Кардиомиопатия, лечение, симптоми, знаци, каузи

Кардиомиопатия - не-възпалителна лезия на неизвестна етиология на миокарда.

Според класификацията на СЗО, има три вида кардиомиопатия: разширени, хипертрофични и ограничителни.

Причини за възникване на кардиомиопатия

50% от всички случаи на наследствени заболявания, причинени поради предаване на автозомно доминантен ген. Не може да се изолира ген, отговорен за развитието на заболяването, но е идентифициран няколко локуси в хромозоми (1, 2, 3, 10 и 14) и автозомно рецесивен вариант, който е локализиран на хромозома 17 и е показано аритмогенен дясна вентрикуларна кардиомиопатия, палмоплантарна кератоза и Укрепване на развитието на vellus коса (naksoskaya заболяване).

диагностика на кардиомиопатия

Диагнозата може да бъде много трудно, особено когато едно семейство скрининг, тъй като стандартните неинвазивни изследвания имат ниска чувствителност. Само малка част от пациентите може да покаже типично дясно камерна аритмия с LBBB морфология, нарушение на деполяризация и реполяризация, особено в дясната precardiac електрокардиографски кабели, признаци на структурни аномалии на дясната камера. Патологията на дясната камера свободна стена е най-добре е регистриран на ядрено-магнитен резонанс, който също не е без недостатъци, така че пациенти със съмнение аритмогенно деснокамерна кардиомиопатия с отрицателни предишни проучвания могат да изискват нови.

Не е доказан специфичните рискови фактори за внезапна сърдечна смърт, въпреки отбелязаните маркери, като млада възраст при поставянето на диагнозата, синкоп, дисфункция на дясната сърдечна камера с участие в патологичния процес на ляво, наличието на епизоди камерна тахикардия при амбулаторно мониториране на ЕКГ.

Ето защо, независимо от Внимавайте история, то е необходимо да се проведат следните изследвания:

• 12-канална ЕКГ и сигнал средно ЕКГ;
• ежедневно наблюдение амбулаторна ECG;
• тест упражнения;
• Ехокардиография (със или без MRI).

лечение кардиомиопатия

Ефективна терапия не съществува. симптоматично подобрение при пациенти с вентрикуларни аритмии при пациенти със стабилна хемодинамика може да се постигне с помощта на антиаритмично терапия. Пациенти с дисфункция на правото и / или лявата камера могат да бъдат причислени към стандартната терапия, както и в застойна сърдечна недостатъчност. В някои случаи, може да се направи трансплантация на сърце.

антиаритмични препарати

-Блокери или тяхната комбинация с антиаритмични средства от клас III и - най-ефективните средства за намаляване на симптомите на вентрикуларни аритмии със стабилни хемодинамика. Най-ефективният оказа sotapol и амиодарон. Пациентите с по-дълги епизоди на VT лекарства трябва да се предписват на базата на отговорите им по време на програмирано стимулиране на камерите, но намаляват риска от внезапна сърдечна смърт в този случай не е доказано.

радиочестотна аблация

Една малка група от пациенти с резистентност към анти-аритмични лекарства и точно локализиран аритмия разсадник на активност след електрофизиологично проучване може да бъде извършено радиочестотна аблация. Въпреки това, ние трябва да помним, че аритмогенния деснокамерна кардиомиопатия е прогресивно заболяване, така че тази процедура е само палиативни.

Имплантиране на дефибрилатор

При пациенти с животозастрашаващи или устойчиви на лекарства камерна аритмия най-добре превенция на внезапна сърдечна смърт е инсталирането на кардиовертер-дефибрилатор.

исхемична кардиомиопатия

Разстройство, в което се развива в резултат на коронарна болест на сърцето е трудно да се различават от кардиомиопатия картина. При събиране история възможно посочване на стенокардия или миокарден инфаркт. Често разкрие несъответствие между обема на коронарните артерии лезии и тежестта на миокардна дисфункция. Необходимо е да се идентифицират пациентите с хибернацията миокарда, тъй като ефективността на реваскуларизация е по-висока.

Кардиомиопатия в клапанни дефекти

При пациенти с патология на апарата за вентил неизбежно възниква кардиомиопатия. Достатъчно е да се каже chaete подобряване на сърдечната функция след хирургично лечение на клапана.

хипертонична кардиомиопатия

Хипертонията предизвиква компенсаторно увеличение на следнатоварването на сърцето води до левокамерна хипертрофия и последващо намаляване на систоличното и диастоличното функция на лявата камера AG също води до по-бързо прогресиране aterosklerotiche Skog процес и CHD. В развиващите се страни, идиопатична кардиомиопатия е една от основните причини за стагнацията на сив dechnoy недостатъчност.

Характеризиращ инфаркт хипертрофия (левокамерна повече) с непроменен размер и намаляване на диаметъра на сърцето левокамерна кухина.

Разпространение не е сигурно, често се диагностицира при хора на възраст 20-35 години.

Важно е да се идентифицират пациенти с хипертрофична кардиомиопатия, т. За да. Те обикновено

не са подходящи вазодилататори и инотропни лекарства, особено тези, които са противопоказани при пациенти, при които има обструкция на LV изтичане тракт.

Най-честите прояви на допълнителни - синкоп, аритмии или болка в гърдите.

Проявите на левокамерна недостатъчност са нетипични, обикновено вследствие на бързото MP. често случаи са открили неочаквано чрез ехокардиография.

причина неизвестен. Наскоро, придават значение на генетични фактори.

Симптомите на хипертрофична кардиомиопатия

• Припадък.
• Болка в гърдите.
• Сърцебиене.
• Недостиг на въздух.

Честите оплаквания от задух при усилие. Това може да се прояви симптоми на ангина, въпреки че много пациенти, заболяването е асимптоматична.

Аускултация на сърцето често слушал тонове III и IV.

ЕКГ - признаци на ЛКХ. Основната стойност за диагностика има ехокардиография, който открива IVS хипертрофия, увеличаване на кухината на ляво предсърдие и лява вентрикуларна диастолна дисфункция.

Резултатите от физическа проверка

• То може да бъде нормално.
• Изразено пулсация на югуларната вена.
• Отцепването скорост и / или подобрена апикалната импулс.
• Mezosistolichesky шум в областта на аортата.
• Auscultated четвъртият тон (S4).
• Слуша до върха на сърцето pansystolic шум митрална регургитация.

изследователски методи

• ЕКГ: дълбоко Q-зъб в предните и задните краища, увеличение в лявото предсърдие, голям Т-вълната инверсия (апикална изпълнение), левокамерна предварително възбуждане.
• Ехокардиография: левокамерна хипертрофия (>13 mm), митрална регургитация, повишена градиент на изходния тракт, диастолна дисфункция.

лечение

• Сама по себе си, хипертрофична кардиомиопатия рядко изисква спешно лечение.
• Необходимо е да се поддържа адекватно налягане при пълнене, особено при пациенти, които са претърпели операция. LV твърда, градиента на налягане може да бъде подобрена в изходния тракт, така важно подходящ баланс на течности.
• Трябва лечение на сърдечна недостатъчност и аритмия, трябва да са възникнали.
• Пациенти с хипотония и белодробен оток при ПМ се препоръчва ранно кардиоверсия.
• При пациенти с висок градиент на изходния тракт на трябва да отпадне използването на дигоксин, и верапамил използва внимателно.
• Ангина трябва да следи за назначаване блокери.
• С градиента на високо налягане в инотропни на изходния тракт и нитрати са противопоказани дори с хипотония.
• Продължително лечение на пациентите трябва да включва оценка на риска от внезапна смърт, генетичен анализ, проверка на членовете на семейството.

Алкохолни кардиомиопатия

Дългосрочна злоупотребата с алкохол - втората най-честата причина за разширена кардиомиопатия в Западна Европа Предложени механизми на увреждане на миокарда: преки токсични ефекти alkogolya- свързаната с недостиг на хранителни вещества (тиамин) - рядко - за токсичен ефект на някои primesesey (кобалт). За разлика от други форми на разширена кардиомиопатия в този случай може да бъде значително подобрение в миокардната функция и спиране на прогресията на заболяването при прекратяване на употребата на алкохол в ранните стадии на заболяването.

метаболитна кардиомиопатия

Причината може да бъде различни метаболитни нарушения. Заболявания на лизозомни glycogenoses и, както вече споменахме, може да доведе до някои сортове ограничителни кардиомиопатии. Хемохроматоза също води рестриктивна кардиомиопатия (точен механизъм е неизвестен). Придобити нарушения на метаболизма (акромегалия) водят до бивентрикуларна хипертрофия.

системни заболявания

Системен лупус еритематозус може да причини различни от инфаркт на миокарда. Приблизително 10% от пациентите са имали миокардит. Антифосфолипиден синдром С едновременното повишен риск от нараняване клапани и разширени кардиомиопатии поради тромботична оклузия на микроваскулатурата без васкулит. Също така ускорява развитието на атеросклероза.

Белодробна хипертония, васкулит, причинени от кораби на белодробното кръвообращение - необичайно причина за кардиомиопатия при пациенти с ревматоиден артрит.

храносмилателния кардиомиопатия

Тиамин - е важен монофосфат цикъл коензим хексозна. При бебета, които са кърмените и живеят в райони с недостиг на тиамин, на възраст от една до четири месеца, често развиват деснокамерна недостатъчност. Своевременното корекция на недостиг на витамин А води до бързо подобряване на сърдечната функция без развитието на дългосрочни ефекти

Протеин енергия недохранване (кахексия, kwashiorkor) причинява загуба и атрофия на мускулните влакна, което в крайна сметка води до развитието на разширена кардиомиопатия. Интензивно лечение значително подобрява състоянието на пациента (ако той оцелява в началото на терапията).

мускулна дистрофия

Голям брой мускулни дистрофии може да бъде свързана и с двете дилатативна кардиомиопатия и хипертрофична, които могат да бъдат от основните причини за смърт. Когато миотонична дистрофия често се наблюдава нарушение atrioventrikulyarnoi проводимост и аритмии от кардиомиопатия. Всички пациенти след диагноза изискват последващо дългосрочно проследяване.

невромускулни заболявания

В атаксия на Фридрих често се наблюдава асимптоматично сърдечни увреждания под формата на хипертрофична кардиомиопатия, която е различна от други генетични варианти липса на нарушения на посредничество миофибрили и опасни камерни аритмии. Рядко може да се развие кардиомиопатия.

Алергични или токсични реакции

Голяма част от неинфекциозни фактори може да доведе до увреждане на миокарда. Увреждането може да се развие като горещо, със силна възпалителна реакция, и реакции на свръхчувствителност тип без възпаление и некроза. Някои агенти доведе до хронични промени с прогресивна фиброза и изход в хистология наподобяващи дилатативна кардиомиопатия. Многобройни химически и индустриални химикали, облъчване и прекомерни топлинни ефекти може да предизвика увреждане на миокарда.

кардиомиопатия бременна

Една от формите на дилатативна кардиомиопатия. Симптомите се появяват в триместър III, са диагностицирани по време на бременността или след раждането. Приблизително половината от пациентите в пълно или частично овладяване на процеса в първите шест месеца след раждането. В останалата част от пациентите вероятно като бърза прогресия на заболяването с появата на необходимостта за сърдечна трансплантация и смъртни случаи, и удължено времетраене с развитието на застойна хронична сърдечна недостатъчност диагноза е установена само след изключване на всички други причини за дилатативна kardiomiopatii- причина за заболяването е неизвестна.

първичен кардиомиопатия

Основно инфаркт на заболяване, наречено кардиомиопатии (ILC). Този миокардни заболявания, свързани със сърдечна дисфункция. Разпределяне 5 основни групи ILC: разширени, хипертрофична, ограничаващо, аритмогенен, неподбрани (noncompact миокард на лявата камера).

кардиомиопатия

Noncoronary болест на сърцето, което е придружено от дегенеративни промени с по-нататъшна загуба на кардиомиоцити, дилатация на кухините. Тя може да се инсталира само след изключване на вторичен (специфичен) ILC.

Произнесени разширяване на лявата камера с намаляване на неговата функция.

Обикновено открит случайно.

честота. Той се среща с честота от 35 случая на 100 000 души население.

причина.

• идиопатична (± наследствен);
• заболяване на коронарната артерия;
• алкохолна кардиомиопатия;
• AH (крайна етап);
• аортна стеноза (крайния етап);
• миокардит;
• Хронична тахиаритмии;
• аритмогенно кардиомиопатия бременна;
• автоимунни заболявания;
• HIV-свързана кардиомиопатия;
• аритмогенен дясната камера дисплазия / кардиомиопатия (разширяване RV, но може да бъде LV);
• хемохроматоза.

Точните причини за увреждане на сърдечния мускул, не е известен. Все по-често дискутирани теория на вирусен и имунологичен произход. По-специално, антитела срещу вируса Coxsackie B откриват в 40% от случаите.

Текущи концепции за патогенезата на разширена кардиомиопатия основава на идеята за намаляване на количеството на първични влакна с, при което се развива инфаркт систолична дисфункция, намалено NE, което води до увеличаване на крайния диастоличното кръвно налягане в лявата камера, повишава вентрикуларна диастолична скованост, тахикардия развива. Призната като автозомно доминантен модел на унаследяване. Въпреки това, привържениците на вирусни и имунологични теории смятат DCM като вирус-индуцирана автоимунно заболяване на миокарда.

патогенеза. Под действието на неизвестно фактор е увреждане на кардиомиоцити, смъртността, намалява процентът на обема на миовлакната в миокарда разработен интерстициална фиброза, разширяване на сърдечните камери.

Симптоми и признаци. Обърнете внимание на признаците на заболяването - задух, кашлица, вероятно хемоптиза, синкоп. Клиничните прояви са рядкост.

Обективно - подпухване на лицето, цианоза, подуване на вените на врата, нисък пулс налягане. Размер на сърцето е ясно увеличава. Аназарка. Сърдечни тонове са приглушени. Може да се открие III и IV сърдечни тонове. Черният дроб е увеличен.

курс Това е бавно прогресиращо, стабилно и бързо прогресиращ.

диагностичен метод - ултразвуково изследване на сърцето. Откритите разширяване кухини и миокардна дисфункция. диференциалната диагноза се извършва с исхемична болест на сърцето, миокардит, сърдечни заболявания, ревматична треска, ексудативна перикардит.

перспектива. Продължителността на живот на пациентите с кардиомиопатия - от 4 до 7 години.

рестриктивна кардиомиопатия

Обикновено има хипертрофия или намалена левокамерна функция (диастолна дисфункция по-често).

термин "Рестриктивна кардиомиопатия" (RCM) Тя съчетава редица състояния, характеризиращи се с нарушена диастолното пълнене на камерите поради фиброзиращ инфилтрационна процес или в миокарда. Важно е да се направи разграничение на RCM на констриктивен перикардит, които могат да бъдат лекувани хирургично. Болестта се проявява чрез рязко удебеляване на миокарда.

класификация. Има два варианта на болестта - и fibroelastosis Fibroplastic ендокардит Leffler.

причина.

• идиопатична;
• миокардна фиброза (на всеки етиология);
• амилоидоза, саркоидоза;
• склеродермия;
• разстройства на желязо метаболизъм (хемохроматоза, множество кръвопреливания в таласемия);
• диабетна кардиомиопатия;
• еозинофилен ендомиокардна болест;
• болест съхранение гликоген;
• други редки генетични заболявания (болест на Фабри, Hurler).

RCM може да бъде причинено от следните причини: амилоидоза, саркоидоза, хемохроматоза, гликоген болестни съхранение, склеродерма, ендомиокардна фиброза, хипереозинофилен синдром (ендокардит Leffler) и лъчева болест.

морфология. Разкрива драматично удебеляване на ендокарда и ендокарда замяна тъкан еластичен съединител, който прониква дълбоко в миокарда. Ендокардиума промени в двете сърдечни, въпреки че някои пациенти - повече в правото. В вентрикуларна кухина често открива с тромби.

Симптоми и признаци. Намаляване на упражнение толерантност. Доминиран от слабост, задух и признаци на дясната сърдечна недостатъчност. За разлика от констриктивен перикардит при RCM напипва апикална импулс.

Ехокардиография може да бъде непроменена или показват вентрикуларна хипертрофия, удебеляване на интервентрикуларната преграда, разширяването на двете предсърдия, "петна" структура на миокарда. Дебелите стени на миокарда на ехокардиограма с нормално или ниско напрежение QRS комплекса могат да показват RCM.

Лабораторни данни - хемохроматоза (увеличение на серумния желязо, феритин, редуцирано желязо свързващ капацитет на серум) - амилоидоза (характерни данни биопсия на ректума).

Клиничните прояви също са редки, но трябва да се търси предразполагащ фактор за сърдечна недостатъчност декомпенсация.

Както и при хипертонична болест на сърцето, трябва да възстановите адекватно запълване на кораби, които използват вазодилататори и диуретици в ниски дози.

диагностика.

се вземат под внимание:

• симптоми и признаци на сърдечна недостатъчност с първичен лезия на дясното сърце;
• нормален размер на леви и десни вентрикули и съкратителната функция на разширени предсърдията;
• нарушение на вентрикуларна функция, показват намаляване на разтегливост;
• повишена камерно пълнене (по-ляво) и намаляване на сърдечния дебит;
• дифузен системни признаци на болест на сърцето (например амилоидоза, хемохроматоза, гликогеноза).

лечение. Изпратено до болестта, която лежи в основата на развитието на RCM, и за облекчаване симптомите на сърдечна недостатъчност. Често има предсърдно мъждене и системен емболизъм. В тези случаи предписват дигоксин и антикоагуланти.

Ритъмни деснокамерна кардиомиопатия

Ритъмни деснокамерна кардиомиопатия (APKMP) - заболяване, при което има заместител на нормалната миокарда на дясната камера фибро-мастна инфилтрат. По-рано тази патология се счита като дисплазия и вродена аномалия. Въпреки това, допълнителни изследвания показват, че тези промени се развиват, и следователно APKMP дължи на кардиомиопатия.

причина. Смята се, че APKMP генетично обусловена. Въпреки че не може да изолира ген, отговорен за неговото развитие. Въпреки това определя няколко локуси в хромозомите, по-специално на хромозома 17, който се проявява в APKMP присъствие и палмоплантарна кератоза.

Симптоми и признаци. По време APKMP обикновено асимптоматична. В проучване на камерни аритмии, открити с характерни ЕКГ промени, предполагащи им пра-vozheludochkovoe произход. Младият мъж на фона на благосъстояние е възможно внезапно спиране на сърдечната. Други пациенти в крайна сметка може да развият застойна сърдечна недостатъчност с камерни аритмии или без тях, което може да доведе до погрешна диагноза на дилатативна кардиомиопатия.

диагностика. APKMP диагностицира трудно. Стандартни неинвазивни методи за изследване, имат ниска чувствителност. Приблизително половината от пациентите може да покаже типично дясно камерно мъждене с блокадата на десен бедрен блок. Няма конкретни рискови фактори за внезапна сърдечна смърт, в допълнение към фамилна анамнеза за внезапна смърт, синкоп, наличие на епизоди на камерна тахикардия.

лечение. Ефективна терапия не съществува. Целеви стандартно лечение, както в застойна сърдечна недостатъчност.

неподбрани кардиомиопатия

лечение. Използвайте стандартна терапия сърдечна недостатъчност.

перспектива. Неблагоприятна. Die-вече от внезапна сърдечна смърт.

вторичен кардиомиопатия

K вторичен (Специфична) ILC включва миокарден лезия известна етиология. Те са представени от Комисията девет групи: исхемична, клапи, хипертонична ILC, алкохол, метаболитни, ILC takotsubo, tahikarditicheskoy, мускулна дистрофия на Комисията, около раждането.

хипертонична ILC - един от основните фактори за коронарна болест на сърцето, сърдечна недостатъчност и мозъчно-съдова болест.

алкохол ILC. Ранните признаци на алкохол ILC - развитието на левокамерна хипертрофия, дори когато нормалната съкратителната функция.

На ехокардиография може да се наблюдава хипертрофия на лявата камера, лека дилатация на сърдечните кухини, в бъдеще - намаление с възможността съкратителната на сърцето.

Успоредно с Комисията за алкохол, често развиват хроничен панкреатит и алкохолно чернодробно заболяване (стеатоза, хепатит, фиброза и цироза).

лечение. Това е въздържание, използването на (3-блокери, АСЕ инхибитори, висока доза тиамин, фолиева киселина.

метаболитен ILC. Причината за ILC метаболитни могат да имат различни метаболитни нарушения :. лизозомна болест, glycogenoses, хемохроматоза, ендокринни (хипертиреоидизъм, захарен диабет, акромегалия) и електролитни нарушения и т.н. могат да бъдат усложнение на заболявания съхранение, развиват с тиамин дефицит. Диабет води до ILC с нарушена систолното и диастолното функция дори в отсъствието на ясно изразени атеросклероза съдове на сърцето. Честотата на сърдечна недостатъчност при пациенти с диабет е много по-висока.

Хемохроматоза развиват значителни промени в сърдечния мускул, развиват нарушения аритмия проводни. Това ILC потенциално обратима. Ранното откриване е от ключово значение за успешното лечение е периодична кръвопускане.

Проявите на акромегалия, причинени от прекомерна секреция на продължително растежен хормон, който стимулира производството на растежен фактор в черния дроб. Това води до свръхрастеж на костите и меките тъкани и вътрешните органи, което води до развитието на левокамерна хипертрофия, за предпочитане с диастолна дисфункция и аритмии. Присъединяването AG засилва увреждането на сърцето. Разработване специфичен метаболитен ILC.

Хормони на щитовидната жлеза в големи количества имат катаболитно действие. Инхибирането на резултатите протеин синтез в развитието на миокарден дистрофия, ILC и Cardiosclerosis.

ILC takotsubo.

патогенеза. Непознат.

лечение. Стандартно: предпише аспирин, АСЕ инхибитори, adrenoblokatory (за контрол на сърдечната честота - сърдечната честота) и нитрати. Лечението може да бъде преустановено след 3-6 месеца.

перспектива. Благоприятна.

Tahikarditicheskaya комисия (tahikardiomiopatiya) наблюдава при пациенти с висок пулс. След известно време, има сърдечна недостатъчност.

Перипартна кардиомиопатия (PPCM) - левокамерна систолна дисфункция, характеризира със следните допълнителни критерии:

• появата на симптоми в продължение на 2 месеца преди раждането или в рамките на първите 5 месеца след тях;
• липса на история болест на сърцето;

Честотата е 1 в 3000. Бременности.

причина. Непознат.

Симптоми и признаци. При пациенти с PPCM представят такива признаци на лява вентрикуларна сърдечна недостатъчност като ortopnoe- открити повтарящи мономорфна вентрикуларна тахикардия и системен тромбоемболизъм.

лечение. Стандартният както при лечението на сърдечна недостатъчност.