Бъбречно тръбна ацидоза: симптоми, причини, лечение, симптоми

Потокът може да бъде асимптоматична, с изключение на признаци на електролитни нарушения или прогресията на хроничната бъбречна болест. Диагнозата се основава на характерни промени на рН на урината и нива на електролитите в отговор на сондирането за стимулиране. Лечението подпомага корекция на рН и електролитен дисбаланс с алкилиращи агенти, електролити и, по-често, от лекарства.

Hyperchloremia обикновено присъства, и второстепенни модификации могат да включват други електролити, като К (общ) или Ва

РТА тип 1 (дистален). Хиперкалциурия - водеща патологични признаци в някои фамилни случаи, с Са-индуцирани тубулоинтерстициални лезии, причиняващи дисталния РТА. Нефрокалциноза и нефролитиаза - възможни усложнения и хиперкалциурия hypocitraturia, ако урината е относително алкална среда.

Този синдром е рядко. Частни случаи обикновено са първи явят по време на детството и обикновено са автозомно-доминантно. Средно PTA тип 1 може да се развие в резултат на различни заболявания медикаменти или бъбречна трансплантация:

• Хипергамаглобулинемия с автоимунни заболявания, по-специално RA Shengrena или синдром.
• Бъбречна трансплантация.
• Нефрокалциноза.
• Мозъчния гъба бъбрек.
• Хронична обструктивна уропатия.
• Drugs (главно амфотерицин В, ифосфамид, литий).
• Цироза.
• Сърповидно-клетъчна анемия.

Ниво на К може да бъде по-висока в хронична обструктивна уропатия или сърповидноклетъчна анемия.

РТА тип 2 (проксималната). През 2 вида на реабсорбция е прекъснат НСО₃ в проксималната тръба, които дават урината рН по-високо от 7, ако концентрацията на НСО₃ при нормална плазма и урина рН по-малко от 5.5. Може да се развива и остеомалация остеопения (включително рахит при децата). Механизми на развитие: хиперкалциурия, hyperphosphaturia, промени на витамин D метаболизъм и вторичното ratireoz hypersurface. PTA диабет 2 е много рядко, по-често при пациенти със следните патологии:

• Fanconi синдром.
• Нефропатия леки вериги в мултиплен миелом.
• Различни лекарства (обикновено ацетазоламид, сулфонамиди, ифосфамид, стрептозоцин остарели или тетрациклин).

РТА тип 4 (генерализирана). Хиперкалиемия може да намали отделянето на амоняк чрез насърчаване на метаболитна ацидоза. рН на урината обикновено съответства на рН на кръвен серум. НСО₃ плазма обикновено повече от 17 милиеквивалента / л. Това е най-често срещаният тип на PTA. Той обикновено е спорадично и вторична по отношение на нарушенията на оста на ренин - алдостерон-от бъбречните тръби (giporeninemichesky gipoalvdosteronizm), който се среща при пациенти със следните патологии:

• диабетна нефропатия,
• хроничен интерстициален нефрит.

Други фактори, които допринасят за развитието на PTA 4 вида:

• АСЕ инхибитори,
• Алдостеронов синтазен тип дефицит I и II,
• рецепции блокери AP II,
• хронично бъбречно заболяване, обикновено причинено от диабетна нефропатия и хроничен интерстициален нефрит,
• вродена надбъбречна хиперплазия, по-специално дефект 21-хидроксилаза,
• критично състояние
• приемащи циклоспорин,
• Използване на хепарин (включително хепарини с ниско молекулно тегло),
• HIV-свързана нефропатия (евентуално частично Утаеният Mycobacterium авиум комплекс инфекция или цито-megalovirusom)
• интерстициален бъбречно увреждане,
• калиеви извеждане диуретици (например, Рийд-AMILO, еплеренон, спиронолактон, триамтерен)
• използването на НСПВС,
• обструктивна уропатия
• други лекарства (например, pentamiddrimetoprim)
• първична надбъбречна недостатъчност,
• Pseudohypoaldosteronism (тип I или II),
• увеличение на обема (например, остър гломерулонефрит, и хронично бъбречно заболяване).

Симптоми и признаци на бъбречна тубулна ацидоза

Птах обикновено е асимптоматична. Въпреки това, участието на костите (например, болка в костите при възрастни и при деца рахит) може да възникне за тип 2, а понякога в първия тип. Нефролитиаза и нефрокалциноза са възможни, особено в РТА тип 1.

Тежките увреждания на електролитни, които са животозастрашаващи, но са рядкост. PTA тип 4 обикновено е асимптоматична, като само леко ацидоза, но тежки аритмии и парализа може да се развие в случай на тежка хиперкалиемия. Признаци намаляване ефективен обем на циркулиращата течност да може да се развиват в резултат на отделянето на вода от урина, придружено от загуба на електролити в PTA вторият тип.

Диагностика на бъбречна тубулна ацидоза

• Той трябва да се подозира при пациенти с метаболитна ацидоза с нормална празнина анион и необяснима хиперкалиемия.
• Серум и урина рН, осмотичността и електролитни нива.
• Често изследва след стимулиране (например, амониев хлорид НСО₃, или диуретик линия).

РТА трябва да се подозира при пациенти с неизяснен метаболитна ацидоза с нормална празнина анион. трябва да се подозира РТА тип 4 при пациенти с упорита хиперкалиемия без очевидна причина, добавки, такива като К, К-съхраняващи диуретици или хронично бъбречно заболяване. Анализ на кръв газ PTA помага да се потвърди и отстраняване на причината за респираторна алкалоза като компенсаторна метаболитна ацидоза. Всички пациенти, определени електролити, креатинин и уреята в кръвта, урината рН. По-нататъшни тестове провокация за научни изследвания и понякога се извършват в зависимост от това дали видът заподозрян PTA:

• РТА тип 1 потвърди рН на урината, която остава над 5.5 по време на системен ацидоза. Ацидозата може да настъпи спонтанно или под влиянието на пробата с киселина натоварване.
• диабет РТА 2 се диагностицира чрез измерване на рН на урината и отделянето частично НСО₃ докато НСО инфузия₃. Когато РТА втори тип урината рН се повиши над 7.5, и частично отделяне на НСО₃, Това е повече от 15%. Тъй като в / въвеждане НСО₃ може да доведе до хипокалемия, калиеви лекарства трябва да се прилагат в подходящи дози преди инфузия.
• РТА тип 4 потвърждава концентрация transtubulyarnym градиент от по-малко от 5 K (нормална стойност по-голяма от 10), което е необичайно ниска екскреция К показва gipoaldosteronizm каналчета или нечувствителност към алдостерон. Градиентът се изчислява.

Окончателно диагностициране е установено чрез измерване на плазмения ренин и алдостеронови нива след предизвикателство (например, местоназначение и запазване диуретична бримка изправено положение на пациента в продължение на 3 часа), но това обикновено не е необходимо.

Лечение на бъбречна тубуларна ацидоза

• Той варира по вид.
• Често - алкално третиране.
• Лечение на съпътстващи заболявания, свързани с метаболизма на К, Са и фосфат.

Лечението се състои в коригиране на рН и електролитния баланс чрез алкална обработка. PTA неуспех на лечението при деца забавя растежа.

Алкилиращи средства, такива като натриев бикарбонат₃ или натриев цитрат, спомогне за постигане на относително нормална концентрация на НСО₃ в плазмата (22-24 милиеквивалента / л). Калиев цитрат се използва, когато има постоянен или хипокалиемия в присъствието на калциеви камъни, защото натриев увеличава калциев екскреция. Витамин Д и Са (калциев карбонат 1250 мг или 500 мг от елементарен Са²⁺ 3 пъти на ден.), Също може да се наложи да премахнете скелетни деформации, дължащи се на рахит и остеомалация.

РТА тип 1. Възрастните са НСО₃ или натриев цитрат. За деца общата дневна доза може да бъде 2 милиеквивалента / кг на всеки 8 СН, дозата може да варира като детето расте.

РТА тип 2. НСО₃ плазма не може да се възстанови до нормалното ниво, но НСО₃ заместителна терапия трябва да включва увеличаване на киселини в храната за поддържане серум НСО₃ при около 22-24 милиеквивалента / L, тъй като по-ниски нива предизвика забавяне на растежа. Въпреки това, прекомерна попълване ниво НСО₃ Тя повишава нивото на загуба на KHCO₃ в урината. По този начин, цитратни соли могат да бъдат заместени с натриев бикарбонат₃ и може да бъде толерирано по-добре.

калиеви добавки или калиев цитрат може да са необходими за пациенти, които развиват хипокалиемия при получаване на натриев бикарбонат₃, но те не се препоръчва да се получи пациенти с нормални или повишени нива на серумен К. В сложни случаи лечението на ниско дозирана хидрохлортиазид (25 мг орално два пъти дневно) може да стимулира възстановяване проксималния kanaltsievogo транспорт. В случаите общи проксимална тубулопатия хипофосфатемия и костна патология се лекува фосфат и витамин D за нормализиране на концентрацията на фосфат в плазмата.

РТА тип 4. Treat хиперкалиемия инфузия физиологичен разтвор за увеличаване Ск ограничени до диета, калиев водещ от диуретици. Често е необходимо алкализиране. Някои пациенти се нуждаят от подмяна терапия mineralkortikoidami- минералкортикоидната заместваща терапия трябва да се използва с повишено внимание.