Основно склерозиращ холангит, лечение, симптоми, причини, симптоми

Причини за възникване на първичен склерозиращ холангит

Причина за първичен склерозиращ холангит, не е ясно. Предположението за възможната роля на заразеното жлъчен канал в портал бактериемия, виремия, или излагане на токсини исхемия поради увреждания на чернодробната артерия все още не е получил признания. Най-вероятната причина за болестта - имунна недостатъчност.

80% от пациентите имат и антитела срещу неутрофилите цитоплазмата.

В серума и жлъчката на пациенти с първичен склерозиращ холангит откриване на повишени нива на циркулиращи имунни комплекси. Не е ясно дали е първично или вторично. В допълнение, характеристика активирането на комплемента по класически път, което потвърждава участие в патогенезата на първичен склерозиращ холангит хуморални имунни механизми.

Видео: На най-важното: прозяване като симптом, дати, постменопауза, медицински буркани

Нарушенията на клетъчния имунитет. В черния дроб, съотношението между хелперни Т клетки и цитотоксични Т-лимфоцити е по-висока в портала пътища от около пролифериращи жлъчните пътища. Цитотоксични Т-лимфоцити пролиферация огнища локализиран в жлъчните пътища и канали проникват в епитела.

съпътстващи заболявания. Първичен склерозиращ холангит могат да бъдат придружени от редица различни заболявания, включително на Sjogren синдром, фиброза, ретроперитонеална и медиастинални, хронична лимфоцитна тироидит, миастения гравис, диабет тип 1, цьолиакия, саркоидоза, кистозна фиброза, болест на Пейрони, идиопатична панкреатит, хроничен имунна тромбоцитопенична пурпура.

Симптоми и признаци на първичен склерозиращ холангит

Заболяването трябва да се подозира при наличие на биохимичните признаци на холестаза за повече от 3-6 месеца.

история. По-голямата част от пациентите, на първо място, няма никакви симптоми и болестта е в застой и не може да бъде открит за дълго време. Умората, сърбеж и жълтеница се появи, обикновено в по-късните етапи. Заболяването може да се прояви, загуба на тегло, болка в корема. Приблизително 15% от пациентите заболяването е остро, с retsidivami- характеризира с висока температура, втрисане, нощно изпотяване, интермитентна болка в десния горен квадрант и епизоди на жълтеница. Тези пациенти понякога се наблюдават от свое преминаване, повтарящи се епизоди на бактериална холангит, причинени от жлъчка шпакловка и замазка, което периодично нарушава проходимост стеснени канали.

С напредването на болестта разлики Mezhuyev тези две форми на първичен склерозиращ холангит изчезват. И при двата типа заболяване възможно запушване на интрахепаталните жлъчни билиарна пигментни камъни или замазка, което е придружено от периодичната поява на симптомите на бактериална холангит.

медицински преглед. Много от пациентите, особено в безсимптомно заболяване, физическо изследване не показва аномалии. В по-късните етапи могат да бъдат жълтеница, хепатоспленомегалия, ксантома, признаци на портална хипертония и чернодробна знаци.

Диагностика на първичен склерозиращ холангит

Диференциална диагноза на екстрахепатална жлъчна обструкция тракт лекарство холестаза, първична билиарна цироза, хроничен активен хепатит, автоимунен хепатит, алкохолен хепатит, протичащ с холестаза, холангиокарцином, вторичен склерозиращ холангит с choledocholithiasis, следоперативна и вродени аномалии на жлъчните пътища. При пациенти с имунодефицит възможно инфекция, причинена от HIV, CMV и Cryptosporidium SPP. Симптоми наподобяващи първичен склерозиращ холангит, е възможно с клоновете на чернодробната артерия лезии цитостатици, различни лекарства за химиотерапия.

диагностични тестове

• лабораторни изследвания. В първичен склерозиращ холангит в повишен серумен активността на алкалната фосфатаза (повече от 2 пъти) и аминотрансфераза (2-5 пъти). билирубин могат да бъдат различни. Серумен албумин и PT зависи от тежестта на чернодробна дисфункция. Когато нивото на СА 19-9 антиген в излишък от 100 U / мл има основание да се подозира, холангиокарцином. По-голямата част от пациентите, дължащи се на холестаза в черния дроб повишено съдържание на медно но нивата на церулоплазмин серумните също са се увеличили. Половината от пациентите с повишени серумни нива на гама глобулин IgM.
• Рентгенови прегледи. За диагнозата на първичен склерозиращ холангит, жлъчните пътища изисква визуализация. Когато холангиография обикновено разкриват няколко стриктури и неравности на стените вътре или екстрахепаталните жлъчни пътища, наподобяващи перли. В 20% от пациентите показват кратък лентообразен стриктури и аневризми на жлъчните пътища. В 20% от случаите се промени канала на панкреаса - снимка napominaetyronichesky панкреатит. 5% от пациентите в процеса включва кистозна канал и жлъчния мехур.
• Магнитен резонанс холангиография и позитронна емисионна томография - неинвазивни методи за радиологично диагностика, което може да се използва за диагностициране на първичен склерозиращ холангит. Въпреки това, днес опита на прилагането им все още не е достатъчно голям. По-късно, като те имат опит и подобряване магнитен резонанс холангиография и PET, тези методи могат да бъдат полезно средство за разграничаване на доброкачествени от злокачествени тумори на процеса.
• ултразвук. Много пациенти с ултразвук жлъчните пътища, няма да включват choledocholithiasis и тръбата за разширение и панкреаса патология.

Лечение на първичен склерозиращ холангит

лекарствена терапия

Лечение на усложнения на хронична холестаза и запушване на жлъчните пътища: малабсорбция, сърбеж и периодично холангит.

малабсорбция. Недостигът на мастноразтворими витамини открити чрез измерване на серумните нива на витамин А и calcidiol и MF. Интензитет на стеаторея може да бъде намалена при смяна на триглицериди с дълговерижни мастни киселини в триглицериди със средна верига мастни киселини, както в първична билиарна цироза.

сърбеж. В появява първичен склерозиращ холангит сърбеж, се оказва по-късно, отколкото в първична билиарна цироза. Той е по-лошо през нощта и може да доведе до безсъние и появата на драскотини. Ако червата се доставя достатъчно количество жлъчен предписан холестирамин 4-9 грама преди закуска и 4-8 грама след закуска. Обезцветяване на изпражненията показва, че количеството на жлъчката, не е достатъчно за ефективно действие на холестирамин. Обикновено, за намаляване на сърбеж изисква 2-4 дни. Ако сърбежа изчезна, че е възможно да се намали дозата.

Нетърпимостта холестирамин колестипол може да бъде назначен. Запек, което може да доведе до някое от тези лекарства, предписани лаксативи и увеличаване на размера на фибри в диетата. За лечение на пруритус също се използва активиран въглен капсули. Фенобарбитал 60-90 мг преди лягане може да подобри потока на жлъчката и има седативен ефект. В упоритите случаи понякога помогне късовълнова UV радиация и плазмафереза ​​с голям обем плазма. Мъчителен сърбеж показва значително увреждане на жлъчните пътища и тяхното запушване и е индикация за чернодробна трансплантация.

повтарящ се холангит. Когато възходящ холангит предписват антимикробни средства. Профилактични антимикробни агенти, например ежедневно приложение на ципрофлоксацин, амоксицилин или TMP / SMX, може да намали честотата и тежестта на пристъпите.

Видео: Добре съм почеса ... първична билиарна цироза

причинител лечение

За лечение на първичен склерозиращ холангит използва различни immunosu-сВиВаемо, противовъзпалително и се предотврати развитието на фиброза лекарства. Оценка на ефикасността на лечението възпрепятстват бавна прогресия на билирубин на болестта и спонтанни трептения. Въпреки това, никой случай е установено, че оказват влияние върху естествения ход на заболяването.

1. Циклоспорин, азатиоприн, пенициламин, колхицин, преднизон и неефективно.
2. Няколко изследвания са дали положителни резултати, продължителното приложение на урсодеоксихолева киселина. Смята се, че UDCA понижава серумния аминотрансфераза активност чрез стабилизиране на хепатоцитни мембрани, отколкото чрез намаляване на нивото на други жлъчни киселини. Освен това се алкализира жлъчката и улеснява неговото изтичане. Теоретично, резултатът трябва да се намали образуването на пигментни камъни в жлъчните пътища.
3. Метотрексат. Няколко пациенти са имали подобрение в холангиография без влошаване хистология. Въпреки това, досега не е сигурно, че метотрексат не е ефективен при повечето пациенти с първичен склерозиращ холангит.
4. Тъй увредени жлъчни канали не могат да регенериране или регенерирани много бавно и слабо, първична билиарна цироза и първичен склерозиращ холангит трябва да бъдат лекувани в ранните етапи, докато броят на функционални билиарна все още достатъчно голям.

хирургично лечение

Източване операции на жлъчните извършени през кожата, ендоскопски или публичен достъп, предоставят само временен ефект и е изпълнен с усложнения - инфекции канал обструкция, перфорации, добив жлъчна в околните тъкани кървене.

Видео: Продуктивна холангит (холангит)

Балон дилатация и стентиране.

Чернодробна трансплантация - важен метод на лечение, което може да доведе до izlecheniyu- особено при млади пациенти с напреднал първичен склерозиращ холангит в присъствието на един от следните означения:

• клинично значими езофагеални варици;
• серумно ниво на билирубин е постоянно над 171 мкмола / л;
• присъствието на спонтанен бактериален перитонит;
• повтарящи се пристъпи на холангит;
• тежко нарушена чернодробна функция синтетичен;
• упорит сърбеж.

При някои пациенти след трансплантация, установена преди недиагностицирани holangiokartsinoma- в този случай честотата на туморен рецидив в чернодробна трансплантация е много висока.