Терапия-клинични прояви на чернодробна енцефалопатия, диагностика, лечение на

Списък на съкращенията:
Остра бъбречна недостатъчност - остра чернодробна недостатъчност
PE - чернодробна енцефалопатия

Чернодробна енцефалопатия (РЕ) Това е потенциално обратими мозъка разстройство функции voznikayuscheev резултат на остра чернодробна недостатъчност (ARF), hronicheskihzabolevany черния дроб и (или) порто маневриране krovi.Spektr мозъчни разстройства в чернодробно заболяване включва sebyaobratimuyu метаболитна енцефалопатия, мозъчен оток, хронична и необратими структурни промени в мозъка ,

EtiologiyaV съответствие с основния etiologicheskimifaktorami PE разделени в две основни форми: остра бъбречна недостатъчност и PE PEpri цироза и / или порто шунт кръв. PE razvivayuschayasyapri пренапрежение, е следствие от масивна некроза на чернодробни клетки, предизвикани от различни причини и се проявява с внезапна tyazhelymnarusheniem здравословна функция на черния дроб, в допълнение към човека.
Заедно с енцефалопатия открива koagulopatiyai други метаболитни разстройства.
В английската литература OPN получи nazvaniefulminantnoy недостатъчност на черния дроб. Основният симптом OPNyavlyaetsya своето развитие в рамките на 8-12 седмици след появата на жълтеница или priznakovzabolevaniya (Sherlock С., Дули D.Zh., 1999).
Изолират време хиперакутно пренапрежение (0-7 дни poslevozniknoveniya жълтеница), остра (8-28 дни) и подостър (29 sut- 12 седмици). Причините могат да бъдат катодни отводители хепатитни вируси A, B, C, D, E, G, и херпес вируси, цитомегаловирус, infektsionnogomononukleoza симплекс вирус и херпес зостер, коксаки, морбили.
В допълнение, септицемия, нараства с abstsessahpecheni и гноен холангит, също може да доведе до остра бъбречна недостатъчност. PrichinoyOPN могат да бъдат лекарства, алкохол, промишлени токсини, афлатоксини mikotoksinyi, сърдечна недостатъчност. Може пациенти OPNU развитие с ендогенна токсичен стеатоза (остра чернодробна стеатоза на бременността, синдром на Reye, състояние след спиране на тънките черва). Samymichastymi причинява гръмоотводи са virusnogogepatita форми на остро чернодробно увреждане и лекарство.Таблица 1. Етап PE

Vmestes включва спирачното може да бъде първата клинична проява на болестта на Уилсън, автоимунен хепатит, HDV суперинфекция във фонов hronicheskogogepatita В.
В развитието на енцефалопатия при пациенти с ОБН preobladaetfaktor паренхимни чернодробна недостатъчност с neblagopriyatnymprognozom. Резултатът от този вариант на инфлуенца PE еендогенната хепатална кома (Вярно кома).
енцефалопатия при цироза на черния дроботчасти се дължи портосистемно шънт. Shunts mogutbyt спонтанни, както и в рамките екстрахепатална или sozdannyev резултат маневриране на портална хипертония. Важно roligrayut същевременно хепатоцелуларен недостатъчност и razlichnyeprovotsiruyuschie фактори. Те включват: повишена raspadbelkov свързано със значително съдържание на тяхната диета или gastrointestinalnymikrovotecheniyami- неразумно използване на успокоителни, алкохол, диуретици, които предизвикват хипокалиемия или хипомагнезиемия, хирургия и свързани paratsentez- infektsii.Korrektsiya тези предразполагащи фактори има стойност за лечението на голям ,

Таблица 2. Pechenochnayanedostatochnost: Усложнения и контрол

Клинична osobennostiEntsefalopatiya остра бъбречна недостатъчност, много бързо perehoditv, които, ако не и елиминирани, и етиологичната patogeneticheskiefaktory, които допринасят за появата му и развитие. Енцефалопатия, развитие при пациенти с цироза порто шунт може да бъде епизодична с спонтанно резолюция на isklyucheniisposobstvuyuschih фактори или периодични трайни mnogiemesyatsy дори години. Ние наблюдавахме пациенти с цироза на черния дроб с periodicheskimiepizodami неподходящо поведение, преходно нервно psihicheskiminarusheniyami с дизартрия, тремор, нарушение на ръкописен текст snizheniemintellekta, преходно жълтеница в продължение на 3 до 14 месеца, а в някои случаи и до няколко години.
при хронична енцефалопатия portocavalзаедно с повтарящи се психични заболявания, vyrazhayuschimisyasumerechnymi, делириум, параноично-халюцинации, soporoznymirasstroystvami съзнание, напредва деградация на личността и formiruetsyakompleks невромускулни заболявания от gepatotserebralnoydegeneratsii тип.
Хронична прогресивна PEТя може да се появи устойчиви паркинсонов тремор атаксия, скованост, необичайни движения horeoatetoidnogotipa крайници. За някои пациенти развиват припадъци, спастична параплегия.
Клиничните прояви на синдром PE skladyvayutsyaiz неспецифични симптоми на психични разстройства, невро-myshechnoysimptomatiki и електроенцефалографски промени.
Най-характерната неврологично priznakompri присъствието на енцефалопатия е "пляскаше тремор" (Asterixis).
Изолирани нарушения разузнавателни naiboleelegko идентифицирани като конструктивна апраксия, които otsenivaetsyapo почерк, изграждане на петолъчна звезда или линията на тест.
По-малко важно значение симптоми yavlyayutsyapechenochny миризма и хипервентилация. Чернодробната миризма не решава обичайните, но присъствието й показва PE. Тези клинични промени simptomydopolnyayutsya на ЕЕГ под формата на бавни вълни vysokoamplitudnyhtrehfaznyh неспецифично и povysheniemkontsentratsii амоняк в кръвта, което придава специфичност синдром на голямо клинично значение.
Таблица. 4 PE 1 показва стъпки в съответствие с критериите на ЕС, приети от Международната асоциация за izucheniyubolezney черния дроб (Brighton, UK, 1992) и standartizatsieynomenklatury диагностични характеристики и прогноза zabolevaniypecheni и жлъчните пътища (С Leevy и сътр., 1994).
Освен това, ние считаме за целесъобразно dopolnitklassifikatsiyu субклинична фаза, когато психически sostoyaniepatsientov не нарушава с рутинен преглед. Legkieizmeneniya възможно интелект, който се проявява при изпълнението на обичайните операции, намаляване на способността за шофиране на кола. Narusheniyavyyavlyayutsya мотор само когато психометрични тестове.
тестовата линия. Essence liniysostoit тест за пациента сложи черта в ограничен двупосочен коридор, без да докосвате на външните граници. С spetsialnoysetki прогнозен брой грешки и време vypolneniya.Poluchennye параметри в сравнение с нормалните стойности dlyadannoy възрастова група.
Предаванията на тест номера. Когато vypolneniidannogo пациент тест задача - за свързване chiselot група от 1 до 25 възможно най-бързо. Време по-дълго от 30 секунди, rassmatrivaetsyakak патология.
Диагнозата се поставя въз основа на анамнезата, Клинични, биохимични и encephalographic промени.
За PE не аудио патогномонични функции, диагностично значение е комбинацията от симптоми.
Важно е да се реши проблема с чернодробно заболяване, lezhaschemv своята база като прогноза и терапевтични тактика в остра чернодробна ihronicheskih различни. Увеличаването zheltuhavyyavlyaetsya в повечето случаи на остра и хронична чернодробна pechenochnoynedostatochnosti- характерен вид на устата миризма, хеморагичен синдром (петехии кръвоизлив slizistuyuobolochku устната кухина, стомашно-чревния тракт).
Бързото развитие на енцефалопатия без predshestvuyuscheysimptomatiki е отличителен белег на остър хепатит наркотици virusnoyi природата. При остър масивна некроза parenhimypecheni има силна болка в горния десен квадрант, черния дроб bystroumenshaetsya по размер, като terminalnoystadii енцефалопатия при хронични чернодробни процеси може да остане голям razmerov.Diagnosticheskoe важни биохимични синдром и чернодробна kletochnoynedostatochnosti: намаление на нивото на серумния албумин, дейност естеразани и фактори на кръвосъсирването - протромбиново proaktselerina, prokonvertina. Общото съдържание на тези faktorovumenshaetsya 3-4 пъти. Когато енцефалопатия с остра porazheniypecheni характеризира с повишена активност на трансаминази Серум десетократно в концентрацията на амоняк vremyakak кръв увеличава леко. За най-информативен portosistemnoyentsefalopatii kontsentratsiiammiaka значително увеличение в кръвта и гръбначно-мозъчната течност.
ЕЕГ е най-често при честота neravnomernosta ритъм, а не грубо, но постоянен q- и г-вълна. Prirazvitii ступор EEG записват големи промени preobladayutq- и г-вълна изчезва А- и В-активност. В терминал stadiidominiruyut gipersinhronnye Q-вълна EEG подходи контура.

DifferentsialnyydiagnozDifferentsialny диагностика на PE е znachitelnyetrudnosti ако чернодробно заболяване преди изтекла латентна. Vetih случаи неоснователно По твърдението за нарушение mozgovogokrovoobrascheniya, въпреки липсата на пациенти simptomovochagovogo ЦНС. Етапите могат да бъдат разгърнати PE разширение vyyavlyatsyarefleksy ходилото или укрепване на дълбоката suhozhilnyhrefleksov но фокални симптоми анатомично непостоянен.
Особено опасно погрешно прилагане в etihsluchayah диуретик и психотропни вещества. Dlyarazgranicheniya голяма роля на тези състояния изследване на дъното на стомаха, ehotomografiya.
вътречерепни инфекции (Abstsessmozga, субдурален емпиема, tuberculoma) и менингеална narusheniyamogut бъдат идентифицирани чрез tserebrospinalnoyzhidkosti проучване.
Основните клинични симптоми на PE nevozmozhnootlichit други метаболитни нарушения (Уремия, хиперкапния, хипокалемия). Изясняването на историята на заболяването, преглед биохимични изследвания помагат откриване на чернодробно заболяване, портална хипертония или порто шънт, и по този начин да се определя характера на чернодробна енцефалопатия.
токсична енцефалопатия priotsutstvii информация върху приема на храна, лекарства може да бъде diagnostirovanana основа на откриване на токсични вещества в кръвта. Най chastoyprichinoy диагностични грешки в определянето на границите с PE и yavlyaetsyaostraya хронична алкохолна интоксикация -sindromy Вернике и Корсаков.
Ако алкохолна интоксикация почти винаги imeyutmesto симптоми на дисфункция на вегетативната нервна система: чувство на мъчително безпокойство, безпокойство, втрисане, висока температура, обилно potootdelenie- докато апатия, сънливост може bytvyrazheny в много по-малка степен. Основните трудности voznikayutv нуждаете за успокояване, които protivopokazanabolnym с PE.

LecheniePri остра PE в intensivnoyterapii отдел следи вътречерепно налягане, kontrolzhiznenno знаци и проведе детоксикация терапия, корекция на жизнено важни органи, при условие parenteralnoepitanie.
На първо място, да се очисти така прочистване на червата pokazanyvysokie на klizmy- назначен интериор cherezzond или широкоспектърни антибиотици за подтискане mikroflorykishechnika (ванкомицин, колистин и тобрамицин). Dezintoksikatsionnyerastvory включва gemodez, polidez, zhelatinol. обем Chastotavvedeniya и тегло на тези агенти определя състояние bolnogo.Rastvory добре глюкоза комбинира с лекарства и калиев insulinom.Pri енцефалопатия II-III се прилага поляризиращ степен смес (3,7g калиев хлорид и 12 единици инсулин на 1 литър от 5% разтвор на глюкоза), насърчава корекция електролитния състав на кръвта. Energeticheskiysostav намалено чрез въвеждане на 20% разтвор на глюкоза sinsulinom а. Използвайте polyionic буферни разтвори и "Trisol","Laktasol" и др. Един добър ефект може да се получи повтаря seansyplazmafereza.
корекция ацидоза се извършва с 5% натриев rastvoromgidrokarbonata (150-250 мл). За борба алкалоза pokazanovvedenie zhelatinol (250-500 мл), аскорбинова киселина panangina, калиеви препарати.
Корекция хемостаза (намаляване синтез procoagulants) се извършва чрез въвеждане на прясно замразена плазма. Когато синдром razvitiigemorragicheskogo ingibitorovproteoliza използват високи дози (апротинин при доза 100 хиляди IU на ден или 500 000 IU gordoks интравенозно) инхибитори fibronoliza (5% rastvoraminokapronovoy киселина - 100 мл интравенозно 3-4 пъти дневно) -Също предписано angioprotector etamzilat ( 12.5% ​​rastovr- 4-6 мл на ден). С развитието на разпространена vnutrisosudistogosvertyvaniya инжектиран 5000-10 000 IU хепарин повторно vnutrivennopod контролиран коагулация, прилага прясно odnogruppnoy geparinizirovannuyukrov.
Кортикостероидите се препоръчва само за превенция и лечение на мозъчен оток (60 mg преднизолон парентерално cherezkazhdye 6 часа или 7,5-10 мг дексаметазон интравенозно със същата честота).За интравенозна болус degidratatsiiispolzuyut фуроземид, манитол.
За предотвратяване на инфекциозни усложнения, докато chastotakotoryh пренапрежение достига 90%, още преди получаване на резултатите bakteriologicheskogoissledovaniya използвани интравенозно поколение tsefalosporinovtretego.
при хронична PE значително да намали kolichestvopotreblyaemogo протеин 20-50 g- повечето автори дават predpochtenierastitelnym протеини, а не животно. Със значителен narusheniisoznaniya и чернодробна кома от храната напълно изключва протеин, престава перорален прием на храна. Храни енергетиката ккал tsennostyu1600 условие тръбичка или vnutrivenno5-20% разтвор на глюкоза. След напускане на пациента състояние prekomyi кома количество протеин ляво на нивото не provotsiruyuschemneyropsihicheskie явления.
Когато лекарствена терапия bolshinstvapreparatov действия, насочени към намаляване на PE въз основа на ammoniegennoyteorii. Те включват антибиотици, които инхибират чревната ammoniegennuyufloru, дизахариди, и намаляване на образуването на vsasyvanieammiaka (лактулоза, laktiol), лекарства, които увеличават metabolizmammiaka.
Необходимо е да се постигне стерилизация kishechnika.S тази цел дневно 1-2 пъти дневно и да високо ochistitelnyeklizmy прилагани агенти, подтискане на образуването на амоняк в червата.
Понастоящем лечението на повечето PE shirokoispolzuyut рифаксимин антибиотици, ванкомицин и metronidazol.Aminoglikozidy (неомицин, monomitsin) поради тяхната нефротоксичност и ototoksicheskogodeystviya почти предназначени. Лактулоза - синтетичен дизахарид, б-1-4-galaktozidofruktoza - един от най-добрите лекарства за lecheniyaPE абсолютно нетоксичен. Лекарството се хидролизира чрез чревната bakteriyamiv млечна киселина и дава осмотичен лаксативен ефект. Onsnizhaet фекален рН от 7.0 до 5.0, амоняк инхибира катаболизъм bakteriyamiv на дебелото черво, като по този начин намаляване на производството на амоняк и drugiharomaticheskih киселини tserebrotoksicheskim ефект.
Лактулоза сироп Вземете 30 мл 3-5 пъти дневно след хранене, за да лек слабителен ефект (изпражненията 2-3 пъти на ден). Когато кома лактулоза се прилага чрез назогастрална trubkuili клизма (300 мл сироп 700 мл вода) след 2-3 часа, аро изхода на кома - 2-3 пъти на ден.
Намаляване на абсорбцията на амоняк и други azotistyhsoedineny също допринася клизми на прясно приготвен 20% разтвор на лактоза, което прави 2 пъти на ден.
Едновременно извършва dezintoksikatsionnuyuterapiyu - интравенозно приложение 5% глюкозен разтвор с vitaminamii електролитни разтвори (калиев хлорид, калциев глюконат, Pananginum) .Glyukoza осигурява парентерално хранене помага uluchsheniyufunktsionalnoy способност и предпазва черния дроб gipoglikemiyu.Za прилага ежедневно 2,5-3 л претоварване zhidkosti- опасна течностпоради нарастването на асцит и възможности otekalegkih.
Чрез намаляване на серумния калий ниво menee3,5 ммол / л прилага 30-60 ммол калиев на ден. Когато олигурия kaliyvvodyat с намаляване на концентрацията в серума под 2 ммол / l.Pri кома развитие лекарства, използвани vnutrivennocherez субклавиална катетър.
За неутрализация вече всмуква в krovammiaka и други метаболити, използвани глутаминова киселина, L-аргинин, ornitsetil прилагани лекарства, които подобряват чернодробно обмен kletok- Ессенциале. gepatoprotektoromessentsiale-Н терапия трябва да започне с комбиниран parenteralnogovvedeniya лекарство и кацане вътре в капсулата. Ессенциале-H naznachayutpo 2-3 капсули 3 пъти дневно едновременно с интравенозно лекарство vvedeniem10-20 мл 2-3 пъти на ден rastvoreglyukozy изотоничен. Курсът на комбинирано лечение на 3 седмици - 2 месеца. Според mereischeznoveniya явления на хепатоцелуларна недостатъчност perehodyatk цел само капсули вътре.
За лекарства повишаващи метаболизма на амоняк са ketoglyukonat а-орнитин и L-орнитин аспартат.
Ketoglyukonat орнитин свързва амоняк в svyazis това, лекарството е показано с цироза с тежко чернодробно kletochnoynedostatochnostyu, хронична portocaval енцефалопатия (doza15-25 грама / ден интравенозно в изотоничен разтвор на глюкоза или hloridanatriya или 2-6 грама / дневно интрамускулно). Дозата се определя дефицит tyazhestyupechenochno-клетка.
През последното десетилетие се проведе активно лекарство izuchenieeffektivnosti орнитин-аспартат в kontroliruemyhissledovaniyah плацебо. Орнитин аспартат амоняк метаболизъм Kakva River подобрява черния дроб и мозъка. Проучвания, проведени в zarubezhnyhstranah и нашия собствен опит показаха положителен ефект, okazyvaemoepreparatom орнитин-аспартат да хиперамонемия и динамика entsefalopatiiu пациенти с цироза на черния дроб (SD Podymova и сътр., 1995, SD Podymova, 1998- R. Nilius, G . Kircheis, 1992- S. Stauch, W. Рош, 1992) .Nuzhdaetsya допълнително изследване на влиянието на лекарството върху vyzhivaemostibolnyh и дългосрочна прогноза.
Схемата на прилагане следното: I етап -7 интравенозна капкова инфузия на 20 г орнитин аспартат vsutki разтваря в 500 мл изотоничен разтвор на skorostivvedeniya 6-10 капки на minutu- II етап - орално-хепатит mertsapo 18 гр на ден (6 ж 3 пъти) за 14 дни.
При хеморагичен синдром стомаха promyvayutledyanym изотоничен разтвор на натриев хлорид, или прилагани svezhezamorozhennuyuplazmu svezhetsitratnuyu кръв на 100-200 мл 2-3 пъти на ден.
ефективно oksigenatsiyav камера хипербарна налягане при налягане от 2-3 атм в продължение на 1-3 часа.
Други лечения. razvetvlennyhaminokislot заявка и обогатен протеин. Въз основа на теорията на фалшива neyrotransmitterovmozhno включва подобряване функциите на мозъка на фона razvetvlennyhaminokislot при пациенти с енцефалопатия.
В отделни изследвания показва polozhitelnyyeffekt аминокиселина с разклонена верига, използвана в prisimptomah енцефалопатия (G. Marchesini и сътр., 1990).
Въпреки това, анализ на контролирани issledovaniypozvolyaet разгледа тяхната ефективност под въпрос.
Бензодиазепините антагонист. Наличност povyshennogourovnya бензодиазепин (GABA-рецепторни стимуланти) в tkanimozga право да препоръча като терапевтични sredstvapri рецепторни антагонисти PE бензодиазепин, като клинични проучвания flumazenil.V показват положителни симптоми ефект flumazenilana PE, но ефектът му е кратко (vnutrivennomvvedenii най-малко 4 часа), и непълна капризен.
Трансплантацията на черен дроб. Пациенти с PE на foneOPN трябва да бъдат насочени към трансплантация на черен дроб. Vyzhivaemostv група от пациенти, претърпели трансплантация, 70% или повече през годината. Трансплантацията е ефективен meroydlya остра чернодробна недостатъчност, където konservativnayaterapiya малко вероятно да бъдат ефективни. Поради възможно letalnyhoslozhneny по време на трансплантация изисква ранно konsultatsiyav трансплантация център за оценка на прогнозата и за podboradonorov.
Пациенти с дефицит hronicheskoypechenochnoy могат да бъдат кандидати за transplantatsiyupecheni. Наличието на енцефалопатия етап II-III прави uskoritsvoy лекар избор и се свържете с центъра за трансплантация. Sposobylecheniya големи усложнения на чернодробна недостатъчност privodyatsyav масата. 2.

литература
1. Podymova SD, Bueverov AO, MU Nadinskaya Лечение pechenochnoyentsefalopatii лекарство хепатит-Merz. Тер. Арх. 1995- 6: 45-8.
2. заболяване на черния дроб и жлъчните пътища / стандартизация на NomenclatureDiagnostic Критерии и прогноза / Ед / Ccommite С.М. Levvy et al.New Йорк 1994 205.
3. Шерлок S., J. Dooley черния дроб и жлъчните пътища заболявания. Perevods английски. M.Geotar медицина 1999- 859 стр.
4. Marchesini G., Dioguardi F.S., Bianchi G.F. и др. етоNG-termoral разклонена верига лечение аминокиселина в хронично чернодробно encephalopathy.J Hepatol 1990- 11: 92-101.
5. Nilius R., Kircheis G. Plazebokontrollierte Doppelblidstudiezur therapeutischen Wirksamkeit фон L-орнитин L-Aspartat-InfusionsKonzentrat бай Patienten MIT Leberzirrhose унд hepatischer Enzephalopathie.Behandlung дер hepatischen Enzephalopathie. PM / Verlag 1992- 95-113.