Устойчиви белодробна хипертония на новороденото (plgn). Синдром на постоянна циркулация на плода (синдром на PFC)

Определение: Устойчиви постнаталното белодробна хипертония с десния лявата освобождаване на кръв през артериозус Ductus, Форамен овале и интрапулмонарен шънтове. В повечето случаи се срещат в доносени новородени. Преждевременно възможна комбинация с респираторен дистрес синдром.

Устойчиви белодробна хипертония на новороденото - продължаващото свиване на белодробните артериоли, което води до рязко намаляване на белодробната кръвен поток и дясно на ляво маневриране. Лечението се състои в назначаването на О₂- нормализиране на алкален киселина sostoyaniya- високо ventilyatsii- приложение azota- пресорен оксид, инотропен агент или екстракорпорална мембранна оксигенация kombinatsii- ако други лечения оказаха неефективни.

Устойчиви белодробна хипертония на новороденото - заболяване на съдовата система на белите дробове, което се среща в родените в план или пост-дългосрочни бебета.

И белодробното съдово съпротивление е високо, което означава повишено натоварване на сърцето.

Причини за възникване на

Най-честите причини са перинатална асфиксия, или хипоксия. Оцветяване на амниотичната течност в мекониум води в историята или наличие на мекониум в трахеята е често срещано явление. Хипоксия причинява връщане или поддържане на интензивен свиване на белодробни артериолите.

Допълнителни причини включват:

• затваряне на дуктус артериозус или форамен овале недоносени, който белодробна кръвен поток увеличава плода, и могат да бъдат причинени от NSAID майката;
• полицитемия, което пречи на притока на кръв;
• неонатален сепсис поради вазоконстриктор действието на простагландини.

Първичен или вторичен адаптация нарушение: евентуално удължено времетраене.

Хипоксемия всяка генезис (мекониум аспирация, RDS, пневмоторакс и др.), Сепсис, ацидоза, хиперкапния, poliglobuliya, хипогликемия, стрес (напр., Pain, охлаждане).

Придобитата пренатално обвивка хипертрофия на съдовите стени:

• Поради инхибирането на синтеза на простагландин (в утробата).
• Хронична вътрематочна хипоксия и ацидоза.
• Литиеви лекарства за терапия по време на бременността.
• Идиопатична.
• Може би по-продължителен период от време.

Хипоплазия на белодробното съдово легло: вродени малформации, например, диафрагмен херния, фетални хидропс, agidramnion, хипоплазия на белия дроб ..

Неврологични заболявания: синдром Verdniga-Hoffmann, диафрагмен нерв аплазия.

Симптоми и признаци

Симптомите включват тахипнея, цианоза и изрази десатурация или не реагира на допълнителен О₂.

Централна цианоза (веднага след раждането или по-късно):

• Тест хипероксия: окисляване с повишена FIO₂ не се подобри значително.
• Postduktalny карбонизирането градиент: ясно видими в присъствието на десния наляво благоприятно изчисти след артериално канал (синхронен postduktalnaya преди и пулсова оксиметрия). Този параметър може да бъде оценена в динамика. В присъствието на десния лявата предсърдна изчисти предпочитане при ниска градиент нивото на насищане.

Задух, оттегляне съвместими места в гърдите, хиперкапния.

Кръвното налягане е по-скоро намалява, е възможно систоличното шум поради трикуспидална недостатъчност.

диагностика

• Цианоза не реагира на лечението О₂.
• Ехокардиография.
• Рентгенография да определят основните нарушения.

Диагнозата трябва да се подозира във всички не много недоносени деца с артериална хипоксемия, цианоза, или комбинация от тях, по-специално във връзка с ниско насищане на О₂ приложение не се подобрява от 100% О₂. Диагнозата се потвърждава чрез ехокардиография.

Рентгенография на гръдния кош: намалена перфузия на белите дробове, често незабележими (несъответствието между увредено общо състояние на детето и рентгеновата снимка на).

Ехокардиография: изключването на Цианотичните сърдечни пороци, оценка на миокардната функция.

• Голям дясното предсърдие и дясната камера с разтегнат или изместен към лявата интервентрикуларната преграда.
• Недостатъчност на трикуспидалната клапа.
• Дясната напусна нулиране при предсърдно или PDA.
• Патологичните ТСл.Х стомахчета.
• Понякога намалява съкратителната функция на сърцето.

ЕКГ: характерни промени отсъстват.

Може би количествено определяне на десния левия нулиране с помощта на теста за хипероксия. Fio₂ се повишава до 0.8 или 1.0. След 10-15 минути. измерване рОг₂  определяне на обема на шунта (в%) съгласно Номограмата.

перспектива

индекс оксигенация >40 прогнозира смъртност >50%. Обща смъртност на 10-80% и е пряко свързана с индекс на кислород, но също така зависи от основното заболяване. И все пак много от оцелелите (до една трета от пациентите) имат забавяне в развитието, нарушения на слуха, функционални разстройства или комбинация от тях. Това ниво на нарушенията не се различава от това на другите деца с тежка форма на болестта.

лечение

• 02 за разширяване на кръвоносните съдове на белите дробове и да се подобри оксигенация.
• IVL.
• Използването на азотен оксид се изучава.
• Екстракорпоралната мембрана кислород, ако е необходимо.
• Кръвообращението подкрепа.

Лечението с О₂, който е мощен белодробна вазодилататор, започва веднага да се предотврати развитието на заболяването. О₂ доставени чрез кислород торба и маска или механично IVL- механично разтягане на алвеолите съдове насочени към вазодилатация. След стабилизиране Рао₂ можете да вземете отделяне от вентилатора чрез намаляване Fio₂ с намаляване на 2-3%, промени IVL- трябва да става постепенно, последвано от апарат за намаляване на налягането, тъй като голям спад Rao₂ може да предизвика повтарящ вазоконстрикция на белодробната артерия. вентилатора на висока честота и проветри белите дробове се разширява до минимизиране баротравма и може да бъде показан за деца с белодробно заболяване.

Инхалираният азотен оксид отпуска мускулите ендотелиални гладка простира белодробните артериоли, увеличаване на притока на кръв и белодробна бързо подобрява кислород половината от пациентите. Началната доза е 20 ррт, на дозиране се избира в зависимост от ефекта.

Нормални нива на хидратация, електролити, глюкоза и Са следва да бъдат запазени. Бебетата трябва да бъде в неутрална топлинна среда и получават лечение с антибиотици за предотвратяване на възможно сепсис докато резултати култура станали известни. Инотропен и повишаващи кръвното налягане средства може да се изисква като част от кръвоносната подкрепа.

Принцип: Диагностичните мерки означават, стрес и може бързо да се разграждат синдром PFC минимална намеса! За да се стабилизира състоянието на пациента след промяната в схемата на лечението отнема време не се променят бързо режим.

внимание: За предпочитане е да се използват голям брой Fio₂Н приемлива интраторакална налягане, като същевременно осигурява достатъчно кислород и хемодинамика стабилен от водене на дете в хипотония по време на лечението с ниско FIO₂ и използването на вазодилататори.

мерки

Симптоматично лечение на остри заболявания, произтичащи състояние на детето.

Analgosedation: дете с спонтанно дишане (или AV) започва с прилагане на морфин.

• Дозировка :. 0.1 мг / кг като кратко вливане в продължение на 30 минути, след продължителна скорост на инфузия от 0.005 до 0.01 мг / кг / час. ,
• Механизъм на действие: намалява белодробното съдово съпротивление и плазмена концентрация на хормони на стреса.
• Странични ефекти: респираторна депресия (опасност при unvented дете) и GI мотилитет, отрицателен инотропен ефект, спазми на сфинктера на пикочния мехур. По време на продължителна инфузия, тези реакции обикновено не са изразени.

ПДК:

• Ранно начало (с помощта на SIMV), в съответствие с обичайните критерии за превод на вентилатор (диспнея е значителен стрес).
• постоянен мониторинг tcpO₂, tcpCO и Сао₂ (Ако е необходимо преди и postduktalno).
• Fio₂ евентуално до 1.0.
• Цел: Рао₂ > 70 mm Hg. с., доколкото е възможно използването на по-ниско на PEEP.
• избегне хипервентилация < 30 мм рт. ст. и гиперкапнии > 45 мм рт. ст.

внимателно: ТСБ₂ при 20 mm Hg. продължителност > 2 вече разрушава церебрална хипоперфузия при риск за устойчиви неврологично увреждане, и може също да причини белодробна баротравма.

• В случай на успешно лечение - бавно облекчаване на механичните параметри на вентилация може отново развала, причинена от бързи колебания PO₂ или ТСБ₂.
• С неефективността на конвенционалната механична вентилация, за да се разгледа възможността за HFOV.

внимателно: Рискът от пневмоторакс срещу високо PIP първоначално намаляване на MAP на налягане-високо може да увреди сърдечния дебит.

Релаксация: norkuron 0.1 мг / кг / или титруване на 0.1 мг / кг / час в комбинация с морфин или фентанил. Да не се използва фенобарбитал ако хипоксемия.

Корекция на ацидоза (задължително), защото:

• нормално ниво на рН е предпоставка за добро миокардна функция и ефикасността на лекарства (напр., катехоламини).
• се алкалоза може да доведе до белодробна вазодилатация.

внимателно: Когато алкалоза намалява йонизиран калций в плазма нарушаване на миокардната функция важно да адекватна компенсация.

Нормализиране на кръвното налягане: системна хипотония насърчава десния левия разряд. В е необходимо присъствието на белодробна хипертония за връщане шунт поддържа високо системното кръвно налягане.

мерки

• обем компенсация (CVP?).
• Катехоламините: допамин 5-20 мкг / кг / мин, ранно титруване норадреналин 0,1-1 (-4) мкг / кг / минута, тъй като той е мощен вазопресорна. Допаминът и норепинефрин окаже значително вазоконстриктор ефект и върху белодробната възможно sosudy- въвеждане чрез System V. кава-лоши (дясно предсърдие Форамен овале системната циркулация).

Лекарство-индуцирана белодробна вазодилатация:

• Вентилатор с NO (често значителен ефект).
• Простациклин (flolan) не се прилага болус, продължителна инфузия през горната куха вена доза: 5-10 (- 20) нг / кг / мин. Възможно е да има странични ефекти, които са подобни на толацолин.
• Инхалатор употреба на простациклин (illoprosta) все още е в процес на обсъждане, все още не са ясни насоки за използването му.
• Толацолин (Priscoli): Ако след горните мерки не са положителни цианоза сърдечен дефект е достигната и отстранява (сега - остарели методи).
• Дозировка: първо болус 1 мг / кг в продължение на 5-10 минути чрез високо система вена кава. В ефект присъствие - удължено инфузия при скорост от 1-5 мг / кг / час. Като правило, заявление толацолин неефективна!

внимателно: Възможно бързо спадане на кръвното налягане. Желателно е да се разработи инвазивно наблюдение хемодинамичен и е готов за бързото въвеждане на течност болус (кръв, плазма).

допълнително наблюдение

Гледане на невролог за по-нататъшно развитие на детето.

Слуховата изследвания.