Паранеопластичните синдроми

Има около 10% от пациентите с рак. Диагностика на голямата им значение, тъй като те могат да бъдат проява на латентен рак.

За злокачествени тумори, често проявяват паранеопластични синдроми включват следното:

• дребноклетъчен и недребноклетъчен рак на белия дроб;
• рак на панкреаса;
• неходжкинов лимфом и болест на Hodgkin;
• рак на гърдата;
• рак на простатата;
• рак на яйчниците.

Въпреки факта, че механизмите на паранеопластичните синдроми изяснени напълно, в тяхното развитие, както изглежда, два фактора играят роля:

• неподходяща секреция на хормони и растежни фактори;
• Синтез на антитуморни антитела, кръстосано взаимодействие с антигени на нормалните тъкани.

Ендокринни паранеопластичните синдроми

Синдром на антидиуретичен хормон хиперсекреция

Най-честите паранеопластични синдроми на антидиуретичен хормон хиперсекреция е синдром (ADH), или аргинин вазопресин.

Злокачествените тумори: недребноклетъчен рак на белия дроб, рак на панкреаса, рак на простатата, неходжкинов лимфом, лимфом на Ходжкин (болест на Ходжкин).

Клиничните прояви: често безсимптомно. CNS проявява умора, главоболие. С прогресирането на неврологични разстройства развиват психиатрични симптоми, объркване, конвулсии.

диагноза: следва да се заличи не-неопластични характер на заболяването, като например неврологични заболявания (инфекция, травма, съдови лезии), белодробни болести (инфекция, кисти, бронхиална астма), синдром на лекарство характер (приемни тиазиди, цитотоксични лекарства, наркотични аналгетици), euvolemicheskie състояние (на базата на лабораторни тестове ).

лечение: получаване течност ограничение, за да 0.5-1.0 L / ден. Demoklotsiklin 150-300 мг на всеки 8 часа.

Лабораторни критерии за диагноза на синдрома на хиперсекреция на АДХ.

• Hyponatremia по-малко от 130 ммол / л.
• Средно съдържание на албумин и кръвната захар.
• Серум hypoosmolality по-малко от 275 ммола / кг.
• Урината осмотичност голяма серум осмотичност.
• Съдържанието на натрий в урината над 25 ммол / л.
• Увеличеният размер на ADH в плазма или урина.

Синдром на Кушинг

Повишена секреция на АСТН прекурсор.

Злокачествените тумори: дребноклетъчен и недребноклетъчен рак на белия дроб, рак на панкреаса, тимома, карциноид.

Клиничните прояви: бързо начало, тежка слабост, поради проксималния миопатия, хиперпигментация, метаболитни нарушения (хипергликемия, хипокалиемичния алкалоза).

диагноза: клинични симптоми, особено хиперпигментация, миопатия, хипокалемия и метаболитна алкалоза. Високо съдържание на кортизол в урината дневно, високата концентрация на АСТН и неговите прекурсори в кръвната плазма, отрицателен потискащо пробата с висока доза на изпитвания дексаметазон и стимулиране с кортикотропин.

лечение: специфично лечение антитуморен. Мерки, насочени към намаляване на кортизол секреция - хирургически (двустранно adrenapektomiya) или медицинска терапия (метирапон, октреотид, кетоконазол).

хиперкалциемия

Честото нарушение, в много случаи се дължи на костни метастази. Вярно паранеопластичен хиперкалцемия, свързани с отделянето на тумор paratgormonopodobnogo протеин. Този синдром се нарича хуморален паранеопластичен giperkaptsiemiey.

Злокачествените тумори: NSCLC, рак на главата и шията, бъбречно-клетъчен карцином, плоскоклетъчен карцином на други сайтове. (Понякога хиперкалцемия настъпва при рак на гърдата, което е причинено от костни метастази).

Клиничните прояви: бързо начало, гадене, полиурия, полидипсия, дехидратация, нарушения на сърдечния ритъм.

диагноза: съдържание на калций в серума на повече от 2.7 ммол / л, по-ниско количество на хлорид в серум, хиперкалциурия, висока концентрация на фосфат в пикочния съдържанието на РТН в кръвната плазма на ниско или не се засича.

лечение: инфузионен разтвор на натриев хлорид kiloty интравенозно памидронат (памидронат Medac) в доза от 60-120 мг.

хипокалциемия

Хипокалцемия среща в тумори с литични костни метастази (на гърдата и рак на простатата, рак на белия дроб), също в kaltsitoninsekretiruyuschem медуларен рак на щитовидната жлеза. Обикновено безсимптомно. От време на време се развива тетания и повишена нервно-мускулна възбудимост. Лечение на инфузионни разтвори, съдържащи калций.

хипогликемия

Понякога се развива в тумори, произхождащи от neostrovkovyh клетки на панкреаса. Често се комбинира с мезенхимни тумори на медиастинума и ретроперитонеална пространство и хепатоцелуларен карцином. Най-вероятната причина за хипогликемия е тумор секреция на инсулин-подобен растежен фактор II. Лечението включва инфузионни разтвори на декстроза (глюкоза), tsitoveduktivnuyu операция.

Неврологични паранеопластичните синдроми

Се срещат често, около 7% от пациентите с рак.

Обикновено има два синдрома:

• периферна невропатия;
• проксималната миопатия.

Смята се, че на базата на тези синдроми са автоимунни механизми и синтез на антитела срещу туморни антигени.

Лечение насочена към отстраняване на тумора или потискане на растежа и имуносупресия за намаляване образуването на антитела.

Отговор на терапия често е слабо (освен в случаите на миастеничен синдром на Lambert-Eaton).

периферна невропатия

Асимптоматични периферна невропатия случва често, понякога се проявява клинично. Обикновено това се появява след диагнозата рак, и се дължи на аксонална дегенерация или демиелинизация. Разграничаване на двигателя, сетивни, автономна (автономна) ensomotornuyu и периферна невропатия.

Злокачествените тумори: дребноклетъчен белодробен рак, миелома, болест на Ходжкин, рак на гърдата и на храносмилателния тракт.

Клиничните прояви: Това зависи от вида на периферна невропатия, и мястото на лезията.

диагноза: следва да бъдат изключени причини neparaneoplasticheskie. Проучване Показване проводимост скорост на импулси по нервните влакна, нерв биопсия за изключване на възпалителна инфилтрация. В някои случаи се разгледа серум за анти-Hu-антитела.

лечение: глюкокортикоиди, лечение на основното заболяване

енцефаломиелопатия

Периваскуларно възпаление и селективна дегенерация на неврони в няколко нива на нервната система. Може поражението на лимбичната система, мозъчния ствол и гръбначния мозък.

Злокачествените тумори: дребноклетъчен белодробен рак (75% от случаите), рак на гърдата и яйчниците NHL.

Клиничните прояви: подостро начало, бавно прогресиращо в продължение на дълъг период от време.

диагноза: Изследване на цереброспинална течност (високо съдържание на протеин и IgG, плеоцитоза), проучване на кръвен серум за MRI анти-Hu-антитяло.

лечение: противоракова терапия.

Паранеопластичен церебрална дегенерация

Злокачествените тумори: рак на гърдата, недребноклетъчен рак на белия дроб, рак на яйчниците, болест на Ходжкин.

Клиничните прояви: остра начало и бърза прогресия. Обикновено се проявява преди диагнозата на тумора. Симптомите на двустранните лезии на малкия мозък. В късния етап - диплопия и деменция.

диагноза: CT разкрива атрофия на малкия мозък (в по-късните етапи на болестта). Необходимо е също така провеждането на проучване на серум анти-Yo-, анти-TR и анти-Ху антитела.

лечение: противотуморна терапия, глюкокортикоиди, плазмафереза ​​обикновено водят до подобрение.

паранеопластичен ретинопатия

Злокачествените тумори: недребноклетъчен рак на белия дроб, рак на гърдата, меланома.

Клиничните прояви: зрителни нарушения (замъглено виждане епизодични загуба на зрението, нарушена цветово възприятие), постепенно ПРАЗЕН vayuscheesya слепота и обикновено се предшестват от състава на основната диагноза.

диагноза: намалена зрителна острота, скотомата отклонението в електроретинография, откриване на антитела на ретината.

лечение: глюкокортикоиди.

Миастеничен синдром на Lambert-Eaton

В синдром на сърдечна недостатъчност е невромускулна възел и намаляване на калциев освобождаване на ацетилхолин от пресинаптичните терминали. Приблизително 60% от пациентите причина за синдром на Lambert-Eaton е злокачествен тумор.

Клиничните прояви на слабостта на проксималните мускулни групи.

диагноза: електромиография (скорост на нормална амплитуда на импулса на потенциала на действие на моторни единици в покой е намалена, но увеличаване на произволни движения).

лечение: антитуморна терапия или отстраняване на тумора, глюкокортикоиди обменна трансфузия на плазма (при много пациенти е подобрение).

Дерматомиозит и полимиозит

Миопатия възпалителен характер, често показват диагноза на първичния тумор.

Клиничните прояви: проксималния миопатия, кожни промени и други системни прояви, симптоми на белите дробове и сърцето, артралгия, ретинопатия.

диагноза: проучване серум (висока активност на креатин киназа, лактат дехидрогеназа, алдолаза), мускулна биопсия (миозит), електромиография (спонтанно фибрилация, устойчиви активност, когато се прилага в мускула на електрода на иглата).

лечение: отстраняване на тумора или антинеопластично terapiya- глюкокортикоиди азатиоприн.

Хематологични паранеопластичните синдроми

Поражението на еротроидния

Polycythemia - често паранеопластичен синдром обикновено: трикотажни с повишена секреция на еритропоетин, като например рак на бъбреците, рак на хепатоцелуларен kpetochnom. Лечението се състои в извършването на това, ако е необходимо кръвопускане.

Хемолитична анемия.

• Автоимунните - развива поради процес лимфопролиферативно (лечение извършва от глюкокортикоиди).
• Микроангиопатична - развива, когато gemoblatozah, по-специално промиелоцитна левкемия, както и напреднал аденокарцином с метастази. Лечение: антитуморна терапия, интравенозно хепарин терапия.

възниква Erythroid аплазия когато тимома, хронична лимфоцитна левкемия, поне в твърди тумори.

Поражението на миелоидната линия

Автоимунна неутропения (рядко).

• Гранулоцитоза - развива, когато туморите секретиращи хематопоетичен растежен фактор, като например плоскоклетъчен карцином на белия дроб и щитовидната kelezy на.
• Еозинофилия - възниква при пациенти с болест на Ходжкин.

Поражението мегакариоцитични зародиш.

• Grombotsitoz - (над 450x109 / L) се срещна често, обикновено не клинично манифест. В някои случаи, може да бъде свързано с прекомерна секреция на IL-6.
• Идиопатична тромбоцитопения - се срещат в левкемии и лимфоми.

Коагулопатия.

• Мала съдържание отклонения на фибрин и фибриноген деградационни продукти често се отбелязва.
• Tsisseminirovannoe интравазална коагулация с клинични прояви е рядко и е свързано с остра миелоидна левкемия и аденокарцином.
• Диагностицира въз основа на симптомите триада: тромбоцитопения, удължава протромбиновото време и hypofibrinogenemia.
• Черният дроб не е достатъчно развита.

Дерматологични паранеопластични синдроми

сърбеж

Често се случва, характерни за болестта на Ходжкин, левкемия, тумори на ЦНС, неходжкинов лимфом.

пигментация

Акантоза нигриканс се характеризира с появата на кожни сърбеж хиперкератозни плаки, предимно в областта на гънките. Може да се развие след няколко години преди първите симптоми на тумора. Се свързва с рак на храносмилателния тракт, като например аденокарцином на стомаха.

Витилиго - забележи депигментация се появяват най-вече по лицето, шията и ръцете. Свързани с меланома и, евентуално свързани с имунен отговор, насочен срещу тумора.

еритема

Неполитически еритема мигранс - среща в тумори, произхождащи от островни клетки.

Ексфолиативен дерматит характеристика на кожата Т-клетъчен лимфом.

булозна дерматоза

Pemphigus - се характеризира с булозни кожни лезии и лигавиците. Често има лимфом, сарком на Капоши, тумори на тимуса.

Дерматит херпетиформис - характеризира с появата на мехурчета силно сърбящи кожни в лакътя и коленните стави, както и кръста. В продължение на много години напред от появата на симптоми на тумора, е свързан с лимфоми, като лимфом на тънките черва неходжкинов.

Други синдроми

хипертрофична остеоартропатия

Характеризира се с симптом "кълки", периостална реакция с формирането на нова кост и артропатия.

Злокачествените тумори: рак на белия дроб, особено NSCLC.

Клиничните прояви: болка и подуване на ставите.

диагноза: клинична картина, рентгенови лъчи на кости (удебеляване на периоста), костна сцинтиграфия (повишено натрупване на изотопа).

лечение: противоракова терапия, нестероидни противовъзпалителни средства, кортикостероиди, лъчетерапия.

Най-честите симптоми

Треска (треска с неизвестен произход) може да бъде първата проява лимфом, хепатоцелуларен карцином и рак на бъбреците. В патогенезата на ролята на повишена секреция на IL-1. Лечението се провежда НСПВС, кортикостероиди. Тя трябва да се изключат други причини за треска.

Кахексия се развива доста често, загуба на тегло повече от 10% - отрицателно прогностичен белег. В него причина е трудно да се метаболитни нарушения. лечение: допълнителна ентерално хранене, апетит стимуланти (глюкокортикоиди, megesterola ацетат).