GuruHealthInfo.com

Преждевременно пубертета (преждевременен пубертет)

Преждевременно пубертета (преждевременен пубертет)

Външният вид на вторични полови белези при момчета под 9 години е твърде рано в пубертета по мнението на всички експерти.

Въпреки това, съществуват противоречиви мнения относно границите на горната възрастта на пубертета при момичетата. Въз основа на наличните данни, се приема, че преждевременно пубертета е появата на вторични полови белези при момичетата кавказка под 7-годишна възраст и момичета черни под 6 години. Въпреки това, ако започнете пубертета по-рано от 8 години - тя все още е индикатор за висок риск от заболяването. Детето трябва да бъде премахване на всякакви признаци на заболявания на централната нервна система или други причини zabolevaniya- описани достатъчно на брой случаи, в които причината за преждевременно полово развитие при момичетата под 8 години е органична лезия. Ако причината за преждевременно полово развитие е ранно активиране на оста хипоталамус-хипофиза и състоянието е гонадотропин-зависима диагноза звучи като централен (пълна или вярно) преждевременно развиваща ако момчета има извънматочна производство на гонадотропини и при деца от двата пола посочено автономна секреция на полови стероиди, и държавата не е гонадотропин-зависим диагноза звучи като непълна преждевременно полово развитие. Ако има феминизация на момичета и момчета на вирилизация - нарича развитие izoseksualnym, но ако се случи феминизацията при мъже и вирилизация при момичетата - това се нарича хетеросексуалния развитие. Когато всякакъв вид преждевременно развитие на увеличаване на темповете на растеж, развитие и съзряване на соматични скелет. Ако заболяването не се диагностицира в ранен стадий на заболяването може да се наблюдава бързо нарастване на растежа, но поради бързото затваряне на крайния ръст на епифизата ще бъде намалена. Парадоксът, че високото дете става закърнели възрастни. Без лечение, кръвта IGF-1 съдържание може да бъде увеличена в сравнение с възрастта норми, но е подходяща за полово незрели референтни стойности.

Централната (пълно или вярно) преждевременно полово развитие


Конституционният централната (пълно или вярно) преждевременно полово развитие
Децата, които са били izoseksualnoe развитие в ерата на повече от 2,5 SD под средното, може просто да са в долната част на кривата на разпределение на възраст започва pubertata- често фамилна анамнеза за ранно начало на половото развитие. Вярно е преждевременен пубертет може да бъде редки случаи на автозомно-доминантно или (момчета), Х-свързан автозомно-доминантно.


Идиопатична централната (пълно или вярно) izoseksualnoe преждевременно полово развитие
При деца с ранното развитие izoseksualnym не фамилна анамнеза за ранно начало на пубертета и без органични заболявания на заболяването на централната нервна система се счита идиопатична. Такива пациенти могат да намерят някои неврологични аномалии, като симптоми на епилепсия в ЕЕГ или забавено общото развитие. Сексуални симптоми могат да се развият постепенно или рязко. Концентрациите на гонадотропини и полови хормони, както и отговора на администрацията на GnRH или негови аналози с подобни параметри при здрави хора. Идиопатична централната преждевременно полово развитие, както и във всички форми на истинската развитие izoseksualnogo, първият признак е увеличаването на момчета yaichek- момичета на първите признаци на увеличаване на бюста или - рядко - появата на срамната разпределение коса. Момичета идиопатична преждевременен пубертет е по-често, отколкото при момчетата. При деца с преждевременно полово развитие имат склонност към затлъстяване, защото без лечение, те са се увеличили индекс на телесна маса.

Класификация на ранен пубертет


Централната (пълно или вярно) GnRH-зависим преждевременен пубертет izoseksualnoe

Видео: Хари Потър и пубертета. Чрез преждевременно полово развитие (НПР) в момичетата разбират появата на вторични полови белези рани ..

  • конституционен
  • идиопатична
  • На фона на заболяванията на централната нервна система (включително вродени дефекти)
  • Туморите
  • инфекция
  • наранявания
  • облъчване
  • Последици от андрогени


Непълно GnRH-независим преждевременен пубертет izoseksualnoe

  • хора
  • Гонадотропин-секретиращи тумори
  • Превишение производство на андрогени
  • Тестисите тумори или надбъбречните жлези
  • Virilnoe форма VDKN
  • Преждевременно клетъчна матурация
  • Leydig и терминал епител
  • жените
  • киста на яйчниците
  • тумори на естроген-продуциращи
  • Тежка декомпенсирана хипотиреоидизъм
  • Мъжете и жените
  • синдром на McCune-Albright


Непълно kontrseksualnoe преждевременно полово развитие

  • хора
  • тумори на естроген-продуциращи
  • жените
  • тумори андроген производството
  • Virilnoe форма VDKN

Ятрогенното преждевременно полово развитие от приложение на полови стероиди или гонадотропини
Варианти на сексуално развитие

  • преждевременна thelarche
  • Ранно менархе
  • преждевременна rubarhe
  • подрастващите гинекомастия


нарушения на ЦНС


1. тумори. тумори на централната нервна система са по-чести при момчетата, отколкото при момичетата, обаче, може да бъде на децата от двата пола, така че трябва да се внимава, така или иначе. Оптично или хипоталамуса глиом, астро-tsitomy, ependiomy, germinomas и други тумори на централната нервна система може да предизвика преждевременно полово развитие на невронално увреждане пътища, които инхибират секрецията на GnRH и по този начин блокират секрецията на гонадотропини. Пациенти с оптичен глиома и неврофиброматоза тип 1 могат да имат преждевременно полово развитие, но никога няма да бъде в изолирана неврофиброматоза тип 1 (без оптически глиом) разстройства на полово развитие. Интересното е, че краниофарингиом, което обикновено води до забавяне на пубертета, също може да предизвика преждевременно полово развитие. За радиочувствителни тумори често показва облъчване в случаите, когато е невъзможно радикал неврохирургическа отстраняване. Хамартома клубен цинреум и съдържа GnRH невросекреторни клетки, които са в центъра, това хълм тумор може да доведе до преждевременно полово развитие секретиращи GnRH. Някои хипоталамуса хамартом, свързани с преждевременно полово развитие, не произвеждат GnRH, обаче, включва -а трансформиращия растежен фактор (РФ), който стимулира отделянето на GnRH. С най-новите техники за визуализация на централната нервна система, хамартоми с техните характерни рентгенологични данни са много по-вероятно да станат диагноза при пациенти, които преди това са били диагностицирани с идиопатична преждевременно развитие. Тези тумори обикновено не растат, и при пациенти без очевидни симптоми на компресия не съществува опасност от възникване на тези симптоми в бъдеще. Най-тежката проява на хамартом обикновено е преждевременно полово развитие. Поради локализация хамартоми, неврохирургическа резекция е опасно алтернатива GnRH агонист лечение.
Тумори или други увреждания на централната нервна система могат да бъдат причина не само за преждевременно полово развитие, но също така и GH дефицит. В допълнение, може да се получи недостиг на GH след лъчева терапия на тумори на централната нервна система, дори ако това нарушение не е първоначално преди облъчване. Такива пациенти растат много по-бързо, отколкото при пациенти с изолирана недостатъчност GH, но по-бавно, отколкото деца с класически преждевременно полово развитие и адекватна секреция на GH. Недостигът GH може да стане клинично забележим след успешно лечение на преждевременно полово развитие. В момента на диагностициране на болестта трябва да бъде наясно с възможността за комбиниране на тези две държави.


2. Други причини за вярно преждевременно полово развитие. Централна преждевременно полово развитие или може да причини грануломатозен инфекциозни процеси хипоталамус - енцефалит, мозъчно абсцес, след инфектирането (следоперативна или вродена) suprasellar кисти, саркоидоза, туберкулоза гранулом. Преждевременно сексуално развитие, което се случва на фона suprasellar кисти, хидроцефалия или частично податлив на хирургична корекция. В резултат на увреждане на мозъка може да бъде преждевременно пубертета, и забавяне. Облъчването на централната нервна система за остра лимфобластна левкемия, или преди трансплантация на костен мозък обикновено е съпроводено от липсата на някои хормони, но увеличаване на броя на отчетените случаи на преждевременно полово развитие след такова лечение. Дози под 18 Gy могат да доведат до преждевременно полово развитие централно, докато при по-високи дози радиация често се развива достатъчно растежен хормон. Епилепсия и забавяне на развитието може да бъде придружен от централната преждевременно полово развитие при липса на анатомични аномалии централната нервна система.


вирилизиращ синдроми

Деца с дълъг непречистени вродена надбъбречна хиперплазия и развиване на костната възраст могат да бъдат преждевременно да направи дебюта си след появата на сексуално развитие на принудителна терапия с глюкокортикоиди. Същата ситуация може да възникне при деца с вирилизиращи туморите след отстраняване на тумори или в тези, които са получили дългосрочна терапия с андрогени след спиране на лечението. Впечатлението е, че узряването на оста хипоталамус-хипофиза-половите жлези се ускорява от всяко състояние, придружен от повишена секреция на андрогени и развиване на костна възраст.

Непълно izoseksualnoe преждевременно полово развитие при момчетата


В момчета, преждевременно полово развитие може да се прояви без съзряване на хипоталамо-хипофизната ос в два случая: (1) автономна извънматочна или вътрешна секреция на ЧХГ или LH или прилагането на екзогенни ЧХГ гонадотропини стимулират производството на тестостерон Leydigami- клетки (2) автономна ендогенната секреция на андрогени от тестисите и надбъбречните жлези или ятрогенни приемните андрогени. (Секреция момичета на ЧХГ не води до развитието на вторични полови белези.)


Гонадотропин-секретиращи тумори
За тумори от този тип включват хепатом или хепатобластом, тератома или horiokartsi-Noma медиастинума, половите жлези, ретроперитонеума или епифизната жлеза и germinomas централната нервна система. Тестисите обикновено се увеличават, но не до такава степен, какъвто е случаят с централно преждевременно полово развитие.


Автономна андроген секреция
Секрецията на андрогени може да се подобри поради вроден ензим дефект в кората на надбъбречната жлеза, а именно 21-хидроксилаза недостатъчност (R450s21) или 11-хидроксилаза (R450s11) - вирилизиращ ефект nadpochechnika- карцином туморни интерстициалните клетки на тестисите и преждевременно съзряване на спераматогенеза клетки и Лайдиговите клетки. Сега признати форми на вродена надбъбречна хиперплазия с късно начало (обикновено 21-хидроксилаза дефицит) може да се прояви години след раждането на дете, без признаци на фетална или неонатална вирилизация. В тестис тъкан може да бъде остатъчна надбъбречната - общ за следователно половите жлези и надбъбречната източник на ембрионален произход, - и в условия на прекомерното производство на АСТН в случай на вродена надбъбречна тази тъкан може да бъде увеличено (понякога значително) и секретират надбъбречните андрогени.
Момчетата със семейството на гонадотропин-независими преждевременно съзряване на Лайдиговите клетки и спераматогенеза клетки в кръвта тестостерон съответства пубертета стойности, но съдържанието на гонадотропини и LH отговор на екзогенни GnRH аналог съответства преди пубертета етап или дори по-ниски, като автономна секрецията на тестостерон потиска производството на GnRH. Причината за това доминиращ състояние, намерено само при мъже, е за активиране на LH рецептора, което води до непрекъснато увеличаване на производството на цикличен аденозин монофосфат (сАМР) в отсъствие на L G. рецептори са открити през цялото време, като че ли "на" състояние. В различни семейства са описани няколко LH рецептор мутации (например, Asp578 за Gly, или Met571 до Ил). диференциална диагноза в такива случаи се извършва между тестостерон за производство на тумор на надбъбречната жлеза, тумор на Leydig клетките и преждевременно съзряване на спераматогенеза клетки и Лайдиговите клетки.
Ако причината за мъжки izoseksualnogo преждевременно развитие е производство на ЧХГ, съдържание на FSH обикновено не povysheno- защото няма стимулация на семенните каналчета, тестисите не са се увеличили до такава степен, какъвто е случаят с пълната преждевременно полово развитие. Ако причината за преждевременно пубертета става непълно тестикуларен тумор, тестисите могат да бъдат големи, асиметрични, с неправилни контури. Symmetrical двустранно умерено повишаване на тестисите предполага съществуването на семейството на гонадотропин-независими преждевременно съзряване на спераматогенеза клетки и Лайдиговите клетки, което е доминиращ състояние, намерено само при мъже. Тестисите в това състояние е малко по-малко, отколкото за цялата преждевременно пубертет, но все пак по-големи от 2,5 см в диаметър.

Феминизацията на момчета може да предизвика рядък тумор на надбъбречните жлези, които отделят естроген. Друга възможна причина за това състояние може да бъде туморна клетка Sertoli, свързани със синдрома на Peutz-Jeghers.

Непълно izoseksualnoe преждевременно полово развитие при момичетата



} {Модул direkt4

В момичетата с непълна izoseksualnym преждевременно полово развитие там е източник на прекомерно производство на естроген. Във всички случаи, ендогенен или екзогенен естроген секрецията на LH и FSH концентрации намалява.


фоликуларна киста
Ако фоликулярни кисти са големи, те могат да произведат достатъчно kolichetsvo естроген, за да се стимулира развитието на млечните жлези и дори да започне редовен krovotecheniy- някои момичета са повтарящи се кисти, които водят до няколко епизода menstrualopodobnyh селекции. В някои случаи, кисти произвеждат по-голямо количество естроген, което може да имитира присъствието на тумор. Фоликулярните кисти на значителен размер се местят по крака, който причинява кисти празнина и провокира развитието на други симптоми на остър корем до ненавременно симптоми estrogenizatsii.


Тумори на гранулозните клетки или tekomatoznyh
Такива овариални тумори секретират естроген и в 80% от случаите се определят чрез палпация. В половите жлези tyazhah могат да образуват gonadoblastomy, Lipoid тумор и цистаденом. Редки източник на произход на яйчниците естрогени може да бъде рак на яйчника.


Остатъчен тъкан на надбъбречната жлеза
Отдавна е известно, че остатъчната тестикуларна тъкан надбъбречната локализация може да предизвика разширяване на тестиса и източник на производство на андрогени при мъжете, особено на фона на увеличаване на съдържанието на АСТН в вродена надбъбречна хиперплазия. Въпреки това, наскоро описан момиче с остатъчен надбъбречната тъкан в яйчника, е наблюдавано, хипертония, преждевременен пубертет, Кушинг синдром и уголемяване на яйчниците.


Екзогенното прилагане на естроген
Приложение на естроген съдържащи вещество или кожно приложение на естрогени може да предизвика феминизиране при деца. Епидемия уголемяване на гърдите и преждевременна thelarche в Пуерто Рико и Италия вероятно свързани с използването на естроген-съдържащи продукти, от присъствието на естрогени в околната среда, по-широкото използване на соя, както и с неопределени причини. В Бахрейн, бе присъдена един проблясък на гинекомастия при момчетата и недоносени thelarche момичета, свързани с консумацията на мляко от крави, собственикът на които постоянно се дават животни естрогени за непрекъснато производство на мляко.


хипотиреоидизъм
Тежка нетретирани хипотиреоидизъм може да бъде свързана с преждевременно полово развитие и галакторея (Van синдром Wick-Grumbaha) - адекватно лечение на хипотиреоидизъм лекарства тироксин компенсира хипотиреоидизъм, помага за спиране преждевременен пубертет и галакторея, и също така намалява съдържанието на пролактин. Причината за този синдром се счита за увеличаване секрецията на гонадотропини, свързани с масивна увеличение на секрецията на TSH. Освен това, в условия на значително увеличаване на концентрациите на TSH, хормонът може да взаимодейства с FSH рецептор, симулиране гонадотропните ефекти.


синдром на McCune-Albright
синдром на McCune-Albright се диагностицира чрез присъствието на триада от симптоми: цвят "кафе с мляко" петна с назъбени ръбове, фиброзна дисплазия на дългите кости и преждевременен пубертет. Въпреки това, момичета описани и други ендокринни нарушения: хипертиреоидизъм, надбъбречната тумор със синдром на Cushing, акромегалия, хиперпролактинемия, хиперпаратиреоидизъм, рахит и хипофосфатемичен giperfosfaturichesky автономни функциониращи ендогенни овариални кисти. Преждевременно пубертета може да бъде централни или nepolnym- проспективни проучвания са показали, че в някои случаи заболяването започва с непълна преждевременно полово развитие и постепенно се оформя пълен преждевременно пубертета. Дългосрочно наблюдение на пациенти със синдром на McCune-Albright показва висока честота на патологични аномалии и ортопедични фрактури поради костни кисти и загуба на слуха поради задебеляване на темпоралната част на черепа. Уплътняване на основата на черепа може да увреди околната структурата на мозъка и да доведе до фатални последици. В осмо екзон на ген, кодиращ G-протеин алфа субединица при пациенти могат да бъдат открити Arg201 мутация, която води до непрекъснато образуване на сАМР тази мутация засяга активност glutamintrifosfatazy алфа субединица и увеличава аденилат циклазна активност, която е причина за по-горе ендокринни разстройства. Този недостатък се проявява в соматични отколкото зародишни клетки, което води до генетичен мозаицизъм където изразена дефектен ген така повреден широка гама от тъкани.

Непълно хетеросексуален преждевременен пубертет при момичетата


Симптомите на излишък андроген могат да бъдат причинени от преждевременно adrenarche или по-сериозни заболявания като вродени или некласически надбъбречна хиперплазия, рак на яйчниците или надбъбречната тумор. Адренокортикален дисфункция с дефект 21-хидроксилаза може да се диагностицира въз основа на повишена базална и стимулирана концентрации АСТН oksiprogesterona 17 (в зависимост от вида на дефект на теста може да бъде повишена концентрация и други производни надбъбречните). Повишена секреция на тестостерон се наблюдава в тумори на яйчниците както и надбъбречната жлеза, повишена секреция на характерните надбъбречните тумори DHEA-S. По този начин, само тестостерон туморната локализация мястото е по-трудно с прекомерното производство. Когато MRI или CT сканиране може да бъде трудно да се визуализира на тумора, както и в такива случаи изисква селективна вземане на кръвни проби. Описани са няколко случаи на редки семейства с дефицит на ароматаза и хетеросексуални развитие, но без преждевременно полово развитие като такива. Един пациент с кариотип 46, XX, и като ензим дефект на е белязана вирилизация на гениталиите при раждането, и има допълнително вирилизация време на пубертета и има клинични симптоми на поликистозни яйчници. Въпреки високата концентрация на тестостерон, пациентът, отбелязани повишена концентрация на LH и FSH в отсъствието на производството на естроген.

Варианти на половото съзряване развитие


преждевременна thelarche
Терминът "преждевременно thelarche" означава едностранна или двустранна уголемяване на гърдите без други клинични признаци на естроген или андроген секреция характеристика на пубертета. Възрастта на пациентите обикновено е под три години, уголемяване на гърдите могат да регресират след няколко месеца или да продължи до началото на нормалното сексуално развитие на подходяща възраст. Развитието на ареолата и признаци estrogeniza-нето на вагиналната лигавица са обикновено липсва.
Преждевременно thelarche може да предизвика кратки епизоди на естроген секреция от фоликуларни кисти. При това заболяване, концентрацията на естроген в кръвта обикновено е ниска, което вероятно се дължи на факта, че вземането на проби кръв се извършва много по-късно епизоди на повишена секреция на естрогени. Въпреки това, когато се използва ултрасензитивен комплекти за определяне на естрадиола концентрации забележима разлика в производството на естроген при здрави момичета и преждевременна thelarche. Като цяло, преждевременно thelarche развива в изолация и не е характерна черта на първоначална централната преждевременен пубертет. Въпреки това е описано няколко случая на прогресия на заболяването и образуване на пълно преждевременно полово развитие, така че тези пациенти показват наблюдение. Момичета с променливо thelarche наскоро бяха описани мутация GNAS1 гени, които са характерни за синдром на McCune-Albright. Други клинични прояви на този синдром но преждевременно thelarche, са отбелязани момичета.


Ранно менархе
Формирането на менструация при момичетата ранна възраст, без други видими прояви на естрогенни ефекти са изключително редки. Има една недоказана хипотеза, че тези момичета имат по-висока чувствителност на матката в естроген. В повечето случаи, менструация престава след 1 -6 година, и след това се развива нормално пубертета.


преждевременна adrenarche
Понятието "преждевременно adrenarche", посочена ранната поява на срамната и аксиларни разпределение коса без други признаци на вирилизация или сексуално развитие. Това състояние се среща по-често при момичетата, отколкото при момчетата, и обикновено се появява на възраст над 6 години, понякога блокира предложената нова по-ниска граница на нормата пубертетна възраст за момичета. DHEA-S съдържание в кръвта и урината обикновено се издига на фигури 2 пубертетна фаза, която обикновено е по-висока, отколкото в децата на тази възраст. Растеж и костната възраст може да е малко по-напред от хронологичната възраст. Пациентите могат да бъдат признаци на анормален EEG активност без други признаци на неврологично дисфункция.
Клиничните прояви на късна поява надбъбречната кора могат да бъдат подобни на клинично преждевременно adrenarche и за диференциална диагноза може да изисква тест АСТН стимулация. След преждевременно thelarche описано развитие и други разстройства - овулация и менструални цикли. Това състояние може да се дължи на поликистозни яйчници. Предразположение към преждевременно adrenarche наблюдава при деца с вътрематочни razvitiya- момичета може по-късно да образуват клиничната картина на синдром на поликистозни яйчници. И двете момичета и момчета могат да се развиват инсулинова резистентност с всичките му последствия.


подрастващите гинекомастия
До 75% от момчетата имат преходно едностранна или двустранна гинекомастия, която обикновено се появява на 2-ри или 3-ти етап на пубертета и регрес през следващите 2 години. Концентрациите на естроген и тестостерон обикновено нормално, но може да бъде увеличено съотношение "естрадиол: тестостерон" и открити от високи концентрации на свързващия глобулин полови стероиди. Обикновено в такива случаи, като се използва просто наблюдение, обаче, в случай на сериозни дефекти, когато тъканите на млечната жлеза е много над повърхността на гръдния кош и има силен психологически дискомфорт, вероятно коригиращи мамопластика. След 2 години, вероятността за спонтанна регресия се намалява поради образуването на съединителна тъкан.
Някои медицински състояния - като например синдром на Клайнфелтер, синдром на Рафи-матова и частичен андрогенен нечувствителност - също свързани с ginekomastiey- тези състояния трябва да бъдат ясно разграничени от пубертета гинекомастия при здрави момчета.

Диференциалната диагноза преждевременно полово развитие


За правилната диагноза, трябва да бъдат внимателно събрани история и изследва пациента. Определяне на гонадотропини и стероидни концентрации секс, за да се разграничат гонадотропин-зависима развитието на вторични полови белези (концентрация на гонадотропини и полови стероиди повдигнат) от автономна секрецията на ендогенен или екзогенен приложение на полови хормони (съдържание на гонадотропини потиска и повишени концентрации на полови стероиди).
Свръхчувствителни комплекти трето поколение могат да открият повишени нива на гонадотропини в началото на пубертета в един базално нестимулирани кръвна проба. По-рано, за да се потвърди повишена секреция на LH задължително се изисква да извърши теста с GnRH, тъй като е било възможно да съответства на концентрацията на LH пубертетна и предпубертетна ценности. Комплекти за хормонални определяния на третото поколение могат да бъдат използвани, за да проучи как кръвни проби и mochi- вероятно някога тези комплекти тест с напълно замени с GnRH и сериен изследване на проби.

Лечение на преждевременно полово развитие


Пълна (вярно) преждевременен пубертет

В миналото, за лечение на истинската преждевременно пубертета използва медроксипрогестерон ацетат или tsiprotserona ацетат - прогестоген, които инхибират секрецията на гонадотропини на принципа на отрицателната обратна връзка.
Въпреки това, сегашното лечение на преждевременно настъпили сексуално развитие на фона на увреждане на централната нервна система включва използването на GnRH агонисти, които инхибират сексуално развитие, намаляване и инхибират скоростта на растеж на съзряване на скелета. Хронично прилагане на високо ниво и с продължително действие на GnRH аналози, като по този начин се намалява броят на GnRH рецептори и намалява хипофизата отговор на GnRH стимулиране, като по този начин намаляване на секрецията на гонадотропини и полови стероиди и бързо спира прогресията на пубертета симптоми. При момичетата до увеличаване на матката и яйчниците пубертетна размер регресират в предпубертетна възраст размер на също изчезва multifollikulyarnye промени в яйчниците, характерни за пубертета. Това потискащ ефект е обратим след прекъсване на лечението. GnRH агонисти са ефективни при лечение на преждевременно пубертета тумори хамартоми или централната нервна система, хронично приложение на андрогени, както и идиопатични.
Преди GnRH агонисти са прилагани ежедневно чрез подкожна инжекция или интраназални инфузии. Сега там са дългодействащи форми на тези лекарства, които се прилагат един път за 4 седмици, това лечение е много по-лесно да се извърши, и има по-добро съответствие. Необходимо е да се завърши потискане на секрецията на гонадотропин, тъй като частично подтискане на гонадотропини пациент постепенно ще продължи сексуално развитие на фона на ниски, но достатъчни концентрации на половите хормони. В такъв случай, ще продължи докато редуциране на скоростта на костната съзряване на растежа, и пациентът ще бъде още по-голямо намаляване на крайния растеж. Страничните ефекти на това лечение са описани алергична реакция на кожата и генериране на имуноглобулини срещу GnRH. Описани редки случаи, изразени анафилактични реакции към прилагане на лекарството. Потенциалните странични ефекти на GnRH агонисти е намаляване на костната massy- Трябва да се препоръчват по време на лечението да се увеличи прием на калций. За лечение на преждевременно полово развитие FDA одобри използването на хистрелин, GnRH аналог за ежедневно приложение, както и левпролиденацетат депо GnRH аналог, който е вписан един път в 28 дни. За лечение на преждевременна пубертета одобрена доза леупролид за ежедневна употреба, но при възрастни препоръчва да се използва само продължителни форми на лекарството. За да се оцени подтискане на гонадотропин секреция мъст индивидуално наблюдение.
След 5 месеца след започване на намаляване процент растеж терапия zamedlyaetsyalgrogressirovanie костна възраст, и по-нататък скелетната зреене е по-бавно от увеличението в хронологичен възраст. Без лечение, крайната височина при пациенти с ранен пубертет при момичетата е 152 см, а момчетата 155-164 см Лечението на GnRH агонистите пациенти стигнат до края на растеж :. момичета за средните 157 см, момчетата на средните 164 см - значително подобрение в сравнение с показатели без лечение. Най-лошото прогнозата растеж е отбелязано в началото на деца с диагноза преждевременно полово развитие, които не получават лечение. Най-добрите резултати на лечение са наблюдавани в случаите, когато диагностика и лечение се извършват рано и по-рано с диагноза преждевременно полово развитие и планирано лечение, толкова по-добре можете да очаквате резултатите от лечението. Момичета след прекратяване на лечението е описано менархе и дори бременността, което показва възстановяването на нормалните пубертета хормонални промени след лечение с GnRH агонисти. Нова по-ниска възрастова граница на нормалното развитие на половото съзряване са довели до факта, че лекарите трябва да се преразгледат критериите за подбор на пациенти за такова лечение. Пациентите без значително увеличение на концентрациите на естроген, темпове на растеж, които не се различават от семейството и който е бил бавен прогресия на заболяването, без ранно менархе, може да достигне до края на нормалния растеж без лечение.
При пациенти с преждевременно полово развитие на важна психологическа подкрепа.
Соматични промени или появата на менструация плашат някои деца и да ги направи обект на подигравки. Тези пациенти не достигат социална зрялост, подходящи за тяхната физическа развитие, докато техните връстници, учители и родители се отнасят към тях като по-възрастен, се дължи на факта, че те изглеждат по-големи. По този начин, за пациентите, така и техните родители трябва да се предлага психологическа помощ. Деца с преждевременно полово развитие често стават обект на сексуален тормоз, така че са необходими някои предпазни мерки.


Непълно преждевременно полово развитие
Лечение на които бяха обсъдени по-рано във връзка с непълна преждевременно полово развитие е насочена основно към отстраняване на тумора или друга аномалия, но не и за отстраняване на клиничните прояви на половото съзряване. Ако причината за заболяването се елиминира, вторичните полови белези не прогресират или дори могат да регресират.
В момчета с фамилна преждевременно съзряване на Leydig клетките и спераматогенеза клетки не беше първоначално маркирани отговор към терапия GnRH агонисти, обаче, има някои подобрения при пациенти, получаващи медроксипрогестерон ацетат. Момчетата с болестта са успешно лекувани с кетоконазол, противогъбично действие на лекарството, което блокира активността на 17,20-лиаза и по този начин води до намаляване на производството на тестостерон. След лечение с кетоконазол момчета може да се развие истински преждевременно полово развитие, като дългосрочен ефект на андрогени води до узряването на хипоталамо-хипофизната GnRH агонисти osi- лечение ефективно инхибира прогресията на пубертета. За нови терапии включват използването на комбинации от ароматазни инхибитори и антиандрогени като при синдром на McCune-Albright.
Една от възможностите за лечение на момичета със синдром на McCune-Albright е комбинация от тези, stolaktona (ароматазен инхибитор) и spiron-лактон (който действа като анти-андрогени). Резултатите от дългосрочно наблюдение показва известно намаляване на броя на менструация, подобрени характеристики на растежа и узряването на костите. Някои пациенти "приплъзване" извън контрол, и в такива случаи, обосновани назначаването на GnRH агонисти, които потискат развитието на пубертета. В клинични проучвания за намаляване на менструално кървене и забавяне на костите на ефективно е използването на комбинация от тамоксифен, селективен антагонист и агонист на естроген рецептори и инхибитори на ароматаза (например, анастразол или по-нови лекарства). В момичета с повтарящи овариални кисти естроген производство по време на лечението с медроксипрогестерон ацетат може да се намали честотата на пристъпите. В такива случаи, могат да бъдат ефективни и GnRH агонисти. Ако в първия ще се прилага лекарствена терапия не може да бъде необходимо и хирургично отстраняване на овариални кисти.
Преждевременно thelarche adrenarche или не се нуждаят от лечение, тъй като те са изолирани доброкачествени състояния. Това не е описано и не е показан за лечение на ранен първа менструация. В случай на тежка, персистираща гинекомастия при юношите се прилага успешно тестолактон лечение и дихидротестостерон хептаноат, въпреки че често се налага и хирургично отстраняване на гръдната тъкан.

Споделяне в социалните мрежи:

сроден

© 2011—2022 GuruHealthInfo.com