Хиперпаратиреоидизмът: лечение, симптоми, признаци, причини, диагностика, профилактика

Изолираният първичен хиперпаратироидизъм, свързани с свръхпроизводството на РТН автономна паратироиден zhelezami- вторичен - физиологичен свръхпродукция на РТН в отговор на понижено ниво на калций krovi- третичен хиперпаратиреоидизъм - хиперплазия parashitovidnyh жлези, еволюира в резултат на вторичен хиперпаратироидизъм дълго (обикновено CRF, синдром на малабсорбция или хиповитаминоза D).

Симптоми и признаци на хиперпаратиреоидизъм

Специфични клинични прояви - фрактури с минимална травма. Освен това е възможно за subliklinicheskoe, т.е. без никакви симптоми.

диагностика на хиперпаратиреоидизъм

Основно HPT - доста често патология. Разпространението на недиагностицирани случаи в извънболничната практика достига 1 500 пациенти.

Въпреки че резултатите от определяне на нивата на серумния калций може значително изкривени под влияние на фактори, действащи в етап кръв и транспортиране, и един отклонение от нормалните нива на калций може да доведе от тези нарушения повторно придобиване хиперкалцемия пациент изисква изследване за изключване на ATG.

В допълнение към костни прояви на заболяването е много "маски": запек, панкреатит, камъни в бъбреците (характеристика rentgenopozitivnye камъни) и нефрокалциноза (калцификация на бъбречния паренхим), полиурия, полидипсия, дехидратация, сърбеж на кожата, азотемия, необяснима костна болка, мускулна слабост, хипертония , С увеличаване на нивото на калций развива hyperparathyroid криза - състояние, застрашаващо живота, в които няма лечение смъртността достига 100%.

По-голямата част от пациентите със средно HPT са пациенти с терминална бъбречна недостатъчност, включително и на етап преди диализа. При тези пациенти е препоръчително да се извършва наблюдение на нивото на калций, фосфор и ПТХ.

"Нормалните нива на калций премахва хиперпаратиреоидизъм"

По време на клиничните симптоми могат да бъдат причинени от ATG, необходимо, за да се определи нивото на калций, както и PTH и използване номограма.

Без да обръща внимание на причините за тумор хиперкалцемия

На дължат на рак 90% от всички хиперкалциемия кризи. Туморите доведат до повишени нива на калций в кръвта, поради няколко механизма:

1. избор на различни цитокини
2. метастатичен костна деструкция,
3. производство на РТН или РТН-подобен протеин.

В първите два случая, увеличаване на нивото на калций е придружена от нормални или понижени нива на ПТХ. В третия случай, степента на увеличаване на РТН (РТН-подобен протеин е способен на кръстосано взаимодействие с РТН в лабораторни тестове), но признаци на аденом / карцином или хиперплазия на паращитовидните жлези не са налични ( "извънматочна" ATG или psevdoGPT).

По този начин, при липса на хиперкалциемия и лабораторни данни за необходимата първична търсенето HPT рака.

Всеки пациент с хиперкалциемия изисква внимателно физикален преглед, насочен за възможни признаци на рак.

Недостатъчна лабораторно изследване с хиперкалциемия

Профилактика на остеопороза е широко разпространено, но нивото на калций се определя, че не винаги е така. В достатъчно висока скорост на недиагностицирани първичен HPT (1 на 500 пациенти в общата практика) и други форми на асимптоматични хиперкалцемия, риск от хиперкалциемичен криза (потенциално смъртоносна) не може да се счита за значително. Възможност за увеличаване на нивата на калций са също тиазидни диуретици, обаче този параметър изисква мониторинг при тяхното продължително приложение.

"Маски" hyperparathyroid криза

Поради неспецифични клинични прояви (постепенно увеличение на умора, жажда, полиурия, в бъдеще - и олиго-анурия с развитието на азотемия, обезводняване, летаргия и депресия на съзнание, повръщане, главоболие, сърбеж) и относителната рядкост на болните от болестта на често са хоспитализирани с друга диагноза. "Маска" hyperparathyroid криза може да бъде остра хирургична патология на коремните органи, бъбречни колики, миастеничен криза, белодробен оток, синдром на дехидратация, остра бъбречна недостатъчност. Поради това, във всички случаи на тежка дехидратация с неизвестна етиология, остра бъбречна недостатъчност, и кома с неизвестен произход показва определянето на нивата на серумния калций.

Хормонални преглед и диагностични функции

хиперкалциемия. Хиперкалцемия развива при повечето пациенти. В случаите, когато повишени нива на калций се заменят с нормална или граничи с горната граница на нормата, подходящи да се изследва съдържанието на йонизиран калций от хиперкалцемия, която може да бъде проверена. При някои пациенти, съдържанието на калций може да бъде нормално въпреки доказуема хиперпаратиреоидизъм (normokaltsiemichesky хиперпаратиреоидизъм), който представлява фаза fanzitornuyu природен хиперпаратиреоидизъм развитие. Понякога, на фона на недостиг на витамин D, придружен от остеомалация, хиперкалцемия е скрита, а именно, маскирани. В тази ситуация, назначаването на витамин D регенерира калций метаболизма и яви хипергликемия. Този така наречен "пробен тест с витамин D», която възстановява дефицита си и показва хиперкалциемия.

ниво на ПТХ. В момента на РТН в кръвта могат да изследват различни високо чувствителни методи, но са най-подходящи са тези, които разглежда непокътнати хормон (РТН 1-84).

калциев екскреция варира от нормално до повишено в зависимост от нивото на серумния калций, капацитет бъбречна филтрация за калций, абсорбцията на калций степен, неговото съдържание в диетата. Когато нивото на хиперпаратиреоидизъм хиперкалциурия корелира със степента на увеличение на съдържанието на 1,25 кръв (ОН)₂D₃.

хипофосфатемия Тя се развива в приблизително 50% от случаите.

Съотношението на хлорид / фосфат повишен серумен (нормална <32) у 60—70% больных гиперпаратиреозом и косвенно отражает механизм действия ПТГ на почки, в частности понижение максимума экскреции бикарбоната (умеренное повышение в крови хлорида и снижение бикарбоната).

Биохимични маркери на костно ремоделиране обикновено повишени, например osteoklastin остеогенезата маркери и алкална фосфатаза, и маркери за костна резорбция хидроксипролин, дезоксипиридинолин, N-телопептид от колаген и колаген С-телопептид.

Патогенезата на симптоми и признаци

Като една от водещите биохимични признаци на хиперпаратиреоидизъм - хиперкалциемия, когато диагностичен научноизследователски организации трябва да имат предвид, и други, съвсем различни причини за това състояние.

CNS. Хиперкалциемия свързани симптоми от ЦНС като обща слабост, летаргия, анорексия, нарушена памет, депресия, в тежки случаи, ступор и кома. Когнитивното увреждане не е необичайно, особено в старческа възраст - дори и в умерена хиперкалциемия. Разбъркването, включително изрично психоза може да се развие в нивото на серумния калций по-голяма от 3.5-3.8 ммол / л (14-15 мг%).

кръвоносна система. Хиперкалцемия обясни хипертония, брадикардия, неспецифични смущения на сърдечния ритъм.

Хипертонията се развива в 30-50% от пациентите с хиперпаратиреоидизъм, въпреки че все още не са получени окончателни данни по отношение на пряката зависимост на увеличаване на кръвното налягане и хиперкалциемия.

С намален съдов обем може да се развие хипотония.

бъбреци. Промени в бъбречната функция се проявява в нарушение на способността му да се концентрира урина, полиурия (и която на свой ред причинява полидипсия), намаляване на скоростта, нефрокалциноза и нефролитиаза.

Калциев нефролитиаза или нефрокалциноза възниква и 40-50% от пациентите със симптоматична хиперпаратиреоидизъм. От друга страна, само 5% от случаите детектиран повишен синтез на пациенти с ПТХ калциеви камъни. Камъните обикновено се образуват при по-млади хора, с пикова скорост на 30-40 години. Честотата на образуване на камъни зависи от степента на хиперкалцемия и екскрецията на калций.

кости. костно заболяване, свързано със специфично действие на РТН върху костите. Понастоящем тежка рядко метаболитно костно заболяване с развитието на костни кисти и кафяви тумори, фиброза на костния мозък. Независимо от тежестта на костно заболяване, когато биопсии показват типичен хистологичен вид на действие на РТН. В момента, най-често се идентифицира остеопения, приблизително 30% от случаите - в зависимост от начина на разследване.

Съпътстващи състояния, болести и усложнения

По-долу са усложнения и условията, свързани хиперпаратиреоидизъм.

• Множество ендокринни тумори, тип 1.
• Множество ендокринни тумори, тип 2.
• Множествена ендокринни аденоми / наследствени.
• Тиреотоксикоза.
• Феохромоцитом.
• Надбъбречна аденом / синдром на Кушинг.
• Акромегалия.
• Хипофизата пролактином.
• Тумори на панкреатични островчета.
• Xeroderma.
• Biochemical / метаболитна миопатия, вторичен, неспецифично.
• Psevdopodagrichesky артрит.
• синдром на карпалния тунел.
• Придобитата костна деформация.
• Генерализирани костни фрактури.
• Патологични фрактури.
• Повторни костни фрактури.
• От стрес фрактура на шийката на бедрената кост.
• Циститна влакнест остеит.
• Остеомалация.
• Остеопорозата / остеопения.
• синдром мъжки остеопороза.
• Хипертония.
• Панкреатит остра / хронична пристъпно.
• Пептична язвена болест.
• синдром на Zollinger-Ellison / гастринома.
• Hypergastrinemia.
• Свръхчувствителност към VIP.
• Запек.
• Камъни в бъбреците / нефролитиаза / уролитиаза.
• Нефрокалциноза.
• Камъни в уретрата (uretrolitiaz).
• Съдържащи калций камъни в бъбреците.
• Пиелонефрит, остра / хронична.
• Предварително бъбречна азотемия.
• Азотемия / остър.
• CRF.
• Метаболитният енцефалопатия.
• синдром Органичният мозъка.
• Психозите.
• Дехидратацията.
• Хиперкалциемия.
• Хиперкалциурия.
• Следоперативни медицински проблеми.

лечение на хиперпаратиреоидизъм

В момента, в случай на използване на три тактика за лечение на хиперпаратиреоидизъм - паратиреидектомия, наблюдение и лечение.

Показания за паратиреидектомия:

• значително повишава нивото на серумния калций: >3 ммол / л;
• Скорост на гломерулна филтрация е 30% на възраст под нормата;
• нефролитиаза;
• възраст по-малко от 50 години;
• отбелязани невромускулни симптоми (слабост на проксималните мускули, miotrofiya, хиперрефлексия) и други симптоми са изразени хиперкалцемия;
• панкреатит.

наблюдение:

• подходящ за пациенти с леки прояви на болестта и без никакво конкретно увреждане на органите;
• такива пациенти в продължение на много години, не могат да бъдат развитието на заболяването;

Лечение:

• се извършва, ако пациентът не е показан хирургично лечение;
• основната посока на лечението - профилактика на остеопороза:
• в менопауза период - назначаване на хормон заместваща терапия;
• възможно назначаване на бифосфонати;
• агонисти, калциев усещане на рецептор:
• tsinakaltset може да намали серумния калций, но екскреция в урината;
• tsinakaltset не е предназначен за лечение на първичен хиперпаратиреоидизъм.

Неподходящите диагностични дейности на хиперкалциемичен Stroke преди лечението

Хиперкалциемичната криза изисква спешно лечение за нормализиране на нивото на калций, но по-нататъшни прогноза и възможности за лечение зависят от това дали или не е свързан с свръхпроизводство на ПТХ.

Лечение хиперкалциемичния криза: назначаване на бримкови диуретици във връзка с рехидратация

Първата терапевтична мярка за това състояние трябва да бъде рехидратация (с изключение на пациенти с хронична бъбречна недостатъчност, при които методът на избор е за спешна хемодиализа).

Фуроземид и други бримкови диуретици - втори компонент на лечението, но не се прилагат незабавно, за да не изострят дехидратация, която служи като една от проявите на хиперкалциемичния криза. Тиазидните диуретици са противопоказани (повишаване на нивото на калций!).

Други необходими компоненти на лечение - лекарства, които увеличават залавянето на калций от костната тъкан (бифосфонати и калцитонин).