Синдромът на хипоплазия лявото сърце при деца: симптоми, лечение, причини

Симптоми и признаци на хипоплазия на синдром оставили сърцето при деца

След това бързо развитие на клиничната картина на кардиогенен шок (като учестено дишане, задух, слаб пулс, бледност, цианоза, хипотермия, метаболитна ацидоза, летаргия, олигурия или анурия). Когато компрометирана системната циркулация, коронарна и церебрална перфузия може да се намали, което води до симптоми на инфаркт или церебрална исхемия.

Физическа проверка разкрие много активен предсърдието със завиден напусна парастерналната сърцето тласък, свързан с много лоша периферна перфузия, студени крайници, синьо-сив цвят на кожата и няма или едва доловими импулси. Звукът Вторият сърцето (S₂) Силна и единично. Характеризира се с тежка метаболитна ацидоза непропорционално с PO₂ и ТСБ₂.

Синдром Диагностика на хипоплазия лявото сърце при деца

• Рентгенография на гръдния кош и ЕКГ.
• Ехокардиография.

Диагностика на клинично съмнение за и потвърдено с аварийно ехокардиография и проучване цвят поток Доплер. Сърдечна катетеризация рядко се изисква.

Рентгеново разкрива кардиомегалия и белодробна венозна конгестия или белодробен оток.

Синдром Лечение на хипоплазия лявото сърце при деца

• Вливането на простагландин Е₁ (PGE₁).
• Хирургическата интервенция.
• Понякога, трансплантация на сърце.

Всички засегнати деца трябва да бъдат незабавно стабилизирани в интензивно отделение за новородени. Трябва да се създаде съдов достъп, обикновено чрез пъпната вена katetera- след PGE₁ (Започвайки с 0,05-0,1 мг / кг i.v. мин) се прилага за предотвратяване на затваряне на дуктус артериозус или повторното отваряне на стеснения канал. Метаболитна ацидоза се коригира чрез инфузия на натриев бикарбонат₂. Тежко болни новородени с кардиогенен шок може да изискват изотопи (например, милринон), диуретици за подобряване на сърдечната функция и състоянието на силата на звука. Много е важно за поддържане на белодробното съдово съпротивление е относително високо и ниско системното съдово съпротивление, за да се предотврати прекомерно циркулация изразена в белите дробове поради системна перфузия. Тези диапазони резистентност имаха да се избегне хипероксия алкалоза и hypocarbia, всеки от които може да доведе до белодробна вазодилатация. тъй като O₂ е един от най-мощните белодробна вазодилататор бебета получават вентилация със стаен въздух или хипоксична смес за постигане на карбонизирането система 70-80%. Ако едно дете има нужда от вентилатор, ТСБ₂ Тя може да се контролира в нормалния диапазон или леко повдигната. Системното съдово съпротивление се поддържа чрез избягване или минимизиране на използването на вазоконстрикторни средства (например, епинефрин или допамин високи дози). Милринонът може да бъде полезна, защото това може да доведе до системна вазодилатация.

Оцеляване в крайна сметка изисква многоетапни процедури към дясната камера да функционира като камера система. Етап 1, който се провежда през първата седмица от живота е процедура Норууд. Основната белодробната артерия се разделя, дисталния естомп е затворена с капаче и артериална канал лигира. След прекарват полето модифициран шунт Blalkoka - Tossing или протези pravozheludochkovolegochnoy артерия (Sano модификация) - междупредсърдната преграда увеличение апроксималната хипопластична белодробната артерия и аортата се свърже с аортна или белодробен алографт да се създаде neoaorty. Етап 2 протича в възраст 3-6 месеца, се състои от двупосочна работа Glenn (съединение "от край до страна" на горна празна вена към дясната белодробна артерия). Стъпка 3 се извършва на възраст 18-36 месеца, тя е модифицирана процедура Fontana. Степента на преживяемост е 75% за етап 1, 95% за етап 2 и 90% за стъпка 3. Общият процент на преживяемост от 70% в рамките на 5 години след хирургична корекция. Много оцелелите са увредени развитие нерв, който може да бъде свързан към съществуващата развитие аномалия на ЦНС или явна или скрита хипоперфузия или тромбоемболизъм CNS възникващи в процеса на процедури многоетапно.

Тъй като наличието на сърцата донорски е много ограничено, около 20% от децата умират в очакванията му. След получаване на сърдечна трансплантация се изисква имуносупресивни лекарства. Единственият известен лечение на алографт свързани заболяване на коронарната артерия - ретрансплантация.

Ендокардит профилактика се препоръчва преди операцията, но се изисква само в първите 6 месеца след възстановяване, освен ако е налице остатъчен дефект, в непосредствена близост до мястото на хирургичната клапа наслагване или протеза материал.