Вродена псевдоартроза на пищяла при деца

ALS възниква с честота от 1 в 140 000 до 1 инч 250 000, със средна стойност от 1 190 000. Сред етиологични фактори списък VLAN фиброзна дисплазия, околоплодна свиване Реклингхаузен неврофиброматоза, хипоплазия поради техните захранващи съдове ембрионален дефект. Процесът е често едностранно. Двупосочен ALS е рядкост. Едновременно с пищяла в 1/3 от случаите, засегнати фибула. В началния етап на заболяването под формата на костите кривина е по-често при момчетата, и навсякъде има място на лявата страна.

Основата е сложен патологичен процес на образуване на кости диспластични лезии произход, плътни влакнести клетки замяна костната тъкан, включващ и малък брой съдове. размер на костния дефект е от 0.5-1.0 cm или повече. Засегнатата кост част има остеопения, което води до влошаване на механичните свойства на пищяла. Намалена костна якост е неговата деформация. Arc кривина улавя средната и долната третина на костта. Дъгата е насочен по посока на предната-странично.

На външната повърхност кривината възниква сила на опън върху вътрешната повърхност - сила на компресия. В медуларен канал вместо пореста кост и вместо kortikala образуват кисти. Муковисцидоза и фиброзна тъкан в тънък kortikala в състояние да издържат на ексцентрични товар на диафиза на костта, което води до неговата повратна точка на върха на извивката. Независим консолидация фрактура случи. Калус е оформена като фиброзна тъкан не е източник на остеогенеза. Сформирана псевдоартроза на пищяла. Двата края на костите стават по-атрофични и заострени. псевдоартроза връх, насочен напред, а ъгълът е отворен отзад. Съотношението на костната тъкан с влакнест на мястото на дефекта определя вида на патологичен процес. Когато покълване на фиброзна тъкан в типа на периоста процес се дефинира като диспластични, когато му покълване в ендостеума и мозък - като кистозна, с участието на цялата кост ширината - като смесват.

Видео: пирони на колянната капачка и порести имплантите в оперативното лечение на фрактури на тибията кондила

Заболяването има етап характер. Следващият етап се пада на различните периоди от живота. Новороденото се идентифицира всяко огъване на пищяла, или е фалшива съвместно. За единици, използвани в класификация стъпка VLAN от радиационна Crawford, при което патологичното Процесът започва с дъгообразна деформация на пищяла.

Радиационна класификация Crawford в съчетание с данни за хистологично изследване на тъканите и клиничната картина.

В стъпка 1 по дъговидната кривината на пищяла различими малкия размер, който представлява най-ранната проява на заболяване. На рентгенографии има пищял деформация с непокътнат медуларен канал незначителен удебеляване на кортикална кост, и намаление в диаметър. Периоста се сгъсти, има излишък на кръвоносните съдове и клетки. има оток и клетъчен отговор в меките тъкани вентралната до нивото на костната деформация. В етап 1, фрактура не е задължително деформация резултат. Детето има сравнително добра прогноза.

В етап 2, дъгата на кривина по-голяма, отколкото в стъпка 1. деформация взема средната и долната трета на сегмента и има посока напред и навън. На рентгенографии има ограничение медуларен канал, удебеляване склероза kortikala ламиниране и в средната третина. В етап 2 на фиброзни дегенерация на костния мозък и резорбцията на костен материал лобуларните плочи.

В етап 3, деформация, изразено пищяла. Има скъсяване на възпалени крака, в сравнение с контралатерална. През извитата предна тибиална билото има изтъняване на кожата и подкожната тъкан. Тя запазва целостта на костта, патологично мобилността там. На рентгеново видим тънък kortikal и кисти, които са изпълнени с костен мозък въже. В областта на костния дефект има chondroid тъкан с леко осификация. Фибула не участва в деформацията заедно с голям пищял. Прогнозата на заболяването в етап 3 на относително лошо поради високия риск от костна фрактура.

В стъпка 4, не е фалшива съвместна на пищяла. В първите фалшиви съвместни Усеща се като скованост, а след това се развива ненормално мобилност. Тъй като мобилността в фалшиво съвместен се увеличава и деформация на кривината на пищяла на фибула започва. В етап 4 има извита пищяла напред. Това става забележим скъсяване на крайниците на сегментите и мускулната атрофия,. Кожата над площта, обхваната от фалшиви съвместни белези. В тежка деформация на долната част на крака се допира до горната повърхност на стъпалото. На радиографии очевидни подправяне на пищяла между средните и долните трети сгъсти периоста в краищата на фрагментите на костната атрофия на съседен на меките тъкани, в отсъствието на консолидация на фрактурата. На нивото на Нечленуващите в синдикат има местен hypervascularization и развитие на артерио-артериална анастомоза. Големите кораби деформирани поради кривината на костите и съкращаването на сегмента. Едно дете има самостоятелна движение, не е имало рязко нарушение разходка.

За диагностика на ALS се използва рентгенови лъчи, ядрено-магнитен резонанс и ангиография.

На рентгенова снимка, в зависимост от етап на процеса е решена щам изтъняване, множествена склероза, костен сгъстяване kortikala повече с вдлъбната страна, остеопороза, кисти, заличаване на кухината на костния мозък. Рентгенова снимка отразява процеса на формирането му с появата на фалшиво съвместно. За началото на фалшиво съвместно се характеризира с склеротични фрагменти на пищяла в контакт един с друг. Постепенно има прогресивна загуба на костно вещество, което води до деформация конус фрагменти и увеличаване на разстоянието между тях.

Видео: заковаване Кот фрактури на подбедрицата и фалшиви фуги с използването на скоби с топломеханична памет

ЯМР позволява да се определи стадия на псевдоартроза, подуване на меките тъкани, удебеляване периост, размер и структура на костния дефект. Определяне на степента на дефекта е важно за планиране на операции на ниво резекция. Дефектът се види най-добре, когато контрастен.

Направи ангиография като предоперативните изследвания за оценка съдово състояние и възможността за създаване на съдовата анастомоза по време на трансплантация на костен без съдова присадка. Ангиография разкрива разширяване на артериални и венозни кръвоносни съдове, хипоплазия на основните артерии на краката, причинява големи артерии, вени сафена хипоплазия до тяхното отсъствие.

лечение

За лечението на АЛС консервативни методи не се използват поради тяхната неефективност. Обездвижване на пищяла не води до образуването на костен мазол, който е в състояние да се консолидира фрагменти пищял.

Основното лечение на ALS функционира. Целта на операцията - сливане на кости, корекция деформация и изравняване на дължината на крайник. На многокомпонентен патологичния процес е причината, че за лечение на ALS използва много видове хирургически интервенции, които включват голям брой съставни части. Когато VLAN прави операции като резекция на псевдоартроза, заместване дефект на костите алографт или автогенен на съдова стъбълце, корекция на ъглово деформация крайник, стабилизиране на костни фрагменти с игли, плоча, интрамедуларно прът / външно фиксиране устройство, стабилизиране на глезенната става, удължение фрагмент пищяла в апарат компресионно разсейване. Най-често за лечение на ALS с крайник скъсяване използва техника на разсейване компресиране остеосинтеза, предложен от GA Ilizarov в 19o2, за налагане на пръстен на устройството Ilizarov в проксималната метафиза и пръстен в дисталния метафизна пищяла. Прекарайте спици, единият от които преминава през двата пищяла. Пръстените 3 са свързани пръти. Прекарайте отвличане на вниманието от 1/4 оборот 2-3 пъти на ден. Елиминирайте ъглово изкривяване. След това, до края на фрагмента спици кост извършва в равнина, перпендикулярна на равнината на костни деформации. Изказаха се наведе по посока на кривината на върха и я поставете на допълнителен пръстен. Чрез правилен тяга на костната оста спици, като превръща регенерират костите в рамките на 3 седмици. Коригиращите краища на спиците са фиксирани към пръстена с помощта на скоби.

Проведени чрез всеки костен фрагмент 2 двойки пресичащи спици са фиксирани до 4 пръстена. Compression се извършва в апарат за регенериране на печата.

Въз основа на метода на Ilizarov няколко изпълнения лечение на ALS, предложен. Обща разпоредба за всички видове интервенции е да се направи 2 пресичащи спици чрез близка и далечна метафизите на пищяла. Един от най-ниските спиците минава през тибията и фибулата. Спиците са фиксирани към пръстена, които са свързани чрез 3-4 пръчки. корекция техника е модифицирана в зависимост от състоянието на костните фрагменти. Когато гладка странична повърхност на костни фрагменти се осъществява чрез пресоване на взаимното им ос на костта в апарата на четири пръстена. Когато заострени краища на атрофични костни фрагменти Използваното насрещно латерална компресия в апарата. Извършва спици с подложки тягата фрагменти чрез краища в противоположни посоки и изпълняват компресия. Когато тесни nearthroses ъглово изместени фрагменти чрез техните отдалечени краища на върха на извивката на спиците се извършва с подложки тягата, които са фиксирани към клемите свързани към пръстените на устройството. Извършване на разсейване в превозното средство и сцеплението на спиците. Когато фалшива здраво съвместно с първата стъпка сегмент скъсяване се извършва в апарат затворен компресия за 2-3 седмици и след това разсейване за костна регенерация.

ALS хардуер лечение се комбинира с присаждане на кости. Заместени кортикална алографт костен дефект след резекция на краищата на костни фрагменти, при което свиването се осъществява в устройството. При увеличаване на костите на краката да остеотомия на пищяла и пластмаса деминерализирана костна присадка. Вид присаждане на кост, зависи от размера на костния дефект. Когато дефект пищял-малко от 3 см, а по-малко от скъсяване на крака 5 вижте операция показано подмяна дефект безплатно аваскуларнната костната присадка. Премахване да влакнести части на пищяла на нормално кървене, и отвора на кухината на костния мозък. За да се определи присадката се прилага интрамедуларно прът или спици. Да се ​​наложи мазилка шина за останалата част от крака. След операцията препоръчва електрическа остеогенеза. Когато дефект пищяла повече от 3 cm и голяма площ на костни фрагменти склероза план обширна сегментна резекция на костна присадка замяна дефект на краче. Влакнести костен дефект обикновено се отстранява в рамките на 10 см. Изработване ограда васкуларизиран костна присадка от ипсилатералния или контралатерален фибулата с дистално разположени съдове. Присадката се фиксира към краищата на пищяла посредством спици или устройството, която е направила фиксиране. Омрежените присадените съдове с кръвоносните съдове. Присадка се наблюдава при 82% от пациентите, в периода от 1 до 6 месеца, със средно 3,5-5 месеца.

Видео: заковаване Кот фрактури на подбедрицата и фалшиви фуги с използването на скоби с топломеханична памет

Многостъпална операция извършва, когато VLAN i4seyut голям брой усложнения.

В началото на следоперативния период микрохирургични операции са сложно съдова тромбоза. Продължително обездвижване води до мускулна атрофия. Интрамедуларен фиксиране се усложнява от твърдостта на глезенната става. В отдалечените условията след намесата намерено многократно огъване на трансплантирания кост или костен регенерация в посока напред и валгус дисталните долните крайници. След началото на натоварването на фрактурите на присадка на краката се появи на мястото на свързване към костта родител. Най-често те се срещат в долния участък на съединението съгласно друга - в горния съединение. В централната част на присадката се появят стрес фрактури. На присадката срещуположния крак, като fibular глезена предизвиква нарушаване на стабилността и развитието на халукс валгус. В края на периода, обърнете внимание на разликата в дължината на крайниците. Скъсяването на оперирания крак, което е по-голяма от 2 см, има повече от половината експлоатирани.

Повторни кризи и липсата на сливане на костни фрагменти са индикация за допълнителна операция. Възможностите за лечение фрактура присадка зависи от неговото състояние. Интрамедуларно фиксиране е ефективно в развитието на периостална кръвоснабдяване и настройка трансплантиран фибулата след първата операция. В продължение на шест месеца, присадката подложени хипертрофични промени и увеличаване на размера на до около размера на пищяла. Забавена консолидация в единия край не оказва влияние върху размера на реконструкция на присадката. медуларен размер канал по-голяма от 4 mm интрамедуларно щифт позволява да се прилага за повторно заключване. Пирон прекарват ретроградно през петата и глезена, глезена, и те се припокриват в областта на фрактурата. Налагане мазилка шина за период от 6 седмици. Пълно сливане на точката на костите при 4 месеца.

С всяка следваща повтарящо се действие интервенции води до влошаване на състоянието на меките тъкани и костите. В операцията се появяват атрофични белези, сраствания се изчерпват доставка на костни фрагменти кръв. Тъй като броят на хирургически интервенции са по-малко податливи на счупвания консолидация. Смята се, че след първото две операции шев честотата достига до 90%. След третата операция за възможността за консолидация се намалява до нула. Безсмислието на лечение поставя въпроса за ампутация, на което 60% от случаите са налице следните указания:

• липса на консолидация на фрактурата след три операции;
• разлика в дължината на крака по-голям от 5 см;
• развитие на вторичен деформация крайник дистално от нивото на ALS;
• маркирана липса на възможност за използване на крайника.

Child ходене с ALS след операция за подмяна на костния дефект е придружено от разстройства, свързани с промени в двата пациента и контралатералния крайник. На ранения крак има equinus, съкращаване на пищяла, глезена скованост, причинени от фиксиране и обездвижване. Kontrlatelnoy пеш след като трансплантация развива валгус дисталния крайник поради дефект на фибула. Разхождайки се оперира дете е конструиран с ограничен капацитет за пренос на товар за болните и здрави крака, като и двете са пощадени в процеса на движение. По време equinus на теглителната сила на оперирания крак, намалява времето за поддръжка на петата и на бързия преход към разчитане на целия крак. Equinus в комбинация с мазнината помага натиснете областта напред, е намален, което води до натоварване окачване на пищяла. Твърдостта глезена еднократно фаза предотвратява нормалното въртене на пищяла на талусната блок отзад напред в сагитална равнина. В резултат на силата на натиска, който се пада на пищяла, се увеличава, векторът на силата на компресия при липса на въртене на долната част на крака не се движи от гърба на предната повърхност на костта. Открит разгъватели момент на глезенната става не се случва, което води до по силата на накланяне на пищяла на новородените. Хроничен ефект да се повлияе на сила може да доведе до повторно счупване новосформираната кост. Фазата на задната шок трябва да бъде намаляване на трицепс, задната тибиална и перонеален мускули, което създава вътрешна сила на натиск.

Компресиране на тибиалната кост причинява оста отговор болка, което води до отклонение на багажника в обратна посока за разтоварване носещите крака. Голям товар се прехвърля към срещуположния крак, което в тази фаза за краката върху петата, което допринася за нейната валгус кривина.

ALS пациент, който е страдал присаждане на кости, ортопедични обувки са направени с цел да се създадат условия за консолидирането на присадката.

Обувки, изработени със следните изисквания:

• суспензия натоварване фаза пред шок;
• предотвратяване на отклоняващата сила в пищяла;
• външен механична защита на пищяла;
• съкращаване обезщетение;
• разчитане на rearfoot когато equinus;
• Ниското тегло на продукта, което се дължи на загуба на мускул;
• противодействат валгус деформация на срещуположния крак.

Обувката на шината ранения крак прави височина депозит, който се припокрива нивото на работа и достига до задколенната ямка, vnutrizagotovochny кръгла твърда Береч, комутируема с пета единствено от еластичен материал. Обувките на срещуположния крак разширени направи вътрешна Береч и отстраняване на петата вътре.