GuruHealthInfo.com

Циститна фиброза (муковисцидоза) предизвиква и симптоми, лечение и усложнения на кистозна фиброза



Видео: Лиза Pchelintseva затруднено дишане - имате нужда от специално оборудване 03.03.16

Муковисцидоза (Муковисцидоза) - едно наследствено заболяване, застрашаващо живота, който причинява тежко увреждане на белите дробове, на храносмилателния тракт и полова система.

В кистозна фиброза прекъснато клетки произвеждат слуз, пот и храносмилателни сокове.

Това освобождаване от отговорност е нормално трябва да бъде течност и хлъзгави. В кистозна фиброза, те стават гъста и лепкава. Физиологични течности запушват пасажи в белите дробове и на храносмилателните органи, вместо да ги овлажнява. Това води до редица усложнения.

Муковисцидоза, наследствено автозомно-рецесивно заболяване, е първата честота фатално генетичното заболяване сред бели хора (1 на 2500 раждания). В САЩ средната възраст на пациентите, при поставянето на диагнозата е 5-6 месеца, а средната продължителност на живота на около 30 години. Приблизително 50% от децата с муковисцидоза не доживял до 20-годишна възраст.

Муковисцидоза изисква ежедневно от специални грижи, но сега много от тях, както и здравите хора са в състояние да ходят на училище и на работа. В настоящия лечението на тези пациенти е възможно да се осигури по-добро качество на живот, отколкото в предишните десетилетия. Днес, някои от тях може да живее до 40-50-годишна възраст. Муковисцидоза е по-често сред хората, родом от Северна Европа, но понякога се случва в испанска, африканци и потомци на американските индианци. Смятате имигранти от Азия и Близкия изток, кистозна фиброза е рядкост.

Причини за възникване на муковисцидоза

Причината за заболяването е мутация в хромозома 7, т.нар CTFR ген. Резултатът от тази мутация - нарушение на вода и хлорид транспорта през мембрани на епителните клетки. Това води до аномално състава на секретирани течности. На слуз в дихателните пътища, храносмилателната и репродуктивната система става вискозен, повишено съдържание на сол в секрети на потните жлези. различни мутации, който определя различни тежестта на заболяването могат да се появят в CTFR-ген.

Заболяването е автозомно-рецесивно характер. Това означава, че развитието на заболяването на детето трябва да наследят дефектен ген от двамата родители едновременно. Ако едно дете наследява само един дефектен ген, той ще бъде носител на муковисцидоза. Симптомите в този случай няма да има, но рискът ще остане за бъдещите поколения.

Рискови фактори за муковисцидоза:

1. История на семейството. Циститна фиброза - наследствено заболяване.
2. Race. Изложени на риск хора от Северна Европа.

симптоми на муковисцидоза

Патологични вискозитет секрети води до обструкция (илеус) канали в различни органи и жлези. В резултат на това има повтарящи пневмония, ателектаза, бронхиектазии, панкреатит, диабет, цироза, камъни в жлъчката, запушване на червата. При пациенти с повишен риск от тумори на стомашно-чревния тракт.

Симптомите на кистозна фиброза варира, в зависимост от вида наследят мутация. Проявите на болестта в крайна сметка може да се влошат или да се подобри. При някои деца, симптомите се появяват още през детството. Други не изпитват никакви симптоми, докато юношеството.

Във връзка с тази важна ранната диагностика на муковисцидоза. В САЩ, например, имат задължителен скрининг на новородени се извършва във всички 50 щата. Това дава възможност да се открие заболяването, преди появата на симптомите и по-ефективно да се справят с него.

Респираторни симптоми на муковисцидоза:

• продължителна кашлица с храчки вискозен.
• Нетърпимост натоварвания.
• чести инфекции на дихателните пътища.
• възпаление на носните пътища.
• Кихане.
• Недостиг на въздух.

Храносмилателните симптоми на муковисцидоза:

• Обидни столове киселини.
• Лошо наддаване на тегло.
• забавен растеж.
• Запушване на червата.
• Тежки, болезнен запек.
• ректален пролапс.

Кога трябва да отидеш на лекар?

Родителите трябва да бъдат сигурни, за да говорите с Вашия лекар, ако детето Ви:

• Лошо наддаване на тегло.
• забавен растеж.
• Честото бронхит и синузит.
• Bold и интензивно миришещи изпражнения.
• ректален пролапс.
• често запек.

Ако едно дете има проблеми с дишането, трябва незабавно да се обадите за помощ.

усложнения от муковисцидоза

Жилав секрет е свързано с много усложнения на дихателната, храносмилателната и половата система.

Усложненията на дихателната система:

• Бронхиектазиите. Муковисцидоза е водеща причина за бронхиектазии.
• хронични инфекции. Дебела слуз създава идеални условия за развитието на инфекция на дихателните пътища. Има синузит, бронхит, пневмония.
• носни полипи. Носната лигавица е възпалена и оточни постоянно, което насърчава образуването polypous израстъци.
• кръвохрак. С течение на времето, кистозна фиброза изтънява стените на дихателните пътища, в резултат на кръвохрак може да се случи.
• пневмоторакс. В това състояние, въздухът се натрупва в пространството отделяне на белия дроб от гръдната стена. Има болка, и дихателна недостатъчност.
• Разпадането на белия дроб. Това увеличава вероятността от повтарящи се инфекции.
• Дихателна недостатъчност. С течение на времето, кистозна фиброза, така сериозно уврежда тъканта на белия дроб, белите дробове вече не могат да си вършат работата.

Усложнения на храносмилателната система:

• Хранителен недостиг. Слуз блокове каналите, по които храносмилателни ензими трябва да дойдат от панкреаса в червата. Това води до лошо храносмилане.
• Захарен диабет. Повреда на панкреаса, увеличава риска от диабет. Те страдат около 20% от пациентите с муковисцидоза, които са навършили 30 години.
• жлъчните препятствия. За тези жлъчните пътища трябва да бъдат доставени от черния дроб и жлъчния мехур в чревния лумен. Препятствието води до възпаление и отлагане на камъни в жлъчката.
• ректален пролапс. Честото кашлица и напрягане при запек може да предизвика ректален пролапс. Ако този проблем се появява в едно дете, не забравяйте да го проверите за муковисцидоза.
• Инвагинация. Това е състояние, при което част от червата се разраства до друг. Резултатът е запушване на червата.

Усложнения на репродуктивните органи:

• Нарушаване на мъжкия фертилитет. Това се дължи на запушване на малки каналчета в тестисите и простатната жлеза. Това пречи на нормалната вискозитета на спермата, която е необходима за подвижността на сперматозоидите.
• Някои намаляване на плодовитостта при жените. Това увеличава риска от усложнения по време на бременността, което изисква постоянно лекарско наблюдение.

Други усложнения от муковисцидоза

• Остеопороза. Хората с муковисцидоза са изложени на риск от развитие на остеопороза - опасен изтъняване на костната тъкан. Това води до чести фрактури.
• Електролитен дисбаланс. Пациентите с по-късно освободени много сол, така че минерален баланс в организма, могат да бъдат разбити. Симптомите включват умора, тахикардия, хипотония.

диагностика на муковисцидоза

Новородените за кистозна фиброза:

Ранното диагностициране на муковисцидоза е незабавното започване на лечението и предпазване от увреждане на органи. За скрининг тест, се взема кръв от новородени, които се проверяват за повишеното ниво на имунореактивен трипсиноген (ИРТ), освободени от панкреаса.

Ниво новородено ИРТ може да се увеличи в резултат на преждевременно раждане или стрес по време на раждане.

В тази връзка, за да се потвърди диагнозата на кистозна фиброза може да бъде повече от тестовете:

• Анализ на пот от съдържанието на сол.
• Анализ на ДНК дефекти CTFR-ген.

Прожекция на по-големи деца:

За се препоръчват по-големи деца ДНК анализи, състава на потта. Това проучване трябва да мине, ако детето има симптоми на муковисцидоза се наблюдават: носни полипи, респираторни инфекции, панкреатит, запек.

Разглеждане след потвърждаване на диагнозата

Ако едно дете е муковисцидоза разкри, той ще трябва да се подложи на редовно серия от тестове и процедури за контрол на заболяването:

• рентгенови лъчи, компютърна томография или магнитен резонанс на белия дроб.
• Проверете функциите на белите дробове.
• Анализ на бронхиална секреция.
• Чернодробни функционални тестове.
• Проучване на панкреаса.
• Тестовете за диабет (след 10-годишна възраст).

муковисцидоза лечението

Няма начин да се излекува напълно муковисцидоза, но модерни техники помагат за облекчаване на симптомите на болестта и да се намали усложнения. Препоръчителна началото на агресивно лечение и постоянно наблюдение.

Целите на лечението:

• Превенция и контрол на инфекции на белите дробове.
• разхлабване и премахване на слуз от белите дробове.
• Профилактика и лечение на чревна непроходимост.
• Уверете се, адекватно снабдяване на пациентите.

1. Лекарство лечение на кистозна фиброза включва.

• Антибиотици за лечение на инфекции на дихателните пътища.
• микотични да се втечни храчки и подобряване на белодробната функция.
• бронходилататори за разширяване на дихателните пътища.
• панкреатични ензими за разграждане нормализиране.

2. лекарство-третиране в кистозна фиброза.

храчки втечняване популяризира най-доброто от тяхното обезвреждане на дихателни секрети. За да направите това, се използва като лекарство, и физическа терапия. Широко използвани терапевтичен масаж.

Специални устройства, потници, разпределени в Съединените щати, които се вписват върху гърдите на пациента и подслушване произвеждат механична (вибрации) за по-добро изхвърляне на слуз. За тренажори са лесни за прилагане със специална маска за дишане, което създава съпротивление при дишане по време на тренировка. С много лошо белодробната функция се определя на кислородна терапия.

Вашият лекар може да Ви предпише по-дългосрочна програма за възстановяване, за да се подобри функцията на белите дробове и общото здравословно състояние.

Тази програма може да включва:

• Упражняване.
• Консултирайте се с диетолог.
• Техниките на спестяване на енергия.
• Техники за подобряване на дишането.
• Групи за подкрепа и др.

3. Хирургично лечение на кистозна фиброза.

• Премахване на полипи в носа. Произведени когато силно обрасли полипи наруши нормалното дишане на пациента.
• ендоскопия и промивка. Понякога може да се наложи механично изсмукване слуз от дихателните пътища запушени.
• Белодробна трансплантация. В тежка дихателна недостатъчност прекарват трансплантация на белите дробове. Американски учени смятат, че тази процедура противоречиви, тъй като тя е свързана с много усложнения.
• Хранене през тръба. При тежки нарушения на стомашно-чревния тракт може да се използва за доставка на хранителни вещества през тръба по време на сън.
• дейности в червата. Те може да се изисква, когато инвагинация и чревна непроходимост, която да застраши живота на пациента.

Съвети за пациентите с муковисцидоза

Има много прости неща, които можете да направите, за да облекчат тази болест. Но винаги трябва да говорите с Вашия лекар преди да започнете лечение у дома.

1. Подобряване на вашата диета.

В муковисцидоза има дефицит на хранителни вещества, поради проблем с тяхното усвояване в червата. Хората с муковисцидоза трябва да се яде 50% повече калории, отколкото здравите хора.

За правилното хранене е необходимо за:

• Яжте по-калорични храни.
• Добавете сложни мастноразтворими витамини (А, Е, К, D, F).
• Въведете в диетата повече фибри за увеличаване на изпражненията.
• Яжте повече сол, особено в горещо време.

2. Алкохол много течности.

Повишен прием на течности допринася за втечняване на слуз в белите дробове.

3. Дръжте всички ваксинации.

Поради чувствителността към респираторни инфекции за хора с муковисцидоза трябва да бъдат ваксинирани по време и на всяка цена да се избегне ТОРС.

4. Спортувайте редовно.

Упражнение помага за премахване на слуз от белите дробове, укрепва дихателната система. Необходимо е да се даде предимство на мобилните спортове (колоездене, плуване, туристическите пътеки и др.)

5. избягва тютюневия дим.

Пациенти с кистозна фиброза във всеки случай е невъзможно да се вдишват тютюнев дим и други въздушни дразнители. В дома на пациента не трябва да се пуши!

6. Измийте добре ръцете си.

Пациентът и всички членове на семейството трябва да отговарят на хигиенните мерки, измийте ръцете си след използване на тоалетната и посещение на обществени места. Това ще помогне за защита на пациента от инфекция.

Предотвратяване на муковисцидоза.

Ако вие или вашата другата половина имат роднини с муковисцидоза, не забравяйте да мине през генетичен анализ, преди да имат деца. Това е прост тест, за която се използва проба от слюнка или кръв. Лабораторията ще идентифицира специфични мутации, ако някой от вас е носител на болестта.

Ако някой от вас е носител на гена, съществува риск, че той ще се предаде на децата си. Ако и двете са носители, а след това децата ви ще страдат от муковисцидоза. Помислете за вашето решение да имат деца. Ако вече сте бременна, консултирайте се с генетика на скрининг.
Споделяне в социалните мрежи:

сроден

© 2011—2022 GuruHealthInfo.com