Фиброзна дисплазия на костите (Braitseva заболяване)

Както е известно, науката и историята не само да си спомня, но също така и да се помни.

През 1927 VR Braytsev в XIX конгрес на руски хирурзи даде първото подробно описание на точното клинични, радиологични, микроскопско изображение на костни промени, каза за микроскопско структурата на огнище фиброзна дисплазия. Той вярвал, че болестта се основава на "функциите на отклонение ... остеобластите мезенхимни остеобластите кост мезенхим произвежда недовършени сгради". Поради това е необходимо да се съглася с т.н. Vinogradova (1973), който е много по-причина за присвояване на името на фиброзна дисплазия на костите VR Braitseva, отколкото да го наречем заболяване или Лихтенщайн Лихтенщайн-Яфа, които са само изяснени и доразвита позицията на VR Braitseva.

VR Braytsev описано фиброзна дисплазия и в списание "Ню хирургия" (1928) и «Archiv klinische Chirurgi» (1928), т.е. 10 години по-рано J. Лихтенщайн, който през 1938 г. информирани за болестта, а през 1942 г. е описано 15 собствени наблюдения.

Необходимо е да се поправи тази историческа несправедливост: достойнствата на VR Braitseva в откриването на нов нозологична единица - фиброзна дисплазия на костите - е очевидна.

VR Braytsev през 1927 в XIX конгрес на руските лекари също направи доклад за местно остеодистрофия - osteodystrophia фиброза localisata (cystica). Той каза: "Хирурзите са особено заинтересовани от практическата страна на нещата, но възможността за хирургични интервенции при местните остеодистрофия могат да се основават само на пълна яснота за същността на заболяването." Е наясно световната литература по този въпрос, той се основава на своите собствени наблюдения, представени три нови оригинална теория за произхода, естеството на заболяването я отличава като независим нозологична единица, оправдава причините за развитието на кисти фиброзна тъкан и препоръчва лечение. Описание на морфологична картина на фиброзна дисплазия изключително точно. Накрая той прави следните констатации.

1. Същността на влакнест остеодистрофия е функционалните аномалии на мезенхимни развитие остеобластна кост по време на ембрионалното периода, в резултат създава един вид кост с влакнест костен мозък от самото начало, в състояние да растат и да произвеждат "остеоид и костен непълна тип".

2. Това отклонение функция мезенхимни остеобластите може да се появи в изолирани райони на една кост, той може да бъде удължен до цялата кост, а дори и много от костите на скелета.

3. растежа на фиброзна тъкан е активен, но енергията на растеж в различни случаи различни. В някои случаи този процес протича спокойно, бавно, а в други - прекалено рязко, придружен от голяма полиморфизъм на клетките, които са морфологично по-близо до своята sarcomatous.

4. самотен киста кост, данните, получени от много автори се развиват на osteodystrophia фиброза почва втечняване поради оток и централните фиброзни образувания, а също така е възможно въз основа на кръвоизливи в фиброзна тъкан. "

VR Braytsev препоръчва да се извърши subperiosteal резекция за замяна дефект автографи, за "анормален фиброзна тъкан, както се вижда в хистология, костен прониква черупката до периоста."

По време на дебата по доклада му бяха като на голяма операция като I. Гърци, SP Фьодоров, NN Петров, но показанията им става ясно, че те подценяват уникалните данни от VR Braitseva - откриване на нов нозологична единица. Всички тези хирурзи като NN Terebinsky и TN Mongers, говори само на костни кисти, които често се запознах с тях и за които те понякога правя операцията.

Ние наблюдавахме в болницата са 245 пациенти с фиброзни displaziey- poliossalnym брой пациенти с лезии е значително по-голям от броя на пациенти с процес monoossalnym нуждаещи хирургично лечение.

Според литературата, и monoossalnaya poliossalnaya формата на фиброзна дисплазия настъпи почти еднакво често, обаче, съгласно МК Klimova (1970), макар и малко по-често срещана форма poliossalnaya, същите бележки и MV Вълци (1968, 1985).

Клиника. С остри скелетни деформации, пациентите се раждат рядко. Симптомите на фиброзна дисплазия обикновено се появяват в детството и се характеризира с най-различни: или незначителни болки често в ханша, или появата на деформация и неговото натрупване, или патологична фрактура поради тежки наранявания и неадекватни, и правилната диагноза не винаги е така.

Когато poliossalnoy форма на фиброзна дисплазия най-често засяга пищяла, бедрената кост, фибулата, раменната кост, радиално, лакътния костта. честота контузия (в низходящ ред) плоски кости: таза кости, кости на черепа, прешлените, ребрата, плешка. Сравнително често засяга костите на крака и ръката (но не и костите на китката).

Деца със синдрома на Олбрайт понякога родени с тежки малформации и, разбира се, с типичните тъмни петна. След първите симптоми на заболяването клинични и рентгенологични признаци може да се развият и вътрекостно форма на заболяването може да отиде след това да се формата с поражение на цялата корова слой или в някой от домовете, най-често в горния край на бедрената кост, или по време на целия диафазата, което показва, различен процес активност дисплазен. Епифиза на кости, обикновено не са засегнати. Прогресия на процеса при деца и млади хора, често придружени от фрактури. Според наблюдения на AI Snetkova (1984), при пациенти, които работят с 4-годишна възраст (клин резекция, отстраняване на фиброзна тъкан, кост alloplastica) се наблюдава след 7 години изомеризационна алографти с зони на лизис, причинени от развитието на нови лезии. По този начин, има предварително програмиране в развитието на дисплазия: диспластични фиброзна тъкан се развива при някои пациенти в областта на костите, които преди това са се появили нормални рентгенологично.

LN . Furtseva сътр (1991) намерени в пациенти с фиброзна дисплазия на значителни нарушения на глюкокортикоидния функцията на надбъбречната кора: "Нивото на калций във всички видове на заболяването се увеличили, но не пропорционално на необятността на разрушаване на костната тъкан, в този случай калциев екскреция е намалена в сравнение с нормата. Повече изразено намаляване на poliossalnoy форма, отколкото когато monoossalnoy. Когато фосфатурия ограничени форми на заболяването се намалява, за да се намали тенденция се наблюдава в обширни поражения на костната тъкан. Общ aminazot и общата увеличена уринарна хидроксипролин с обширни процеси, и в синдрома на Albright и poliossalnoy форма лезии в общата с отделянето на амино киселина е значително по-висока. "

Сърдечно-съдова система: по-често при пациенти с форма на poliossalnoy наблюдава синусова тахикардия - 96-140 на 1 минута, поне в ЕКГ посочено синусова аритмия при повечето пациенти с хипотония - 115/60 и 95/50 мм живачен стълб, дори когато че при някои пациенти нарушена обмяна на веществата в сърдечния мускул. Значително увеличение на ESR при пациенти с monoossalnoy форма - до 15-27 мм / ч, с poliossalnoy - до 22- 45 mm / ч. В проучването на надбъбречната функция се определя чрез 11-hydroxycorticosteroids съдържание (ACS-11) в плазми на пациенти с poliossalnoy форма на нарушение на функционалното състояние на надбъбречната кора, както се вижда от по-слабо изразено увеличение на общия и активното 11 -хидрокси кръвната плазма и отслабена или парадоксално отговори въвеждането на адренокортикотропен хормон (АСТН).

Един пациент на 30 години с poliossalnoy форма почина по време на операция през 1974 г. от внезапно спадане на кръвното налягане, а вторият - на възраст от 19 години почина след операция през 1978 г. се дължи на постепенното белодробна сърдечна недостатъчност. При аутопсия, освен типичните промени в костите, са открити подобни промени: поликистозни яйчници, надбъбречната кора аденоматоза, щитовидната жлеза, на хипофизата и тимус хиперплазия.

AI Морозов VP Ivannikov (1972), изучаване на случая, "Олбрайт болестта" при пациент на 16 години, разкри дълбоките промени в електроенцефалограмата на средата на мозъчните структури, намиращи се. AG Povarinsky, ZK Bystrov използвайки изследването електроенцефалографски, проведено паралелно с неврологични изследвания са установили дълбоко и характерни за това заболяване разстройства на функцията на мозъка и нестабилността на церебрална хомеостаза в резултат на нарушения на регулаторни механизми, които са в областта на дълбоките структури. Всичко това ни накара да последните 20 години, да проучи внимателно при пациенти с фиброзна дисплазия, особено poliossalnoy форма.

При някои пациенти се случва това дисплазия е скрита. Ние не се препоръчват на професор-хирург на 62 години, което за първи път случайно на рентгенова снимка е била открита фиброзна дисплазия цялата лява бедрото и пищяла, и не е установен индикациите за хирургично лечение. Ние не вярваме, че всички пациенти с е открита фиброзна дисплазия, тя трябва да работят, особено с вътрекостно форма. Индикациите за хирургия са болка, причинена от прогресивно деформиране, фрактури умора, наличието на кисти с остър кортикална изтъняване, накуцвайки, съкращаване, компресия на гръбначния мозък, и т.н. При включване на кисти на място ние смятаме консервативно лечение, чакаме 8 месеца след сливане, а ако кистата остава със същия размер или напредва - работи.

MV Вълци (1985) отличава poliossalnuyu, monoossalnuyu и регионалните форми на фиброзна дисплазия, както и естеството на промени в костите - фокална и дифузно. Ние предлагаме клинична класификация с по-подробно описание на характеристиките на всеки вид, като се използват предложените от нас концепция за "памет за формата на костите", но трябва да се има предвид, че фиброзна дисплазия - патологичен процес с безброй възможности и преходни форми.

Клинична класификация на фиброзна дисплазия на костите (за ST Zatsepin)

Предложеното класификация включва следните форми. И. вътрекостно формата на фиброзна дисплазия: лезии фиброзна тъкан могат да бъдат единични, многократно заемат офис или костен кост цялата, но кортикална слой може да бъде разреден, но поддържа нормалната структура - форма на кост е правилно, тъй като няма увреждане на паметта образуват кости. Могат да бъдат засегнати от една кост, костен различни крайници сегменти, т.е. процесът е или monoossalnym или poliossalnym.

Адекватна операция е пълното отстраняване на фиброзна тъкан от изисква пределната костна резекция дължина, отстраняване и подмяна на фиброзна тъкан кухина консерви кост хомоприсадка, операция може да се счита радикал ако малко внимателно обработена стена на кухината, при което влакнестата тъкан се поставя. В тази форма често развиват кисти в центъра на масата на влакнести кисти достигнат корова и намаляват, което често води до патологични фрактури (фиг. 15.1). Най-често се прибягва до тактиката на два етапа: 1) да наложи екстензия - фрагменти обединявам добре, защото кортикална кост и надкостницата normalny- често кистозни кухини изчезнат и ако не е, - 2) произвежда край резекция, отстраняване на фиброзни маси, кост alloplasty или извършване на операция от нашия метод (вж. по-долу).

II. Патологичен процес улавя всички елементи на костите: областта на кухината на костния мозък, костния мозък, метафизалната спонгиоза, често засяга дългите кости по цялото тяло, но тежестта на патологичния процес обикновено е razlichnoy- poliossalnoe поражение. Поражението всички елементи, образуващи кост (обща поражението) намалява неговата механична якост води до прогресивно напредва деформация, умора фрактура. В тази форма на синдрома на фиброзна дисплазия експресиращи разстройства на паметта кост форма. Адекватни радикални хирургични интервенции не (с изключение на отстраняването на цялата засегната костта - виж раздел 15.2.). Широко използван ортопедични коригиращи остеотомия с alloplasty и метални конструкции.

Фиг. 15.1. Фиброзна дисплазия. Вътрекостно форма. и - част от огнището заета kistoy- б - S.T.Zatsepinu на работа по време на втория ред на: голи завършва otlomkov- длето лъжици сканира влакнест tkan- отстранява чрез отваряне медуларен канал на мястото на остеотомия - повратна фрагменти бяха фиксирани и кухината е запълнена алогенна фибула, представен за първи път близо до центъра, а след това дистално.

Тумор пролиферация огнища на фиброзна тъкан може да достигне големи размери, което показва по-голяма едрина на процеса, но са редки.

III. Тумор форма на фиброзна дисплазия.

IV. синдром Albright - специална форма на дисплазия, когато заедно с poliossalnoy или почти обобщена форма - общо фиброзна дисплазия на костите - има редица на ендокринни нарушения с ранен пубертет при жени, области на пигментацията на кожата, смущения в пропорции на тялото, често малка rostom- тежка деформация на крайниците, таза, гръбнака, основа на черепа, маркирани промени в сърдечно-съдовата и други системи на тялото. По време на живота на процеса прогресира, деформация на костите постепенно се увеличава. Изразена увреждане на паметта синдром форма на костите.

Има много варианти на тази форма на болестта, нито един от пациентите не повтори друг, винаги нещо различно. Изследването на морфологичната структура на анормален фиброзна тъкан и кост на пациенти с тази форма на дисплазия показа, че различни клинични прояви на дисплазия съответства на голямо разнообразие от хистологично, така че задачата на изследователите е да се изследва и клинично сравнение rentgenomorfologicheskoe, която несъмнено ще подчертае подгрупа от пациенти.

V. фиброзна дисплазия на костите, хрущялите като специална форма в нашата страна да се идентифицират и да се опише MA Berglezovym и NG Shulyakovsky през 1963 г., проследяване на пациенти с изразена клинична и rentgenomorfologicheskoy картина. В описаните наблюдения върху преден план симптомите на хрущял дисплазия, има случаи на хондросарком.

VI. Калцифициращ фибром на дълга кост се отнася до специален вид на фиброзна дисплазия, който е описан в 1958 NE Schlitter, Р. Л. Kempsom (1966), който го учи под електронен микроскоп.

TS Goerghen и сътр. (1977), при условие описание на двама пациенти, един от които, след кюртаж дойде рецидив и е продуциран от резекция с надкостницата над 10 см, но след 1 година отбелязано с малко рецидив в края на долната част на пищяла - това е единственият наблюдаван, когато туморът появявали , Общо 8 описан тези тумори са локализирани в пищяла и един тумор в раменната кост. Според хистологична структура на тумора са идентични с тези, наблюдавани в костите на черепа на лицето и челюстите.

лечение. При пациенти с фиброзна дисплазия на консервативно лечение не се прилага по всеки от известните автори. Бяхме принудени да използват този лечение в 8 пациенти с фиброзна дисплазия, в които са били изменени костите на крайниците, таза, гръбнака, а повечето от ребрата. Те страда от силна болка, не само във вертикално положение, но също така и при дишане. Пациенти, които са били променени 1, 2, 3 ребра, бихме могли да облекчат болката резекция с най-модифицирани ребро или ребра (при стъпка важно да се отбележи, че в резултат на загуба на сила, те потъват и се намират по-дълбоко от близко разположени нормално ребро). Когато удари с мнозинство от ребра и прешлени, тя не може да се направи, и ние се отнасяме към тях повторни курсове на инжекции калцитонин. При всички пациенти, болката намаля, те отбелязват подобрение, но системно лечение на голям брой пациенти в продължение на няколко години, ние не може да извърши поради малките количества от лекарството. Тъй като пациентите с poliossalnoy форма на фиброзна дисплазия разполага с разнообразие от промени в ендокринната система, ние сме уверени, че е необходимо да се разработи научно доказателство за консервативно лечение. Тъй като броят на пациентите с възрастта на някои от центровете, често след разрушаването на това ниво, са предмет на калцификация и осификация, в комплекс консервативно лечение е необходимо да включва активен метаболит на витамин D3 и хелатори.

Хирургично лечение. VR Braytsev (1927) се използва като заместител резекция дефекта граничната стойност и по време на резекция - subperiosteal резервни дефект автографи, тъй като, според него, патологична тъкан прониква кортикална надкостница нагоре. През следващите години, след второто "откритието" на тази дисплазия ортопеди започват да работят по-малко радикално. Типичен операция беше клин резекция на засегнатия костния мозък по време на лезията, т.е. често през диафизиалното и тафизната цялостно премахване на остри лъжица длета всички фиброзни маси и подмяна автоматично дефект, както и последните 35 години - костни алографти.

Фиг. 15.2. Деформацията на бедрената кост в "пръчка овчарска".
и - фиброзна дисплазия, деформация на горната половина на бедрената kosti- б - метод S.T.Zatsepina: коригиращи остеотомия на върха на извивката, кухината е запълнена с алогенна фибулата и кортикални присадки.

През 1978 г., ние имаме корекция на извивания деформация типично за горната бедрена кост в "пръчка овчарска" са (фигура 15.2.):

1) медиално движи горния край на долната фрагменти, тя сумиране по шийката на бедрената кост, т.е. съкращаване на лоста да се определи позицията на горния фрагмент, т.е. главата, врата на големия трохантер;

2) широко дисекция на хип ставната капсула на горната повърхност (ние никога не трябваше да намалят сухожилието на седалищните мускули на големия трохантер пише за Snetkov AI (1984), въпреки че управлява възрастни пациенти, а той - деца и младежи;

3) преминават сухожилие водещ подкожно бедрените мускули в срамната кост;

4) отстраняване на влакнеста маса от горните и долните фрагменти;

5) прилага алогенна фибулата канал в дисталните и проксималните фрагменти на интрамедуларен, така и фиксатор ценен пластмасов материал;

6) допълнително се определи фрагментите чинията Trotcenko - Nuzhdina.

Тя трябва да бъде специално, имайте предвид следното. На първо място, когато корективни остеотомии при пациенти с фиброзна дисплазия, обикновено по-добре да се направи проста напречната остеотомия, не контур, като разреден кортикална кост и сравнението се счупи шипове, произтичащи по този начин представляват идеална връзка. На второ място, 13/11/78, ние отказа по-голямата част от пациентите от пределната резекция за отстраняване на влакнести масата на костите. След извършване на остеотомия за коригиране ние деформация без производство граница резекция, унищожаване на фиброзна тъкан в сканира кост да се разшири канал, когато се прилага интрамедуларен гвоздей (както е известно, техния диаметър варира от 6 до 16 тМ), и след това отстраняване на влакнеста маса гинекологични кюрета с достатъчно дължина. Без да се счупи стените на фрагменти, ние сме в състояние да въведе интрамедуларно фибулата понякога с метален пирон, може да получи сигурно закрепване и замени кухина след отстраняването на фиброзна тъкан запазена кост (фиг. 15.3). Ние вярваме, че ако бъдат напълно отстранени фиброзна тъкан от костта, откъсване на периоста да наруши кръвоснабдяването на засегнатата кост, препоръчителната A.P.Berezhnym, M.V.Volkovym, A.N.Snetkovym, по избор.

MV Волков, AN Snetkov от 1982 започва да използва екстрамедуларни масивни метални пластини ъглово при пациенти с дифузни лезии на бедрената костите цял, включително врата и trochanteric региона на сегмента, а на противоположната страна на държача се поставя масивна кортикална алографт, т.е. Те са използвали техника и кости фиксиране устройство (с малка промяна), която ние предложихме и започна с успех се прилага през 1972 г. при пациенти с остеогенезис имперфекта. Както вече показани дългосрочни наблюдения, нашият метод на плоча метални скоби и присаждане на кости, ни позволи да се получат отлични резултати в остеогенеза имперфекта, голям брой пациенти с дифузен формата на фиброзна дисплазия даде временен ефект, а след това на бедрената кост започва да се огъват, закрепващите винтове на плоча пластмаса - счупи или излизат от костите (имахме възможност да видим тези пациенти, които са били оперирани в детското отделение, а след това дойде под наблюдението ни в възрастен поли LINIK ЦИТО).

Обяснението за това, ние виждаме, че когато паметта се съхраняват остеогенезис имперфекта кост форма, докато дифузни лезии на костния фиброзна дисплазия на костите губят своята памет на формата и деформация, като правило, в една или друга степен на рецидив.

Ето защо, ние вярваме, че поканата в момента произвежда от радикална хирургия, както някои автори - грешка. Трябва да се признае, че в момента радикал лечение на фиброзна дисплазия намерен. Понякога лечението на тези пациенти е много трудно.

Ето един пример.
Пациент Т., на 27 години. Поради внезапна щам на ръцете и краката на родителите изоставени дъщеря и я взех от болницата баба. Поради тежки промени поради poliossalnoy фиброзна дисплазия на пациента в продължение на много години прикован на легло (фиг. 15.4). Получени ЦИТО, където последователно с 5 хирургически интервенции бяха извършени както на бедрената кост, тибията на десния, лявото рамо и двете кости на лявата предмишница. Характеристики, трябва да се подчертае, че са използването на сегментна остеотомия фиксиране интрамедуларен гвоздей TSITO пластмаса и много масивна кортикална adlotransplantatami (2 / диаметър на бедрото) играе биологична роля за определяне на гумата, който по цялата си фрагменти дължина кондензиран бедрени кости. Това е много важно, тъй като такива масивни алографти никога напълно възстановен и поради това не се iskrivlyayutsya- костелив скок на такава голяма площ е по-силна от метални винтове.

Фиг. 15.3. Внезапна щам от вида "овчарска тояга"

Фиг. 15.4. Poliossalnaya фиброзна дисплазия.
и 6 сериозни промени и деформация както на лявата феморална костите и тибия и опит за коригиране на изкривяването (щифт Богданов линия) г г - след коригиращи остеотомии бедрената кост фиксиращи щифтове и масивна кортикална TSITO allotransplantatami- д - ortezy- външните чрез пациентите 23 години след операции.

18/01/81 град - тройна коригиращи остеотомия на дясната бедрена кост с интрамедуларен фиксиране щифт пластмаса масивна кортикална алографт дължина на пациента костния диафиза. 03.28.81 град - двойно остеотомия на лявата бедрена кост, ИНТРАМЕДУЛАРНА фиксиране щифт и подобни alloplastica. 21.06.81 г - коригиращи остеотомия кост остава в горната третина на пищяла, фиброзни маси отстраняване интрамедуларно фиксиране alloplastica. Морфологично изследване: фиброзна дисплазия с широк слой на остеоид. 02.27.85 град - остеотомия на лявата раменна кост на две нива, отстраняване на патологични алографти тъканни допълнително ИНТРАМЕДУЛАРНА остеосинтеза. 31.10.85 град - остеотомия на лявата лакътната кост, отстраняване на фиброзна тъкан, автоматично alloplastica. Операции, извършвани ST Zatsepin.

Пациентът е снабден с ортопедични помощни средства, е кореспондент за местен вестник.

Трябва да се помни, че при някои пациенти с синдрома на дисплазия процеси Олбрайт в костите с възрастта напредва, се увеличава гръбнака деформационни, череп, гръден кош, кости на крайниците, както и операциите за корекция на деформация се появят отново. Ако по време на операцията повишено кървене наблюдава при отстраняване на влакнеста маса, което означава, че тези пациенти са тежки кървене по време на и след операцията. Един от пациентите, оперирани от нас 4 пъти, три пъти в следоперативния период има силен кръвоизлив, за които трябваше да работят и да шият кървене сайтове мито хирург.

Злокачествени на фиброзна дисплазия ние наблюдавахме в 7 bolnyh- даде пример.

Фиг. 15.5. Злокачествени poliossalnoy форма на фиброзна дисплазия. Първата фрактура на дясната бедрена кост настъпили на възраст от 6 години. Двойна клин резекция се извършва и пластмасови кортикални алографти, след това удължаване на бедрото от Ilizarov. Teleangiektaticheskaya разработен сарком. Mezhpodvzdoshno-коремна ампутация.

Fedkushov Ю, на 21 години. 03.06.58 град - надлъжна частична резекция на горната и средната третина на дясното бедро с homoplasty. От януари 1959 г. е имал възможност да ходи с бастун. 03/23/60 г - надлъжен кортикална резекция на външната повърхност на средната и долната част на дясната бедрена кост, homoplasty. През 1967 г. - разширяване на бедрената кост. Постигната GA Ilizarov. През 1983 г. имаше болки, а след това се увеличава количеството на 4 см горната и средната трета на дясната бедрена кост. Биопсия: teleangiektaticheskaya саркома (фигура 15.5.). 05/12/84 е направена mezhpodvzdoshno-коремна ампутация. Alive за 19 години.

S.T.Zatsepin
Възрастен костна патология

Споделяне в социалните мрежи:

сроден