Синдром на Айзенменгер при бременни жени

Степента на запушване на белодробните съдове и по този начин се определя от тежестта на цианоза. Много жени със синдром на Айзенменгер оцелеят до репродуктивна възраст, но симптомите са драстично влошени от третото десетилетие от живота. Поражението на белодробното съдово изостря рисковете, свързани с бременността, тъй като тя ограничава освобождаването на дясната камера в белодробната артерия, както и разширяване на кръвоносните съдове на големия кръг, причинени от бременността, благоприятства укрепването на правото да остави шънт, което би увеличило тежестта на цианоза. Ето защо, дори леко спадане на кръвното налягане, като вазовагален синкоп или малка загуба на кръв може да доведе до внезапна смърт. Клиничният опит на бременността с комплекс Айзенменгер в болница, е много ограничен и броят на съобщенията, не е достатъчно или непълно документирана. Gleicher и сътр. публикува обзор на докладите на 70 бременности при 44 пациенти с потвърдена диагноза на синдром на Айзенменгер. От тези жени, 52% е починал по време на една от бременностите. По време на първия, втория и третия бременността, процентът на майчината смъртност остава същото, което подсказва, че успешното носенето на първата бременност не е предиктор за успешен резултат на бъдещи бременности. Такъв висок процент на майчината смъртност се дължи основно на хиповолемия, тромбоемболични усложнения и прееклампсия. Смъртта тече 34% от вагинално раждане, три от четирите цезарово сечение и един от бременността на четиринадесет прекъсване (в случаите, когато прекъсването се извършва от хистеротомия). Броят на цезарово сечение, е относително малък, а може би и това е една група от пациенти с най-високо ниво на риск, тъй като жените в тази група вече бяха проведени проява на хемодинамични нарушения. Само 25,6% от всички бременности, раждания извършени през периода от 54.9% от всички раждания са били преждевременно. Перинатална процент детска смъртност е в размер на 28,3% и е значително по-свързан с недоносеността. Въз основа на това проучване бе направено заключението, че перспективите за бременни жени със синдром на Айзенменгер е много сериозно и че абортът е много по-безопасно за тях, отколкото който и да е от методите за доставка. Най-опасни по време на раждането. Дори и след успешното раждането, майката може да умре в първите няколко дни и следродилния период на хемодинамично или белодробен инфаркт.
При преглед публикувани в различни данни страни на бременни жени с лезии на белодробните съдове през периода 1978-1996 установено, че майчината смъртност синдром на Айзенменгер е 36% (п = 73), и със същата скорост смърт е типично за пациенти с първична белодробна хипертония ( п = 27). От смъртта на 26 в 23 смърт е настъпила в рамките на 30 дни след раждането, и предиктори на висок риск от смърт бяха късното диагностициране и късно в болница. Според докладите, водещите причини за смърт са белодробна хипертонична криза в комбинация с огнеупорен сърдечна недостатъчност (п = 13), внезапна сърдечна смърт (п = 7), белодробна емболия, потвърдено при аутопсия (п = 1), емболия на мозъчните съдове (п = 1) дезинтеграция и разкъсване на белодробната артерия (п = 1). Авторите заключават, че в продължение на две десетилетия, рискът от бременност е почти без промяна на синдром на Айзенменгер.
В Бразилия, където са публикувани данни за опита на един клиничен център, бременност резултати със синдром на Айзенменгер са били малко по-добре. Той отчете 13 бременности в дванадесет жени. Две жени са загинали по време на бременност до 28 седмици. И само 7 бременности са оцелели до края на второто тримесечие. Хоспитализирани пациенти за спазване на строг режим на легло и наблюдение. Всички пациенти са получавали стягаща във всички случаи доставката се извършва от цезарово сечение под обща анестезия. Един пациент е починал на тридесетия ден след раждането период. По този начин, можем да заключим, че бременните жени, страдащи от синдром на Айзенменгер, е абсолютно противопоказано.
Ако жената все още е бременна, срещу съветите на лекар, че е необходимо да се препоръча прекратяване на бременността. В първия триместър на избор е трансвагинален фетален екстракция и остъргване. Процедурата трябва да вземат участие cardioanesthesiology. Ако една жена настоява за продължаване на бременността, е необходимо да се придържат към следните тактики в тяхната юрисдикция:

1. Внимателното и последователна съвместна кардиолог мониторинг и акушер-гинеколог. Проверките следва да бъдат част от целите на ранното откриване на евентуални хемодинамични нарушения. Същата колективен подход изисква изборът на доставка анестезия.
2. Назначаване на почивка на легло, за да се намали натоварването на хемодинамиката. Жената трябва да лежи на едната си страна, за да се предотврати компресия на долната куха вена и бременната матка гарантира пълното венозно връщане. На прием в болницата в началото на третия триместър предписва строг режим на легло.
3. Когато задух прилага кислород през маска за лице, въпреки че няма доказателства, че тя има положителен ефект върху резултатите от бременността както за майката, така и за плода.
4. Необходимо е внимателно да се следи състоянието на плода, често определяне на нивото на естриол в кръвта и редовно извършване на ултразвук, за да наблюдава на темповете на растеж на плода.
5. Ако развитието на застойна сърдечна недостатъчност, тя се третира с дигоксин и диуретици, но последният трябва да се използва с повишено внимание, за да се избегне образуването на кръвни съсиреци.
6. На целесъобразността на профилактично прилагане на хепарин по време на бременност специалисти все още няма консенсус. Въпреки факта, че по време на бременност има повишена склонност към коагулация, тези пациенти са изложени на висок риск от кървене поради хемостатичен диатеза вторична цианоза, което е характерно за болестта. Превантивни дози хепарин трябва да се прилага в болница на фона на почивка на легло, когато рискът е толкова високо, колкото е възможно. Но в този случай ние не извършват сравнителни проучвания и литературни данни са редки и рядко. Съобщението публикувани от един от клинични центрове повишен тактика профилактична доза хепарин преди раждането чрез цезарово сечение под обща анестезия с преход към лечение варфарин след раждането.
7. Според по-ранни изследвания, за предпочитане вагинално раждане преди планова цезарово сечение. Фактът, че загубата на кръв по време на цезарово сечение е по-високо от нормалното раждане. Здрави жена по време на раждане задоволително толерира обем кръв загуба на 500-1000 мл, но пациенти със синдром на Айзенменгер не е в състояние да адаптира белодробна притока на кръв в внезапно намаляване на периферната устойчивост на системата, така че загубата на кръв трябва да бъде незабавно "капка да падне", за да се компенсира. Въпреки това, през последните години, все повече се прибягва до цезарово сечение или под обща или по комбиниран гръбначния-епидурална анестезия. Няма доказателства, че ще се говори за ползите от такива taktiki- предимства и недостатъци на методи и видове анестезия двете доставка все още са в процес на обсъждане от експерти. Според авторите, за предпочитане е да цезарово сечение под обща анестезия, проведено от опитни анестезиолози сърдечни.
8. Доставка трябва да се проведе в операционната зала и в непосредствена близост до интензивно отделение. Проследяване на сърдечните функции трябва да бъде непрекъснат. Пациентът трябва да бъде инсталиран катетри във вена и артерия, показваща често определяне на кръвни газове. Полезна катетър за създаване на централна вена за следене на централното венозно налягане, което дава възможност за бързо идентифициране на промените шунт притока на кръв и улеснява оценката на промени в състоянието на gemodinamiki- кръвоток разкарвам могат да бъдат оценени и от пулсоксиметрия. Можете да използвате белодробната артерия катетър, но усложнения могат да възникнат по време на инсталацията.
9. Епидурална анестезия могат да се разглеждат като безопасен метод на анестезия при условие, за да се предотврати понижаването на кръвното налягане. е необходимо Всяко намаляване на кръвното налягане за премахване на въвеждането на норепинефрин, загуба на кръв и кръвопреливане трябва да се възстановява веднага. Спинална анестезия трябва да се извършва с малки дози от упойка и с повишено внимание, поради високия риск от артериална хипотония. Прилагането на единична доза от упойка е противопоказано.
10. Ако доставката се извършва по вагинален начин, за епидурална аналгезия с ниски дози анестетици е предпочитаният метод на анестезия, тъй като позволява да се изгладят неблагоприятните хемодинамичните ефекти на раждането. Вторият етап на труда трябва да бъде, ако е възможно, да се намали форцепс или вакуум екстрактор.
11. Пациентът трябва да спазва строг режим на легло за първите дни след раждането, е под непрекъснато наблюдение на монитор. След това можете да постепенно да разшири режим. За да се предотврати венозна стаза и тромбоза на вените на долните крайници на техните полезни компресия пневматични устройства.
12. Пациентът трябва да е в болницата най-малко 14 дни след раждането, тъй като по това време се съхранява при повишен риск от внезапна смърт.