Хипопитуитаризъм при деца: лечение

Неговата кауза обикновено е тумор на хипофизата, но има идиопатична хипопитуитаризъм. Диагноза включва определяне на базално ниво на растежен хормон (GH) и отговор на фармакологични стимули. Лечението включва отстраняване на причината (резекция на тумора) и GH-заместителна терапия.

Хипопитуитаризъм при деца клинично проявена на първо място с нисък ръст се дължи на недостиг на GH. Намерено и изолиран дефицит GH. Причината за хипопитуитаризъм при деца обикновено хипофизен тумор (най-често - краниофарингиом), въпреки че е възможно и идиопатична хипопитуитаризъм. Комбинацията на литични костни лезии на скелета или черепа с безвкусен диабет посочва Лангерхансовите хистиоцитоза. Недостигът хипоталамуса или хипофизни хормони, като изолиран дефицит GH могат да се появят при пациенти със среден дефект човек атрезия прозрачни прегради. дефицит на растежен хормон, сам по себе си и с едновременни аномалии, генетично определена приблизително 5% от случаите.

Терапевтично облъчване на различни злокачествени тумори на централната нервна система води до по-бавно линеен растеж, което често е свързано с дефицит на растежен хормон, произтичащи. профилактично или терапевтично гръбнака на облъчване нататъшно намаляване на потенциала за растеж на прешлените и допълнително заплашва да намали крайната растеж.

Видео: Лечение на напикаване при деца

Симптоми и признаци на хипопитуитаризъм при децата

Деца с ръст хипопитуитаризъм не достигат до третия персентил. Узряването на скелета (както е определено от костен възраст) се забавя, и костите на повече от 2 години по-малко от хронологичен.

Видео: Деца leverets! Как за лечение на настинка? Добър лекар Зайцев! Игри за деца

Въпреки нисък ръст, пропорциите между горните и долните сегменти тялото съхраняват нормални. Пубертетът настъпва при пубертета. Въпреки това, в изолиран дефицит GH сексуалното развитие, макар и закъснял, може би.

Данните за височината и теглото на всички деца трябва да бъде изписана на специална карта за наблюдение на растежа auksologicheskogo. Когато дисплазия трябва да бъде да се определи рентгенологично костната възраст. В недостиг на GH скелетната матурация обикновено се забави до същата степен, както увеличението. За да изключите калцификати и тумор от изследванията показват, хипофизата.

Диагностика на хипопитуитаризъм при деца

• Определяне на нивата на IGF-1, и понякога - IGF-свързващ тип протеин 3 (IGFBP-3).
• Диагнозата се потвърждава обикновено от провокативен тест.

В dopubertatnogo възраст определят нивото на IGF-1, който отразява дейността на GR, тъй като съдържанието на GH варира в широки граници, както и резултатите от нейното определяне е трудно да се тълкува. Нормалните нива на IGF-1 показва липса на дефицит GH. Въпреки това, може да се появи на ниското ниво на IGF-1 в условия, които не са свързани с дефицит на растежен хормон. Поради ниво nizkonormalnogo на IGF-1 в ранна детска възраст и съдържание ранното детство на IGF-1 и обикновено е на ниско ниво. Следователно, за да се прави разлика между нормален и намалява неговата концентрация при деца от тази възрастова група не е възможно. Деца тази възраст определяне на нивото на IGFBP-3 (IGF-основна носещи пептиди). Недохранване засяга съдържанието на този протеин е по-малко от нивото на IGF-1.

Деца с ниски нива на IGF-1 и IGFBP-3, недостиг на GH обикновено се потвърждават от определянето на съдържанието на GR. Както си базално концентрация обикновено е много ниско, или дори не определима (с изключение на първите часове след началото на сън), за оценка на секрецията на GH провокационни тестове, използвани. Тълкуване на данните се основава на произволно определение за "нормално", който зависи от възрастта и пола.

Най-ефективният начин за стимулиране на секрецията на GH е очевидно, insulinotolerantny тест. По-малко опасно, но по-малко надеждни, тестове с вливането на аргинин, леводопа, както и тест на сън или на 20 минути с тежки физически натоварвания.

Въпреки това, решението на нормални реакции са произволно и всички стимулиращи тестове GH секрецията понякога дават странни резултати. Тъй като нито един от тези тестове не гарантира 100% увеличение по отношение на секрецията на GH, при получаване на анормален резултата от теста един трябва да притежава втория.

Клиничната стойност на теста само с един GRRG за оценка GH секрецията не е доказана. В един здрав човек след / в GRRG 15-30 с повишаване GH секрецията, но степента на това увеличение nepostoyanna- пикови концентрации на GH обикновено записани приблизително 60 минути след прилагане GRRG. Колебанията в отговор на GRRG хипофизната е в съответствие с ролята на интермитентна секреция на соматостатин (противодейства на ефектите GRRG), модулиране на освобождаването на GH от хипофизната жлеза. Липсата или намаляването на нивата на GH увеличи след прилагане GRRG вероятно показва недостиг на GH. Въпреки това, не е ясно дали естеството на реакцията варира в зависимост от основната хипоталамуса и хипофизата основната патология. При деца с дефицит на растежен хормон, вероятно поради недостиг GRRG, GH отговор на GRRG варира. Комбинацията от аргинин GRRG увеличава чувствителността на диагностика на недостатъчност на растежен хормон.

С провокативни тестове не винаги може да бъде лесно да се идентифицират нарушение на регулацията на секрецията на GH. Например, дете с нисък ръст поради нарушение на секрецията на GH, резултатите от провокация тестове обикновено са нормални. Въпреки това, с серийни определяне на нивата на GH над 12-24 часа намаление се открива интегрални индекси на секрецията на GH.

Лечение на хипопитуитаризъм при деца

• Въвеждането на рекомбинантен растежен хормон.

Използването на рекомбинантна GH е показан всички недоразвити деца с документирана GHD. Обикновено GH инжектира подкожно / к 1 пъти на ден. Такова лечение в първата година често увеличава темпа на растеж на 10-12 см / година и, въпреки че в бъдещите увеличения на растеж по-бавно, то все още остава над оригинала. Лечението продължава, докато пациентът да се постигне приемлив растеж, или докато скоростта на растеж няма да падне под 2 см / г.

Преди появата на рекомбинантна GH използва извлечение от GH от хипофизната жлеза. Това лекарство рядко причинява болестта на Кройцфелд-Якоб. От използването на GR, се екстрахира от хипофизната жлеза, е изоставен през 1980г.

Много експерти препоръчват процес на лечение с растежен хормон за 6-12 месеца с разширение то само в случай, че има удвояване на темповете на растеж, или може поне 3 см / година по-голям от оригинала. Други отричат ​​този подход, защото това е доста скъпо, все още е експериментална, могат да бъдат придружени от странични ефекти, като ви дава възможност за лечение на здрави във всяко друго отношение деца, пациенти и насърчава "heytizma" (дискриминация във възход).

Пациентите от всяка възраст с хипофизната нанизъм и ниски нива на кортизол и тироиден хормон нива в серум трябва да се прилага заместителна терапия тези хормони.

Използването на GH при деца с нисък ръст поради хипофизата облъчване за злокачествени тумори теоретично може да бъде свързано с риска от рецидив на тумора. Въпреки това, специални проучвания не са показали в такива случаи, превишаващо очакваният темп на нови тумори или рецидиви. GH-заместителна терапия вероятно не е опасно да се започне по-късно, най-малко една година след успешното приключване на лечението против рак.