Идиопатична хиперкалциурия при деца. Нефропатия със сърповидно-клетъчна анемия

идиопатична хиперкалциурия - Това заболяване се наследява като автозомно доминантен белег може да се прояви повтарящи брутния хематурия, устойчиви микроскопска хематурия, дизурия, или коремна болка без образуването на пикочните камъни. Причина хиперкалциурия са състояние придружава от хиперкалцемия (хиперпаратироидизъм, интоксикация витамин D, обездвижване, и саркоидоза).

В допълнение, хиперкалциурия може да се появи в синдром на Кушинг, кортикостероидна терапия, вторичен тръбна дисфункция при синдром на Fanconi (например, болест на Уилсън, oculocerebrorenal синдром), синдром на Уилямс, бъбречна тубуларна ацидоза гранули или синдром на Бартер на. Накрая, хиперкалциурия наблюдава при пациенти с болестта Dent (Х-свързана форма на нефролитиаза с хипофосфатемичен рахит).

Въпреки че се смята, че хематурия и дизурия, причинени от образуването на микрокристали и възпаление на пикочните пътища, че точният механизъм на техните проявления остава неизвестна. хиперкалциурия диагноза потвърждава дневно уринарна екскреция на калций в излишък от 3 мг / кг. Ако не е възможно да се съберат дневно концентрация урината калций се определя и креатинин в една проба от урина. На хиперкалциурия показва съотношение калций / креатинин (мг / кг) по-голяма от 0,2, въпреки че деца до 7-месечна възраст, и това съотношение е обикновено може да достигне 0.8.

При липса на лечение хиперкалциурия в 15% от случаите води до нефролитиаза. Получаване тиазидни диуретици могат да нормализират калциев екскреция чрез стимулиране си реабсорбция в бъбречната дисталния тубули, което допринася за преустановяване на брутния хематурия и дизурия и предотвратява нефролитиаза. Въпреки това, не са разработени индикациите за лечение на тиазидни диуретици. Пациенти с постоянен брутния хематурия и дизурия първи предписани хидрохлоротиазид в доза 1-2 мг / кг / ден (една сутрин доза).

Постепенно увеличавайте дозата, като се стреми намаление дневно калциев екскреция под 4 мг / кг, и изчезването на клиничните симптоми на заболяването. Хидрохлоротиазид обикновено се предписва за не повече от една година, но за възобновяване на брутния хематурия, нефролитиаза, дизурия или лечение може да се повтори. Лечението трябва периодично да се определи нивото на калий в кръвния серум, за да се предотврати хипокалиемия. Също така е изгодно да се използва калиев цитрат в доза от 1 мг / кг / ден, особено при пациенти с ниска уринарна екскреция цитрат и дизурия.

Важно е да се ограничи приема на натрий като калций отделя заедно с натрий. Предвид необходимостта от калций, за да растат, не се препоръчва да се ограничи приема му с храната, толкова повече, че влиянието на подобно ограничение на уринарната екскреция на калций не е доказано.

Нефропатия със сърповидно-клетъчна анемия

или макро- microhematuria Това може да се случи при деца със сърповидноклетъчна анемия и свързаните с него заболявания. Повечето пациенти с хематурия изчезва спонтанно. Причината за това е очевидно са mikrotrombozov поради венозна конгестия в относително хипоксия, кисел и хипертонична среда мозък на бъбрек. Пациентите могат също исхемия, некроза на бъбречната папили и фиброза на чревна тъкан. Понякога има полиурия (поради смущения концентриране способността на бъбреците), бъбречна тубуларна ацидоза и протеинурия (гломерулите с лезии, наподобяващи фокална сегментна гломерулосклероза или мезангиокапилярен гломерулонефрит).
В някои случаи това е съпроводено с артериална хипертония и може да доведе до краен стадий на хронична бъбречна недостатъчност.

или макро- microhematuria Тя може да бъде свързана с наследени или придобити нарушения на кръвосъсирването (хемофилия, дисеминирана интравазална коагулация, анемия). В тези случаи се развива хематурия, обикновено след другите прояви на основното заболяване.