Съвременни подходи за лечението на системен лупус еритематозус

Видео: Reshetnyak TM - Напредъкът в лечението на системен лупус еритематодес

Съдържание

Видео: reshetnyak tm - Напредъкът в лечението на системен лупус еритематодес
терапевтичен обхват
терапия

Текущи подходи за лечение на SLE подчертават необходимостта от анти-мутагенни агенти, които включват антиоксиданти и bemithyl. Те не само се предотврати хипоксия, но също така имат имуностимулиращи свойства, повишаване на неспецифичната резистентност към неблагоприятните фактори на околната среда. Институтът ревматология проучи възможността за предотвратяване на цитотоксичните ефекти на циклофосфамид при високи дози при пациенти, страдащи от SLE, с увреждания на бъбреците и централната нервна система с помощта на bemitila [TA Lisitsyn, 1997].

В момента имаме резултатите от наблюденията на 775 пациенти със СЛЕ, адресирано до Института по ревматология в периода 1958-1998 GG. В 620 от тези жизнено важни органи и системи са въвлечени в патологичния процес, в това число 510 души, заедно с други прояви на SLE (6-8 критерии за Американския колеж по ревматология) разкриха активен нефрит, в 110 - на засягане на ЦНС с тежки нервно-психически разстройства.

В 155 пациенти се наблюдава главно кожата и мускулите-артикуларно променя преходна левкопения, слабо изразени симптоми на участието на централната и периферната нервна система.

Трябва да се отбележи, че повечето от пациентите са наблюдавани от нас (65%) се разболя по време на възрастта на връх характеристика на началото на SLE, - 14 години -24 години (60% от пациентите са имали повече от 10 години, са на възраст под 21 години, преди да 40 години - 31.5%).

терапевтичен обхват

Терапевтична комплекс включва разнообразие от програми патогенетичен терапия. Основните лекарства са кортикостероиди и цитотоксични имуносупресори. Показано е, че ефикасността на лечението значително увеличава с въвеждането на метилпреднизолон импулс терапия, използван или самостоятелно или в комбинация с циклофосфамид. Още по-окуражаващо ефект се получава чрез така нареченото синхронно терапия - редуване на плазмафереза и пулс терапия с метилпреднизолон в комбинация с циклофосфамид в продължение на 3 седмици или всеки месец през цялата година.

По този начин, според S.K.Soloveva от 50 наблюдавани 19 години (1979- 1998), изключително тежки пациенти със СЛЕ с нефрит и генерализирано васкулит, въпреки провеждането на метилпреднизолон пулс терапия, 26 пациенти са починали, докато използването на "синхронни" програма лечение (плазмафереза, метилпреднизолон пулс терапия на месечна база през цялата година) от 56 пациенти, само на 12 умира през 15 години на наблюдение.

Интравенозен имуноглобулин (Sandoglobulin, нативни имуноглобулини) в доза 400-500 мг / ден в продължение на 3 до 5 последователни дни оказаха много ефективни при пациенти с резистентен тромбоцитопения, дори рефрактерни на повторни курсове на терапия импулс.

Тези методи за интензивно лечение се прилага в групата пациенти, страдащи от SLE, с участие в процеса на бъбречно заболяване и например CNS, на 620 пациенти с тежка изолация орган патология GCS перорална доза от 1 мг / кг / ден и повече приема само 33%, с дневна доза от преднизолон достигат понякога до 120 мг. останалите пациенти Получените комбинирана терапия на кортикостероиди и цитотоксични имуносупресори (главно циклофосфамид и азатиоприн, метотрексат в отделни случаи или Sandimmune).

Поради нефрит гравитацията, на ЦНС или хематологични усложнения над една трета от пациентите получават интензивна терапия или като импулс терапия с метилпреднизолон и циклофосфамид, или комбинация от плазмафереза и пулс терапия посочените лекарства за "синхронен" програма, както е споменато по-горе [Solovyev С .K., 1999]. Едновременното използване на екстракорпорална терапии (плазмафереза, hemosorbtion) с пулс терапия с метилпреднизолон и циклофосфамид не само спасява животи неизлечима пациенти, но в някои случаи води до практическо възстановяване.

При някои пациенти без жестока висцерална промени (155 пациенти) терапии не са толкова силни, но почти всички са използвани кортикостероиди (0,5-1 мг / кг / дневно) в резултат на артрит, значителни поражението периартикуларни тъкани, до разкъсване на сухожилие , повтарящ плеврит и перикардит. В тази група пациенти се използва също азатиоприн (100-150 мг / ден) в продължение на 6-12 месеца поради рефрактерни на кортикостероиди кожна лезия. Освен това, когато съдова патология на язва използва hemosorbtion плазмафереза на кожата, последвано от прилагане на циклофосфамид. Лечение на GCS поддържане дози провежда в продължение на много години (5 -10 години непрекъснато).

терапия

Дългосрочно наблюдение потвърди значението на адекватна терапия. По този начин, дори в самото начало е важно да се назначи нефрит инхибиторен терапия дейност. Дългосрочна опитът показва, че лечението на активен нефрит трябва да започва с комбиниран пулс терапия с метилпреднизолон и циклофосфамид в последвалия дългосрочен продължи използването на кортикостероиди и циклофосфамид. Лечението се провежда на фона на антихипертензивни, антитромбоцитни лекарства, периодично - антикоагуланти.

Своевременното интензивна терапия е особено необходимо в SLE в тийнейджъри. Според O.M.Folomeevoy, на 137 пациенти със СЛЕ, заболели на възраст от 13-18 години, почина в периода 1967-1997, 75 души, средната продължителност на живота е само 5,8 години. Само шест души от тази група са получили пулс терапия с метилпреднизолон. Също толкова важно е да се извърши подходяща терапия и с участието на централната нервна система.

Дори и при хронични заболявания на централната нервна система появата на симптоми като устойчиви главоболие, обикновено мигрена, гърчове, психични заболявания, признаци на черепни и периферните нерви, той изисква продължително лечение с циклофосфамид на фона на относително ниски дози кортикостероиди. В момента са получили добър ефект от интравенозно приложение на циклофосфамид 500 мг 1 път на седмица или един до два пъти седмично в продължение на 4-8 седмици, последвано от 200 мг на седмица в продължение на 12-24 месеца [Иванова ММ, Blyznyuk О. J., 1995].

Срокове дестинация и ориентир за терапия особено например лечение на активен лупусен нефрит. По този начин, пациенти, лекувани с ниска доза преднизон, са загинали най-вече след 1-3 години от началото bolezni- скорост 5-годишната преживяемост е само 26%. След включване в програма за лечение цитотоксични имуносупресори, по-специално циклофосфамид, 10-годишен оцеляване на пациенти с активен лупус нефрит увеличи до 84%.

Нашите наблюдения показват, че от 620 пациенти с SLE с увреждане на жизнено важни органи от 1998 г. в 46-ма души (всички женски) се наблюдава от SLE симптоми. Те са тук от 10-23 години не получават кортикостероиди (активен нефрит се наблюдава в последните 40 и остра нервна система - 6 от тях). Всички пациенти разболяха на възраст от 14 до 21 години. Лечението, адекватен на активността на заболяването, стартира през период от 6 до 18 месеца от започването му.

Само GCS навътре получава от 6 лица, кортикостероиди в комбинация с цитотоксични имуносупресори - 32, последвано от плазмафереза импулс терапия с метилпреднизолон и циклофосфамид - 8. Пациентите водят нормален живот, които работят по специалността си, повечето женени, имат здрави деца [Иванова MM Соловьов SK, Folomeeva OM, 1998].

В 261 пациенти имаше стабилизация на процеса, обаче, и в тази група пациенти, 2/3 водят нормален начин на живот, домакинство, имат деца и работа. 1/3 от пациентите имат група увреждане I или II на (последното - поради асептична некроза на феморалната глава и други кости). 40 пациенти са продължили да растат бъбречна nedostatochnost- 273 мъртви - повечето от тях в периода от 1958-1968 г., когато са разработени няма адекватни методи за терапия .. Средна продължителност на живота в тази група варира от една година до 35 години, със средно 14.7 години.

Наблюдение E.L.Luchihinoy (1998), за изследване подробно причина за смърт в 237 пациенти с SLE, смъртност във времето структурата е променило. В 60-70 години на първо място сред причините за смърт са активни лупус нефрит, заболяване на ЦНС, бактериална или вирусна инфекция, сърдечно-съдово заболяване, белодробна недостатъчност, тромбоза на големи плавателни съдове. През 90-те години стана основните причини за смърт инфекциозните усложнения, тромбоза на големите съдове, хронична бъбречна недостатъчност, нефрит и активен и кардио-белодробна недостатъчност възлиза само на 10% и 3, съответно. Средна продължителност на живота варира от 6 месеца до 35 години, средно с 11 години.

В групата (155 пациенти) без жестока висцерална промени в отсъствието на SLE симптоми 1998 се наблюдава при 51 души, процеса на стабилизиране - при 42. Трябва да се подчертае, че 37% от тези пациенти са имали увреждане поради revmatoidnopodobnogo артрит, асептичен некроза на феморалната глава ( 5 души), кардиопулмонална неуспех поради останали ексудативен плеврит, перикардит или опортюнистични инфекции (възраст на по-голямата част от тези пациенти са достигнали 55-65 години през 1998 г.). 24 пациенти са починали, но само две причина за смърт се свързани с SLE - остра сърдечно-белодробна недостатъчност. В друг смърт са причинени от вирусни или бактериални инфекции, инфаркт на миокарда, хипертония, и т.н. Продължителността на наблюденията в тази група е от 10 до 35 години и 20 години оцеляване -. Повече от 70%.

Следователно, стратегията за лечение на пациенти, страдащи от SLE в 70-90s претърпял значителни промени от монотерапия преднизолон навътре до сложни програми, включващи интравенозно метилпреднизолон и циклофосфамид в комбинация с екстракорпорално методи. Днес е възможно ефективно да се повлияе на патологичния процес при СЛЕ. С умелото използване на съвременни кортикостероиди, цитотоксични имуносупресори, биологични и синтетични агенти за имунотерапия могат не само да подобрят значително прогнозата на пациентите със СЛЕ, но също така и за постигане на социална рехабилитация на пациенти, а дори и практическо възстановяване.

V.A.Nasonova, N.V.Bunchuk

Споделяне в социалните мрежи:

сроден