Незахарен диабет: лечение, причини, симптоми, диагностика, симптоми

Намаляване на секрецията или действието на ADH придружени от повишена загуба на течности (безвкусен диабет), и това причинява основните прояви на заболяването.

Безвкусен диабет (ND) се определя като патологично състояние, при което голям брой загуби разведена и хипотоничен урината.

Причини и форми на безвкусен диабет

Има четири клинични варианти на LP, които са описани подробно в раздел "ендокринни заболявания."

• Централната (neurohypophyseal) ND.
• Нефрогенна ND.
• Основно полидипсия.
• ND бременна.

Заболяването отдавна е известно. Тя се простира през годините и в редица първични случаи тя може да се разглежда като аномалия или валутен обмен на дефекта от действителната заболяването, толкова малък, че може да повлияе върху общото състояние и на продължителността на живота на.

Незахарен диабет се среща в някои случаи като функционална-неврогенен или първична (идиопатична), с форма на хипофизата недостатъчност без анатомични промени или трудно да се открие малки промени dientsefalo-хипофизната област и автономни компоненти. В други случаи, хипофизата открити очевидни патологични изменения: хипофизата или удари тумор, доброкачествени или злокачествени, или включени в процеса на сифилитичен entsefalomeningite, инфекциозен енцефалит и менингит базално различна етиология, черепна травма и т.н. Когато органичният или вторичен (симптоматична .. ), под формата на безвкусен диабет е клинично рано или късно става ясно gruboanatomichesky характер на мозъчно заболяване.

В патогенезата на безвкусен диабет най-голямо значение е прикрепен към недостатъчно образуване на антидиуретичен хормон задната хипофиза, което значително нарушава нормалната активност на бъбреците, лишава възможност за премахване конвенционален функция кръв пречистване относително малки количества вода. Бъбреци, макар и без способност да отделят концентрирана урина, остават непроменени морфологично, дори ако много години на страдание. Началото на заболяването често се свързва с емоционалната нестабилност, която има клинична страна говори за значението на кортикална нарушение на нормативни актове в произхода на заболяването. Установено е експериментално, че мозъчната кора влияе диуреза както чрез хипоталамуса центрове и чрез хипофизната жлеза, както и чисто нервна начин, както е показано в лабораторията KM Bykov, което е от съществено значение за теорията на патогенезата на безвкусен диабет.

Така, че е очевидно, че има характеристики на безвкусен диабет, като се обединят болестта към други кортикална-висцерална страдание.

Антидиуретичен хормон при нормални условия осигурява всмукване в тубулите голямо количество вода освободен в гломерулите, и по този начин, от една страна, води до урината за разделяне концентрира, съдържаща голямо количество твърди вещества, и от друга страна запазва голямата част от водата на тялото, желаният общо спестяване на организма да се образуват нови части на гломерулна филтратът да се разделят храносмилателните секрети, изпотяване и подобни. г. Натриев хлорид и безвкусен диабет в значително количество засмукан обратно и р oetomu освободен в урината само в ниски концентрации. Други симптоми на безвкусен диабет (ксеродерма, полидипсия цт. D.) е лесно разбираем от главния патогенетичен механизъм, полиурия. Въведение pituikrina възстановява на циркулация време хормон нормалната функция тубули и започва да се разделят нормална урина специфично тегло и нормална концентрация на сол. Аз трябва да кажа, че в допълнение към тази схема, има и други механизми на това страдание. Така че, най-вероятно участва в него и предния лоб на хипофизата, също засяга обмена на вода, особено diencephalon представлява заедно с хипофизната една функционална система (dientsefalo-хипофизната регулираща система) - по този начин и с органични лезии само нервни компонент на този системата може да бъде проява на същия синдром insipidarnogo.

Регламент на бъбрек изпускат вода, в допълнение към хуморални механизми и извършват чрез вегетативната нервите. Безспорно, обмяна на сол може да бъде счупен избирателно и други по-рядко страдание на централната нервна система с различна локализация в автономните центрове.

За завършване на снимката на комплекс патогенезата на синдрома на безвкусен диабет трябва да се отбележи, че има очевидно и форми на тъкан на този синдром, когато освобождава в нормалното количество на хормона не намира поради промени в химическата среда или нервната регулирането на условията за идентифициране на специфични действия в работа ефекторни органи-бъбреците. Тук тя се отнася симптом секретира нарича insipidizma и описани в многобройни кахектичните и дистрофични държави (храносмилателния дистрофия, спру, пелагра, колит), когато при болест на височина полиурия достига 4-5 или повече литра, а доставката не предоставя симптоматично pituikrina действие, няма недостиг на хормон. С подобряването на основния процес е намалена реактивност на тръбна епител и insipidizm изчезва.

Симптоми и признаци на безвкусен диабет

Често уриниране, големи части от урина постоянно се увеличава жажда, принудителни пациентите почти всеки четвърт час напитки чаши вода (за предпочитане, освен това, крана за студена вода, и ключов т. Р.), Почти първичния изпускателната симптоматиката на безвкусен диабет. мощност на кожата suha- иначе е добро.

Стимулиран лишаване от вода не спира потока на урината, суха тъкан, жажда стане толкова болезнени, че пациентите собствена урина готов за пиене (тъй като това ще бъде изработване недостатъчен тубулна резорбция) изолиране на солта е възможно само при ниска концентрация.

Солени храни допълнително подобрява диуреза, както и в здравословен ограничение лица-сол значително намалява количеството на урината. От другата страна обмен не страда.

Съдържанието на сол в кръвта обикновено е малко променен.

В продължение на години, повишена диуреза не причинява повишаване на артериалното налягане и отговор на сърцето, тъй като бъбречните съдове не са засегнати, и масата на движение, не се увеличава. Това не се случи, и бъбречна хипертрофия, защото в условията на тяхната работа по-скоро намалява спрямо норма: гломерулна филтрация и тубулна секреция се случва в нормалния размер, и почти пада енергично много упорита работа тубуларен епител на концентрирана урина. Увеличеният обем на сърцето не е създаден, тъй като водата като абсорбция от червата тя веднага изхвърля чрез бъбреците, няма увеличение на масата на кръв и да създават повече пречки за движението. По-скоро има тенденция да изсъхне тъканите.

Пациентите обикновено психически депресирани поради необходимостта постоянно да пие и да уринира, което не позволява на сън, ограниченият достъп до транспорт и така нататък. D. Те често се оплакват от главоболие.

Поражението на хипофизата първични форми на безвкусен диабет обикновено клинично малко изразена. Хипофизата симптоми (промяна на Sella, нарушено зрение поради компресия на зрителния хиазма, силно главоболие, повръщане и други симптоми на повишено вътречерепно налягане, повишено налягане CSF) се случи, като правило, само в средните симптоматични форми, когато така да се каже, органични безвкусен диабет , Тези симптоми са лесно обяснени с общите закони на локални неврологични семиотика.

Патогенезата на симптоми и признаци

Диагностичната хипотезата за "ND" се обосновава от присъствието на пациента двете са тясно свързани един с друг симптоми - полиурия и полидипсия. Следва да се има предвид, че основната обезценката на централно и нефрогенна нарушение ND случва механизми за обратна връзка вода реабсорбция в бъбреците (полиурия) поради абсолютна (централна НД) или роднина (бъбречна резистентност към действието на АДХ, нефрогенна НД) на дефицит на АДХ. От друга страна, когато основната полидипсия предизвика развитието на патологията става увеличава консумацията на вода (полидипсия, "злоупотреба" водата), и полиурия - последица.

Освен полиурия / полидипсия, оплаквания, обективни характеристики, описани по-горе, са в действителност прояви на дехидратация, която е свързана с повишена загуба на течности в урината. Ако приемането на течности напълно компенсира загубата му в урината, а след това, в допълнение към полиурия / полидипсия, пациентите за това, което не се оплакват.

При възникване на централната ND полиурия, защото не е достатъчно ADH се секретира, въпреки че тя се появява само в случай на загуба на до 90% от вазопресин, секретиращи неврони. Ако механизмът за жажда не се нарушава в резултат на кръвна плазма хиперосмоларност увеличава консумацията на вода и плазмен осмоларитет е възстановена.

Когато нефрогенна ND полиурия развива поради нечувствителност бъбрек ADH действие. По този начин е хипотоничен полиурия с нормално кръвно ADH и прилагане на екзогенен ADH не намалява обема на урината и увеличава осмоларност. Основната нарушение в нефрогенна ND е невъзможността на събирателните тубули на бъбреците да се увеличи тяхната пропускливост за вода в отговор на вазопресин (ADH), което води до увеличаване на загуба на телесна вода, и това от своя страна води до увеличаване в плазмата осмоларност и хипернатремия.

Диагнозата на безвкусен диабет

Диагнозата на безвкусен диабет е прост, още повече, че като правило, при това заболяване, са много големи метаболитни нарушения (пълна загуба хормон). За безвкусен диабет, както вече бе посочено, това е характерно, че лишаване от вода концентрацията на урина все още в големи порции, се увеличава делът е равно на 1 000-1 001, рядко се повишава до най-много 1 003-1 004- тегло на пациента, съответно пада рязко увеличава сухо съдържание увеличава количеството на червените кръвни клетки и други подобни. г.

Същото се наблюдава и когато вторичното договорени бъбреците, или, например, в кистозна бъбреци когато полиурия продължава докато ограничаване pitya- тук, "принудени полиурия" tolzhe може да достигне, особено при бавно прогресивно атрофични процеси в бъбреците, на значителна площ: 7-8 л за sutki- продължава със суха диета, защото тръбни клетки са така увредени, че биологично състояние да се концентрира, докато клетки с безвкусен диабет, анатомично не е повреден, не е в състояние да се концентрира MON в отсъствието на хипофизен хормон pituikrina. Чрез впръскване на pituikrina лесно диференцират тези sostoyaniya- Когато безвкусен диабет в продължение на 1-2 часа, докато концентрацията на урината се издига по време normy- атрофичен процес в бъбреците не се променя, тъй като хормонален дефицит не е бил преди, клетките не могат да подобрят своята работа и за Ефект на излишък pituikrina.

Трябва да се има предвид, че повишена жажда и сухота в устата, са типични за азотемия в хипертрофия на простатата.

Теоретично разпознаете лесно безвкусен диабет първична невроза жажда, полидипсия нервна, когато може да се очаква от експеримента със суха диета прекратяване на полиурия. Въпреки това, по време на продължителна полидипсия често придобито обичайното настройка на бъбречната функция, която не позволява лесно да се изключи безвкусен диабет. По-лесно да се разграничат от безвкусен диабет диабет: за последен път урината не е много (ако има такива рационализирана диета), то е на високо специфично тегло, тя съдържа захар. Редки случаи комбинация от двете форми на диабет, са идентифицирани с pituikrina селективен ефект върху големината на диуреза и така нататък.

Важно е да се има предвид горепосоченото синдром честота insipidizma с недохранване и тежка ентерит (спру, пелагра и др.). Pituikrin не се намали количеството на урината, но след 2-3 седмици, транспортирането на достатъчно протеини, витамини и др. Г. Диурезата може да стане нормално.

перспектива. Първичен (идиопатичен) безвкусен диабет не скъси живота, а не до намаляване на ефективността, предоставяйки само неприятности ежедневието природата. Понякога временно подобрение идва под влиянието на съпътстващи заболявания ostrolihoradochnyh вероятно поради повишената хормонална продукция (в трески урина обикновено става по-концентриран и оскъден).

За органичен безвкусен диабет обикновено прогресивно, фатални, освен в случаите на сифилитичен meningo-енцефалит, в които евентуално обратния процес на развитие. Когато мозъчни тумори могат да доведат операции за подпомагане радикал или палиативно природата.

Диагноза на безвкусен диабет

Пациентите са съзнателни, обикновено отбелязване поява на остра полиурия и полидипсия. Докато механизмът на жажда и консумацията на вода компенсира загубата му в урината, плазма осмотичност остава в нормални граници. При изпадане в безсъзнание пациенти с същото състояние или неспособност да задоволи жаждата, както и при пациенти с придружаващи hypodipsia, полиурия бързо се заменят с признаци на тежка дехидратация и giperosmolyalnosti. Обемът на урина при тези пациенти могат да бъдат нормални или дори намалява. Доминират клиничните прояви на хипернатремия с клетъчна дехидратация и намаление на съдов обем. Може да има вена spadenie дура с Опустошение венозни синуси на мозъка, което понякога води до съдовете за разделяне от техните места на свързване и интракраниално krovozliyaniyam. Други симптоми са раздразнителност, сънливост, слабост, мускулни потрепвания, хиперрефлексия, гърчове и кома.

Полиурия обикновено се диагностицира в случаите, когато диуреза над 2.5 литра на ден. Необходимо е да се определи дали пациентът не се злоупотребява бира или други напитки или хипотонични разтвори от това дали се прилага парентерално (например, след операцията). Също така трябва да се обърне внимание на неврологични или ендокринни симптоми (които биха могли да сочат новообразувание в хипоталамуса или в Sella), използването на лекарства, които могат да нарушават вода реабсорбция в бъбреците (фуроземид, демеклоциклин или литий), и при условие, че може да имитира безвкусен диабет (например осмотично диабет диуреза или увеличаване на диуреза след елиминиране на обструкция на пикочните пътища).

На първо място, да определи концентрацията на натрий в серум и плазма и урина осмотичност. Когато безвкусен диабет натриев ниво в серума и плазмата осмотичност обикновено са нормални или повишени и достатъчно концентрирана урина. Определяне на концентрацията на глюкоза в плазмата и нормална бъбречна функция елиминира ролята на осмотична диуреза. Полиурия, причинени хипокалиемия или хиперкалциемия правило чрез определяне на нивата на К⁺ и Ca²⁺ серум.

Когато съмнителни резултати от първоначалните проучвания могат да се извършват с извадка от лишаване на течности. Това е определено ниво на производство Na⁺ серум, урина и осмотичност на фона на лишаване течност, докато концентрацията на Na⁺ няма да надвишава 146 ммол / л или урина осмотичност плата (промени < 10% при трех последовательных определениях), а больной потеряет более 2% массы тела. При снижении массы тела на 3% или появлении признаков ортостатической гипотонии пробу прекращают. При несахарном диабете осмоляльность мочи в ходе пробы не увеличивается. Введение десмопрессина приводит к задержке воды в организме и увеличению осмоляльности мочи (более чем на 50%) только при центральном, но не нефрогенном несахарном диабете, когда она возрастает менее чем на 10%. Прирост осмоляльности в интервале от 10 до 50% не позволяет дифференцировать эти формы несахарного диабета. В таких случаях может помочь определение уровня АДГ в плазме. В условиях высокой осмоляльности плазмы и низкой осмоляльности мочи нефрогенный несахарный диабет характеризуется повышением уровня АДГ, тогда как при центральном несахарном диабете уровень этого гормона остается ниже нормы. Трудности возникают при диагностике частичного центрального несахарного диабета. У таких больных моча в условиях резкого обезвоживания часто достигает максимальной концентрированности, отражая снижение СКФ и стимуляцию секреции вазопрессина. Однако при коррекции осмоляльности плазмы и восстановлении внутрисосудистого объема концентрированность мочи отстает от осмоляльности плазмы.

Едновременното глюкокортикоид недостатъчност закриват съществуването на централен безвкусен диабет. Появата на полиурия след започване на лечение с глюкокортикоиди точки на възможността за това заболяване.

Видео: Психосоматиката: гърлото. Ангина. причини

Преходна безвкусен диабет с полиурия често се развива след операция на хипофизата или нараняване на главата. Чрез 2-14 дни в клиничната картина преобладават антидиурезата и хипонатриемия, което от своя страна се заменят с постоянни полиурия. Първата фаза обясни временно потискане на функцията на ADH-неврони в хипоталамуса, а вторият - след изтичането на ADH от повредени или мъртви неврони, а третият - на постоянен недостиг на тези неврони. И трите фази не се наблюдават при всички пациенти. Това трябва да се има предвид при оценка на необходимостта от продължително лечение на безвкусен диабет в.

Бременност се придружава от миграция в механизмите, регулиращи секреция на ADH и жажда, което води до "физиологичен" намаляване на плазмената осмоларност (намаляване от около 10 милиосмола / килограм). Също така, бременна частично компенсира централен безвкусен диабет развитие полиурия може да насърчава повишена активност на плацентата vazopressinazy. За лечение на това състояние с помощта на дезмопресин - аналог на ADH, който не се унищожава vazopressinazoy.

Почти всички ефекти, които увеличават флуиден поток в бъбречните тубули (например perrichnaya полидипсия или централен безвкусен диабет), може да доведе до функционални нефрогенна безвкусен диабет. В основата на това състояние се крие тонус намалява бъбречната медула, който определя осмотичното градиента от които водата се движи от лумена на каналчетата в интерстициална мозък течност. дефицит вазопресин намалява броя на водните канали (аква Porin-2) в стената на бъбречните тубули. Въвеждане на 1-дезаминоцистеинил-8-D-аргинин вазопресин (DDAVP) за 1-2 дни често възстановява тонуса медула на бъбреците и улеснява диагностика. В първичния полидипсия разрежда урината се освобождава, но нивото на осмотичното налягане и плазмата Na⁺ в серум обикновено се понижава или по-ниска граница на концентрацията ADH normy- също намалява. Поради увеличаването на намаляване на скоростта на потока урина тръбичка и дезмопресин на отговор (концентрацията на увеличения урина по-малко от 10%, т.е. по-малко, отколкото с централен безвкусен диабет). Следователно, понякога е трудно да се разграничат от частично първичния полидипсия нефрогенна безвкусен диабет. Диагностика помага да се определи нивото на ADH в плазма (което в Нефрогенна безвкусен диабет повдигане и спускане, когато нервната полидипсия).

Лечение на захарен диабет

Най-голямото практическо значение патогенетична лечение под формата на заместителна терапия, приложението на антидиуретичен хормон чрез инжектиране (Pituicrin P в ампули) или под формата на енфие (Adiurecrin 0.05). В последния случай, хормонът необходими още няколко, но, разбира се, е предвидено от абсорбцията и потока на максималната физиологично действие. Пациентите се научават да използват прахове adiurecrine, така че да е възможно да се наблюдава нарушение на обмяната на водата и осигуряват спокоен сън (обикновено 1-2-3 прах на ден). Наркотикът е безвреден и не спира предоставянето години експлоатация. Са описани само изолирани случаи pituikrina предозиране при пациенти, независимо от прекратяването на отделяне на урина, са продължили да пият големи количества течност (като резултат от формира един вид рефлекс връзка), и дойдоха смъртоносна "отравяне на водата" - това е възможно, че в тези случаи е имало по-сложно разстройство на метаболизма на вода ,

Съществено в практиката за лечение на незахарен диабет и има средство за регулиране на централната нервна система (бромо, валериана), обща хигиеничен начин. Малко намалява диурезата и ограничаване сол. Преходна успех се наблюдава от протеин терапия и диатермия придатък площ, както и от силни диуретици (merkuzal). В редки случаи е възможно да се постигне възстановяване посредством antisyphyllitic лечение или операция.

Ранното лечение с антибиотици (стрептомицин, пеницилин) в комбинация със стероидни лекарства (хидрокортизон, преднизолон, кортизон) осигурява значителен ефект. Когато тумори на хипофизата и хипоталамуса, за да решат дали индикациите за хирургическа намеса или използването на лъчетерапия. Систематично извършва HRT adiurecrine (инхалационни прахове назално 0,05 гр, 3 пъти на ден) или pituitrinom (1 мл, 3 пъти на ден подкожно).

Усложнения на безвкусен диабет

Полиурия може да доведе до бъбречна система тръбна разширение, хидронефроза и бъбречна недостатъчност. По същество определя необходимостта за лечение на полиурия, дори при пациенти със запазена жажда механизъм (които са в състояние да регулира осмотичното налягане плазма чрез промяна прием на течности).

Прекалено бързо коригиране giperosmolyalnosti лице оток на мозъка. Внимателни отношение към степента на попълване на недостига на вода може да се намали относителния риск от усложнения до минимум.

Когато ND възможни такива състояния / заболявания и усложнения.

• Централна Северна Дакота.
• Патология на задния дял на хипофизата.
• Дехидратацията.
• Хипотонията.
• Хиповолемия.
• Синдром на ортостатична хипотония.
• Намалена интраваскуларна обем.
• Хипернатремия.
• Chloruremia.
• Хиперкалциемия.
• Hyperuricemia.
• Hypouricemia.
• Ефектът от хемоконцентрацията.
• Хиперосмоларен състояние.
• Хипокалемия.
• Родителските азотемия.
• Енуреза функционален.
• izostenurii синдром.
• Запек.
• Токсични ефекти deklomitsina (Declomycin).
• Ксеростомия (липса на слюнкоотделяне).