Офталмология-доброкачествена интракраниална хипертония (псевдотумор на мозъка)

• Симптомите на интракраниална хипертензия (включително odnostoronniyili двустранно papilledema).

• Когато лумбална пункция - определя vnutricherepnogodavleniya повишава над 200 mm Н₂О.

• Липсата на фокални неврологични симптоми (за isklyucheniempareza двойка VI черепни нерви).

• Не деформация, преместване или обструкция zheludochkovoysistemy друг мозъка патология от магнитен rezonansnoytomografii освен tserebrospinalnoyzhidkosti признаци на повишено налягане.

• Въпреки високото ниво на вътречерепното налягане, soznaniepatsienta обикновено се съхранява.

• Липсата на други причини за повишено вътречерепно налягане.

За първи път синдрома на идиопатична вътречерепен gipertenziiupominaet през 1897 Квинке. Терминът "псевдотумор на мозъка" predlozhilv 1914 Уорингтън. Foley през 1955 г. въведе практиката известен като "доброкачествена интракраниална хипертония", но Bucheit през 1969. се противопостави на идеята за "доброкачествен", подчертавайки chtodlya зрителни функции резултат на този синдром може да бъде "лошо качество" .He предлага името "идиопатична" или "вторичен" vnutricherepnayagipertenziya, в зависимост от това дали patologicheskoesostoyanie, с които той е свързан е известна.

Етиология и патогенеза

Причината за крайната псевдотумор на мозъка ostaetsyado не е ясно, но появата на този синдром svyazyvayuts няколко различни патологични състояния, както и списък на ihprodolzhaet зарежда. Сред тях са споменати най-често: затлъстяване, бременност, нарушения в менструалния цикъл, еклампсия, хипопаратиреоидизъм, болест на Адисон, скорбут, диабетна кетоацидоза, отравяне с тежки метали (олово, арсен), рецепция lekarstvennyhpreparatov (витамин А, тетрациклин, нитрофуран, nalidiksovayakislota, орални контрацептиви, дълго kortikosteroidnayaterapiya или анулирането му, психотропни лекарства), някои infektsionnyezabolevaniya, паразитни инфекции (toruloz, trepanosomoz) hronicheskayauremiya, левкемия, анемия (обикновено същите ezodefitsitnaya), хемофилия, idiopaticheskayatrombotsitopenicheskaya пурпура, системен лупус еритематозус, саркоидоза, сифилис, болест на Paget, болест на Whipple, синдром на Guillain-Barre и т.н. В тези случаи хипертония отношение като вторично, тъй като премахването на тези анормални фактори допринасят за резолюцията. Въпреки това, не най-малко половината от dannoesostoyanie бъдат свързани с други заболявания, и се разглежда като идиопатична.

клиника

Тази патология се среща във всички vozrastnyhgruppah (най-често - 30-40 години) - при жените - около 8 пъти по-склонни от мъжете (1 случай на 100 000 от всички населениетоПрез 19 случая на 100,000 млади жени са с наднормено тегло).

Най-честият симптом при пациенти с мозъчен псевдотумор yavlyaetsyagolovnaya болка на различна интензивност, срещащи се в 90% от случаите (съгласно Johnson, Paterson и Weisberg 1974). Обикновено такъв генерализирана главоболие, най-силно изразена сутра увеличава с Valsalva действие, докато кашлица или кихане (чрез повишаване на вътречерепното налягане във вените). Narusheniyazreniya, според различни източници, се намират в 35-70% от случаите. Simptomynarusheniya оглед са подобни на тези в други видове vnutricherepnoygipertenzii. Те обикновено предшества главоболието се vklyuchayutv кратки пристъпи на изпотяване, vypadeniyapoley оглед и хоризонтална диплопия.

Една цел проучване odnostoronniyili пареза на VI двустранно двойка на черепните нерви и afferentnyyzrachkovy дефект може да се открие. Офталмоскопия разкрива двустранно iliodnostoronny papilledema различна тежест, че с течение на времето в 10-26% от случаите води до neobratimomusnizheniyu на получената увреждане на нервните влакна.

Дефекти в визуалните полета в различна степен на тежест vstrechayutsyapo-малко половината от пациентите с псевдотумор на мозъка, naiboleechasto първоначално те представляват ограничение izopterv Долна носната квадрант. Освен това има generalizovannoesuzhenie isopter всичко, загуба на централното зрение или vypadeniepoley гледка по протежение на хоризонталния меридиан.

Неврологично изследване показа признаци vnutricherepnogodavleniya увеличение в отсъствието на фокални неврологични симптоми (с изключение на едностранна или двустранна нерв пареза parycherepnomozgovyh VI).

В много случаи, псевдотумор на мозъка могат да притежават, но се повтаря в 40% от случаите. Преходът в hronicheskuyuformu която изисква динамично наблюдение на пациентите. В techenieminimum две години след диагностициране на тези пациенти също dolzhnynablyudatsya невролог с многократното извършване на ядрено-магнитен резонанс golovnogomozga за пълно елиминиране на окултни тумори.

Оставете се на последствията от дори псевдотумор cerebrimogut бъдат катастрофални за визуалните функции, variruyaot умерено стеснение на зрителното поле до почти пълна слепота. Atrofiyazritelnyh нерви (предотвратими с навременно лечение) razvivaetsyapri няма ясна корелация с продължителността на потока, tyazhestyuklinicheskoy модел и честотата на пристъпите.

изследователски методи

Магнитен резонанс (MRI) golovnogomozga

Според Бродски М.С. и Vaphiades М. (1998), vnutricherepnayagipertenziya води до редица промени откриват с pomoschyuMRT че предполагат pseudotumorcerebri пациент. Когато това не е предпоставка процес priznakovobemnogo или разширяване на камерна система.

1) сплескване на склерата задния полюс е отбелязано в 80% от случаите. Vozniknoveniedannogo функция, свързана с повишено налягане в прехвърляне tserebrospinalnoyzhidkosti субарахноидален пространство на зрителния нерв napodatlivuyu склерата. Ата Н. R. Byrne и S. F. (1988) намерено analogichnoeuploschenie склерата и за В-сканиране.

2) Изпразване (празна или частично) с такава ephippium bolnyhvstrechaetsya в 70% от случаите (Джордж А.Е., 1989). Честотната характеристика vstrechaemostidannogo варира от 10% в анализ прост rentgenovskihsnimkov до 94% в компютърни оценка tomograms на трето поколение.

3) ПОВИШЕНА разлика prelaminar част zritelnogonerva среща в 50% от пациентите. Увеличаването kontrastirovaniyaotechnogo диск е аналогово увеличаване на флуоресценцията diskazritelnogo нерв с флуоресцентна ангиография: oboihsluchayah да предизвика дифузно propotevanie разлика veschestvaiz prelaminar капиляри поради изразено венозен застой (Бродски V., Glasier CV, 1995 g.- Manfre L., Lagalla R., MangiameliA 1995. д).

4) Разширяване на периневрално пациенти субарахноидални prostranstvau в псевдотумор на мозъка, най-силно изразена в perednihotdelah, и в по-малка степен - в откриване орбита регулируем прът е 45%. Когато разширяване периневрално subarahnoidalnogoprostranstva зрителния нерв се е заострена с малко, но статистически значимо увеличение на средния диаметър на своите obolochek.V някои случаи по осовата MRI tomogrammahbyl открил така наречената "знака низ": тънък като низ, зрителния нерв, заобиколен от напреднали субарахноидален пространство , затворена в външната обвивка на нормален размер.

5) вертикална усуканост на орбитален част на зрителния nervabyla се наблюдава при 40% от пациентите.

6) вътреочно издатина част prelaminar zritelnogonerva отбележи в 30% от случаите.

Ултразвуково изследване на орбиталната част на зрителния нерв

Използване на ултразвукови техники могат да проучи vyyavitnakoplenie прекомерни количества цереброспиналната vperinevralnom субарахноидален пространство течност.

Когато А-сканирането в този случай може да се открие rasshirennoesubarahnoidalnoe пространство като много ниска отражателна способност част, докато В-сканирането - Прозрачен сигнал около паренхим zritelnogonerva сърповиден или кръг - "симптом поничка" и takzheuploschenie склерата задния полюс.

За да се потвърди присъствието на излишната течност vperinevralnom субарахноидален пространство е 30 ° тест, разработен Ossoing и сътр. за A-сканиране. Методи за изпитване 30 ° sostoitv следва: диаметър на оптичната се измерва nervav антериорен и постериорен част на фиксиране на зрението на пациента при pryamopered. След фиксиране точка се измества от 30 (или повече storonudatchika и многократно измерване. В присъствието на излишната течност периневрално субарахноидален пространство comparisonwith първоначалните размери намаляват, с най-малко 10% (25-30%). На интервали etommezhdu размери трябва да се отбележи в на няколко минути.

С А-сканирането е възможно също така да се измери poperechnogosecheniya оптичен с неговата оценка на техните черупки и reflektivnosti.Shirina зрителния нерв с обвивка, съгласно Gans и Byrne (1987), която обикновено е от 2,2 до 3.3 mm ( средно - 2.5 mm).

транскраниална Доплер

Транскраниална Доплер разкрива uvelicheniesistolicheskoy скорост на кръвния поток с понижение на диастоличното скорост, което води до увеличаване на индекс пулсация без suschestvennyhizmeneny среда изпълнение скорост в основната sosudahgolovnogo мозъка и е непряко указание vnutricherepnoygipertenzii.

Шофиране оценка на пациенти със съмнение за псевдотумор на мозъка

• MRI на мозъка
• инспекция невролог
• Проверка неврохирург, лумбална пункция
• инспекция невропатия
• Goldmann периметрия или компютър периметрия (Humphrey) тест 30-2.
• Снимки на диска на зрителния нерв.
• Ултразвуково изследване (Ь-сканиране и А-skanirovanies измерване диаметъра орбитални черупки zritelnogonerva част и задържане на тесто 30 °).

Лечение на пациенти с псевдотумор на мозъка

Показания за лечение на пациенти с pseudotumorcerebri са:

1) устойчиви и силни главоболия.

2) указания оптична невропатия.

Методът на лечение е да се премахнат провокативен фактор (eslion известен), анти-затлъстяване, лекарствена терапия, и в отсъствието на положителен ефект - различни hirurgicheskievmeshatelstva.

консервативна терапия

1. ограничаване на сол и вода.

2. диуретици:

а) фуроземид: започне с доза от 160 мг на ден (възрастни), otsenivateffektivnost клинични прояви и на glaznogodna (но не на нивото на налягането на цереброспиналната течност), priotsutstvii доза ефект се увеличи до 320 мг на ден;

б) ацетазоламид 125-250 мг на всеки 8-12 часа (или лекарство dlitelnogodeystviya Diamox Sequels® 500 мг).

3. В случай на неуспех на лечението добавите дексаметазон doze12 мг на ден.

Liu и Glazer (1994) предлагат като терапия metilprednizolonvnutrivenno 250 мг четири пъти на ден в продължение на 5 дни с перорален perehodomna с постепенно оттегляне, комбинирани с atsetazolamidomi ранитидин.

Липсата на положителен ефект от консервативна терапия в рамките на 2 месеца от началото на лечението е индикация за hirurgicheskomuvmeshatelstvu.

хирургично лечение

Многократното лумбална пункция

Многократното лумбална пункция извършва до ремисия (25% от освобождаването се постига след първата лумбална пункция), събиране на 30 мл CSF. Пробийте получаване на ден, pokadavlenie достигне нивото на 200 mm Н₂О, и след това - 1 път на седмица.

Понастоящем повечето неврохирурзи предпочитат lyumbo-peritonealnoeshuntirovanie прилага първо в тази патология VanderArk и сътр. през 1972 г. С помощта на този метод намалява davlenievo всички субарахноидален пространство на мозъка и средно-ин, свързани с нея периневрално субарахноидален prostranstvepri отсъствие там изрази сраствания.

Ако арахноидит присъствие не позволява shuntirovaniyalyumbalnoe субарахноидален пространство използва ventriculo-peritonealnoeshuntirovanie (което също може да бъде трудно, тъй като за даден патология chastozheludochki се свива или слот форма) операции .Oslozhneniya байпас включват инфекция, блокиране на шънта или неговата експлоатация излишък, privodyascheek укрепване на главоболие и световъртеж.

Отделяне на зрителния нерв мембрани

През последните години има все повече доказателства за effektivnostidekompressii на зрителния нерв, за да се предотврати neobratimoypoteri зрителни функции.

Според Tse и сътр. (1988), Corbett и сътр., Kellen и Burdei др., Оптичен нерв декомпресия трябва да се извърши преди nachalasnizheniya зрителната острота. Тъй като симптомите започват porazheniyazritelnogo нерв е концентрични поле стесняване zreniyapri поддържане на нормална зрителна острота, хирургичната vmeshatelstvopokazano с прогресирането на загуба на зрението област.

Корбет (1983) отбелязва, че при липсата на процеса на стабилизиране (намаляване на зрителната острота, повишена poleyzreniya съществуващите дефекти или появата на нов дергичната zrachkovogodefekta растеж) трябва да произвежда декомпресира, без да чака pokazrenie есен и да е определено ниво. Rasshirenieslepogo петна или преходно замъгляване на зрението при otsutstviidefektov зрителни полета сами по себе си не са индикация за hirurgicheskomuvmeshatelstvu.

Целта на операцията е да се възстанови загубените rezultateoteka OnH зрителната функция или процеса на стабилизация за schetsnizheniya гръбначно-мозъчната течност subarahnoidalnomprostranstve налягане орбиталната част на зрителния нерв и това води до регресия на отоци.

Декомпресия (фенестрация мембрани) на зрителния нерв беше vpervyepredlozhena De Wecker през 1872 г., като начин на хирургическа lecheniyaneyroretinita. Въпреки това, тази операция е практически primenyalasdo 1969 г., когато Хойт и Нютон, заедно с Дейвидсън и Smithvnov й предложи вече като метод за хирургично лечение hronicheskogozastoynogo оптичен диск. Въпреки това, през годините posleduyuschih19 в литературата е описано само около 60 случая hirurgicheskoydekompressii мембрани на зрителния нерв.

Тази операция е широко признат само през 1988 г., като posletogo Sergott, Савино, Bosley и Ramocki, едновременно с Brourmani Следа на диво животно, Corbett, Nerad, Tse и Anderson публикува серия uspeshnyhrezultatov хирургично отделяне на оптичните кожи nervau пациенти с идиопатична интракраниална хипертония.

В момента хирургична декомпресия е zritelnogonerva черупки избор на лечение при пациенти с хронична narusheniyamizreniya поради papilledema pritakih държави като псевдотумор на мозъка и синусите тромбоза tverdoymozgovoy черупка. Използва се като междинен и lateralnyydostup с различни модификации.

Ефект на зрителния нерв декомпресия черупки на tserebralnuyulikvorodinamiku

Кей и др. През 1981 г., на пациента се следи вътречерепен davlenieu с псевдотумор на мозъка преди и след двустранно нерв dekompressiizritelnogo и открива статистически значима egosnizheniya, въпреки намаляването на оток дискове. Автори sdelalivyvod, че подобряването на зрителния нерв диск proizoshlone състояние чрез намаляване на вътречерепното налягане като цяло и намаляване vrezultate изолира налягане течност в predelahego черупки.

Малко количество от гръбначно-мозъчната течност течаща cherezfistulu на периневрално субарахноидален пространство, dostatochnodlya декомпресия мембрани на зрителния нерв, но това не kolichestvamozhet бъде достатъчно, за да натиска цялата subarahnoidalnogoprostranstva цяло.

Лечението на пациенти с псевдотумор на мозъка

Пациенти с псевдотумор на мозъка trebuyutpostoyannogo динамично наблюдение както по време на konservativnogolecheniya, преди да вземете решение за операцията, а в posleoperatsionnomperiode.

Corbett и сътр. Те изписан пациентите си на следващия ден Postoperati. След това всички пациенти са били изследвани в nedelyuposle операция, а след това - ежемесечно до zritelnyhfunktsy стабилизиране. По-късно проверка се извършва на всеки 3-6 месеца.

Ранните признаци на регресия на оток на диска на зрителния нерв в някои sluchayahpoyavilis 1-3 дни и представлява появата на по-chetkihochertany времеви половината от диска. Една малка площ от подуване polovinydiska носната често съхраняват за по-дълго време.

Като критерий effektivnostiproizvedennoy декомпресия Лий S.Y. и др. Ние предложихме otsenivattakzhe и калибър на вените на ретината. Според тях, венозна калибър suschestvennoumenshaetsya след операция и продължава да намалява средно време от 3,2 месеца, не само в управлявана окото, но и на drugom.Eto отново потвърждава, че режимът на работа на действие yavlyaetsyamedlennaya филтриране течност през hirurgicheskimputem фистула образува в черупките на зрителния нерв ,