Chiari малформации

Видео: Chiari малформации

Таблица. 6-5. Сравнителни характеристики на първият и вторият тип Chiari малформация на (модифициран)

Таблица. 6-6. Оплаквания на Chiari тип малформация 1 (71 пациенти)
G / B често е причинена от изправяне на врата и на маневрата Valsalva. Слабост също е доста ясно изразен, особено в едностранен сви ръцете си. може да се появи Лермит симптом. Участието на долните крайници обикновено се представя с двустранно спастичност.

Таблица. 6-7. Симптомите на Chiari тип малформация 1 (121 пациенти)
* В класическия случай: нистагъм по време вертикални движения или въртящ хоризонтален нистагъм в dvizheniyah- включва също oscillopsia

В нистагъм надолу счита характеристика на това заболяване. В 10% от случаите на неврологичния статус на пациенти без промяна на само оплакване на тилната D / B. В някои случаи, основната жалбата може да бъде спастичност.естествения си ход

Естественият ход не е точно известен (има само 2 публикации на тази тема). Пациентът може да е в стабилно състояние в продължение на няколко години с периодични агравитации. В някои случаи е възможно спонтанно подобрение (безспорно).

диагностика

проучване kraniogramme

При анализа на 70 kraniogramme преглед на промените са открити само в 36% от случаите (26% от случаите е базиларна впечатление, 7% - platibaziya- един пациент има вдлъбната рампа и болест на Paget). 60 spondylograms патологични промени са в 35% от случаите (включително усвояването на атласа, разширението на канал, шийните прешлени сливане, задната арка на агенезия Атлас).

MRI

Диагностичният метод на избор. MRI е лесно да се открие повечето от тези аномалии, включително сливици задръстване и gidrosiringomieliyu, което се наблюдава в 20-30% от случаите. Също така се вижда вентралната мозъчния ствол компресия, когато той е налице.

Позицията на церебрални сливиците в 200 нормални хора и 25 пациенти с Chiari малформация тип 1 са дадени в таблица. 6-8. Таблица. 6-9 показва промени, които се появяват, когато долната граница позиция приема сливиците 2 вместо 3 мм.


За разлика от по-горе дава информация, долната граница позиция на сливиците, подходящи за разпознаване наличието на един Chiari тип малформации често точка 5 мм.

миелография

Фалшиво отрицателни резултати се наблюдават само в 6% от случаите. HF трябва да премине, докато BZÖ.

CT

Във връзка с костни артефакти в CT изображения има ограничения район BZÖ. Надеждност изследвания се увеличава, когато се комбинира с интратекално инжектиране на HF (миелография). Намерено: пропускането на сливиците и / или камерна разширяването.

лечение

Показания за хирургично лечение

Въз основа на факта, че най-добри резултати се наблюдават и при случаи, в които пациентите да действат в рамките на първите 2 години след началото на симптомите, се препоръчва за пациенти със симптоми, началото на хирургично лечение. Асимптоматични пациенти могат да бъдат наблюдавани и управлявани по-късно, когато те ще имат симптоми. Пациентите, които са имали симптоми, не се променят през годините, тъй като може да се наблюдава. Хирургично лечение за тях е показано в случай на влошаване.

хирургични техники

Най-често срещаният тип на операцията е декомпресия PCF (Субокципиталните kranioektomiya) с (или без) други интервенции (обикновено се комбинира с пластмасата и цервикална ламинектомия TMO С1 до С2 или С3.

Пациентът лежеше по корем с ролки по гръдния кош. Отправете притежателите фиксирана глава Mayfilda. Гърлото е сгънат за увеличаване на разликата между тилната кост и задна скоба С1. Рамо изтеглен в посока надолу с помощта на лепенка. Един хип следва да се определят на съответната ролка (торба с пясък) в случай, че трябва да се вземат един фрагмент от фасции лата за пластмаси. Разрез в средната линия на INION нагоре &SIM- спинозния процес на С5. Резекция кост горе, за да BZÖ &SIM-и 3 см &SIM-3 см ширина. ТМО аутопсират Y-образен разрез и дисекция на горния капак. ВНИМАНИЕ: Chiari малформации с напречни синуси, разположени обикновено много ниска (обаче окципитален резекция трябва да бъдат малки, акцентът трябва да бъде поставен върху шийката на матката ламинектомия и резекция BZÖ ръбове, за да се елиминират компресия mindalin- сливици компресия не се среща в задната черепна ямка). В допълнение, прекомерно резекция на тилната кост може да доведе до издуване на полукълба на малкия мозък в резултат дефект, който е изпълнен с допълнителни проблеми.

Направи пластмаса TMO периоста или фрагмент от фасции лата, за да се осигури достатъчно място за сливиците и продълговатия мозък. Някои хирурзи и завършват операция тампонада върха на IV-тата камера мускулни или тефлон дренажни siringomieliticheskoy кисти, ако присъства (фенестрация, обикновено чрез влизане място на задните корените, с / или без стент или байпас) байпас IV-тата камера терминал ventriculostomy , отваряне на отвора Magendie, ако тя е затворена).

Някои автори са силно препоръчва да не се опитват да премахнат сраствания между сливиците за избягване на случайно увреждане на жизненоважни структури, включително ZNMA. Други препоръчват предпазливи сливици разделяне и дори им биполярно процес коагулация с цел намаляване на обема им.

Някои автори препоръчват произвеждат трансорална резекция наклон и зъбовиден процес в случай на коремен мозък компресия, тъй като те смятат, че тези пациенти могат да настъпят влошаване след декомпресия ще бъде направено само PCF. Във връзка с това, което е доказано, че възникне с промените са обратими, е по-подходящо да се генерира намеса в случай на влошаване или прогресия базиларната Впечатления MRI след декомпресия PCF.

оперативни находки

Вижте. Таблица. 6-10. сливиците херния е наличен във всички случаи (по дефиниция) - най-често те се намират на нивото на С1 (62%). В 41% от случаите са шев между дурата, субарахноидално и сливици с оклузия и отвори Lyushka Magendie. В 40% от случаите сливиците разделяне възниква лесно.

Таблица. 6-10. Оперативните резултати на Chiari тип малформации 1 (71 пациенти)
* Съдови аномалии: ZNMA са разширени или са имали необичайно място при 8 пациенти (ZNMA често се свежда до долния ръб на сливиците) - голям дурата венозна пропуски хирургични усложнения

След Субокципиталните kranioektomii плюс С1_3 ламинектомия при 71 пациенти (с пластмасата TMO 69 от тях) за същия пациент 36 часа след операцията смъртта възникнали в резултат на апнея по време на сън. Най-често срещаният следоперативни усложнения е респираторна депресия (10 пациенти), обикновено в рамките на 5 дни, като често през нощта. В тази връзка, ние препоръчваме внимателно проследяване на дишането. Други операции рискове: liquorrhea, ударни церебрални полукълба, съдово увреждане (ZNMA т.н.).

резултатите от дейността

Пациенти с оплаквания за болка обикновено се повлияват добре от операция. Предоперативната слабост обикновено по-лошо лечение, особено ако вече имате мускулна атрофия. Чувствителност може да се подобри, ако задните колони не се впечатляват, и на дефицита се дължи на участието на само гръбначните таламичните пътища.

Roton смята, че основният ефект на операцията е да се спре прогресирането на симптомите.

Най-добри резултати се наблюдават при пациенти с церебрална синдром (подобрение от 87% без последващо влошаване). Факторите, които корелират с лоша резултати: присъствието на атрофия, атаксия, сколиоза, продължителност на симптомите за повече от 2 години.

Таблица. 6-11. Дългосрочните резултати (69 пациенти, средно проследяване 4 години)
* Тези пациенти са имали влошаване на предоперативно ниво (без по-нататъшно влошаване) в продължение на 2-3 години след operatsii- рецидив се наблюдава при 30% от пациентите със синдром на BZÖ компресия и при 21% от пациентите с лезии синдром на централна CMChiari малформация тип 2

Обикновено се комбинира с миеломенигосел (ММС), и по-рядко с прешлен затворено разделяне арки (спина бифида ocsulta).

патофизиология

Вероятно не, свързан с едновременната фиксиране SM MMC. Повече от вероятно основната мозъчния дисгенезис с много други аномалии в развитието.

Основни заключения

Опашната дислокация цервико-медуларен възел, мост, IV на третата камера и продълговатия мозък. Амигдала BZÖ намира на или под него. Вместо обичайните огъването цервико-медуларен кръстовище има деформация под формата на инфлексия.

Други възможни заключения:

1. коракоидния chetveroholmnoy огъване плоча

2. Липсата на прозрачен дял с повишена mezhtalamicheskoy запояване, се смята, че липсата на прозрачен дял поради некроза на резорбцията в резултат на GTF и не вродена отсъствие

3. слабо миелинирани церебрална Листи

4. GTF: не е, в повечето случаи

5. хетеротопия (патологична дислокация)

6. хипоплазия falx

7. mikrogiriya

8. дегенерация на ядрата на долните черепните нерви

9. аномалии на костите:
A. в цервико-медуларен възел
Б. асимилация на атласа
С platibaziya
D. базиларна Impression
Е. Klippel-Feil деформация

10. gidromieliya

11. Формирането на пропуските в черепа

клиничните прояви

Прояви, свързани с дисфункция на мозъчния ствол и ниски черепните нерви. Проявата на болестта при възрастни е рядко. Проявите на новороденото се различават съществено от прояви в по-големи деца. Новородените са по-предразположени към развитието на бързото влошаване на неврологичното състояние със значително дисфункция на мозъчния ствол, в рамките на няколко дни. В по-големи деца, да се развият симптомите по-плавно и по-рядко се виждат в такава потресаваща състояние.

констатира:

1. затруднено преглъщане (дисфагия неврогенно) (69%). Експонати лошо хранене, цианоза след хранене, назално регургитация, дължината на хранене време, натрупване на слюнка. Фаринкса рефлекс често се понижава. По-силно изразено при новородени

2. припадъци апнея (58%) са свързани с увредена респираторна стимулация. По-често при новородени

3. стридор (56%) по-често при новородени обикновено е по-лошо за вдъхновение (по време на ларингоскопията видим похитителят парализа, а понякога и причиняване на гласните струни) във връзка с парези XTH черепните нерви. Обикновено временно, но може да отиде в респираторен арест

4. аспирация (40%)

5. Горна слабост на крайниците (27%), който може да се движи в тетрапареза

6. opisthotonos (18%)

7. нистагъм: особено надолу

8. слаб вик или липсата на такова

9. слабостта на мускулите на лицето

диагностика

проучване kraniogramme

Това може да се види tsefalofatsialnaya дисбаланс в резултат на вродени GTF. Обучение пропуски в черепа (наречена lukenschadel) се наблюдава в 85% от случаите (заоблена дефект в черепа с остри ръбове, отделени от неравни кост разредителни ленти). Той може да бъде разположен ниско вътрешно тилната изпъкналост (скъсен PCF), BZÖ увеличение (70%) и удължението на горните арки.

CT и / или ядрено-магнитен резонанс

• Основни заключения
A. Z-образна деформация на продълговатия мозък *
Б. церебрална "GAG"
С chetveroholmnoe сливане (клюн-образна извивка в quadrigemina)
D. разширения междинно маса (mezhtalamicheskoe синтез) *
Е. удължение / tservikalizatsiya мозък
F. ниско свързване церебрална Tentorium

• придружаващи находки
А. GTF
Б. сирингомиелия в цервико-медуларен възел (честота в зависимост от използването на MRI е 48-88%)
С прекъсната IV-тата камера
D. церебрално-медуларен компресия
Е. агенезия / дисгенезис на мазолестото тяло *

* Тези симптоми по-добре оценяват от ядрено-магнитен резонанс

ларингоскопия

Той се произвежда в деца с стридор да изключи круп и други инфекции на горните дихателни пътища.

лечение

• Монтирайте шунт за корекцията на GTF (ако шунта вече е на разположение, да проверява неговото функциониране)

• В неврогенен дисфагия, стридор, апнея, припадъци препоръчва ускорени декомпресия на черепна ямка задната (задължително в 18,7% от пациентите с IMC) - преди препоръчва декомпресия винаги е необходимо да се уверите, че пациентът има функционираща разкарвам!

хирургична декомпресия

NB: лошите си резултати в новородени се дължи на факта, че много от неврологични констатации могат да бъдат свързани с раждане (nekorrektiuemymi) нарушения, които не могат да подобрят декомпресия. Съгласно друг изглед, хистологичните промени, дължащи се на хронична компресия на мозъчния ствол и свързани исхемия, следователно, ускорени декомпресия на мозъчния ствол трябва да се направи най-скоро има следните критични симптомите Внимание: неврогенно дисфагия, стридор, апнея атаки.

Начин на следните етапи: Декомпресия на церебрални сливиците обикновено с пластмасова ТМО. Пациентът се поставя върху стомаха му, шията извита. Kranioektomiyu произвеждат Субокципиталните и на шийката на матката ламинектомия, която трябва да се изкачат на върха на малкия мозък сливиците. Между ръба и BZÖ скоба С1 обикновено може да открие сгъсти дурата лигамент пресоване SM. ТМО отвори Y-образен разрез. При отваряне на външната обвивка над бебета BZÖ изисква повишено внимание, тъй те имат добре развита тилна синусите и може да има голям дурата "езеро". Не се опитвайте да се отдели темата от сливиците от продълговатия мозък. В случаите, когато има голяма кухина siringomieliticheskaya направи Syringa-субарахноидален маневрени.

Ако операцията трябва да стридор или мускулна пареза, които заустват ларинкса препоръчва трахеостомия (обикновено временно). Това изисква внимателно наблюдение на следоперативния дишане (обструктивна контрол и намаляване на вентилация стимулация). Вентилатор показано на хипоксия и хиперкарбия.

резултати

В 68% от случаите има пълно или почти пълно изчезване на симптомите. В 12% от случаите има малка или умерена остатъчен неврологичен дефицит. В 20% от случаите не се наблюдава подобрение. Като цяло, новородени резултатите са по-лоши от тези на по-големи деца.

Най-честата причина за смъртта е спиране на дишането (8 от 17 пациенти, които са починали). В останалите случаи на менингит / ventriculitis (6 пациенти), аспирация (2) и билиарна атрезия (1).

Когато следоперативен от 7 месеца до 6 години, процентът на смъртност на оперирани пациенти е била 37,8%.

Най-важните прогностичните фактори са били предварително работно състояние, както и скоростта на неврологично влошаване. Смъртността при бебета с сърдечно-белодробна недостатъчност, парализа на гласните струни и немощни ръце за 2 седмици, след като клиничните прояви е 71%. По постепенно влошаване на смъртност е 23%. Най-лошото за прогнозиране на ефективността на хирургично лечение е двустранна парализа на гласните връзки.

Други видове Chiari малформации

Chiari малформация тип 3

Редки. Това е най-тежката форма. Изместване структури PCF с проникване в малкия мозък BZÖ през цервикалния канал или маточната шийка често Субокципиталните encephalomeningocele. Обикновено не съвместима с живота.

Chiari малформация тип 4

Малкия мозък хипоплазия без херния на малкия мозък.

Грийнбърг. неврохирургия

Споделяне в социалните мрежи:

сроден

• Диагностика на аномалии на плода. малформации на плода
• Вродени малформации на мозъка. Uzi фетален мозък
• Дефекти в развитието на невралната тръба. диагностика на аненцефалия
• Синдром на Arnold Chiari. Множествена вродена артрогрипоза плода
• Синдром Pfeiffer. Диагноза и прогноза на синдром на Пфайфър
• Тризомия 18 Синдром на Едуардс. Associated аномалии синдром на Едуардс
• Синдром 4P. Triploidy в плода
• Ако болки в гърба в шийката на матката през гръдния бурсит mezhostitom
• Синдром и устойчиви кърмене аменорея. Синдром на Morgagni-Стюарт-Морел
• Chiari мал причини и симптоми, диагностика и лечение на заболяване
• Обща информация за гръбначен мозък
• Гръбначен мозък
• Нистагъм
• Различни характеристики neyrooftalmologicheskie
• Причини за хидроцефалия
• Здраве Енциклопедия, болест, лекарства, лекар, аптека, инфекция, резюмета, пол, гинекология,…
• Болест Graefe му. Вродена очно апраксия или синдром Cogan
• Синдром на Budd Chiari, Chiari заболяване
• Аномалии craniovertebral преход
• Артериовенозни малформации на гръбначния мозък
• Internuclear офталмоплегия: симптоми, лечение, симптоми, причини