Болест на Адисон (първична надбъбречна недостатъчност): Симптомите, Лечение, Диагностика, Причини

болест на Адисон е придружена от различни симптоми, включително хипотония и хиперпигментация, и може да доведе до надбъбречна криза с сърдечно-съдов колапс. Диагнозата се поставя клинично.

Годишната честота на болест на Адисон е около 4 случая на 100 000 души от населението. Обостряне на симптомите (надбъбречна криза), може да бъде предизвикана от остра инфекция. Дори и при лечението на болест на Адисон е леко увеличава смъртността. Не е ясно дали това увеличение е свързано с нетретираните надбъбречните кризи или дългосрочни усложнения неволно предозиране на терапевтични средства.

Причини за възникване на болест на Адисон

В западните страни, около 70% от случаите, на базата на идиопатична атрофия на кората на надбъбречната жлеза, вероятно поради своята автоимунно унищожение. В останалите случаи са свързани с разрушаване на кортикални грануломи (туберкулоза, хистоплазмоза), тумори, амилоидоза, кървене или възпалително некроза. Gipokortitsizm може да доведе до използване на лекарства, които блокират синтеза на кортикостероиди (кетоконазол, анестетик етомидат). Когато полижлезиста дефицит синдроми, болест на Адисон може да придружава диабет или хипотиреоидизъм. При деца, най-честата причина за първична надбъбречна недостатъчност е тяхната вродена хиперплазия, но все повече се изследва и други генетични причини за това състояние.

Патофизиологията на болестта на Адисън

Дефицити, глюкосериите и mineralokortiko-IDE.

Минералкортикоид дефицит. Минералокортикоиден стимулира реабсорбция на Na и К екскреция и дефицит на тези хормони води съответно до увеличаване на отделянето на Na и К намаляване екскреция, предимно. В резултат, концентрацията на натрий в серума е намалена, и К увеличава. Загуба на сол и вода екскреция причинява тежка дехидратация, повишена плазмена осмоларност, ацидоза, намаляване на БКК, хипотония и в крайна сметка - циркулаторен колапс. Въпреки това, когато надбъбречна недостатъчност, свързана с нарушена производство на АСТН, електролитни премествания отсъстват или изразени много по-слаба.

Глюкокортикоиден недостатъчност. При липса на понижено превръщане на кортизол протеини въглехидрати, което води до хипогликемия и да се намали съдържанието на гликоген в черния дроб. резистентност инфекция пада, наранявания и други напрежения. Поради слабост на сърдечния мускул и обезводняване намалява сърдечния дебит и съдова недостатъчност развива. Когато надбъбречна недостатъчност поради заболявания на хипофизата, хиперпигментация отсъства.

Симптоми и признаци на болест на Адисон

Ранните признаци и симптоми включват слабост, умора и ортостатична хипотония. Дифузен хиперпигментация проявява главно в откритите части на тялото, но в по-малка степен затворен и схваща, че са особено податливи на налягане (костни изпъкнали части) - тъмна кожа гънки и белези на крайниците екстензорни повърхности. Чело, бузите, шията и раменете обикновено са покрити с тъмни петна. Може да има синкаво-черен оцветяване ареола. Има и повишена чувствителност към студен с хипометаболизъм, виене на свят и припадък. Постепенно развитие и неспецифични ранните симптоми често водят до погрешна диагноза на невроза. За по-късните етапи на болест на Адисон се характеризират с загуба на тегло, дехидратация, и хипотония.

Надбъбречна криза. Телесната температура може да бъде намалена, въпреки че често е белязана от рязко покачване, особено по време на кризи, предизвикани от остра инфекция. Много пациенти с частичен надбъбречна недостатъчност (намаляване на резервите на кората на главния мозък) се чувстват здрави, но под стрес те развиват надбъбречна криза.

Диагноза на болестта на Адисън

Надбъбречна недостатъчност може да има съмнение вече на клинична основа. Понякога диагнозата оправдае само характерни промени в серумните електролити: намаляване Na съдържание, повишени нива на К (>В-5 милиеквивалента / L) HCO3 ниска концентрация (15-20 в милиеквивалента / литър) и високо кръвно карбамиден азот.

Диференциална диагноза. Хиперпигментация може да покаже бронхогенен карцином на белия дроб, на консумацията на тежки метали (желязо, сребро), хронично заболяване на кожата и хемохроматоза. Пигментация на лигавицата на устата и ректума също са типични за синдром на Peutz-Jeghers. Хиперпигментация често се маркира с витилиго, което е характерно за болест на Адисон.

Слабост продължава, това, което го отличава от слабостта с нервно-психически разстройства, които на сутринта често е по-силно изразени, отколкото в работно време сам по болест на Адисон. Повечето от тях са придружени от слабост миопатии характеризират с участието на местните групи мускули, нарушена липса на пигментация и специфични лабораторни данни.

Когато надбъбречна недостатъчност поради нарушения на глюконеогенезата наблюдава хипогликемия гладно. В контраст, хипогликемия поради прекомерното производство на инсулин, може да се появи по всяко време, обикновено придружено от повишен апетит и присъединителна с VESA надбъбречната функция остава нормално.

Лабораторни изследвания. Важно е да се подчертае, че при много ниски кортизол дори нормални нива на АКТХ показва хипофизната патология.

Ако клиниката позволява заподозрян надбъбречна недостатъчност (особено ако пациентът ще хирургия), както и съдържанието на АКТХ и кортизол е на границата ниво трябва да се използва провокация тестове. Ако времето е кратко (например, преди операцията аварийно), на пациента се прилага емпирично хидрокортизон и тестовете са нанесени на по-късна дата.

АСТН Стимулиране тест се редуцира до I / V или т / о 250 грама kosintropina инжектиране, последвано от определяне на серумните нива на кортизол. Лечение със стероиди или спиронолактон в деня на изпитването трябва да бъде приет. Нормалните нива на кортизол е в зависимост от метода на определяне, но обикновено е от порядъка на 5-25% микрограма (138-690 нмол / л). След 30-90 минути след инжектирането на АСТН достига най-малко 20 мг% (552 нмол / л). Въпреки това, поради потенциалната атрофия поради надбъбречна недостатъчност АСТН понякога в продължение на 3 дни преди изследваното лекарство се прилага продължително АСТН.

При диагностицирането на вторична надбъбречна недостатъчност, понякога се използват дълго тест АСТН стимулация. V / m прилага 1 мг kosintropina и интервали (обикновено при 1, 6, 12 и 24 часа) за определяне на нивото на кортизол. издигането си след 1 час при кратко и дългосрочни тестове е приблизително същото, но болест на Адисон, че не е по-нататъшно увеличение. Предварително стимулиране на продължително лекарство АСТН се изисква само в случаи на атрофия дългосрочно надбъбречната. Обикновено първо се проведе кратък тест, тъй като нейните нормални резултати от по-нататъшни проучвания не са задължителни.

За подозира надбъбречната потвърждение криза болест на Адисон диагноза чрез тест АСТН на лежеше до отстраняване от пациента на критично състояние. В бъдеще, диагнозата се потвърждава и от ниското ниво на кортизол в фона на увеличаване на съдържанието на ACTH след въвеждането му.

В западните страни, при липсата на очевидни причини, болест на Адисон това обикновено се дължи на автоимунна унищожаването на надбъбречните жлези, а понякога и за наличие на антитела към надбъбречната тъкан. Възможността на поражения от туберкулоза се оценява чрез рентгенография на гръдния кош, и резултатите въпрос диагностична помощ могат да имат CT на надбъбречните жлези. Автоимунните атрофични лезии на надбъбречните жлези, докато в туберкулоза или други грануломи те повишават (първо) и често калцирани. Двустранно надбъбречна хиперплазия, особено при деца и млади хора, което предполага ензимен дефект.

Лечение на болест на Адисон

• Хидрокортизон или преднизолон.
• Флудрокортизон.
• Увеличаването дози при междувременна заболявания.

Обикновено, максималните секрецията на кортизол сметките за ранните сутрешни часове, както и минимум - през нощта. Според една схема, половината от дневната доза на хидрокортизон трябва да се приема сутрин, а другата половина разделена на две допускане -в следобед и привечер. Вземете хидрокортизон непосредствено преди лягане не може да бъде, тъй като това може да доведе до безсъние. Може да се използва и преднизон. флудрокортизон все пак се препоръчва да се компенсира недостига на алдостерон. Дозата от най-лесните за адаптирането на базата на върби ренинови нива, които трябва да останат нормални. При някои пациенти, флудрокортизон предизвиква повишаване на кръвното налягане, което може да се елиминира чрез намаляване на дозата или използването на антихипертензивни лекарства, не разполагат с диуретично действие. Някои клиницисти предпочитат да използват по-малки дози флудрокортизон да се избегне необходимостта от антихипертензивни медикаменти.

Особено опасност може да бъде от интеркурентни заболявания (например, инфекциозни), и трябва да бъде напълно и бързо се отстранява. Ако гадене и повръщане предотврати перорална терапия, парентерално приложение. Пациентите трябва да бъдат инструктирани за ситуации, които изискват допълнителна приемната преднизон или хидрокортизон и хидрокортизон влак администрация парентерално при спешни случаи. За тази цел, пациентите трябва винаги да носят със спринцовка с хидрокортизон. В случай на надбъбречната криза, лишавайки способността на пациента да помоли за помощ, трябва да носи гривна или специална карта показва, диагностиката и дозите на кортикостероиди.

Надбъбречна криза. Лечението трябва да започне веднага, веднага след като съмнението за развитието на това състояние. В остро състояние на пациента, извършване на теста за стимул с ACTH за потвърждаване на диагнозата трябва да се отложи, докато състоянието се подобрява. Веднага започва да попълни интраваскуларна обем чрез инжектиране на 1-2 часа един литър на 5% декстроза в 0,9% -ен разтвор. Б / във физиологичен разтвор продължава до отстраняване на артериална хипотензия, дехидратация и хипонатремия. Рехидратация може да доведе до намаляване на концентрацията на К в серума, което изисква попълване количество. При високи дози минералокортикоиди избор приложение хидрокортизон. В очакване на ефекта на хидрокортизон може да изисква използването на инотропни агенти.

В случай на значително подобрение в пациента обща доза хидрокортизон за втория ден обикновено е 150 мг и -75 мг за третия. След това определя хидрокортизон флудрокортизон и навътре, както е описано по-горе. Пълно възстановяване изисква лечение и отстраняване на причината за кризата и адекватна хидрокортизон терапия.

Надбъбречна криза, която възниква по време на стрес при пациенти с частично запазена надбъбречната функция, хидрокортизон обработва по същия начин, но необходимостта от терапия течност може да бъде много по-малък.

Лечение на усложнения. Когато рехидратиране на температурата на тялото на пациента понякога може да надвишава 40,6 ° С При липса на хипотония може да се използва с повишено внимание навътре антипиретици (например, аспирин 650 мг). Кортикостероидна терапия могат да бъдат свързани с психотични реакции. В такива случаи, след първите 12 часа от лечението дозата на хидрокортизон трябва да се намали до минимум, поддържане на кръвното налягане и сърдечната функция. Временно, можете да използвате анти-психотични лекарства.