъдат определени и лекувани с кетоконазол, които, според някои източници, и потиска секрецията на АСТН kortikotrofami. Недостатъкът на това лечение - трябва да постепенно увеличаване на дозата, тъй като потискане на секрецията на кортизол от надбъбречните жлези, съответно, с още по-голяма степен на задръжки на АСТН секреция. Инхибитори на стероидогенезата могат да бъдат използвани в комбинация с глюкокортикоиди.
• Реакциите на лекарства, които инхибират секрецията на АСТН, например соматостатинови агонисти (pasireotid), бромокриптин и някои други maloprognoziruema. Pasireotid специално нормализира кортизол екскреция в 30% от пациентите, но това може да се влоши глюкозния толеранс.
• След успешно радикал лечение на болестта на Кушинг (хирургично отстраняване на аденом на хипофизната или хипофизната облъчване) често развиват глюкокортикоидния недостатъчност.

гледане

Хирургично лечение се счита за успешно, ако постоперативни нива на кортизол не се открива (<50 нмоль/л). Цель наблюдения — контроль рецидива болезни Иценко-Кушинга. Для этого регулярно исследуют уровень кортизола на фоне отмены заместительной терапии. Если секреция кортизола восстанавливается, то для исключения рецидива проводят малую дексаметазоновую пробу.