Определяне на протеин С система активност с

Генът, отговорен за синтеза на протеин С, е локализиран върху хромозома 2 (ql3-ql4). Основната функция на този физиологичен антикоагулант е основният неензимно инактивирането на фактори на кръвосъсирването (FVA, FVIlla).

Видео: Устройство за премахване на токсините от тялото

Пациенти с вроден дефицит на протеин С, се наблюдава тенденция към рецидивиращи тромбоза и тромбоемболия. Недостигът на протеин С се предава по наследство, автозомно хомозиготни и хетерозиготни двойни умират в ранна детска възраст от тромбоза.

принцип на метода

Методът се основава на оценка на аРТТ смес (разредена проба BTP, протеин С дефицит на плазма, протеин С активатор, реагентът АРТТ). Протеин С е активиран PRP реагент тестовата проба получава Copperhead змийска отрова от Agkistrodon contortrix. Активиран протеин С коагулация разрушава фактори Va и Villa, съдържаща се в смес на тестовата проба и се прибавя протеин С-дефицитни плазмата, като по този начин удължаване на аРТТ се отчита след прибавяне на калциев хлорид. При ниско протеин С дейност се изразява леко удължаване на АРТТ. Разрежданията калибриране проба BTP позволи крива и за определяне на активността на протеин С.

Видео: азотни оксиди (NO)

Реактиви и оборудване

• Протеин С активатор (Protac).
• АРТТ реактив.
• Дефицит на протеин С плазма.
• Разтвор на калциев хлорид (0,025 М).
• Буферен разтвор.
• PRP проба с известна активност на протеин С.
• Коагулометър.

Кръвните проби за изследвания

За да се определи активността на протеин С се използва BTP.

Освен получава калибриращи проби и тестовата проба се разрежда с буферен разтвор в съотношение 1:10.

Оценка на резултатите от изследването

За конструиране на калибрационната крива изисква BTP проба с известна активност на протеин S. За конструиране на калибрационната крива, като се използва време на съсирване в секунди, получени при изследването на разредените проби калибриране с известна активност на протеин С.

Тълкуване на резултатите от проучването

Клиничната картина на вроден дефицит на протеин С е доминиран от повтарящ се венозна тромбоза и тромбоемболия. Редица пациенти с кожна некроза, спонтанен аборт и др. При деца с дефицит на протеин С се наблюдава често злокачествен пурпура (пурпура фулминантна).

Придобитата дефицит на протеин С може да се дължи на недостатъчно синтез на хепатоцити, увеличена консумация поради двигателя с вътрешно горене, лечението с индиректни антикоагуланти и други. Някои пациенти с VA наблюдавани надценяване на неговата активност.

Причини за възникване на грешки

• Грешки preanalytical фаза на проучването.
• Свържи се с хепарин учи кръв от венозен катетър.

Други методи за анализ

Функционалната активност на протеин С амидолитичната определя или коагулацията процедури.

Видео: Г. Мавроди Лекция # 3 "Ролята на системите за секрецията на трети вид протеин в ..."

За да се определи концентрацията на протеин С, използвайки ELISA, обаче, когато се сравняват резултатите от имунологична и функционални техники несъответствие резултати, наблюдавани при пациенти с молекулни аномалии протеин С.

Протеин S активност

Протеин S - витамин К-зависим гликопротеин участва като неензимно кофактор на активиран протеин С разграждането протеолитично Va и Villa коагулационни фактори. Генът, отговорен за синтеза на протеин S, е разположен на хромозома 3 в човешки позиция pll.l-qll.2. Протеин S в кръвта се предлага в два варианта: като свободен протеин (около 40%) и като свързана с S4-компонент на комплемента (около 60%). Намаляване на протеин S активност увеличава риска от тромбоза и тромбоемболизъм.

принцип на метода

Функционални техники се основават на регистрираното тежестта извънредно смес съсирване протеин S дефицит плазма и плазма учи, когато се прилага в активиран протеин С тест-система за оценка на време на съсирване в подобна система тест производители използват различни коагулационни стимуланти (Russell ехидна отрова, АРТТ реактив активиран коагулационен фактор IX или др.). В нормално съдържание на протеин S под влиянието на активиран протеин С води до значително удължаване на времето на съсирване (поради унищожаването на неензимни коагулационни фактори), докато протеин S дефицит се изразява много по-слаба (поради неефективни унищожаване неензимни фактори активирани протеин С).

Реактиви и оборудване

• дефицит на плазма протеин S.
• реагент активиращ (фосфолипиди, Ръсел ехидна отрова или други активатори, хепарин неутрализатор и т.н.).
• Активиран протеин С
• Разтвор на калциев хлорид (0,025 М).
• Буферен разтвор.
• PRP проба с известно съдържание на протеин S.
• Коагулометър.

Кръвни проби за изследване за определяне на активността на протеин S използване РРР.

След това сместа се получава и изследвани проби BTP буферен разтвор се разреждат 1:10.

Методи за определяне на

Курсът на определяне на протеин S активност варира значително чрез използване на реагенти и оборудване на различни производители, така лабораторен лекар последователност действие трябва стриктно да спазва инструкциите на комплекта за реагент и го адаптира към съществуващите лаборатории в коагулометър.

Оценка на резултатите от изследването

Проучване коагулация време разреждат PRP проби с известна концентрация на протеин S позволява да се конструира крива на калибриране за определяне на активността на този физиологичен антикоагулант процента от нормалното.

При здрави хора, активността на протеин S от порядъка на 60-130%.

Тълкуване на резултатите от проучването

Вроден дефицит на протеин S - рядък дефект антикоагулант хемостаза. Първото описание на протеин S дефицит е въведена през 1984 г. NR Schwarz в др. Клиничната картина на заболяването е доминиран от периодичното флеботромбоза и тромбоемболия. Подобно на много други дефекти антикоагулант хемостаза, тази патология се предава автозомно. За да се прави разлика между три вида на вроден дефицит на протеин S.

Опции вроден дефицит на протеин S

• Тип: метод аз Коалиция: Snizhen- Безплатен Protein S: Протеин Общо Snizhen- S: Намалено.
• Тип: метод II Коалиция: Snizhen- Безплатен Protein S: Нормализиране общ белтък S: Норм.
• Тип: метод III Коалиция: Snizhen- Безплатен Protein S: Протеин Общо Snizhen- S: Норм.

Тип I се характеризира с ниско съдържание на протеин S, използвайки различни изпълнения техни имунологично определяне, както и намаляване на неговата функционална активност. В тип II дефицит наблюдава намаляване на функционална активност, обаче, общо и свободен протеин S фракция не нарушава. Тип III е показана чрез комбинирано намаляване на функционалната активност на свободен протеин S и неговите фракции. По този начин, за да се определи вида на протеин S дефицит е необходимо да се използва коагулация и имунологични методи за неговото определяне.

В клиничната практика е много по-често придобит дефицит на протеин S. намалена активност на протеин S може да се намери в нефротичен синдром, бременност, естрогенна терапия, L-аспарагиназа, и други. При деца с протеин S дефицит наблюдава злокачествен пурпура (пурпура фулминантна).

Причини за възникване на грешки

• Хепарин от венозен катетър.
• Хемолиза в проба от кръв.
• Неправилно дозиране на цитрат при вземането на кръвта.

Други методи за анализ, доста разпространена метод се основава на използването на ELISA за определяне на свободен протеин S и S4, свързани с компонент на комплемента. Също така е описано (но не на пазара) функционален метод за определяне на това антикоагулант, на базата на използването на хромогенни субстрати.