Ритъмни деснокамерна дисплазия, лечение, симптоми, причини, симптоми

Миокарда на дясната камера развива влакнест или влакнесто-мастна който генерира камерни разстройства с различна скорост на тежестта (до внезапна смърт) и инициира ремоделиране на дясната камера, което води до циркулация недостатъчност.

В съвременната литература има редица термини за описание на болестта. За първи път терминът аритмогенно деснокамерна дисплазия, предложен от Г. Fontaine през 1977 г. През следващите години редица автори, пускане в челните редици на различни патологични процеси, които са характерни за това заболяване (ремоделиране на дясната камера, или аритмия), се предполага, че терминът "дясната камера аритмогенно кардиомиопатия" или "аРИТМОГЕННИЯ дясната камера болест." Въпреки това, правилно, според експерти, за да наричаме това заболяване "аритмогенно деснокамерна дисплазия."

Епидемиология на аритмогенно деснокамерна дисплазия

Възприемане на разпространението на аритмогенно деснокамерна дисплазия се формират въз основа на малки клинични проучвания. По-специално, беше установено, че мъжете се разболяват по-често. Съдебно-медицинската експертиза хистологично изследване на миокарда почина внезапно на 60 души на възраст под 35 години, разкри, фибро-мастна инфилтрация в 12 от тях (20%). Хистологично изследване, проведено посмъртно при деца и юноши, които са починали внезапно на 20-годишна възраст, разкри признаци на ARVD в 26% от тях. В юноши, професионални спортове, и умира внезапно, признаци на фибро-мастна инфилтрация на дясната камера са открити в 25% от тях. По този начин, можем да предположим, че в ранна възраст, всеки четвърти-пети от внезапна смърт поради аритмогенно деснокамерна дисплазия.

Средната възраст на пациента в живота диагностика на аритмогенно дисплазия на дясната zheludochka- '31. Предвид асимптоматични началото да се определи истинската разпространението на болестта е изключително трудно, обаче, експерти смятат, че преобладаването варира от 0.02 до 0.1% за цялото население. Разпространението зависи от географския регион, така добре познати региони на Европа, където разпространението на заболяването е много по-висока - 0,4 до 0,8% (коренното население на Падуа, Венеция и на гръцкия остров Наксос).

Причини за възникване на аритмогенно деснокамерна дисплазия

Има ориентировъчни теория на заболяване.

1. Метаболитният теория. RV дисплазия е свързана с метаболитни нарушения в миокарда на панкреаса, което води до прогресивно заместване на кардиомиоцити в фиброзна и мастна тъкан. В основата на това предположение е известно заболяване - мускулна дистрофия на скелетната мускулатура с постоянна прогресия. Въпреки това, тази теория не отговори на въпроса, защо избирателно поразен от панкреаса и в процеса не включва скелетните мускули.
2. Теорията, която обяснява заместването на кардиомиоцити в фиброзни и мастната тъкан истинността на апоптоза. Въпреки това, не е ясно защо степента на апоптоза в панкреаса по-дълго, и то само в по-късните етапи на болестта, тя се появява в интервентрикуларната преграда, и по-рядко в лявата камера.
3. Основа възпалително теория - възпалителна инфилтрация, инфаркт разкрити от хистологично изследване на повече от 80% от пациенти с потвърдени аритмогенен дясната камера дисплазия. Авторите на тази теория смятат, че дисплазия е причинена от миокардит. Въпреки това, естеството на основните нарушения, причинени миокардит, неясно. Остава въпросът: защо, с всички познати форми на миокардит развие фиброза, но не фиброзна дегенерация мастна, и най-важното, защо удари най-вече на панкреаса.
4. Основа наследствена теория - предположението, че на дясната камера миокарда и изтъняване на неговото бързо ремоделиране, причинена от мутации в една или повече от desmosomal протеини. Дезмозома - протеинови структури на базата на протеин Катерина функционира в кардиомиоцити и в клетките на епидермиса и клетки, предоставящи функционално съединение. Описани мутации в протеини: десмоглеин-2, desmoplakin, desmokoglin-2, и plakoglobin plakoglobin-2 при пациенти с потвърдени аритмогенен дясната камера дисплазия. В допълнение, експериментално доказано, че промяната на тези протеини води до апоптоза и подмяна дисплазия фибро-мастна тъкан. Дисплазия е островния характер, който разгражда електропроводимостта на миокарда и причина аритмията на. Въпреки това, тази теория не дава отговор на въпроса защо удари най-вече на панкреаса. Наследствен теория изглежда потвърждава семейно онаследяване дисплазия при 30-50% от членовете на семейството.

За първи път говори за наследството дисплазията F.J. Маркъс през 1982 г. Потвърждение на тази хипотеза е получена през 1988 г. при разглеждането на 9 семейства, чиито членове са страдали от аритмогенно деснокамерна дисплазия. Представители наблюдават 2-3 поколения в семейството. Анализ на този материал е позволено да се говори за автозомно доминантно унаследяване вид заболяване. Установено е, че генетични аномалии са локализирани в хромозомите 14q23-q24, Iq42-q43- 14ql2-q22, 2q32- 3p23- 10pl2-pl4- 10q22- 6p24.

Генен локус Iq42-Q43 кодира експресията ruanodinovyh миокардни рецептори (RyR2). Промяната на рецепторите стимулира поява на вентрикуларна аритмия по време на упражнение, защото те контролират освобождаването на Са2 + от саркоплазмения ретикулум и функцията калциев канал контрол Coolum. Тези промени са характерни включително при пациенти с аритмогенно деснокамерна дисплазия.

генен локус кодира синтеза 6r24 desmoplakin - основен протеин, който осигурява тясно взаимодействие между клетките на миокарда и кожата. Промени в ген води до нарушаване на взаимодействията на клетки и започват апоптоза.

Той е известен и автозомно-рецесивно заболяване. Тази форма на аритмогенно деснокамерна дисплазия се комбинира със семейството палмарна и плантарна хиперкератоза с тежка скалпа (Наксос заболяване).

Ние можем да предположим, че аритмогенен дясната камера дисплазия - в резултат на някои от горните методи, крайният резултат от които - апоптоза и замяната на RV миокарда от фиброзна и мастна тъкан. Приходите на болестта в следните етапи с RV инфаркт в интервентрикуларната преграда и левокамерна миокарда. Разреждане на миокарда започва процеса на ремоделиране на сърдечни камери. Fibro-мастна дисплазия - камерна аритмия субстрат.

Морфологични промени на миокарда са добре проучени. В началото на 1980 г., описва 2 вида промени в миокарда: Местни и общи - на различните етапи на развитие на болестта. В ранните етапи на процеса на заболяването се локализира в "триъгълник дисплазия" - зоната между върха на простатата, на простатата и на външния път, разположен между тях zadnebazalnoy RV стена. В тази област се определят ясно изтъняването на миокарда и деформациите. В последващо изтъняване на миокарда се разпространява към други части на панкреаса. Визуално дясната камера се увеличава по обем (пропорционално по-голяма в сравнение с LV). В напредналите случаи, очевидно, изтъняване определя визуално в преградата интервентрикуларната и лявата камера.

Хистологично изследване на миокарда - на основата на диагностика на аритмогенно деснокамерна дисплазия. Разпределяне 2 хистологичен вид ARVD. Първият тип - ARVD, - преобладаването на мастната тъкан, разпръснати групи кардиомиоцити. Макроскопски се комбинира с изтъняване и издуване на "триъгълника на дисплазия".

Вторият тип - ARVD - фибро-мастна инфилтрация и възпалителна инфилтрация с области разбито архитектурни кардиомиоцити. Макроскопски се комбинира с аневризма на панкреаса, често намира непосредствено под трикуспидалната клапа, или в областта на ръководство. Разликите в микроскопичния снимката подсказва, че клиничното състояние, наречено ARVD. Той включва няколко независими заболяване.

В края на 1990 г., проспективно, мултицентрово проучване е било завършено, която провежда клиничното и морфологични сравнението, MDM резултат - клинична и морфологична класификация на аритмогенно деснокамерна дисплазия.

• Тъп миопатичните аномалии в панкреаса.
• Проявлението на заболяване - сегменти и / или глобални структурни промени в панкреаса: изтъняване, ремоделиране, аневризми, тежка фибро-мастна дисплазия, придружен от вентрикуларни аритмии. LV не е ударил.
• В крайната фаза - двукамерна недостатъчност - дилатативна кардиомиопатия с характерен изтъняване на миокарда и фибро-мастна инфилтрация, която се придружава от клиничната картина на циркулаторна недостатъчност и вентрикуларни аритмии.

Стойността на тази класификация е, че той показва последователност от етапи на заболяването, което може да бъде проверено ин виво, неинвазивни диагностични методи.

Симптоми и признаци на аритмогенно деснокамерна дисплазия

Проявите на болестта се проявява преди навършване на 40 години, 80% от пациентите. Средната възраст на целия живот диагностика - '31 Така аритмогенно деснокамерна дисплазия - заболяване на младите.

Типичните симптоми отсъстват. В дебюта на заболяването са чести оплаквания за нарушаване на сърцето, понякога губят съзнание. След няколко години има усещане за липса на въздух, слабост, но тези оплаквания не са доминиращия характер, тъй като пациентът не е белодробна хипертония. В краен стадий на заболяването, в допълнение към продължаващите сътресения в сърцето на работа са ясно обозначени, чувство за недостиг на въздух, оток, слабост.

Така оплаквания съответстват продължителност на заболяването.

история препоръчително е да се съберат, да чатите с пациентите и членовете на неговото семейство. Важно е да се разбере наличието на случаи на синкоп в живота на пациента, той не може да си ги спомня. Препоръчително е да се разбере дали физическата активност е придружен от аритмии. Най-важният въпрос за историята на семейството на внезапна смърт в непосредствена семейството, случаите на проверка ARVD. Събиране на историята, трябва да имате ясна представа за времето на развитието на заболяването, аритмогенно деснокамерна дисплазия - бързо прогресиращо заболяване. Трябва да разбера това, което дойде преди: подуване или недостиг на въздух за ARVD се характеризира с преход-RV провал в бивентрикуларна

изследване на пациента в ранните стадии на болестта почти uninformative. В по-късните етапи, че е възможно да се открият признаци на циркулаторна недостатъчност. Важно е да се обърне внимание на последователността на тяхното възникване. Когато аритмогенно деснокамерна дисплазия първо да показват признаци на дясната сърдечна недостатъчност, а след това - ясна представа за бивентрикуларна недостатъчност.

Така, в една типична ситуация се характеризира с последователност-ранна възраст -> оплаквания за грешки при появата на оток на сърцето, след няколко години на връзката диспнея заболяване.

Ударни и палпация в ранните стадии на болестта почти uninformative. В по-късните етапи на сърдечна импулс може да се появи при млади пациенти без анамнеза за ревматични това подозрителен към изолирания панкреаса ремоделиране, който в отсъствие на белодробна патология и обратно белодробна клапан характеристика само аритмогенен дясната камера дисплазия.

при cardiophony вече в ранните стадии на болестта може да чуе систолното роптаят в основата на процеса с формата на меч, който се дължи на ранните морфологични изменения (изтъняване на миокарда) в областта на "триъгълника на дисплазия". Те могат да повлияят на задния капак на трикуспидалната клапа и образуват картина на неговия провал. В този случай, не преслушване признаци на белодробна хипертония.

при медицински преглед понякога на пациента в ранните етапи на заболяването могат да бъдат разкрити признаци изолирани RV ремоделиране. За да се избегнат образуването на белодробна болест на сърцето изисква внимателен анализ на бронхопулмонална апарат. Няма промяна в размера на предшестващата-последваща гръдния кош, междуребрените пространства и липса на хрипове изключват белодробна сърдечна като причина ремоделиране на панкреаса.

По този начин, при първия контакт с пациента да се предположи, аритмогенно деснокамерна дисплазия позволи ранна възраст, което води жалби за нарушаване на ритъма и връзката им с физическа активност, насоки за синкоп и фамилна анамнеза, признаци на RV ремоделиране при липса на белодробна хипертония и лявата камера в промени.

Типичният клиничната картина

Ритъмни деснокамерна дисплазия често прави своя дебют на младата възраст от камерни аритмии - камерна аритмия различни градации. Holter мониторинг на заболяването в отвора разкрива "бутам" вентрикуларна тахикардия (VT) или камерни пароксизмална тахикардия. Честотата на откриване на вентрикуларна тахикардия свидетелства за тежестта на заболяването. В лека форма на заболяване по време на VT разкрие не повече от 25% от случаите, с тежък - 100% от случаите. За съжаление, дебют на болестта понякога проявява внезапна смърт. Често заболяването се срещна с в северната част на Италия, където един на всеки четирима е причинено от внезапната смърт на ARVD, което е свързано с доминиращата генотип в този регион на Европа. За ARVD се характеризира с камерна тахикардия по време на тренировка внезапна смърт като дебютът на аритмогенно деснокамерна дисплазия често се случва при спортисти. Опитът ни позволява да се класира пациенти с ARVD вероятността от внезапна смърт.

Висока вероятност за внезапна смърт бележка:

• млади хора с повтаряща синкопни епизод;
• при пациенти с доказана камерна тахикардия, придружена от хемодинамиката колапс;
• пациенти с ARVD в стъпка процес, включващ в LV;
• Пациенти с повишен 0L5-дисперсия (разликата между максималната и минималната продължителност на QRS комплекса > 40 мсек);
• Пациенти с Naxos болестта.

Внезапна смърт настъпва с висока вероятност на пациент с аритмогенен дясната камера дисплазия в етап, включващ в процес LV преобладава когато бивентрикуларна кръвоносната недостатъчност. В типичен ситуация, периода, за който заболяването става терминал бивентрикуларна циркулаторна недостатъчност, е 4-8 години. На сцената диагностични проблеми бивентрикуларна недостатъчност възникват като ехокардиография-картина и клиничната картина е в съответствие с дилатативна кардиомиопатия. Въпреки това, медицинска история и анализ на последователността на PZH- и левокамерна недостатъчност, позволява на лекаря да не се правят грешки. Ритъмни деснокамерна дисплазия - необратим и постоянно прогресиращо заболяване. За диагнозата на ARVD в ежедневната практика, че е удобно да се използва понятието "Още критерии" и "второстепенни критерии."

Инструментална преглед на пациента с аритмогенно деснокамерна дисплазия

ЕКГ има няколко уникални характеристики, които позволяват по-висока степен на вероятност приемем аритмогенно деснокамерна дисплазия.

• QRS интервал продължителност на терена V, надвишава 110 мсек, специфичността на този индекс - 100%.
• Продължителност на QRS комплекси в правилните прекордиална води надвишава продължителност QRS комплекси в левия гърдите води. За оценка на този критерий е необходимо да се определи съотношението QRS комплекс продължителност V2 отвличането на QRS комплекс продължителност V4 водят на. За аритмогенен дясната камера дисплазия се характеризира със съотношение на тези стойности >1.1. Има и друг метод за оценка на този критерий. Необходимо е да се определи съотношението на сумата QRS комплекс продължителност води V1 и V3 и количеството QRS комплекс продължителност, V4 и V6 води. За ARVD се характеризира със съотношение на тези стойности >1.1. Съотношението на количества QRS продължителност в V, 4- V, до V4 + V6 силно чувствителна (93%) и специфичен (100%). Възможно е да се използват други равенство: продължителност QRS, V, + V2 + V3 и продължителността на QRS V4 + V5 + V6 който >2.
• Wave епсилон: отвличане V, - с една степен в сегмента ST, той открива в 30% от пациентите с ARVD.
• Епсилон вълна, отразяваща забавено деполяризация на автобуса.
• Т-вълната инверсия в прекордиална води се среща в приблизително 50-90% от пациентите с ARVD, той проявява вентрикулярни тахикардии. За Т-вълна инверсия са изразили диаметрално противоположни възгледи. Някои автори считат, че амплитудата на отрицателна Т-вълна съответства на степента на RV ремоделиране. Други автори не потвърждават това предположение.
• Попълнете десен бедрен блок се срещнаха в 15% от всички пациенти с ARVD и непълна блокада - 18% от пациентите.
• При пациенти с дифузна форма дисплазия инфаркт много специфична дължина на вълната промяна в S води V1-V3.
• Камерни късни потенциали бяха записани в 50-90% от пациентите с аритмогенно деснокамерна дисплазия, те отразяват забавено камерна деполяризация.

Първият път, да отидеш на лекар в 40-50% от пациентите не се регистрират отклонения в ЕКГ. Въпреки това, след 6 години при всички пациенти с ARVD появява една или повече характерни черти в ЕКГ.

Най-важните критерии за ARVD-ехокардиография - теледиастолна и края на систолното измерения на панкреаса. За аритмогенно деснокамерна дисплазия характеризира с постепенното им нарастване, което е изолирано характер в началото на заболяването. В ранните етапи на панкреаса на заболяването не успее да улови промяната на дебелината на стената, а в някои случаи образуването на аневризмата. От особено значение е идентифицирането на хипокинеза в триъгълника на дисплазия, което е характерно само за аритмогенно деснокамерна дисплазия. За диагнозата на ARVD е важно да се сравни теледиастолна диаметър на LV и RV. В ранните етапи на заболяването в 80-90% от пациентите с ARVD е съотношението >0.5. В следващите етапи могат да бъдат открити на изтъняване на интервентрикуларната преграда, миокарда LV и LV ремоделиране.

Първият път, когато на пациента и подозрения аритмогенно деснокамерна дисплазия трябва да бъде внимателно проучване ехокардиография-идентифицира:

• в присъствието или отсъствието на дилатация на панкреаса;
• дебелина RV стена;
• в присъствието или отсъствието на дискинезия (хипокинезия) nizhnebazalnoy стенни панкреас;
• в присъствието или отсъствието на издатини в nizhnebazalnoy панкреаса стената зона;
• в присъствието на дискинезия площ RV връх;
• в присъствието или отсъствието на трабекуларния дезорганизация;
• присъствие или отсъствие на дилатация на изхода RV тракт.

Стойността на ултразвуково изследване на пациент, страдащ от ARVD, се увеличава, ако се извършва в динамика. Характерни динамика могат да бъдат открити след 6-12 месеца на проследяване. По-специално, фиксирана прогресивно намаляване RV фракция на изтласкване. Стойността на ехокардиография, проучването се увеличава, ако лекарят уведомява експерт провеждане на ехокардиография, изучаването на заподозрените аритмогенни деснокамерна дисплазия.

През последните години, като задължително критерий добавя определение - RV фракция на изтласкване. Редица изследователи вярват, диагностично значително ниво RV EF <50%. Другие исследователи считают, что диагностически значимо быстро прогрессирующее снижение ФВ ПЖ без признаков нарастания легочной гипертензии.

Радионуклид инфаркт сцинтиграфия не превъзхожда в лесен и достъпен метод за ултразвукова изследване. Това се практикува при липса на задоволително "прозорец" за ехокардиография проучване.

Стойността на ядрено-магнитен резонанс с това, че определя количеството на мастната тъкан в миокарда на панкреаса. Сравнение на този метод с интравитална биопсия показва висока диагностична стойност на този метод, идентичен точност за морфологична метод за диагноза ARVD. В настоящото ръководство, този метод, възлага водеща роля.

Ендомиокардна биопсия. Експериментално установени диагностични критерии за оценка морфометри на биопсичен материал. Така, в тъкан, взета от интервентрикуларната преграда или zadnebazalnoy поле панкреаса, мастната тъкан е с площ от най-малко 3%, и фиброзна тъкан, - 30-40%. В малко проучване в сравнение на резултатите от биопсия интравитална резултати от аутопсия изследвания на мъртвите сърцата на аритмогенно деснокамерна дисплазия. Установено е, че чувствителността е 67% и специфичност - 92%. Приблизително същата чувствителност и специфичност, получен чрез ядрено-магнитен резонанс.

Осъществимост и индикации за електрофизиологични изследвания обсъждат образуването на диагностичен концепция - ARVD, подозира ARVD и синкоп при идентифициране структурните промени на панкреаса. Провеждане на електрофизиологични изследвания, необходими за избора на стратегия за управление на медицински случай.

В клиничната практика 5 диагностични стъпки почти никога не се извършва. Още на 3-ти етап на диагнозата е потвърдена.

Диагностика на аритмогенно дилатация на дясното стомаха за малки и големи критерии

Диагнозата на аритмогенно деснокамерна дисплазия е валидна, ако пациентът има 2 големи критерий, 1 голям и 2 малки критерии или 4 малки критерии.

Големи и малки критерии са определени за всяка от 5-те клинични и инструментални знаци ритъмни деснокамерна дисплазия:

• глобални и / или регионално дисфункция на камерите на сърцето;
• промяна на миокардната тъкан;
• нарушение на реполяризация и деполяризация;
• аритмия;
• фамилна анамнеза.

Диференциална диагноза на аритмогенно деснокамерна дисплазия

В началните етапи на заболяването, когато преобладават камерни аритмии ARVD изисква диференциална диагноза главно със сърдечни заболявания, придружени от камерни екстрасистоли, нестабилна или пароксизмална камерна тахикардия с признаци на пълна блокада на ляв бедрен блок. Списъкът на тези камерни тахикардии включват: idiopaticheskaya- причинени от аритмогенно десен дисплазия zheludochka- тетрадна Fallo- atrioventrikulyarnaya- причинени в резултат на повторно обратен механизъм в съответствие с входния импулсен краката му разговори.

Известно е, че:

• всички тези форми могат да бъдат повлияни от адренергичната, например под въздействието на обичайните стрес;
• аденозин или верапамил прилага интравенозно, може да прекъсне идиопатична вентрикулярна тахикардия и атриовентрикуларен, други форми е неефективно;
• феномена на "влизане" нетипични само за идиопатични камерна тахикардия.

Ос отклонение по време на блокадата на ляв бедрен блок модели разполага с:

• идиопатична форма - надолу;
• тетралогия на Fallot - нагоре / надолу;
• atriofastsikulyarnaya - до;
• повторно влизане на краката си за разговори - до;
• ARVD - нагоре / надолу.

В по-късните етапи, когато преустройството на десностранна преобладава, диференциалната диагноза трябва да се прави с предсърдно септален дефект, аномалия на Ebstein, белодробна болест на сърцето, тахикардия дясната камера заболяване дистанционно тракт Ула.

Когато предсърдно септален дефект типичен аускултаторна модел - mezodiastolichesky шум поради обемно претоварване на дясното предсърдие, ясно слуша левия край на гръдната кост в пространство IV междуребрие. Обикновено, този шум се комбинира с систоличното шум в белодробна клапа. Шум в сила от момента на раждане, а третата десетилетие започва да отслабва, която предхожда развитието на синдром на Айзенменгер.

Когато аритмогенно деснокамерна дисплазия шум се дължи на развитието на трикуспидалната недостатъчност (не систолното) слушате в мечовиден процес, никога фиксиран от раждането.

Absolute диагностична стойност има ехокардиография, която позволява да се проверят за дефекти IVS.

Когато Ebstein аномалия трикуспидалната клапа е наклонено надолу (в дясната камера), неговите крила прикрепени директно към стената на дясната камера. Клапи и дефектен, който създава трикуспидалната недостатъчност и клинична картина е доминирана от дясната сърдечна недостатъчност. За тази аномалия първоначално се характеризира със значително увеличение в дясното предсърдие.

При пациенти с аритмогенно деснокамерна дисплазия, а напротив, в размер на повишена дясната камера и клиничната картина не е доминиран от белодробна хипертония и камерни аритмии. Absolute диагностична стойност има ехокардиография, която позволява да се уточни диагнозата.

болест на Uhl е, описан от автора през 1952 г. (първото описание на болестта даде Уилям Osler през 1905 г. и го нарече "пергамент сърце"), се характеризира с пълна липса на мускулни влакна в дясната камера и "prirastaniem" перикард на ендокарда. Това изключително рядко bodezn се развива в ранна детска възраст, и по същия начин, както ARVD се характеризира с деснокамерна недостатъчност и камерни аритмии. Внезапна смърт среща с болест на Uhl, но често фатален идва от постепенното циркулаторна недостатъчност. Трейс семейната история на заболяването не може да бъде най-Ула. обясни изчезването на мускулна апоптоза, но защо апоптозата става неконтролируем, не е ясно.

По този начин, проява на заболяването и Uhl ARVD се случва в различни възрастови групи. Болести имат различен материал субстрат: с ARVD е заместител мастна на миокарда и фиброзна тъкан, и миокард Uhl изчезва, когато заболяването. болест на Uhl е нелечимо, единствената форма на помощ - трансплантация на сърце

Лечение на аритмогенно деснокамерна дисплазия

Първите лечения за аритмогенно деснокамерна дисплазия - хирургични методи. Така през 1982 г. Guiradon ventrikulotomiyu частично изпълнени в областта на най-ранния активирането епикардна. Като модификация на тази операция, през следващите години, предложен операция напълно изолиран дясната камера свободна стена и техника с частична изолация свободен RV стена. Въпреки това, хирургия не е широко достъпна, поради честото повторение на камерни аритмии и развитието на дясната сърдечна недостатъчност.

Аритмии с аритмогенен дясната камера дисплазия зависи от катехоламин, който определя използването на бета-блокери за подтискане на аритмии и им пречи.

Соталол води до ефективно потискане на нарушение на ритъм в 83% от пациентите с ARVD, докато ефектът на верапамил - 50%, и амиодарон - само 25%. Въз основа на тези данни се препоръчва използването на соталол при пациенти с аритмогенно дисплазия на дясната камера на среда от силата на гравитацията и асимптоматична. Клинична ефикасност на антиаритмични лекарства не е изследван за първична профилактика на внезапна смърт. Факт получаване антиаритмични лекарства води до намаляване на годишната смъртност при пациенти с вентрикуларна тахикардия до 0,08%. След присъединяването поражението на левокамерната ефикасността на антиаритмични средства се намалява драстично, както и риска от внезапна смърт се увеличава.

Според експерти, използването на соталол ефективно и в първичната превенция на внезапна смърт и ефективен контрол на камерни аритмии. Освен това, при липса на ефект при соталол не трябва да се заяжда с антиаритмични средства, както и да повдигне въпроса за лечение без наркотици. Соталол доказано ефективна при пациенти с сърдечен-дефибрилатор, което води до ниска честота активиране дефибрилатор. Външният вид на клинични признаци на недостатъчност на кръвообращението, изисква използването на всички класове лекарства, използвани при лечението на застойна сърдечна недостатъчност.

Можем да предположим, ефективността на спиронолактон при пациенти с аритмогенно деснокамерна дисплазия, обаче, клинични проучвания, са доказателство за липсата на ефект.

Избирането на обема на физическа активност са безопасни за ARVD на пациента, изисква лекар на голямото изкуство като камерна тахикардия при пациенти с ARVD, предизвикани от физическо натоварване. В тази връзка, прекаленото натоварване, плъзгащи спорт, спортни най-големите постижения са противопоказани при тези пациенти. Обемът на конвенционални товари, набрани в пика тестване упражнения, чието изпълнение изисква повишено внимание, тъй като може да предизвика камерна тахикардия.

Пациенти с висок риск от внезапна смърт показва инсталация кардиовертер-дефибрилатор, което е необходимо при пациенти:

• с успешна реанимация от спиране на сърдечната дейност;
• с случаи на синкоп;
• с животозастрашаващи камерни аритмии, не е податлив на фармакологична блокада;
• пациенти ARVD, които имат непосредствен роднини смъртта дойде внезапно.

катетър Ефикасност лечения на аритмия при пациенти АРИТМОГЕННИЯ деснокамерна дисплазия зависи от успеха на идентификацията на критичната зона в миокарда панкреаса. Често след отстраняване на вентрикуларна тахикардия са чувствителни към анти-аритмични лекарства. Катетър аблация се използва като основен метод на лечение, както и при пациенти с сърдечен дефибрилатор, като по този начин намаляване на броя на операциите си и да се подобри качеството на живот на пациента. В тежка бивентрикуларна недостатъчност, сърдечна трансплантация е възможна.

Модерен ниво на знания позволява да се стигне до заключението, че пациенти с аритмогенно деснокамерна дисплазия соталол - лекарство на първи избор. Това лечение може да останат успешни в продължение на много години. Появата на синкоп, или намаляване на ефективността на соталол, или сърдечен арест епизод (особено при пациенти с фамилна характер на заболяването) - индикациите за монтаж сърдечен-дефибрилатор. Катетърна аблация - спомагателен метод за лечение, включително пациенти с kardiodefibril-изолатор. Прием соталол препоръчително да се продължи и с кардиовертер-дефибрилатор.