Хронична бъбречна недостатъчност. клиничната картина

Пациентите се оплакват от умора, мускулна слабост, загуба на тегло, намаляване или загуба на апетит, летаргия, загуба на интерес към живота. Изразена хипотония, загуба на тегло.

хиперпигментация на кожата и лигавиците - отличителен белег на хронична първична надбъбречна недостатъчност. Повишено натрупване на меланин се наблюдава в отворени и затворени части на тялото, особено в областта на облекло триене на линии палмарното, постоперативни белези по лигавицата на устата, в мехурчета зърната, ануса, срамна. Хиперпигментация е патогномонична симптом на първична надбъбречна недостатъчност, и никога не се намери в вторична надбъбречна недостатъчност.

Само малък брой от пациентите с първична лезия на надбъбречните жлези, този симптом може да отсъства. Потъмняване на кожата е почти винаги един от първите симптоми на заболяването са намалява секрецията на хормони от кората на надбъбречната жлеза води до увеличаване на секрецията на АСТН. Той се увеличава с 5-10 пъти, и засилено биосинтеза на хормоните на надбъбречната непокътнати. Поради тези несигурни времена секретира достатъчно количество хормони.

Бързото нарастване на пигментацията на кожата и лигавиците показва нарастващото тежестта на заболяването и е предиктор на появата на симптомите addisonicheskogo криза - остра надбъбречна недостатъчност. Обратно, намаляване пигментацията наблюдава в компенсация надбъбречна недостатъчност постига назначаване на подходящи дози от синтетични аналози на хормони, осветителни на кожата и лигавиците, придружени от намаляване на плазмената АСТН. В редки случаи, болест на Адисон могат да възникнат продуциращи АСТН аденом на хипофизата. Смята се, че дългогодишната аденохипофиза стимулация поради ниското производство на кортизол водят до образуването на вторични аденоми.

В 5-20% от пациентите с първичен хронична сърдечна недостатъчност се появяват върху кожата депигментират областта на витилиго.
Хипотония - един от най-ранните и задължителните прояви на хронична надбъбречна недостатъчност. Систолично налягане 110-90 мм живачен стълб. . Изкуство, диастолично - 70 и по-долу. В редки случаи, кръвното налягане може да бъде нормална или повишена (при пациенти, различни от надбъбречна недостатъчност, хипертония). Най-често тя е комбинация възниква след двустранно адреналектомията за болестта на Кушинг.

Характерно за болест на Адисон са световъртеж, синкоп, тахикардия, прогресивна слабост, хипогликемично състояние. Глюкокортикоидите и алдостерон играе роля в поддържане на нормални нива на кръвното налягане, процеса на глюконеогенезата и андрогени, секретирани от надбъбречната кора, имат анаболни ефекти.

При липса на секреция намалява тонуса на артериоли и капиляри, понижава нивата на кръвната захар в плазмата и анаболните процеси в тъкани и мускули. В тази връзка, намаляване на телесното тегло и тежка умора идва. Отслабване - почти постоянен симптом на болест на Адисон - може да бъде постепенно или бързо. Загуба на тегло обикновено е свързана със степента на сериозност на хранителни разстройства и стомашно-чревни разстройства. Последното голямо разнообразие: упадък и загуба на апетит, болки в корема, обикновено без ясна локализация, по-лошо в периода на декомпенсация на заболяването.

Типични и чести прояви - hypoacid гастрит, спастичен колит, често гангрена на стомаха и дванадесетопръстника. Преобладаването на жалби за промени в стомашно-чревния тракт, някои пациенти води до късното диагностициране на хронична надбъбречна nedostatochnosti- болен от дълго време се вижда от гастроентеролог.

Загубата на тегло при болест на Адисон е свързана с реално понижение на количеството на мускулната тъкан и загуба на течности.

Астения се наблюдава при повечето пациенти с хронична бъбречна недостатъчност и се характеризира с обща слабост, летаргия, невъзможност да се поддържа активен начин на живот. Почивай обикновено не води до възстановяване на сила и жизненост. Често пациентът е трудно да ставам от леглото, защото на виене на свят и гадене прекъсване на тока. Астения, свързани с нарушаването на всички видове обмен - електролит, въглехидрати, belkovogo- намаляване и изчезване на нея идва след заплащане на надбъбречна недостатъчност.

При хронични надбъбречна недостатъчност намалена функция на половите жлези. Намаляване на секрецията на гонадотропини, особено FSH. Липса на надбъбречните хормони нарушава репродуктивната функция, причинява патологията на бременността.

Психичните разстройства се срещат в повече от половината от пациентите с болест на Адисон. При хронична надбъбречна недостатъчност открива психиатрични и неврологични разстройства. Понякога те са нестабилни и лесно характер. Маркирана апатия или раздразнителност, нарушена памет. С развитието на болестта се появяват инициативи за намаляване, обедняването на мислене, негативност. Остра психическото състояние, придружени с халюцинации, редки случаи. При пациенти с неадекватна секреция на надбъбречните хормони в ЕЕГ детектира промени: бавна вълна във всички води, намаляване на броя на а- и Р-вълни.

Намалена умствената дейност и промени в електроенцефалограма мнозинство от изследователи, свързани с метаболизма заболяване в мозъка, предизвикано от намаляване на нивата на кръвната захар и хронична хипогликемия.

Повишена секреция на АСТН при пациенти с първична надбъбречна лезии също засяга поведенчески реакции, процеси с паметта.

Диагнозата на хронична бъбречна недостатъчност се прави от медицинска история, клиничната картина на заболяването, резултатите от изследванията функция на кората на надбъбречната жлеза, както и като се вземе предвид състоянието на други органи на ендокринната система.

История на заболяването се характеризира с продължителността на ток, влошеното здраве на есенните и пролетни сезона, повишена чувствителност към слънчево изгаряне, загуба на тегло, намален апетит, умора след физическо натоварване, виене на свят, загуба на съзнание.

Въз основа на анализа на честота клинични симптоми на болест на Адисон, показаха, че най-информативните характеристики са комбинации астения и адинамия със загуба на тегло, хипотония, мелазма, психични разстройства. Наличието на хиперпигментация винаги показателни за първична надбъбречна недостатъчност.

Туберкулоза на надбъбречната определя въз основа на активни или неактивни огнища туберкулоза лезии или други органи за откриване на калцирания на надбъбречните жлези. Туберкулозен процес в надбъбречните жлези често е свързана с лезии на урогениталната система. При липсата на процес туберкулоза в други органи туберкулин позволи да изключи или потвърди, хронично инфекциозно процес в надбъбречните жлези. Поради бавното развитие на туберкулозна инфекция в надбъбречните жлези симптоми на надбъбречна недостатъчност се развива постепенно, бавно, в продължение на няколко години и да стане клинично забележим в почти пълното унищожаване на кората на надбъбречната жлеза.

С CT и ултразвук може да диагностицира процес туберкулоза vnutrinadpochechnikovye калцирания, тумори, метастази, и гъбични заболявания. Перкутанна биопсия аспирация надбъбречната позволява зададени символи надбъбречните лезии, например, първични Т-клетъчен лимфом, надбъбречните жлези, придружени от надбъбречна недостатъчност, или паразитни инфекции (Echinococcus).

Диагноза на болестта Адисон въз основа на определяне на позата на надбъбречните автоантитела. За да се определи тяхната кръв на пациенти с използване свързване на комплемента, пасивна хемаглутинация, pretsipitatsii- индиректен имунофлуоресцентен метод, който има най-голяма чувствителност. Тя се основава на взаимодействието на антиген (надбъбречната тъкан) с антитяло (серум на пациента) един с образуването на антиген-антитяло комплекс, който по-нататъшно взаимодействие с antigammaglobulinom (белязани с флуоресцентно багрило) за получаване на надбъбречните секции специфичен луминисценция. Ако се установи, отговорът е положителен.

Използвайки метода на индиректна имунофлуоресценция автоантитела към клетките на надбъбречната кора са били открити при пациенти с инсулин-зависим диабет и техните близки. Нивото на кортизол и алдостерон било нормално, ACTH - увеличен. Резултатите показват наличието на скрит надбъбречна недостатъчност при пациенти с други автоимунни заболявания. Ранното разпознаване на автоантитела допринесе за ранна диагностика на надбъбречната функция.

За изложение на диагнозата на първична надбъбречна недостатъчност може да се използва както преки и непреки методи за изследване на функционалното състояние на кората на надбъбречната жлеза. Косвените показатели включват адренокортикална функция тест с натоварване вода, гликемичен крива след глюкозно натоварване, проучване на калий и натрий в кръвната плазма проба Thorne. Директни методи включват определяне на кръвните нива и урина кортикостероиди и АСТН - кортизол, алдостерон.

Вода проба-Робинсън Pouera-Кеплер се основава на задържането на вода в организма на пациенти с болест на Адисон след въвеждането на своята вътре. Тя е свързана с повишена секреция на антидиуретичен хормон. Положителен тест с натоварване вода може да бъде достатъчно доказателства за диагностика на хронична бъбречна недостатъчност при пациенти без бъбречно заболяване, конгестивна сърдечна недостатъчност, цироза и ако времето за течност може да бъде предотвратено чрез предварително определен хидрокортизон кортизон орално или интрамускулно при доза от 50 мг.

Ниска глюкоза в кръвта на гладно спонтанна хипогликемия след богати на въглехидрати храни и глюкоза характеристика натоварване на по-голямата част от пациентите с надбъбречна недостатъчност. Честото хипогликемия със загуба на съзнание при лечението на диабет тип I с инсулин са съмнителни за симптоми на болест на Адисон. Серум те често имат антитела към кората на надбъбречната жлеза.

За пациенти с неадекватен секреция на кортикостероиди характеризират с намалени нива на калий и натрий увеличение съдържание в кръвния серум, както и намаляване на коефициента на натриев / калиев обаче, дори при нелекувани пациенти, тези данни ясно показват, само predkrizovom състояние. Eozinopenicheskaya проба Thorne, L. Soffer описано подробно и GA Zefirova разглежда като индиректен метод за определяне на функцията на надбъбречната кора.

По-точно за диагностициране на болестта на Адисън е директен метод за изследване на функционалното състояние на хипофиза-надбъбречна система. Те включват определяне на съдържанието на АСТН, кортизол, алдостерон в кръвната плазма на пациенти по време на проучването sutok- екскреция на 17-ACS-17 CS преди и след АСТН дестинация. Повишаване нивото на АСТН в плазмата - важен диагностичен функция на първична надбъбречна недостатъчност. Това разстрои ритъма на секрецията на АКТХ: повишени нива кортикотрОпинови сутрин и през нощта. Но по-нататъшното стимулиране на АКТХ от продължителното приложение на CRF не причинява увеличаване на производството на хормони.

Резултатите от изследването на оригиналното съдържание на плазмения кортизол, алдостерон и дневното количество от 17-OCS в урината не винаги отразяват точно функцията на надбъбречната кора, както при пациенти с частично увреждане на тях, тези данни могат да бъдат нормални. Ето защо, по-надеждна изследване на функцията на кората на надбъбречната жлеза в предизвикателна тестове.

За да се определи естеството и степента на нарушения на хормон секреция от надбъбречната кора се използва краткосрочните и дългосрочните тестове с АСТН. Лекарството се прилага интравенозно и интрамускулно. За краткосрочна употреба на подготовка ACTH проба - sinakten (марка «Sandos», Швейцария), интравенозно. За целите на дългосрочно стимулиране на надбъбречната кора суспензия се прилага интрамускулно кортикотропин цинк или sinakten депо. Остра тест интравенозно приложение с реакцията за определяне на надбъбречната кора на стрес и минералокортикоиден диференцират глюко и недостатъчност на нивото на кортизол и алдостерон плазма се определя след 30 и 60 минути след бързо интравенозно инжектиране на 25 U (0.25 мг) sinaktena разтваря в 5 мл физиологичен разтвор (фиг. 58, 59).

Смята се, че нормалната функция на надбъбречната кора минимално увеличение на кортизола и алдостерон концентрации в плазмата под влияние на лекарството трябва да бъде най-малко 200%. Ако нивото на хормони в дадена проба не се увеличава, това показва липса на парични резерви на кората на надбъбречната жлеза. Нормално покачване на кортизол и алдостерон, в резултат на пробата не изключва надбъбречна недостатъчност, тъй като това изпитване не се наблюдават потенциалните резерви.

Фиг. 58. Съдържанието на кортизол в кръвната плазма след интравенозно инжектиране на 25 IU sinaktena:
1 - zdorovye- 2 - намаляване 3 effekta- - намаляване ефект.

Фиг. 59. Съдържанието на алдостерон в кръвната плазма след интравенозно инжектиране на 25 IU sinaktena:
1 - zdorovye- 2 - пациенти.

Фиг. 60. Средната дневна екскрецията на 17-ACS с интрамускулно инжектиране на 100 IU sinaktena депо в здрави индивиди и при болестта на Addison.
С 1 - 2 zdorovye- - относителна надбъбречната nedostatochnost- 3 - пълна липса

За определяне на потенциалното използване на запаси от анализа на надбъбречната кора с продължително стимулиране на надбъбречната използване на депо АСТН лекарства се прилагат интрамускулно: цинк суспензия и кортикотропин sinaktena депо. Когато проба със суспензия на препарат цинк кортикотропин се прилага интрамускулно в 30-40 IU дневно в продължение на 3-5 дни. Когато пробата с sinaktenom инжектиране се извършва, както и интрамускулно. Определяне на 17-ACS в урината е извършено, както преди прилагане на лекарство и при 1-, 3- и 5-ия ден стимулиране на надбъбречната кора.

При здрави хора, екскрецията на 17-OCS в урината се увеличава до 300-700% от първоначалната си стойност. При пълна скорост първична надбъбречна недостатъчност 17 ACS в кръвта и в урината е ниска и равномерно преди и след стимулация.

Когато относителното надбъбречна недостатъчност оригиналното съдържание ACS 17 може да бъде нормално или намалено, за да се повиши нивото на здрави индивиди, но остава на същото ниво (фиг. 60) на третия ден 17-та съдържанието на ACS в първия ден от стимулация. По този начин, като се поддържа парични резерви секрецията на хормони от надбъбречната кора има липса на потенциални резерви. Напротив, в вторична надбъбречна недостатъчност АСТН стимулация в началото не може да се случи да се увеличи отделянето на хормони, и в следващите 3-5 дни може да достигне съдържанието на техните нормални стойности.

Важното за диагностика на хронична надбъбречна недостатъчност е правилната оценка на данните, получени по време на изпитванията с АСТН. Необходимо е да се вземе предвид първоначалното ниво на хормони и тяхното увеличение след стрес теста като процент.

Лекарят трябва да бъде наясно с цялата мощ на отговорност за диагностика hypocorticoidism като замяна кортикостероидна терапия се предписва за живот, а в случай на погрешна диагноза не може да бъде отменена поради потискането на АСТН секреция и развитието на вторични надбъбречните nedostatochnoti наблюдавани при пациенти, лекувани с кортикостероиди за други заболявания.

NT Starkov

Споделяне в социалните мрежи:

сроден