Вродени аномалии на горен крайник

• Вродени аномалии четка често (1 в 500 живи раждания).
• Бебе четка расте. Това трябва винаги да се помни, и така за лечение на деца е различна от практиката за възрастни.
• Лечението се извършва в специализирани центрове.

причини

• Спонтанно генетична мутация
• наследствени заболявания
• Нарушаването на развитието на плода
• лекарства
• инфекция
• йонизиращо лъчение

Първоначална консултация

Родители и деца разтревожени и не разбират ситуацията, защото на противоречива информация. Майката може да формира чувство за вина, тревожност и възмущение. Семейството може да наложи нереалистични очаквания за резултата и възможността за оперативно лечение. Важно е да се спечели доверието на семейството по време на първоначалната консултация, и не забравяйте, че контактът ще бъде в дългосрочен план по всяка вероятност. Важното е определението на диагностика, прогноза, дългосрочните перспективи на план за лечение, включително списък на операциите, включително многоетапно. Много от децата са се адаптирали добре преди пубертета с нелекувани вродени аномалии, както и необходимостта от оперативно лечение не винаги е ясно. Трябва да се внимава в хирургичното лечение на деца след пубертета с нетретирана малформации четка:

• Те се научиха как да използвате четка да се адаптират към съществуващите ограничения.
• Решението да се проведе операция може да има сложен психологически изследвания.

синдроми

• Много вродени кисти са част от синдрома.
• Хирургът трябва да е сигурен, че детето е правилно прегледан и, ако е необходимо, изпратени до други специалисти.
• Генетичното консултиране трябва да се извършва в наследствени или необичайни условия, и могат да бъдат полезни за диагностика.

инспекция

• В клиниката трябва да бъде приятелска атмосфера във връзка аз дете.
• Създаване на възможност да играете в спокойна атмосфера, за да гледате на функцията на ръката.
• Липса на кожните гънки показва вродена аномалия или липса на движение в ставите.
• Просто се запознаят с детето седи в скута на някой от родителите.

Показания за Стъпка

функция

Например, втори пръст pollitsizatsiya за реконструкция на липсваща или хипоплазия първия пръст.

прогресивна деформация

Например, отстраняване на синдактилия пръстите различна дължина (например, четвъртата и петата пръстите) за предотвратяване на прогресивно отклонение на пръстите по време на растежа.

външен вилица

Четка е втората страна на тялото, влияе на осъзнаване на външен вид. Ако изглежда добре, много е вероятно, че детето го използва правилно. Когато изразени аномалии дете ще го скрие. Тази концепция е известна като "функционална козметична хирургия".

болка

• Не е най-честата индикация.
• Пример за това е пръста с болезнен синдром амниотичната стеснения

превръзки

Малките деца могат лесно да се влачеха превръзки.

• Той предизвиква безпокойство за родители
• Резултатът може да бъде сериозни усложнения, отрицание внимателно протичала операцията (така че трябва незабавно да сложи превръзка правилно).

Най-често се използва превръзки или мазилка над лакътната става, фиксирани към пластира на кожата.

Превръзки могат да се оставят в продължение на няколко седмици, за да завършите заздравяването на рани и присаждане.

промяна превръзка се извършва под обща анестезия или успокоително:

• Намалена психологическо въздействие на отрицателен опит, че е в болница.
• Ако е необходимо едновременно позволява да се регулира на гумата.

ембриология

Развитието на ръката и целия горен крайник се появява на 4-6 седмици. Започване Anlage горния край зависи от фибробластни растежни фактори, засягащи predeterminirovannye клетки (ме-зодермалните), регулируеми НОХ гени.

условия

27 мързел

Има зародиша на рамото под формата на мезенхимни огнище клетъчна пролиферация покрити ектодерма при 8-12 somatoma.

4-5 седмици

Диференциацията се случва зародиш горен крайник от проксималната към дисталната посока.

6 седмици

• Четка първо развива като перка
• Пръстите започват да се разделят на гърба канали.

седмица 8

Пръстите са напълно отделени.

7-12 седмици

Е образуването на кости, хрущял, невроваскуларните връзки, и други структури.

Мезенхимни клетки се диференцират в хрущяла, който по-късно образува първичните осификация центрове.

Развитие на крайник пъпка

Крайник пъпка развива по три оси. Предаването на информация за развитието на клетките се извършва генериране на дифузия морфогенетичен протеин фактори.

От оста на проксималната към дисталната посока

Раменната кост или пръст

Ключ "организатор" е най-горната Ектодермалната придатък, удебеляване на ектодермата, която е на ръба на пъпка крайник в предна и задна посока.

Недиференцирани мезенхимни клетки под върховата Ектодермалната придатък на върха на пъпка крайник, в зона, известна като зона напредък.

апикалната процес ектодермален произвежда FGF-4, фибробластен растежен фактор (повлиян НОХ ген), който контролира диференциацията на от центъра към периферията на напредъка зона недиференцирани мезенхимни клетки. Първоначално напредък в областта, образувана от проксималната структура. След това, в хода на дисталния зона формира структура. Премахване на най-горната Ектодермалната билото води до пресечен крайници.

ос Perednezalnyaya

Радиална или лакътния

Тази ос е контролирана зона мезенхимни клетки на гърба на крайника, известен като зона поляризиращ активност.

Зона на поляризиращ активност подчертава факторите, които контролират диференцирането на предните и задните структури.

Клетки експресират зона поляризиращ активност (изразена генетичен код до определена аминокиселинна последователност) ген «звуков таралеж", и произвежда протеин, способен да влияе морфогенетичен фактор.

Обратно-вентралната ос

Изкривяване или екстензори

Тази ос се контролира чрез обратно ектодермата, който генерира морфогенетичен фактор контролирано Wnt7a геном. Високите концентрации генерира вентралната структура. Ниска концентрация образува задната структура.

вкостеняване

ключица

• осифицираща първи
• Изглежда в мембраната, докато всеки хрущял в ембриона.
• Седмица 5: две центрове осифицираща и бързо се слеят.
• Удължение възниква в гръдната края на вторичната хрущяла.
• Кост в края на стерналнта се появява в края на тийнейджърите и съединен с двадесет години.

рамо

• Седмица 6: цялата острието става хрущялни
• 8 седмица: осификация център показва в страничен ъгъл
• Раждане: осифицираща гръбнака на тялото и острието
• 10 години: осифицираща процеса коракоидния и лекува скоро след началото на пубертета
• Пубертетът: има вторични центрове на вкостеняване в процеса на акромиона, от междинен ръб в долния десен ъгъл и долния ръб на гленоидалния кухина.
• 25 години: всички вторични осификация центрове се сливат.

раменна кост

• Седмица 6: всички рамото хрущял става
• 8 седмица: първичен вкостеняване център в средата на диафазата
• Раждане: горните и долните краища на хрущялни

Средни центрове (горните коне)

• 1 година: глава на рамото
• 3 години: по-голямата израстък
• 5 години: една малка неравност
• 7 години: всичко се слива в едно кост
• 20 години: единична епифизата слива

Средни центрове (ниски коне)

• 2 години: във форма на глава възвишение и странична част на блока
• 5 години: медиалния epicondyle (все още са налични)
• 12 години: останалата част от блока
• 13 години: страничната epicondyle
• 13-18 години: всички се слива с изключение на медиалния epicondyle
• 18 години: всички центрове на осификация растат заедно с диафизиално част

радиус

• Седмица 6: цялата костта става хрущялни
• 8 седмици: основният фокус в средата на диафазата
• Раждане: горните и долните краища на хрущялни
• 1 година: вторичен център на долния край. Line кост на долния край на екстракция
• 4 години: вторичен център на горния край
• 12: горна крайни сливания
• 20 години: в долния край се слива

лакътната кост

• Седмица 6: цялата костта става хрущялни
• 8 седмици: основният фокус в средата на диафазата
• 6 години: дисталната част на лакътната кост (отглеждане края) на осифицираща
• 10 години: епифизната жлеза се появява в горния край
• 18: горна крайни сливания
• 20 години: дисталната част на лакътната кост кондензирани с диафизиалното

китка

• Роден: всички хрущял китката
• 1 година: осифицираща capitatum
• 2 години: осифицираща hamate костни
• 3 години: осифицираща triquetrum
• 4 години: осифицираща сърповиден костни
• 5 години: осифицираща трапец
• 6 години: осифицираща навикуларната кост
• 7 години: осифицираща трапец костите
• 10 години: осифицираща граховиден костите

Метакарпалните кости и фаланги

• Утробата: осифицираща диафизиалното порциите
• Роден: хрущялна кост 2-5 в главите на метакарпални кости
• Роден: хрущялна кост в основата на първата метакарпална кост
• Роден: хрущялна кост в основата на фалангите
• 2-3 години: хрущялни епифизите осифицираща
• 20 години: сливането на кост

развитие Функционално четка

• 0-3 месеца: улавят от улнарния страна
• 3-6 месеца: палмарно сцепление
• 6-9 месеца: удължаване на китката
• 9-12 месеца: палмарно сцепление оскубани

Класификация на вродени малформации на крайниците на IFSSH

С подкрепата на IFSSH Суонсън идентифицирани седем основни категории на вродени аномалии на крайниците.

Някои от държавата е трудно да се приписват на дадена категория, или може да бъде включена в няколко. Например, хипоплазия на палеца в категорията на "малформации" или "в процес на растеж"

Много държави имат отделна класификация, например:

• Класификация на удвояването на първия пръст Уосъл
• Класификация на хипоплазия на Blauth на палеца

I. Нарушения на образованието

напречната закъснение

надлъжна закъснение

Лъчи с радиация страна (preaksiolnye)

• радиация дисплазия

Лъчи от лакътния страна (postaksialnye)

• лакът дисплазия

Централните греди (разделянето на четката)

• Отцепването четка (типично разделяне четка)
• Simbrahidaktiliya (атипична разделяне четка)

Intersegmental / междинно съединение (фокомелия)

II. нарушения на диференциация

меките тъкани

• артрогрипоза
• синдром на Полша
• aschistodactylia
• camptodactylia
• Първият пръст върху дланта на ръката си
• счупване пръст

скелет

• Синостоза на нивото на лакътната става
• Simfalangizm
• клинодактилия

тумор

съдов

• хемангиоми
• съдови малформации

неврологична

кост

III. Дублирането (удвояване)

полидактилия

IV. обрастване

Makrodaktiliya

V. Бавният растеж

Brahimetakarpiya

Brahisindaktiliya

брахидактилия

VI. Синдром на околоплодните стеснения

VII. генерализирано състояние

синдром на Полша

А вроден дефект на областта на гръдния кош и рамо в комбинация с аномалии на четката. Описан през 1841 от Алфред Polandov, учи медицина в болницата Гай.

преобладаване

• 1 20000-30000
• = Boys момичета
• прав > Ляв (2: 1)

причини

• Основно спорадично
• Предполага съдов произход поради хипоплазия и инфлексия на субклавиална артерия

Комбинираната патология

• 1 от 500 000 и има синдром на Полша, Мьобиус

клиничната картина

четка

• винаги хипопластичен
• Намерени първо за малките пръст и първи между пръстите празнина контрактура
• Синдактилия на еднократна или многократна
• Хипоплазия на средната фаланга с simfalangizmom (на улнарния страна)
• Simbrahidaktiliya

горен крайник

• Обикновено предмишницата хипоплазия, а понякога и рамото
• Не на гръдната кост (а понякога и на ключицата) ръководител на голям гръден мускул
• Хипоплазия / отсъствие на незначителни гръдния, serratus предната, широк гръбен мускул и раменната става

Thorax от същата страна (ипсилатералната половина)

Хипоплазия / отсъствие на ребрата, крайбрежната хрущял, гърдата и зърното.

лечение

четка

Лечение аномалии, обикновено пластмаса, и отстраняването на синдактилия първо пръстите междина

гръден кош

ако е необходимо, реконструкция (рядко)

пазва

Подобрете да се подобри външния вид (без функция) с помощта на ипсилатералния latissimus гръбен (на стъбълце) или контра-(микрохирургична трансплантация).

гърди

Изпрати на пластичен хирург за реконструкция на гърдата на възраст близо до пубертета.

счупване пръст

Trigger пръст фиксирана (обикновено флексия) поради удебеляване на сухожилие, която е в положение на ръба на пръстеновидния лигамент. Поради неприятно усещане, когато децата се опитват да държат на заключващия палец (обикновено първия) във фиксирано положение (флексия или разширение).

събитие

• Първият пръст страда повече от всички други пръсти (един или повече)
• Намерено двустранен версия

причини

Непознат.

клиничните прояви

Обикновено открити загуба на разширение (или флексия) в палеца интерфалангеални съвместно trehfalangovogo или пръст в проксимален интерфалангеални съвместно. На сухожилие флексорният често е осезаем възелче (Notta). Често тя се проявява през първата година от живота, но понякога по-късно.

лечение

Наблюдение по време на първата година от живота, тъй като възможността за спонтанна резолюция. Можете да shinirovat, но лошо понася от малки деца. Ако няма промяна се извършва дисекция пръстеновиден лигамент А1.

принципи хирургично лечение

• Обща анестезия и турникет оптично увеличение
• Извършване на напречно сечение на гънката на флексия на нивото на metacarpophalangeal ставата.
• Open пръстеновиден лигамент А1 като се използват кожни куки за разреждане на ръбовете на раната, и тъпо натискане на тъканта, като се внимава да не се повредят цифрови нервите.
• A1 дисекция куп странични греди, за да се избегне увреждане на косите кабелите.
• Проверка на пълна дисекция на връзките и сухожилията на мобилността.

усложнения

• Увреждане на нервите на пръста
• хипертрофия на белега
• Ако наклонена лигамент е повреден, се развива щам от тип низ лък (напрежение на сухожилията флексора)

radioulnar синостозата

Вродена синтез на радиуса и лакътната кост, определен в пронация.

събитие

Рядко, двустранно в 60% от случаите, момчета = момиче.

причини

В някои случаи, автозомно-доминантно унаследяване.

Комбинираната патология

В трети случаи, свързани с други синдроми (синдром Apert, артрогрипоза, синдром на плода алкохол, Kleinfelter) и аномалии (хипоплазия на палеца, simfalangizm, еквиноварус).

класификация

Класификация radioulnar синостозата от Клиъри и Омер

• влакнест синостоза
• кост синостозата
• Bone синостозата с задната дислокация на радиалната главата
• Bone синостозата с нетърпение дислокация на радиалната главата

клиничните прояви

Изглежда, на възраст между две и шест години в отсъствието на въртене на предмишницата безболезнено и лесно сгъване контрактура на лакътната става на средата. Детето държи на гърба на ръцете или предмети в позиция giperpronatsii и има затруднения да играе с топката, или друга дейност, която изисква супинация. Синостозата обикновено проксималната. Първоначално синостоза хрущял, осификация настъпи по-късно. Радиалната главата могат да бъдат разместени.

Показания за Стъпка

Крайната степен на пронация (> 60 °), функция счупване. Супинация което трябва да притежава една чаша ориз в страни, в които това е основна храна.

Методи за хирургично лечение

• Въртене остеотомия проксималния (или дисталния) чрез синостоза
• Ексцизия синостозата, като помежду кръвоснабдена престилка.
• Операцията за възстановяване на въртене неефективни.

усложнения

• Циркулаторни нарушения и синдром отделение, особено след операция на въртенето на ръка над 85 °.
• Повреда на заден interosseous нерв.
• uncoossified

клинодактилия

Отклонение на пръста във фронталния равнина, обикновено на ниво проксималната интерфалангеални става (или интерфалангеални ставата на палеца). Клинодактилия обикновено вроден, но може да се развие след зоната на растеж на увреждане (например, след измръзване).

събитие

Чести, и в повечето случаи тя е наследствена. Често се развива радиално отклонение на петия пръст в близкия интерфалангеални става, често двустранно. Това се случва на първия пръст.

причини

Деформацията може да бъде причинено от:

• незначителни промени средната фаланга
• аномалия средната фаланга на С-образно надлъжно огъване кост
• кратко средната фаланга (brahimezofapangiya).

Комбинираната патология

Клинодактилия комбинира с много синдроми, хромозомни аномалии и сложни дефекти на ръката.

• Синдром на Даун (общо)
• синдром Kleinfelter
• синдром Holt-Орам
• синдром Apert.

лечение

Шиниране е неефективна. Това не променя формата на модифицирана средна фаланга

Успокойте загрижени родители, които всъщност функционални проблеми са много малко.

Показания за Стъпка

• Изразено ъглова деформация (>50-70 °)
• стискаме палци
• Прогресивна деформация поради deltafalangizma.

принципи хирургично лечение

• мобилизация на кожата
• Корекция на скелетни деформации
• Заместването на кожата дефект (може да изисква Z-пластмаса, или пластмасови капаци местен свободен присадката кожа).

Методи за хирургично лечение

• Epifizioliz (резекция измама като зона растеж скоби) +/- пластмаса мазнини присадка - предупреждение деформация прогресира
• Ostetomiya затварящ клин (скъсяване)
• остеотомия на отваряне клин (удължение)
• Остеотомия с ред клин (удължаване).

Централна полидактилия

дефиниция

• Екстра пръст на ръката и не крайност.
• Повечето двойки четвърти, трети, след това втори пръсти.

събитие

• По-рядко в сравнение с преди и postaksialnoy полидактилия
• Това е двустранна с автозомно-доминантно.

причини

• Това се случва, самостоятелно или като част от синдром.
• Форма sinpolidaktilii четвъртия пръст се комбинира с мутация на гена (HOXD13) в хромозома 2.

Комбинираната патология

Тясно свързана с разделяне четка (понякога обратното).

класификация

Класификация на централните модификации полидактилия СТЕЛИНГ в Tada

Тип I: меките тъкани не са фиксирани към съществуващата скелет.

Тип II: Средно пръст (изцяло или частично).

• Тип II A: не спойка на съседните пръсти
• В Тип II: запоени към съседни пръсти (централна sinpolidaktiliya)

Тип III: пълно удвояване на пръст и метакарпални кости.

клиничните прояви

Средно пръст може да се скрие, когато синдактилия (sinpolidaktiliya).

лечение

Индивидуални (тип I, тип II А и тип III) пръсти, включително кости метакарпални ако е необходимо, се отстраняват.

Въпросът на сецесиона модифициран пръстите доста сложни, тъй като е възможно влошаване на външния вид, изтъняване и ъглова деформация.

В някои случаи е за предпочитане да напуснат идеални пръсти или ампутирани. По-добре е да неефективни операции многоетапни.

Лакътния (postaksialnaya) полидактилия

дефиниция

Удължаване петия пръст

събитие

• Най-често вродена аномалия на ръката
• Той отговаря на осем пъти по-често от полидактилия на другите пръсти
• Най-често сред хората в Африка и Азия.

причини

Автозомно доминантно наследство, с променлив ген пенетрантност.

Видео: Лечение на деца с вродени и придобити патологии

Комбинираната патология

Това може да се комбинира със синдрома, хромозомни аномалии или други аномалии (например, устните, разцепване) на представителите на бялата раса.

класификация

Класификация на полидактилия лакътния на Стелинг

• Тип А - добре оформени пръст. Тотална с метакарпална кост.
• Тип B - Малък деформиран пръст. Меките тъкани свързан с тесен крак с четка.

лечение

тип А

• Подобно полидактилия на палеца.
• Обикновено улнарния пръст се отстранява.
• Podshivanie пети пръст похитителят мускули и реконструкция на улнарния обезпечение сухожилие.

тип В

За предпочитане изрязване от обвързването резба, което води до образуването на болезнени неврома монтаж.

Деца до 3-4 месеца може да се извършва под местна анестезия:

• Гладен дете работи на първо място.
• Ако се хранят бебето непосредствено преди операцията, той обикновено заспива веднага.

Внимателно изберете невроваскуларните снопа, коагулира напречно съд лъч под напрежение, така че краят на нерва е от раната.

нараняване

операции

• Използвайте оптично увеличение.
• Използвайте тънки резорбируеми конци за зашиване на кожата.

сайт донор

Когато по заеми клапи или присаждане на кожа, трябва да разгледат възможността за образуване на деформиращи белези на мястото на донор.

Внимателно изберете областта за донор в планирането на използването на перфузирания безплатно клапа реконструкция за тази цел. Един добър избор би било, например, безплатно ингвинална клапа. Bad избор - например, радиален предмишницата на клапата, скапуларий клапа.

растеж

• Повреда на зоната на растеж от травма или операция доведе до нарушаване на растежа.
• Възстановяване трябва да запази или понякога потенцира растеж.
• Безплатно за присаждане на кожа се намалява и растежа граници.
• Бележки растат с детето, без образуване на контрактури.
• Белег контрактура, ограничаване на движение в ставата, може да доведе до промени в повърхността на ставния и съвместно капсула контрактура с намаляване на амплитудата движения.
• Пресаждането доставка на съвместното или растеж зона създава възможност за растеж на костите.
• Провеждане на спиците през зоната на растеж в продължение на няколко седмици по безопасен начин.

усложнения

Малките деца не са в състояние да следват следоперативна съвети или да участва в рехабилитация.

Превръзки трябва да бъдат подплатени с промяната може да изисква обща анестезия или седация.

След възстановяването на сухожилията трябва да се налага от вида на превръзка боксови ръкавици, ограничаване на обхвата на движение, но защитата на реконструираната сухожилие в продължение на 4-6 седмици, в зависимост от възрастта на детето, както и естеството на травмата.

В малки деца, е трудно да се използват несвободни клапи от части на тялото на устройството за дистанционно управление, като капакът на слабините pedicled на временна или метод на заместване пластмасови дефекти като напрежение плат

Децата не могат да работят с ръка терапевт след двустепенна пластмасови флексорните сухожилия до навършване на 7-8 години.