Pilocytic (piloidnye) астроцитоми

Основни характеристики

·-         средната възраст на проява е по-ниска, отколкото за типичен астроцитом

·-         рентгенологични данни: отделна единица натрупва разлика от тях, често кистозна с възел в стената

·-         Хистология: компактен или свободно разположени Астроцитите Rosenthal влакна и еозинофилни или гранулирани органи

·-         оценка ОПАСНОСТ градация и прекомерно лечение, ако туморът не е правилно разпознат. Само хистологични данни могат да бъдат underconsideration са от основно значение радиационна данни

терминология

Pilocytic астроцитом (PAC) - това е името на текущо препоръчва за тумори, които преди това са били наричани с кистозна малкомозъчна астроцитом, непълнолетни pilocytic лимфом, меланом на зрителния нерв и хипоталамуса. PAC значително различен от влакнести или дифузни инфилтративни астроцитоми в способността си да проникнат в мозъка вещество и ozlokachestvlyatsya.

локализация

PAC произхождат от нервна тъкан и се случи най-често при деца и млади хора.

1.      глиом на зрителния нерв и хипоталамуса:

А.    PAC, излиза от зрителния нерв, наречен оптичните нервни глиоми

Б.докато в мястото на хиазма те не винаги могат да бъдат разграничени от клинични и радиологични данни от т.нар хипоталамуса глиом глиоми или област III камерна

2.      мозъчните полукълба: По-често при по-възрастни пациенти (т.е. на младите хора), отколкото глиоми на зрителния нерв или хипоталамуса. Именно тези PAC може да бъде объркана с фибриларни астроцитом, които имат по-голяма злокачествено заболяване. PAC често се определя от наличието на кистозна компонент с стена единица, акумулиране разлика (което е нетипична за фибриларен астроцитом) - в някои PAC има калциеви отлагания

3.      ствол: Обикновено риларен инфилтративния вид и само една малка част от pilocytic. Туморите, свързани с PAC могат да бъдат най-благоприятни в прогностична група "дорзалната екзофитичен" тумори.

4.      малък мозък: По-рано известен като кистозна малкомозъчна астроцитома (см. по-долу).

5.  гръбначен мозък: Тук също могат да се срещнат PAC, но информация за него много малко. Отново, обикновено пациентите са по-малки от най-СМ фибрилни астроцитом.

хистология

РАС се състои от свободно свързан плат, съдържащ звездовидни астроцитни mikrokistoznyh региони, съдържащи гранулиран еозинофилен тяло, примесени с области от плътна тъкан, състояща се от продълговато и фибриларни клетки често свързани с образуването на Rosenthal влакна^А. Последните две отличителни черти улесняват диагнозата. Друга характерна особеност е, че туморът лесно се разпада чрез обвивка на Пия и разширяване на SAP. PAC може също да проникне в периваскуларни пространства. Често се наблюдава съдова пролиферация. Често (особено в PAC на малкия мозък и мозъчните полукълба) намерени полиядрени гигантски клетки с ядра разположени около периферията. Митоза може да се види, но те не са толкова тревожна, тъй като в фибрилни астроцитом. Може да има и области на некроза. Въпреки ясно различим тумор ръб (визуално и MRI) на най-малко 64% ​​PAC проникне околната паренхим, особено бяло твърдо вещество (клинична значимост не е известна, едно изследване показва, няма статистически значително намаляване на оцеляване)

^А  влакно Розентал - лък-образни или тирбушон-като цитоплазмени включвания еозинофилни съставени от агрегати на глиални влакна наподобяващи gializ. В петна Масон трихром те са боядисани в червено

Видео: астроцитом - "звезда" тумор

Диференциацията с дифузно инфилтрационна или фибриларен астроцитом: ако не разполагате с някоя от горните ключовите характеристики се разграничи тази туморите само при хистологични характеристики не винаги е възможно. Това може да бъде особено трудно, когато има само малки фрагменти (например чрез стереотактично биопсия). Сред факторите, които предполагат, диагнозата, основните от които са на възрастта на пациента и рентгенографски знаци.

злокачественост: Описани злокачествен дегенерация на тумора често след много години. Това може да се случи без лъчева терапия, въпреки че в повечето случаи, облъчване се извършва.

рентгенографски признаци

На CT и MRI PAC обикновено изглеждат добре закръглени, те се натрупват контраст (за разлика от някои фибрилни астроцитом нисък клас), често кистозна компонент париетален uzlom- перифокален оток слабо изразени или да липсват. Въпреки, че те могат да бъдат навсякъде в централната нервна система, най-често те се намират перивентрикуларната.

Pilocytic астроцитом на малкия мозък

Основни характеристики

·-         често кистозна, половината от която има повърхност на стена единица

·-         обикновено се проявява на възраст между 10-20 години между

Видео: Hope (Golden) Chernoknizhnaya

Някога известен като неспецифичен и объркващ термин кистозна астроцитом на малкия мозък. Един от най-често срещаните тумори при децата (&asymp-10%), което представлява 27-40% от тумори PCF при кърмачета. Те също могат да се проявят при пациенти, но в по-млада възраст и с по-дълъг следоперативен оцеляване, отколкото с фибрилни астроцитом. 

клиничните прояви

РАС церебрални симптоми обикновено са същите като за всеки тумор PCF, т.е. GTF или церебрални разстройства. Обикновено се проявява на възраст между 10-20 години между тях.

хистология

Classic "младежката pilocytic астроцитом" малък мозък има отличителен видим с просто око (кистозна структура) и микроскопични (порести външния вид) знаци. Други характеристики микроскопични

Тези тумори могат да бъдат твърди, но повечето са кисти (откъдето идва и старото име на "кистозна церебрална астроцитом") и обикновено имат достатъчно голям, в момента на тяхното откритие (кистозни тумори: 4-5.6 см - със солидни тумори: 2-4, 8 cm). Нематода течност съдържа голямо количество протеин (обикновено &asymp-4 единици Hounsfield по-голяма от тази на CSF на CT).

В 50% от кистозна тумори има париетална Node- киста стена представени реактивен, не-туморна тъкан на малкия мозък или покрити ependyma (не се натрупват на CT контрастното). Останалите 50% от тумори не възел и киста стена са туморни клетки с малко количество (натрупва разлика CT).

Хистологично класификация Уинстън

Класификация Уинстън представена в Таблица. 14-16. 72% PAC малкия мозък са от тип А или Б, 18% показва признаци на двете 10% не ги има.

Таблица. 14-16. Класификация на церебрална астроцитом

терапевтични препоръки

Тези тумори са бавнорастящи. Методът избор при лечението на е хирургическо отстраняване на макс Брой на туморната тъкан, която може да се получи без заплахата от неврологичен дефицит. В някои случаи, ограничен резекция е въвеждането на тумора в мозъчния ствол, участието на черепните нерви или кръвоносни съдове. Когато туморите, състоящи се от тумор възел и истински кисти просто се изтриват Node- киста стена не е туморна тъкан и не могат да бъдат изтрити. Когато тумори с т.нар "Фалшиви" кисти, които имат по-дебела стена, натрупване на контраста (с CT и MRI), той също трябва да бъдат премахнати. Като се има предвид, че в тези тумори има висока степен на преживяемост 5- и 10 години, и факта, че по време на облъчване на голям брой усложнения и факта, че много от тях не е напълно отстраняване на тумора растат в продължение на 5, 10 или дори 20 години много малко, се препоръчва да не се извършва следоперативен облъчване. Пациентите трябва да бъдат наблюдавани чрез повторно CT и MRI е многократна употреба през рецидив. Облъчването показва само когато неоперабилен Рецидивите (т.е., операция, ако е наличен, е винаги предпочитан) или с рецидивиращ злокачествен хистология. За младите пациенти провеждане НТ е за предпочитане пред облъчване.

Препоръки, свързани с GTF.

перспектива

Деца с церебрална тип PAC A (за Уинстън) имат 10-годишен оцеляване в 94% от случаите, докато в тип B се наблюдава само в 29% от случаите.

Рецидив на тумора се случва доста често. Твърдението, че това обикновено става за &asymp-3 години след операцията, е спорен, тъй като както и известни много късно рецидив (който нарушава Колинс закон че туморът може да се счита излекувани ако не повторение за период равен на възрастта на пациента при диагностицирането + 9 месеца). Освен това, някои тумори, дори и след частична резекция спират да растат, че е също форма на лечение.

GTF изискваща лечение, наблюдава при 20% от случаите след операцията.

Глиомът на зрителния нерв

е &asymp-2% от глиоми при възрастни и 7% при децата. увеличава честотата рязко (до &asymp-25%) в присъствието на неврофиброматоза (НОН).

Следните варианти на зрителния нерв глиоми:

1.      победи един от зрителния нерв (оптичен хиазма без ангажимент)

2.      поражение хиазма: пациенти с пациенти PFM е по-рядко, отколкото в спорадични случаи

3.  multsentricheskoe поражението на двете оптични нерви, но без участието на зрителния хиазма: на практика се среща само в УПФ

Видео: Vic 3 години, с диагноза мозъчен астроцитом,

4.      заедно или като част от хипоталамуса глиома

хистология

Най състои от астроцити с ниска степен на малигненост (pilotsitov). Те са рядко ракови.

клиничните прояви

Един ранен признак на глиом, засягащи само един зрителния нерв е безболезнен издатина на очната ябълка. С разгрома на оптичен хиазма и различните възможни неспецифични нарушения на визуалните полета (обикновено едностранни), без да exophthalmos. Големите тумори хиазма може да доведе до нарушения на функциите на хипоталамуса и хипофизата и GTF поради оклузия Монро дупки. Глиозите на зрителния нерв може да се види най-офталмоскопия.

диагностика

Видео: Включено - отстраняване на мозъчни менингиомите на

Проучване kraniogramme: обикновено безполезно, въпреки че в някои случаи, специална инсталация е възможно да се установи разширяването на зрителния нерв канала.

CT / MRI: CT показва голяма структура в орбита. MRI може да открие участието на зрителния хиазма и хипоталамуса. На CT и MRI с увреждания на зрителния нерв виждал вретеновиден, натрупване на увеличение разлика в размера си, обикновено вълнуващ >1 cm на дължина.

лечение

Подуване, улавя само един зрителния нерв хиазма, без да се отстранява транскраниалната подход с изрязване на целия нерв и очната ябълка на хиазма (transorbital достъп Kronlein защото не е добре, защото туморът може да остане в култа на зрителния нерв).

Тумори хиазма обикновено не подлежат на хирургично лечение освен биопсия (особено в случаите, когато зрителния нерв глиома трудно да се отличават от хипоталамуса глиом) маневрени операции или отстраняване на редки екзофитичен компоненти за подобряване на зрението.

нататъшно лечение: НТ (особено при по-млади пациенти) и се използва за облъчване chiasmal локализация многоцентрично тумори след операция, ако открива в продължение туморен растеж chiasmal резекция край на нерви, и в редки случаи, когато туморът е злокачествен. Типичен курс на лечение радиотерапия под формата на 45 Gy 25 сесии на 1.8 Gy.

хипоталамо глиом

Pilocytic астроцитом на хипоталамуса и камера региона III се срещат най-вече при деца. На сканиране на тумора може да се появи като интравентрикулен образование. Много от тях са частично засегнати и хиазма, с това, че е трудно да се разграничат от зрителния нерв глиома.

Туморите могат да се появят така наречените "Диенцефални синдром". Това е рядък синдром при деца, това обикновено се дължи на въвеждането на глиома в предната хипоталамуса. В класическата форма наблюдава кахексия (загуба на подкожна мазнина), perevozbudimost, еуфорично поведение. Той може да бъде хипогликемия, сърдечна развитие, макроцефалия.

В случаите, когато общият резекция не е възможно, по-нататъшното лечение трябва да се извършва, както е определено за глиома на оптичния нерв.

Грийнбърг. неврохирургия