Влакнести остеодистрофия hyperparathyroid

Етиология и патогенеза. Системен костно заболяване на базата на обмяната на калций и фосфор дължи на хиперфункция на паращитовидните жлези, свързани с тяхното аденом или хиперплазия. Едновременно, калциеви соли са депозирани в някои органи и тъкани: сърдечни мускулни стени на големите артерии, скелетните мускули, бъбреците. Често има конкреции в пикочните пътища. Тези промени могат също да бъдат свързани с вторичен хиперпаратироидизъм въз основа на хронична бъбречна недостатъчност заболявания с техните функции.

Клиничната картина. Оплаквания от болки в костите, слабост, жажда. Основните клинични прояви - спонтанни, понякога множество фрактури, най-често кости на крайниците, ребра, прешлени. Въз основа на размекване на костни фрактури и деформирани кости се развива и да ги съкращава. Появата на костни кисти и тумори на гигантски клетки причинява изтъняване на съответните части на костите, което води до допълнително деформация на скелета. Черепът нараства, перкусии звук над него има тъпанчевата сянка поради наличието на костни промени (под звуците на "узрели диня"). Bone roentgenogram - характеристичен шаблон генерализирана остеопороза с костния дефект различни форми и размери на места гигантски клетъчни тумори и кисти. кортикална кост слой тръбната на рязко изтънени, прешлените са сплескан ( "риба прешлени"). Рентгенографии бъбречна калцификация огнища наблюдавани при чести камъни на пикочните пътища. Характеризиращ се с постоянно нарастване на калций в кръвта и повишена екскреция в урината. Кръв фосфор съдържание намалява (по-малко от 2.5 мг%), алкална фосфатаза - увеличен (до 4 единици). Често има повишена екскреция на фосфор в урината. Ниска урина специфично тегло. Със значително увеличение на калция в кръвта се появяват често срещаните симптоми на анорексия, гадене, повръщане, нарушено храносмилане, ацидоза. Вертебрални фрактури водят до компресия на гръбначния мозък с параплегия и дисфункция на тазовите органи. Промени в бъбреците под формата на или дифузна калцификация възникнат рано, свързващ бъбречна дисфункция влошава заболяването. Понякога има "vistseropaticheskie" форма, в която най-изразени промени във вътрешните органи, особено бъбреците. за прогресивно заболяване. Пациентите стават инвалиди в резултат на костни деформации, повтарящи се фрактури и тежка болка в костите. Общи нарушения, свързани с устойчиви хиперкалцемия и развитие на бъбречна недостатъчност, значително влоши прогнозата. Въпреки това, в ранните етапи на заболяването, ако е възможно отстраняване на аденом (parastrumy) благоприятна прогноза. След успешно отстраняване или изрязване на хиперпластична аденом на калций паращитовидната жлеза и фосфор метаболизма нормализирани, костен калциев обогатен и силата им намалява.

диагноза Тя се основава на типичен рентгенов модел на промяна на костите и лабораторни находки: повишени нива на калций в кръвта, алкална фосфатаза, намалено съдържание на фосфор. Реакция Sulkovicha в урината (калциев разпределение мощност индикатор) рязко положителен. Координационно характер на костни промени в множество миеломни и костни метастази на злокачествени тумори в отсъствие на споменатото лабораторни данни за разграничаване hyperparathyroid фиброзно дегенерация на тези заболявания, както и болест на Paget, в която се променя в костни радиографии имат grubotrabekulyarny природа, кисти и остеопороза. Множественият миелом се характеризира със специфични промени в протеиновите фракции на кръвта и урината на парапротеин. Аденом на паращитовидните жлези, поради малкия им размер рядко открива чрез палпация. Може ли да си представите на трудност диференциалната диагноза между първичния и вторичен хиперпаратиреоидизъм поради хронична бъбречна недостатъчност, остеомалация, хипервитаминоза D и др. Аномалии на калций, фосфор и алкална фосфатаза в кръвта в вторичен хиперпаратиреоидизъм, не е толкова голяма, колкото в първичния хиперпаратиреоидизъм, и промени в костната са по-слабо изразени и не толкова типични.

лечение само хирургически - отстраняване parastrumy или частична резекция на хиперпластични паращитовидните жлези. Операцията може да бъде значителни трудности поради малкия размер на аденом и нейната променливост място. Аденом преди операцията рядко се дава на палпация и хирургът трябва да го потърсите в оперативното поле. Аденом в някои случаи може да са дошли от жлези в областта на медиастинума дистопичния в тимусната жлеза. Това обяснява провала на някои хирургия, където хирургът не може да намери аденом и операцията няма ефект. След отстраняване на аденом може да се появи преходно явления на тетания. При тежки случаи, предписани след операция parathyroidin контролирана реакция Sulkovicha. След операцията за повишаване rekaltsinatsii показано калциеви добавки, витамин D, диета, богата на калциеви соли (млечни продукти).