Акромегалия и гигантизъм. клиничната картина

Характерните оплаквания акромегалия включват главоболие, промяна във външния вид, увеличаването на размера на ръцете, краката. засегнатите пациенти за изтръпване в ръцете, слабост, сухота в устата, жажда, болки в ставите, болка и ограничение на движението. Благодарение на постепенното увеличаване на размера на тялото, пациентите често трябва да се промени обувки, ръкавици, шапки, бельо и дрехи. Почти всички жени прекъснати менструален цикъл, 30% от мъжете развиват импотентност. Галакторея се вижда в 25% от жените с акромегалия.

Тези отклонения са причинени от хиперсекреция на пролактин и / или утаяване на гонадотропен функция хипофизата. Честите жалби на раздразнителност, нарушения на съня, намалява производителността.

Главоболие може да бъде различен по природа, локализация и интензивност. Понякога се наблюдават постоянни главоболия, съчетани с насълзени очи, съобщават на пациента, за да отвлича вниманието. Genesis главоболие, свързани с повишено вътречерепно налягане и / или пресоване на диафрагмата Sella нарастващ тумор.

Слабост (в отсъствието на надбъбречна недостатъчност), поради развитието на миопатия, както и периферна невропатия в резултат от мека тъкан и подуване ендоневралния пери- или фибротично пролиферация.

вид промяна поради загрубяването на черти на лицето, увеличаване чело, скули, мандибуларна захапка (prognathism) и простираща се между зъбите (диастема). Маркирана разширяване на краката и ръцете (Фигура 8.), хипертрофия на меките тъкани на лицето - носа, устните, ушите (виж Фигура 9.). Език разширен (макроглосия) със зъби отпечатъци.

Фиг. 8. пациенти четка с акромегалия (а) здрави и четка (б).

Фиг. 9 пациенти с акромегалия:
и - да zabolevaniya- б - на фона на заболяването.

Когато акромегалия често наблюдавани хиперпигментация на кожата, най-изразено в кожните гънки и райони с висока триене. Кожата влажна и мазнини (което е свързано с увеличаване на функцията на потните и мастните жлези, които се увеличават както по размер и количество), плътен, удебелени, с дълбоки гънки, които са експресирани върху скалпа. Маркирана хипертрихоза. Кожни промени в акромегалия резултат от пролиферация на съединителната тъкан и вътреклетъчната матрица натрупване. Увеличаването на съдържанието на киселинни мукополизахариди, водещи до интерстициален оток.

Повишена обем мускулна тъкан е не толкова поради хипертрофия на мускулните влакна, но поради разпространението на образувания съединителната тъкан. В началото на заболяването, значително увеличава физическата сила и производителността, но тя се развива мускулни влакна създават склероза и дегенеративен и електромиография и биопсия данни показват прогресия на проксималната миопатия. Развитие akromegalicheskoy артропатия е резултат от хипертрофия на хрущялната тъкан. Разпространението на хрущяла на ларинкса при пациенти допринася за по-нисък дрезгав глас.

Функционалното състояние на уголемени вътрешните органи в ранните стадии на болестта едва ли счупен. Въпреки това, с напредването на болестта развиват признаци на сърдечна, белодробна и чернодробна недостатъчност. Пациентите развиват доста ранни атеросклеротични промени в кръвоносните съдове, повишено кръвно налягане. Сърцето в акромегалия увеличава поради пролиферация на съединителната тъкан и хипертрофия на мускулните влакна, обаче, устройството за клапан не е увеличен, което насърчава недостатъчност кръвообращението. Разработване инфаркт възможно сърдечната проводимост. Има отбелязани морфологични промени в дихателните пътища, водещи до дихателна недостатъчност. Често пациентите в активната фаза на заболяването се маркират синдром на апнея по време на сън, поради запушване на дихателните пътища.

В 30% от пациентите се наблюдават acroparesthesia различна степен, в резултат на компресия на нервите или костни структури хипертрофирано меките тъкани. Най-често на карпалния синдром - в резултат на компресия на нерв в карпалния тунел и се проявява чрез скованост и загуба на тактилна чувствителност на пръстите.

метаболитни нарушения, пряко свързани с патологично влиянието на хиперсекреция на растежен хормон. Беше установено, че растежен хормон има няколко основни биологични свойства: анаболен, липолитичен и antiinsulyarnym (диабетогенни) и също така регулира растежа, анаболен и адаптивни процеси в организма. Ефект на хормона на растежа на протеин метаболизъм се проявява главно в повишаване на синтеза на протеини, увеличаване на задържането на азот чрез увеличаване включване на аминокиселина в протеини, ускоряване на синтеза на всички видове РНК и транслация активиращи механизми.

Акромегалия е маркиран активиране на липолизата процеси намаляване на депозирането на мазнини в черния дроб, увеличаване на тяхната окисление в периферната тъкан. Тези промени се изразяват в повишено съдържание на серумните nonesterified мастни киселини (NEFA), кетонни тела, холестерол, лецитин, (3-липопротеин и заболяването протича активно, колкото по-високо ниво на NEFA в кръвта.

Като цяло, 50-60% от пациентите са нарушен глюкозен толеранс. Изрично диабет се среща при около 20% от случаите.

Диабетогенни ефект на действие GH поради contrainsular което е стимулиране на гликогенолизата, инхибиране на активността на хексокиназа и използването на глюкозата от мускулна тъкан, подобряване на чернодробната insulinase активност. Повишени нива на свободните мастни киселини чрез липолитичен хормон действие се потискат от активността на гликолитични ензими в периферните тъкани, предотвратяване нормалното използване на глюкоза. Лангерхансови острови се увеличават по размер, дори когато се експресира в клетки диабет включват инсулинови гранули. Нарушение на островен апарат характеризира с два преобладаващи ефекти на растежен хормон: резистентност към инсулин и хипогликемичен ефект ускорение на секрецията на инсулин, нивото на който е свързан с активността на заболяването. Диабетна angioretinopathy явление в акромегалия и захарен диабет са редки.

Налице са нарушения от страна на минералния метаболизъм. GH пряко да повлияе бъбречната функция, допринася за повишена уринарна екскреция на неорганичен фосфор, натрий, калий, хлорид. Характерно е нарушение акромегалия калций фосфор метаболизъм.

Увеличаването където неорганичен фосфор ниво в кръвта и да се ускори отделянето на калция в урината са показателни за активността на заболяването. Загубата на калция в урината се компенсира чрез ускоряване на абсорбцията му през стомашно-чревния тракт, поради повишена активност на паратироиден хормон. Описани комбинация с третичен хиперпаратироидизъм, акромегалия и паратироиден аденом.

От страна на функционалната активност на периферните ендокринни жлези в акромегалия е маркиран двуфазна реакция, която се проявява в увеличаване и последващо намаление на функционална активност. Първата фаза е пряко свързана с анаболни ефекти на хормона на растежа, че насърчава активиране на хипертрофични и хиперпластични процеси в ендокринните органи. Приблизително половината от случаите, наблюдавани при болестта или присъствието на дифузно нодуларно тиреоиден гуша, една от причините е да се увеличи бъбречния клирънс на йод. В някои случаи, появата на гуша поради едновременното хиперсекреция на туморни клетки за растеж и тироид-стимулиращ хормон. Въпреки увеличението на базалния метаболизъм, базални нива на тироксин и трийодтиронин в серума, като правило, в нормални граници.

В туморна генеза като растежа на тумора извън седлото на клиничната картина на симптомите на заболяването са свързани дисфункция на черепните нерви и средния мозък. Прогресивно тумор компресия оптичен хиазма проявява bitemporal хемианопсия, намалена острота и загуба на зрението област. Хемианопсия може изгодно да бъде едностранно, с най-ранен знак е нарушен възприемане на червено. В дъното на стомаха постоянно наблюдава оток, застой и атрофия на зрителния нерв. При липса на адекватно лечение на тези заболявания неминуемо ще доведе до общо слепота. С нарастването на тумора в хипоталамуса при пациенти с изразена сънливост, жажда, полиурия, рязко покачване на фронталния температурен- растеж - епилепсия, в случай на поражение на обонятелния тракт - anosmiya- с времеви растеж - припадъци, едноименния хемианопсия, gemiparez- по време на развитието на тумора към кавернозните синуси засегнати III, IV, V, VI черепните нерви. Това се проявява птоза, диплопия, офталмоплегия, лицето аналгезия, намаляване на слуха.

Развитие на акромегалия включва няколко етапа: preakromegalicheskuyu, хипертрофична и болнави тумор. Първият етап се характеризира с ранните признаци на болестта, която обикновено е трудно за диагностициране. Хипертрофичната стъпка регистрира наличието при пациенти явления характеристика на хипертрофия и хиперплазия на тъканите и органите на заболяването. Когато тумор етап в клиничната картина е доминиран от функции медиирани патологични ефект на тумор на хипофизата над околната тъкан (повишено вътречерепно налягане, очна и неврологични разстройства). Кахектични стъпка причинени обикновено кръвоизлив в тумор на хипофизата, е логично резултат на заболяването с panhypopituitarism на развитие.

Според степента на активност отличава патологичен процес активна фаза и ремисия фаза на болестта. За активна фаза се характеризира с прогресивно увеличаване на влошаване крайник фундус и загуба на зрението област, наличието на експресирания cephalgic синдром, нарушен въглехидратния метаболизъм, повишени нива на растежния хормон в кръвта, неорганичен фосфор, NEFA, намаляване на соматостатин, увеличаване на уринарна екскреция на калций, присъствието на парадоксален чувствителност остра хипер- и хипогликемия действие на централните допаминергични лекарства (L-DOPA, Parlodelum).

NT Starkov

Споделяне в социалните мрежи:

сроден