Болест на Пейджет в гръбначния стълб

Съдържание

• Видео: Болка в шийните прешлени и шум в ушите.
• Видео: остеохондроза на гръбнака в гръдния. Каква е тази болест

клиничните прояви

В повечето случаи, увреждания от болестта на Paget, не предизвиква симптоми. Те са често случайно открива на рентгенови лъчи или изотоп скелет проучване, проведено по други причини, или по време на разглеждането на увеличение на алкалната фосфатаза. Въпреки че основната жалба с болест на Пейджет е болка в гърба, за да го обясня само промени, свързани с болестта на Paget, може да бъде само &asymp-12% от случаите, а в други случаи е средното поради наличието на други фактори, някои от които са представени по-долу.

Възможни симптоми:

* Симптоми, причинени от причините, посочени по-долу, обикновено прогресира бавно (обикновено има повече от 12 месеца, в редки случаи, <6 мес)
** компресия на нервни структури
*** компресия причини
**** разпределение на новообразуваната тъкан кост
**** във връзка с остеоидно
**** разпространение на лезията на жълтия лигамент и епидурална мазнини kletchatku308
*** пространство компресия

* На гръбначния мозък (вж. По-долу)

* Нервните корени в междупрешленните отвор
** остеоартрит в фасетни стави (болест на Paget допринася за ускоряване на остеоартрит)

* Симптомите, свързани със следните условия се проявяват по-бързо:
** злокачествени (sarcomatous) промени в засегнатата кост
** патологични фрактури (обикновено частично)

* Невроваскуларните (циркулаторни нарушения корени или SM) в резултат на свиване на кръвоносните съдове (артериални или венозни)

* Ограбва съдови увреждания, произтичащи от болест на Paget (вж. По-долу)

Симптомите на МС

Миелопатия или CKX може да бъде причинена от притискане на SM и причинява васкуларен (оклузия или ограбва Получената реактивна вазодилатация на околните кръвоносни съдове. От 1981 г., е описан само &asymp-100 случаи. Характерно е 3-5 включващи съседна pozvonkov- докато monostoticheskoe участие обикновено е асимптоматична. Когато се описват отделни случаи най-честата форма на представяне е прогресивна тетра или парапареза. Първата проява на сетивни нарушения са обикновено, а след това се присъединят към слабостта и нарушена функция на сфинктера. Болка като единствен симптом при пациенти без неврологични нарушения, наблюдавани само в 5.5% от пациентите.

Основанията за подозрение на злокачествена трансформация е бърз поток (средно от 6 седмици) с внезапно повишена болка.

лечение

Медикаментозно лечение на болест на Paget

Радикалната лечение на болест на Пейджет не съществува. лекарствено лечение е показан в случаите, когато има бърза прогресия на симптомите в точно установяване на диагнозата за пациенти, които не могат да реализират дейността, както и преди операцията, ако пациентът не може да понесе значителна загуба на кръв. В 50% от случаите на фона на консервативно лечение настъпва частично възстановяване на неврологични разстройства, но това обикновено изисква дълъг период на лечение (&asymp-6-8 месеца). Както може да се изисква поради тенденцията за рецидив на консервативно лечение не спира. Могат да се използват следните лекарства.

производни на калцитонин

Парентералното калцитонин от сьомга (Calcimar®): пряко намаляване на активността на остеокласти и остеобласти второ понижено хиперактивност. Рецидиви възможно дори при пациенти, приемащи лекарството. PD: гадене, зачервяване, образуване на антитела към калцитонин от сьомга (тези пациенти могат да бъдат по-скъпи използването на синтетичен човешки лекарство Cibacalcin®, като се започне с 0.5 мг р / л 1 г / г).

 L 50-100 т. Н U / к 1 г / г &asymp-1 месец, последвано от 3 inetsii / седмично в продължение на няколко месеца. Ако лекарството се използва преди операцията за намаляване на костната васкуларизацията, идеалът е животът &asymp-6 месеца. След операцията на калцитонин може да се използва като единствен preparata- ниска доза, &asymp-50 m стр. 3 U / седмица без ограничение. Намаляване на размера на алкална фосфатаза и пикочния хидроксипролин 30-50% наблюдава в >50% от пациентите, но тяхното нормализиране случва рядко.

бифосфонати

plikamitsin

 Предишно наименование на митрамицин. Цитотоксичната AB, което инхибира синтеза на РНК с първичен ефект върху остеокластите. Поради факта, че е зависим от дозата увреждане на бъбречната и чернодробната функция и във връзка с възможно тромбоцитопения, лекарство се използва в тежки и широко участие на костната тъкан. В никоя друга страна не е разрешено за лечение на болест на Пейджет. L 15-25 &микро-грама / кг / час чрез 8-10 ден в количество от 10 инфузии.

хирургично лечение

Обикновено, консервативно лечение на фрактури на болест на Paget осигурява висока степен на забавяне на синтез.

Показания за операция за болестта на Paget

1.  бърза прогресия: показва възможно злокачествено израждане или на гръбначния нестабилност
2.  гръбначния нестабилност: изразен кифоза или компресия на костите на канала в резултат на патологични фрактури. Въпреки намаляването на височината на гръбначния тялото обикновено е частична, а в някои случаи може да доведе до внезапна компресия
3.  неясна диагноза: особено когато искате да изключите метра поражение (остеобластни лезии)
4.  неефективност на консервативно лечение

1.  {За отстраняване резултат от спинална стеноза, стандартният метод е декомпресивна ламинектомия при гръдната област. Ако основния патологичен процес е лицевата страна, препоръчва пред достъпа
2.  кост често се сгъсти, да обединявам се един с друг, намаляване на размера на междупрешленното пространство. Полезно е да се използва сонда с висока скорост}
3.  често има значително кървене, ако е възможно кървене може да бъде значителен проблем за пациента, който се лекува, както и преди операцията използване бифосфонати или калцитонин (виж по-горе).
4.  за да се предотврати рецидив изисква лекарствено лечение след операция
5.  остеосарком
6.  провежда операция и химиотерапия, лечението е по-малко вероятно, отколкото в първичната остеосарком, която не е свързана с болестта на Paget
7.  скалпа биопсии изискват отстраняване на тумор и единица на скалпа