Спешна помощ за надбъбречна недостатъчност

Клиничните прояви на хронична LV развиват постепенно и незабележимо, което сериозно затруднява да диагностицира. Клиничната картина на болестта на Адисън може да се обясни въз основа на кортизол и алдостерон дефицит и липсата на потискане на производството на АКТХ и MSH на принципа на обратната връзка.

Клиничните прояви на кортизол дефицит - анорексия, гадене, повръщане, сънливост, хипогликемия по време на глад и неспособността на пациента, за да издържат дори и минимален стрес, без да попадат в състояние на шок. Възможност да отделят излишната вода при нормална скорост също смущения, които могат да доведат до водна интоксикация. Липса на алдостерон води до нарушаване на способността за задържане на натрий и калий отделят. За пациент с дефицит на алдостерон наблюдава натриев намаляване, дехидратация, хипотония, склонност към припадък, свързано с промени в положение на тялото, намаляване на размера на сърцето и сърдечна изхода. Намалена бъбречна азотемия krovotok- може да се развие. Хиперкалиемия се случва често, но това е рядко тежко. Липса на потискане на АСТН и производство MSH поради дефицит кортизол води до увеличаване на пигментацията на кожата и лигавиците.

Един пациент с болест на Адисон обикновено са белязани от слабост и летаргия, невъзможност за физически усилия и умора. Pulse може да бъде слаб и бързо. Честото хипотония и припадане при изправяне. По този начин, в една група от пациенти (108 мъже), страдащи от болест на Адисон, 88% имат систолично кръвно налягане под 110 mm Hg В друга група със същата болест (86 души) кръвно налягане под това ниво се наблюдава при 91% от пациентите. Въпреки хипотония пациентите крайниците остават топли. Сърдечни тонове обикновено са приглушени или отсъстват по преслушване.

За хронично LV е типично стомашно-чревни симптоми, включително анорексия, гадене, повръщане, загуба на тегло, болка в корема, а понякога и диария. Според едно проучване, анорексия и загуба на тегло се наблюдава при всички пациенти с болест на Адисон и други стомашно-чревни симптоми - 87%.

Кожни прояви на болестта на Адисън: увеличени пигментация (запържване) замърсените части на тялото (лицето, шията, ръцете, гърба на ръката), както и районите, изложени на триене или натиск (лактите, коленете, пръстите, зърното). Хиперпигментация се вижда в 92-97 пациенти с болест на Адисон. Може да се наблюдава и пигментацията на лигавиците, както и потъмняване на моловете и косата, появата на надлъжни ленти пигментирани на ноктите. Когато болестта на автоимунен произход Адисон да изпитате витилиго, кожно-лигавични кандидоза и алопеция. Поради липса на надбъбречните андрогени при жените може да забележите намаляване на растежа на косата под мишниците и пубиса. Това не е на мъжете с оглед на адекватно предлагане на тестисите андрогени.

Психическото състояние на тези пациенти варира от тревожност до объркване. Загуба на съзнание е рядко (с изключение на близки до смъртта). Може би има по-голям вкусова, обонятелна и слухови възприятие. От време на време има хиперкалемични парализа, която е усложнение на nÑ- призоваваме пациентът е увеличаване на мускулната слабост, което води до застой квадриплегия. Лечение на това усложнение състои в интравенозно приложение на глюкоза и инсулин или бикарбонат.

Рутинните лабораторни резултати при пациенти с първична HH включват хипонатриемия, хиперкалиемия, хипогликемия, и азотемия. Hyponatremia обикновено лека или тежка хипонатриемия umerennoy- (по-малко от 120 мЕкв / L) е рядкост. Така, в една група от пациенти с болест серум натриев концентрация на Адисон по-ниска от 135 милиеквивалента / L се определя с 88%. Хиперкалиемия обикновено е леко в калиев съдържание кръв рядко надвишава 7 милиеквивалента / L. Някои нива на калий могат да бъдат нормални или дори намалени, ако се появи повръщане. В редки случаи, хиперкалиемия е тежко и води до сърдечна аритмия или сърдечен арест.

LV основната характеристика на хипогликемия, особено по време на гладно. Едно проучване показва, че по-голямата част от нелекувани пациенти, страдащи от болест на Адисон, не може да се измъкне от леглото сутрин, защото на хипогликемия. Умерено повишаване на уреята може да се появи поради дехидратация, причинена от недостиг на алдостерон. Азотемия обикновено е обратимо и изчезва, когато възстановите обема на циркулиращата кръв.

При пациенти с болест на Адисон се наблюдава електрокардиографски промени, включително сплескване или Т-вълната инверсия, увеличение в интервал QT за ниско напрежение, или увеличаване на PR интервал и QRS комплекс депресия ST. ЕКГ промени, отразяващи хиперкалиемия включват: високи и заострени шипа T PR интервал удължаване и комплекс QRS-изчезване зъби P- накрая възможно възникване на вентрикуларна фибрилация. В рентгеново може да бъде открито сърце малък и свива в резултат на намаляване на интраваскуларна обем. На преглед изображението на коремната кухина може да бъде определена от калцификация на надбъбречните жлези, най-често се дължи на tuberkuleza- но може да възникне, когато инфекция или кръвоизлив.

При пациенти с първична и вторична LV, съществуват значителни разлики в клиничните и лабораторните. В вторична надбъбречна недостатъчност, нарушена способност за производство на хипофизата АСТН. кръв алдостерон същество не се променя поради регулиране ефект на ренин-ангиотензиновата система и плазмения калий концентрация. Клиничните прояви на вторичния нормата, свързани с дефицит на кортизол и надбъбречните андрогени. В допълнение, клиничните аномалии могат да бъдат причинени от недостиг на други предния дял на хипофизата хормони, такива като растежен хормон, тироид-стимулиращ хормон и HCG.

Пациенти със средно HH-добре понасят натриев недостатъчност (без развитие на шок). Това се дължи на интактен секрецията на алдостерон. Hyponatremia, хиперкалиемия и азотемия не е както е изразено в средното ОХ. Но хипогликемия при пациенти с хипопитуитаризъм появява по-често във връзка с едновременното дефицит на растежния хормон. Хиперпигментация вторичния нормата не се дължи на липсата на АСТН хормона и melanotsitstimuliruyushego при източника - хипофизата. И накрая, на вторичния лв мъже и жени могат да имат симптоми на андроген дефицит поради недостатъчна продукция на хипофиза.

Диференциране на първична и вторична EM не само въз основа на данни изисква общ клиничен преглед на пациента в болницата условия. Основно HH диагностицира, ако на ниски нива на първоначалните плазмения кортизол и липсата на повишение му в отговор на въвеждане на екзогенна АСТН. Липсата на отговор на АСТН стимулация поради увреждане или унищожаване на надбъбречната кора и загуба на функционалност. Средно същото NN диагноза въз основа на ниската определяне на кортизол в плазмата и на неговите метаболити в урината, което постепенно се нормализира след повтаряща се стимулация на АСТН в няколко дни. За да се потвърди целостта на хипоталамо-хипофизо-надбъбречната система, има различни тестове.

В клиничната практика, използването на бърз скринингов тест, който може да се осъществи при условия ONP- това може надеждно да се разграничат пациенти с нормална функция на надбъбречните жлези от пациенти с HH. Този тест се основава на факта, че отговорът на надбъбречната отговор на еднократно инжектиране на ACTH достига своя максимум след час. В началото на теста кръв е взета от вената в него да се определи първоначалното ниво на кортизол и след това инжектирани 25 единици на кортикотропин (АСТН синтетични), подкожно, интрамускулно или интравенозно.

30-60 минути след нивото на плазмения кортизол се измерва за сравнение си с оригинала. Обикновено кортизол съдържание е удвоил в сравнение с изходното. Пациенти с първични нива на кортизол HH не са увеличили, и при пациенти с вторична LV тя или остава същият или се увеличава леко. Актуалният ретроспективен анализ на теста, нормална реакция може да се счита максималната стойност на кортизол >20 мг / дл.

Въпреки това, в зависимост от наличните литературни данни, приемане на двете фалшиво положителни и фалшиво отрицателни резултати. Така че този тест трябва да се използва по-специално като проверени, а не като диагностично когато надбъбречна недостатъчност. За да потвърдите, HH и надеждна диференциация на първична и вторична EM изисква по-дълъг период от АСТН стимулация. тест за бързо скриниране може да се използва за оценка на надбъбречната резервен капацитет в пациенти, лекувани преди това с стероидна терапия.

LV първично лечение е да се замени липсващите хормони - кортизол и aldosterona- жени понякога притежавани андроген терапия. Обичайната поддържаща доза чрез заместване на глюкокортикоидния варира от 20 до 37.5 мг хидрокортизон на ден. Това могат да бъдат използвани различни лекарства. Обща схема е следната: в сутрин прилага кортизон ацетат, 25 мг или 5 мг на преднизон и ден - 12,5 мг 2,5 мг кортизон или преднизон. Това съответства на нормалния ежедневен ритъм на кортизол в кръвта. За оптимална реакция при някои пациенти, особено сред активните мъже с високо телесно тегло, която може да изисква обща дневна доза от 50 мг кортизон или преднизон 10 мг.

Заместване на минералокортикоиди при пациенти с първична HH може да се постигне чрез въвеждане на синтетичен минералокортикоиден - флудрокортизон ацетат (florinef) в доза от 0,05-0,2 мг / ден. При пациенти с хипертония развитието на дозата трябва да се намалява съответно. При пациенти с болест на Адисон е важно, тъй като се осигури достатъчно предлагане на сол в храната.

Жените с първична HH могат да имат симптоми на андроген дефицит, като например намаляване на растежа на косата в подмишниците и пубиса. флуоксиместерон (Halotestin) може да се използва за допълнителен андроген терапия, приложена перорално в 2-5 мг на ден.

NN вторична обработка се различава от това на първичния NN отношение заместителна терапия минералкортикоидната и андрогени. Фактът, че пациенти с вторична LV не изискват минералокортикоиден терапия за тях достатъчно приходи от натриев хлорид в храните. Въпреки това, ако допълнително приложение показано хипотония флудрокортизон ацетат (0.05-0.1 мг / ден). Симптомите на недостиг на андроген могат да се появят при пациенти (мъже и жени) от хипопитуитаризъм. Жените достатъчно флуоксиместерон орално приложение при доза от 2-5 мг / ден. Мъжете са показани по-големи дози от същото лекарство или активен тестостерон удължаване (depotestosteron).

За да се оцени адекватността на резервни стероиди различни параметри, използвани при лечението на хронична LV. След като се идентифицират замяна глюкокортикоид кортизол в плазмата свободен кортизол в урината и съотношението на плазма АСТН и кортизол. Адекватност заместване минералокортикоиден оценява при измерване на плазмената концентрация на калий и активност на ренин. Но, като цяло, е показател за адекватността на терапията е да се подобри благосъстоянието на пациента.

Всички пациенти с хронична LV, трябва да бъдат информирани за естеството на заболяването и необходимостта от поддържаща терапия, която е от жизненоважно значение за тях. Те винаги трябва да носи специална карта показва, основното им заболяване, както и спринцовки с хидрокортизон или дексаметазон и кортизон ацетат. Те трябва да получите подробни инструкции за спешно лечение, както и увеличаване на хормоно-заместителна терапия в случай на ендокринни нарушения или стрес. членове на семейството, на пациентите трябва да бъдат добри, за да знаят как да се държат в извънредни ситуации. Тези пациенти не трябва да се оставят без лекарско наблюдение.

Споделяне в социалните мрежи: