Лизозомни болести

Macromolecules разцепват чрез хидролиза в кисела среда в интервала рН 4.5-5, последвано от отстраняване на крайния остатък. Начин на генна транскрипция на крайния лизозомния ензим - процес на многоетапен, нарушаването на които могат във всеки етап. Хидролаза дефицит на един прави невъзможно да се разпадне остатък от макромолекулата.

При заболявания на натрупване в лизозомите на различни видове болни клетки депозирани метаболитни продукти, които се придружават от увеличаване на техния размер и брой, и се открива чрез хистологично, хистохимични методи и чрез електронна микроскопия проучване на разрез и биопсии, цитологични проби от кръв, урина, бронхиална слуз, цереброспинална течност, неговата излив клетъчна култура на фибробласти, амниоцити.

ДНК анализ често могат да бъдат идентифицирани и характеризирани мутации.

Видео: 63 - лизозом хидролиза, вакуола, и многоклетъчни амеба

Класификация лизозомни заболявания (LB) се извършва в съответствие с натрупания субстрат и понастоящем има повече от 40 вида. механизми за съхранение не винаги са ясни, но като цяло зависи от естеството на натрупаната субстрата, тяхната склонност да се натрупват в неврони, неспособни на подновяване и клетъчното делене в клетките на фагоцитната система мононуклеарни, богати лизозомите.