Акромегалия симптоми, лечение, причините, симптоми

Anatomic основа на болест, тумор, еозинофилен аденом отпред, жлезите, понякога gipofiza- споделят тази доброкачествена аденом може да претърпи дегенерация в злокачествен тумор. С еозинофилни хипофизни жлези клетки, отговорни за образуването на растежен хормон, и увеличено отделяне на което е очевидно от естеството на патологичния процес в акромегалия. Нервна влияние е несъмнено значение за нарушения на хипофизната активност в акромегалия клиника остава understudied. От други органи в акромегалия, са следните: увеличаване на черепа задебеляване на стената на фалангите, шипове, хипертрофия на кожата, лигавиците, висцерални органи, изпълняващи само вътрешните полови органи представляват атрофични промени.

Причини за възникване на акромегалия

Причината е неизвестна. В патогенезата на централно място се подсилва от предния дял на хипофизата производство на растежен хормон (HGH) по-често поради това еозинофилен аденом или хиперплазия на еозинофилни клетки.

Няколко наблюдава при акромегалия вторични симптоми, причинени от други заболявания на жлезите с вътрешна секреция, по-специално, пол, надбъбречната кора, щитовидната жлеза, и промени диенцефални област.

Симптоми и признаци на акромегалия

Заболяването най-често започва на възраст между 20-30 години между тях. Акромегалия при деца и юноши е рядкост: подобни процеси в хипофизната жлеза в тези случаи обикновено водят до гигантизъм. Пациентите се наблюдават главоболие - от случайни, лесни за postoyannyh- мъчителна болка обикновено локализирани в темпоралните и фронтални региони. удебелени кожа, често баница, места (шията, челото, скалпа) образува дълбоки гънки. сгъсти косата, върху торса и крайниците хипертрихоза на. Скалпът при жените може да се развива в продължение на мъжки модел. Мускулната система е добре развита, мускулната сила се увеличава в началото на заболяването, но развитието на болестта се развива тежка слабост. Налице са болки в крайниците, намалява потентността при мъжете, аменорея или други нарушения в менструалния цикъл при жените. Повече от половината от случаите има нарушения на зрението и зрителни полета с ограничение временната страна (bitemporal хемианопсия), дължащи се на налягане хипофизен тумор на региона на зрителния хиазма. На черепа радиография освен характеристика акромегалия сгъстяване кост арка, костни промени на костите долната челюст, веждите и бузите, увеличаване на параназалните синуси, в почти всички случаи, има увеличение в размера на турското седло и изтъняване на стените му, поради повишаване на неговата кухина тумор налягането (аденом) хипофизната. В случай на преференциално растеж на тумора в нагоре вход ephippium разширен маркиран разрушителни промени клиновидни процеси. Тумор, който расте надолу (intrasellyarnaya аденом), характеризиращ се с вдлъбнатина Sella и разрушителен променя дъното при запазване на нормална вход в структурата на седлото, като промени в окото и повишено вътречерепно налягане може да се пропусне, въпреки прогресиране на заболяването.

Обикновено, заболяването прогресира бавно, но бързо хода на заболяването може да се наблюдава в злокачествени тумори на хипофизата (adenokartsiioma) с тежка клинична картина поради Мета stazirovaniem тумор в мозъка. В доброкачествен аденом на болестта може да продължи десетки години и пациенти с дълготрайна производителност.

Степента на тежест на акромегалия определя от развитието на усложнения и динамиката на курса им.

Най-честите усложнения на заболяването, за да завърши слепота, диабет, през който функцията може да бъде устойчивостта на insulinu- тироидна дисфункция (микседем, тиреотоксикоза). При някои пациенти, акромегалия се усложнява от церебрална исхемия и мозъчен кръвоизлив. Причината за смъртта на пациенти с акромегалия може да бъде интеркурентно инфекция, устойчивост към който те са значително намалена.

В развита форма на заболяването се наблюдава значително увеличение на носа, ушите, долната челюст, която се издава напред (prognathism) - от силни пропуски челюстта ръст между зъбите стават по-големи (диастема) - език е значително увеличен, удебелени, едва ли се поберат в кухината и удебелени rta- guby- увеличение на главата с удебеляване на стените на черепа, драматичен protuberantia развитие occipitalis външно, което представлява увеличение в лицето на въздушни кухини, се издават веждите и скулите.

При много пациенти, поради уплътняването на гласните струни golos- промени в жени, пациенти с акромегалия, един глас за заболяването е открито, с развитието на болестта понякога става ниска, необработен като мъже.

Интересно е увеличението на ръцете и краката, които стават все по shire- това зависи, както се вижда от рентгенова дифракция, с удебеляване на меките части и костите, главно в крайна falang- такива големи широки ръце с дебели пръсти, наречени lopatoobraznymi- освен това увеличение на ширината описва друг тип увеличение на четки-дълги, което е по-често при акромегалия по-ранна възраст.

Ускореният растеж на периферните части на тревогите и hair- косата става по-дебел индивидуално и буйни расте, особено там, където е имало по-малко от-краката на бяла линия zhivota- жените изглеждат растителност върху горната устна и брадичката.

Наблюдаваната повишена ключицата растеж, гръдна кост, ребра, увеличение на горната гръдния кош, явления цервико-гръбначния кифоза и лордоза в лумбалната съответната част. На костта на мястото на закрепване на мускулите се наблюдава развитие ошипяване. В допълнение към тези по-лесно извън маркирани промени, има увеличение и вътрешните органи - visceromegaly.

В напреднала форма на заболяването обикновено има друга група от симптоми, характерни за акромегалия често субективно тежка, централната нервна система, т.е., от една страна, с обща мозъка симптоми (главоболие, виене на свят, повръщане, промени в настроението и интелигентност, апатия , сънливост, и така нататък. д.), и второ, -simptomy показва локализацията на болестния процес, а именно на разстройство, от които много често се наблюдава bitemporal хемианопсия.

Силно главоболие. Поради ограниченото зрително поле, или атрофия на зрителния нерв е възможно загуба на зрението. Хипофизата туморния растеж може да доведе до натиск върху оптичен хиазма (хиазма). Налице е увеличаване на обема на гръдния кош, череп кост сгъстяване, повишена и мандибуларна prognathism, разликата на зъбите. Увеличаването на обема на вътрешните органи: езика и носа са се увеличили. Кожата на главата сгъстява и образува гънки. Мускулите в началото на заболяването е добре развита, а по-късно идва тяхната дистрофия. Интензивно растат косми по главата и тялото.

Често е налице нарушение на въглехидратния метаболизъм. Захарен диабет може да се прояви в тежка форма. увеличава щитовидната жлеза в обема. Неговата функция е подобрено. Жените аменорея се дължи на хипофункция на яйчниците, при мъжете - импотентност.

Заболяването обикновено е бавен, продължава в продължение на години и desyatiletiyami- се развива постепенно, често се проявява в ерата на 20-30 години, но са наблюдавани случаи на акромегалия в младежката и ранна детска възраст и дори случай е описан akromegalicheskih ефекти при новороденото.

Заболяването може да започне по-малко някои заболявания на нервната система, като умора, летаргия, главоболие, мускулни болки и т. П. патогномно симптом е увеличаване на отделните части на лицето, главата, ръцете и често спиране пациенти започват да забележите, че тя се превръща малка шапка, ръкавици shoes- промени вид, лицевите функции в гореописаната посока откриване на заболяване.

В допълнение към тези две групи от симптомите на болестта, смущения в растежа и патологични явления мозъчни тумори, акромегалия, когато има повече и други болкови състояния. В сърдечно-съдовата система в напреднал стадий на заболяването, са налице признаци на атеросклероза и значително увеличение на сърцето, което трябва да се обясни не само атеросклероза, но също и като частен феномен и visceromegaly инфаркт дистрофия.

Често доста ранни симптоми се проявяват чрез сексуален апарат във връзка с намаляване на неговата функция: сексуално привличане избледнява, спрете менструация при жените, мъжете развиват пениса bessilie- още атрофични явления се развиват във вътрешните полови органи, извън половите органи не са се променили.

Поради значителното влияние върху хипофизата метаболизъм и други ендокринни zhelezy- в акромегалия често наблюдавани диабет (диабет хипофизата), както и признаци на болестта на Грейвс или микседем.

диагноза на акромегалия

Главните диагностични критерии - увеличаване на инсулин-подобен растежен фактор (IGF-1). Резултатите от единични измервания на растежен хормон обикновено ненадеждни поради нестабилна естеството на секрецията му и кратко съществуване в плазмата. IGF-1, производство в черния дроб отразява нивото на секреция на растежен хормон за preduduschy ден. Той е стабилен, неразделна критерий STH дейност.

Диагноза изрази акромегалия случаи не представлява трудности, така че промените пациенти вид. Но все още можете да назоват няколко болезнени форми, които имат далечна прилика с болестта. Така, при пациенти с остеоартропатия hponicheskim белодробна гноясване увеличи дисталните крайници (ръка във вид на лопата, и така нататък. D.), но не на главата и торса. Когато Леон-tiasis зъбна кост, а напротив, има хиперплазия на костите на лицето и черепа и крайниците остават непроменени. болест на Пейджет (деформиращ остеит) има кифоза колко често и в акромегалия, както и увеличаване на черепа кост и крайник, но поради капачката на черепа и дълги кости на крайниците, но не и на лицето на черепа, ръцете и краката, както и в акромегалия. Често, когато гигантизъм наблюдава характеристики на акромегалия, който причинява болестта да изтегли заедно, в зависимост, както изглежда, от излишък на растежен хормон. В един експеримент при кученца причинени типичен акромегалия и гигантизъм удължено прилагане на екстракт от предния дял на хипофизата в коремната кухина.

акромегалия диагноза се потвърждава от рентгенова дифракция, откриване увеличаване на турски седло и специфични промени в други кости, както и хора с увредено зрение, което е причинено от компресия на пресичане на оптичните нерви тумор.

С оглед на характерните промени на външния вид на пациентите диагнозата обикновено не е трудно. От голямо значение са скелетни рентгенографии и особено Sella и Sella томография. Фундус преглед и измерване на визуални полета ви позволяват да настроите атрофия на зрителния нерв. Динамика на промените в маточното дъно до голяма степен определя тактиката на лечение лекарят на.

признаване въз основа на външния вид на пациента, се променя седло. Необходимо е да се проучи визия и неврологично състояние. Фосфор кръв и растежен хормон в кръвта са повишени.

акромегалия лечение

Оперативна или радиация.

акромегалия лечение е хирургично отстраняване на тумор церебрална pridatka- този технически трудна операция, в някои случаи, извършени с успех при пациенти с внезапни главоболие или застрашаващи падане на оглед. В някои случаи, благоприятни резултати дадоха лъчетерапия.

Когато засилено туморния растеж и натиск върху оптичен хиазма, кабел заплашва загуба на зрението, трябва хипофизектомия. Лъчетерапия на хипофизната област дава добър ефект при дози от 200-300 стр за една сесия (за времевото, фронтална и тилната област), курс за 3000-4000 стр. Лечение на диабет (вж.). Когато аменорея естроген (0.1% разтвор sinestrola 0.1% разтвор на естрадиол дипропионат, 0.5% разтвор и диетилстилбестрол прогестерон или 0.05 г pregnin таблетки) (вж. Гигантизъм). Импотентност при мъжете метилтестостерон и инжекции с тестостерон пропионат.

Това е радикал хирургично лечение Отстраняване хипофизен тумор. Абсолютна индикация за операция са промени в дъното на стомаха и зрително поле, растат, въпреки лъчетерапията на тумора. В други случаи ефективно лъчелечение, при които нарушават или значително намаляват главоболие, спира развитието на промени в очите, подобряване на зрението и спира развитието на основните симптоми на акромегалия. Курсове на радиотерапия когато е посочено повтарят на интервали от 6-12 месеца. Лъчетерапията е показан в случаите, когато пациентът, който се нуждае хирургия, категорично отказали от него. Усложнение на диабета акромегалия показва съответните диетични мерки и липсата на толерантност с въглехидрат - инсулин или антидиабетни сулфа лекарства.

При жени с хипогонадно в нарушение на менструалния цикъл, в зависимост от употребата на естроген и прогестерон препарати (например аменорея), както и в напреднала възраст - естроген и андроген лекарства (като при заболявания на климакса proiskhozhdeniya- видите жени в менопауза.). Мъжете определят метил-тестостерон. Лечението се провежда курсове в 1 1 / 2-2 месеца.