Panhypopituitarism: симптоми, лечение, какво е това?

Диагноза изисква използването на образни изследвания и определяне на нивата на хипофизни хормони, както базалната и стимулирана в различни предизвикателни тестове. Лечението зависи от причината, но това обикновено се свежда до отстраняване на тумора, следвана от назначаването на заместване на хормони.

Причини panhypopituitarism

Основно хипофизната лезия (panhypopituitarism):

Основната лезия на хипоталамуса:

Симптоми и признаци panhypopituitarism

Симптоми и признаци, свързани с каузата на хипопитуитаризъм и с преобладаване на определен хормонален дефицит. Panhypopituitarism обикновено се развива постепенно и не винаги се реализира bolnymi- понякога идва внезапно и ясно личи.

В повечето случаи, първият капки секреция на растежен хормон (GH), а след това - гонадотропини след тироид стимулиращ хормон (TSH) и АСТН. Когато panhypopituitarism намалена функция на целевите жлези.

Недостигът на лутеинизиращия (LH) и фоликулостимулиращия хормон (FSH) при деца е причина за забавянето на сексуалното развитие.

Недостигът GH може да бъде придружен от умора, но обикновено са асимптоматични при възрастни клинично диагностицирани. Допускането на ускорено развитие на атеросклероза с дефицит на растежен хормон остава недоказана. Недостигът на TSH води до хипотиреоидизъм, характеризиращ се с подпухнало лице, задълбочаване на глас, брадикардия и повишена чувствителност към студ. Недостигът АСТН надбъбречна недостатъчност придружена с придружител слабост, хипотония и непоносимост към стрес и инфекции.

Повреда на хипоталамуса, което води до panhypopituitarism може да се отрази и регулиране на апетита центрове, което води до синдром, наподобяващ анорексия невроза, а понякога -giperfagiyu с масивна затлъстяване.

синдром Skien, която се проявява при жени след раждане, поради некроза на хипофизната жлеза.

Хипофизата апоплексия проявената симптомите, причинени от кръвоизлив в хипофизата, или (по-често) хипофизен тумор. Остри симптоми включват остър главоболие, схващане на врата, треска, нарушения зрителни полета околомоторни нерв парализа. Развиващият се отока може да доведе до свиване на хипоталамуса, сънливост или кома. Хипопитуитаризъм различна степен могат да се появят внезапно и да бъдат придружени от съдов колапс поради липса на АКТХ и кортизол. ОСР е често срещан krov- хеморагичен инфаркт на хипофизата ЯМР потвърждава.

диагноза panhypopituitarism

• MRI или CT
• Определяне на нивата на свободния тироксин (Т4) Пролактинът TTGi
• Определяне на нивата на кортизол, както и изследване на хипофиза-надбъбречна система използване провокация тестове
• Понякога други провокативни тестове

Хипофизата дисфункция, трябва да се разграничи от анорексия нервоза, хронично чернодробно заболяване, дистрофични миотония, автоимунен полигландуларен заболявания и заболявания на периферните ендокринни жлези. Структурни аномалии на дефицит на хипофизата хормон и трябва да бъдат открити чрез методи, изображения и лабораторни изследвания.

образни техники

Трябва да използвате висока резолюция CT или ЯМР с контраст (с изключение на такива структурни промени като аденом на хипофизата). Оборудване за PET има няколко специализирани центрове, а това изследване е рядкост. При липса на модерно оборудване за невробиологични изследвания Sella изображение може да се получи с една проста конус rentgenografii- такова проучване разкрива хипофизната macroadenoma с диаметър >10 мм.

лабораторни изследвания

На първо място трябва да се провери дали TSH и АСТН дефицит там, тъй като и двете от тези условия може да застраши живота на пациента. Тестове дефицит на други хормони, също са разгледани на друго място.

Необходимо е да се определи концентрацията на свободния Т4 и TSH. Когато panhypopituitarism нива на двете, обикновено snizheny- има и случаи на един намали само свободния Т4.

Разграничаване между дисфункция на хипоталамуса на хипофизата помага тест с включено / в ТРГ. Въпреки това, този тест се използва рядко. Серум TSH обикновено се определя при 0.20 минути и 60 минути след прилагане на TRH. Ако хипофизната функция не е нарушена, TSH трябва да надвишава >5 MU / L, достигайки максимум 30 минути след прилагане на TRH. За характеристика патология на хипоталамуса късен повишаване на TSH.

Сама по себе си, нивото на кортизол в серума - не е надежден показател за функцията на ACTH-надбъбречната система. За да се оцени тази функция, трябва да използвате един провокативен тест. тест Кратко ACTH Стимулиране използва за откриване на дефицит на кортизол, безопасен и по-малко трудоемък от теста за инсулинова толерантност. връх кортизол трябва значително vozrastat- <20 мг% указывает на патологию. Однако при вторичном дефиците кортизола аномальные результаты короткого теста с АКТГ получают только в случае его проведения не ранее, чем через 2-4 недели после возникновения дефицита,т.е. после развития атрофии надпочечников.

Insulinotolerantny тест е най-точният метод за оценяване на резерват ACTH (както и GH и пролактина), но поради необходимостта да се спазват определени условия при извършване на това изпитване трябва да се използва само в случай на размита кратко sinaktenom резултатите от изпитванията или при оценката на състоянието на пациента преди 2- 4 седмици след твърдените вреди на хипофизата. Инжектиран инсулин когато глюкозните нива паднат до <40 мг% или возникают симптомы гипогликемии, то концентрация кортизола должна возрасти не менее чем на >7мг% и превысить 20 мг%. Если пациент испытывает сильное сердцебиение, теряет сознание или у него возникают судороги, тест необходимо немедленно прекратить в/в введением 50 мл 50% раствора глюкозы.

Нито кратък тест с АСТН или insulinotolerantny тест се не позволяват да се направи разграничение между първична и вторична надбъбречна недостатъчност. Друг провокативен тест се използва много по-рядко, тест с Кюрдско регионално правителство. Страничните ефекти са преходни прилив на топла, метален вкус в устата и малка временно понижаване на кръвното налягане. ниво Пролактинът се определя по конвенционален начин. За големи тумори на хипофизата, дори ако те не се отделят пролактин нива на този хормон често е 5 пъти по-високи от нормалното. Тумор на хипофизата изстисква крака, предотвратяване влизането в него на допамин, което инхибира синтеза и секрецията на пролактин. При пациенти с хиперпролактинемия често намалена секреция на гонадотропини и се появява вторичен хипогонадизъм.

Уверено съди присъствието на хипопитуитаризъм на базалните нива на LH и FSH са най-лесни за жените след менопауза (без използване на екзогенни естрогени), както е в нормално концентрацията на гонадотропин в кръвта трябва да се увеличи (>30 MIU / мл). С други пациенти с panhypopituitarism нива на гонадотропин обикновено са намалени. Б / в синтетичен гонадотропин освобождаващ хормон (GnRH) трябва да се увеличи концентрацията на двете гонадотропини. При тест с екзогенен GnRH диференцират патология от първичен хипофизата първичен хипоталамуса невъзможно.

GH недостатъчност при възрастни се препоръчва да се диагностицира само в тези случаи, когато възнамеряват да посочи GR за терапевтични цели (например необяснима слабост, и намалява качеството на живот при пациенти с panhypopituitarism срещу адекватно попълване на недостига на други хормони). когато недостатъчност >трябва да се подозира и GR 2 други хипофизната хормонален дефицит. Тъй като нивата на GH варират в зависимост от времето на деня и други фактори, е трудно да се интерпретират промените. Обикновено определя в зависимост от съдържанието на GH IGF-1. Ниско ниво показва недостиг на GH, но нормално не изключва такъв дефицит. Това може да изисква провокативен тест на секрецията на GH.

Въпреки че оценката на надеждността на хипофизната функция чрез използване на провокативен тест с освобождаване на хормони е сигурно, но ако тази оценка и да извършва, най-голям ефект ще бъде едновременно определяне на нивата на много хормони.

лечение panhypopituitarism

• Хормоно-заместителна терапия. "Сваляне на причината (например, отстраняване на тумор).

За заместителна терапия използват хормони насочени жлези, чиято функция се намалява, когато хипопитуитаризъм (вж. Тази и други раздели на ръководството). Възрастните хора на възраст <50 лет при дефиците ГР в настоящее время иногда назначают ГР п/к в дозах 0,002-0,02 мг/кг один раз в сут. Это обычно приводит к повышению активности и качества жизни больных, увеличению мышечной и уменьшению жировой массы. Возможность предотвращения характерного для дефицита ГР ускоренного развития атеросклероза с помощью заместительной терапии ГР остается недоказанной.

Когато хипофизната апоплексия, ако в резултат на компресия на хипоталамуса се развива остра нарушение на визуалните полета, или парализа на мускулите на очите, или ако сънливост отива в кома, претърпя хирургическа интервенция. В някои случаи е достатъчно да се използват високи дози кортикостероиди и да прави обичайните поддържащи мерки, но като правило, е необходимо спешно transsphenoidal декомпресия на тумора.

Хирургия или радиация може да доведе до загуба на много от секрецията на хипофизни хормони. Загуба на ендокринната функция след облъчване на хипофизната жлеза се развива през годините. Ето защо, хормоналния статус след лечението трябва да се проверява достатъчно често, че е по-добре при 3 и 6 месеца, а след това на годишна база. Проверка трябва да бъде поне на функцията на щитовидната жлеза и надбъбречните жлези. В бъдеще, пациенти могат да развият зрителни увреждания. Ето защо, в първите 10 години, особено ако остатъчната туморната тъкан трябва да бъде поне 1 път да се направи оценка на състоянието на седлото на 2 години и за проверка на зрителното поле.