Hyperparathyroid остеодистрофия: лечение

Тя се характеризира с остър засилване на възстановяването на костната тъкан с увеличаване на броя на огнища възбуден преструктуриране. Морфологично е показано остеокластната костна резорбция с растежа на костната тъкан fibroreticular (fibroosteoklaziya). Тази тъкан е остеогенна активност, и въз основа на се образува груби fibered незряла костна да се образува отново трабекулите мрежа. За разлика от остеопороза, остеодистрофия hyperparathyroid не е атрофирала и пролиферация, хипер лезия скелет. Когато го наблюдава противоположни промени - тежка остеопения в някои случаи, а в други - местни или (при по-млади пациенти) Чести остеосклероза пореста кост.

Въпреки hyperparathyroid остеодистрофия често се нарича болестта на Реклингхаузен, тя преди това е бил описан от Engel. Освен това, в по-късна редакция на лекарствата беше установено, че нито една от описаните промени Реклингхаузен констатации обаче не се вписват в костите hyperparathyroid остеодистрофия. Трябва да се отбележи изключителен принос към изучаването на това заболяване AV Русаков, който за първи път на базата на анализа на патологични промени в модела на скелет прогнозира, че те трябва да бъдат причинени от повишена секреция на ПТХ. Предвиждането AV Русаков впоследствие се потвърждава чрез откриване на тези пациенти паратироиден аденом.

Основните клинични симптоми hyperparathyroid остеодистрофия като ОМ са болка в костите и проксимална мускулна слабост. За разлика от ОМ, болката често се появява на първо място в дисталните части на краката - на краката, в областта на глезена и коленните стави. Може осезаем образуване на тумори в костите. Един от обектите им може да бъде челюст, която причинява на пациента, за да се свържете на зъболекар. Прогресия на заболяването води до двигателни нарушения, костни деформации, ограничена подвижност, и в крайна сметка да неподвижността на пациентите.

Не всички пациенти с първичен хиперпаратиреоидизъм развива остеодистрофия. Аденом на паращитовидните жлези може да бъде асимптоматични или прояви неспецифични общи симптоми. Показано е, че остеодистрофия разработва, обикновено с по-големи аденоми и високи нива на ПТХ секреция.

скелетни увреждания често са придружени от промени в други органи и системи, такива промени са предшествани hyperparathyroid остеодистрофия. нефролитиаза е общ, особено подозрителен на двустранно повтарящи nefrolitiaz- често - стомашно-чревни лезии под формата на язви на стомаха и дванадесетопръстника, камъни в жлъчката, панкреатит, гастрит. Предшестващо състояние на техниката общите клинични прояви на хиперкалцемия могат да включват: жажда, полиурия, гадене, повръщане неограничена до, че понякога служи като повод за диагностика на психични разстройства. Хиперкалциемия може да доведе до бъбречна недостатъчност. Може би злокачественост аденом.

Неотдавна приема идеи за естеството bigormonalnoy hyperparathyroid остеодистрофия, съгласно който в своето развитие играе роля не само увеличава отделянето на РТН, но също така едновременното намаляване на 1,25-хидроксивитамин D. Смята се, че последният е причинено от по-бързо метаболизиране чрез действието на повишени концентрации на ПТХ в кръвта, което води до ускорено изпразване на депо на витамин D.

В същото време, паратироиден аденом може да се развие въз основа на същите заболявания, които причиняват остеомалация: чревна малабсорбция, най-малко - nefrotubulopaty с фосфати загуба или тръбен ацидоза (третичен хиперпаратиреоидизъм) и следователно общия клиничен модел в такива случаи, както е описано по-горе в остеомалация.

Основно HPT Може да се предполага въз основа на биохимични черти: хиперкалциемия, хипофосфатемия, хиперкалциурия намалее и тубулна резорбция R. Най-честите от тях е хипергликемия. Нормалните стойности на калций в кръвта до 2.65 ммол / л. Въпреки това, не-специфични и хиперкалцемия се наблюдава също в злокачествени тумори, дори без метастатична костна болест, множествена миелома, саркоидоза.

Най-прекият път за диагностициране на първичен ХПТ сега - най-визуализация на паращитовидната аденоми с ултразвук, CT или MRI. САЩ, проведено от опитен лекар, обикновено е достатъчно за откриване на аденоми в типичния си място в областта на шията. Въпреки това, част от аденоми е нетипичен - от езика на перикарда, произтичащи от анормалните паращитовидните жлези. До 15% от аденоми е разположен в горната част на медиастинума, обикновено в предната част, и се визуализират само от CT или MRI. Разбира се, трябва да се подозира, за да вземат такива търсения първичен ХПТ. Често, причината за търсенето е нефролитиаза, особено двустранни и повтарящ се. В същото време, има оплаквания от опорно-двигателния апарат при диагностицирането на първичен ХПТ често са на първо място в анализа на скелетните рентгенографии на. Ето защо е важно да са наясно с тази възможност и да знаят рентгенографски прояви hyperparathyroid остеодистрофия. В допълнение, ал-щитовидната жлеза аденом може да е неразличима от лимфните възли, и на мястото, в рамките на щитовидната жлеза често са объркани с нея аденом, и в такива случаи необходимостта от допълнителни, по-специфични диагностични критерии. Поради това, диагнозата на първичен ХПТ все още играе важна роля за визуализация на скелета.

Тежка остеопения, деформация на костите се среща само в напреднал hyperparathyroid остеодистрофия с дълъг пасаж. Диагнозата трябва да се съсредоточи върху по-ранните прояви на това поражение на скелета. Ако клинично съмнение за първичен ХПТ, на първо място трябва да се направи радиография на ръце. Характерни промени по-рано и по-добре открива на висока резолюция рентгенова дифракция. Тъй като максималният интензитет на промени за регулиране интензитет в компактен движи вещество от endokortikalnoy на периостална повърхността. Тъй интензификация на костна реконструкция постига най-голяма степен с hyperparathyroid остеодистрофия, най-специфично симптом последния са subperiosteal ерозия, които на практика са открити само при пациенти с паратироиден аденом (hyperparathyroid остеодистрофия) или на фона на хронична бъбречна недостатъчност като проява fibroosteoklazii - hyperparathyroid компонент бъбречна остеодистрофия. Subperiosteal ерозия предварително открити само чрез радиална повърхност средната фалангите II-III на пръстите под формата на ръб дефекти в костната тъкан с "грапавост" линия и малките фрагменти subperiosteal кост плоча.
Костната резорбция в областта на subperiosteal fibroreticular придружава от растежа на тъкан с тенденция за образуване на костна груби влакна, различни ниска плътност. Зона subperiosteal костна резорбция са потенциално територии. Освен това, има тенденция да се увеличи в тези области, като тъканта расте fibroreticular надкостница избутва навън. Затова кора самата фаланга след лечение могат да се превърнат сгъсти. Типични spikulopodobnaya напречна ориентация на новообразуваните костни структури в областта на subperiosteal, по-късно включване на цялата дебелина на кортикална слой, който очевидно отразява напречна посока механични сили, възникващи по време свръхрастеж fibroreticular тъкан. Периоста не участва в процеса на резорбция и неговата роля е да възстанови костната subperiosteal плоча, която често е видимо под формата на отделни фрагменти. Marginal костната резорбция, наблюдавана в дисталния фаланги нарастъци (akroosteoliz) и по-късно повърхности други фалангите.

На метакарпални костите отбелязват надлъжната razvoloknenie компактен вещество чрез множество фини линии просвета, отразявайки разширени Хаверсови каналите (intracortical резорбция). Дори преди този симптом може да бъде открит на рентгенова микрофокусно миди пищяла. Intracortical резорбция отразява засилването на костите реконструкция, но не специфично за hyperparathyroid остеодистрофияи също се намира в остеомалация, хипертиреоидизъм и акромегалия.

По-късно бе споменато промени се наблюдават и в други части на скелета: subperiosteal резорбция - на медиалната повърхност на проксималната тафизната на тибията кост, феморалната вратовете и костите на раменете, и intracortical резорбцията - в диафазата на дългите кости. Намерено пределната костна ерозия в места на закрепване на сухожилия и лигаменти, например трохантера, могили на кости рамото, на седалищните нарастъци (subtendinoznaya и subligamentoznaya резорбция) и субхондралната фиксиращите плочи неактивен съвместно: сакроилеит, кост, акромиоклавикуларния (субхондралната резорбция) , Резорбцията на фиксиращите плочи сакроилиачните стави с свързващи повърхности и размиване psevdorasshireniem ставното пространство много прилича на промените в анкилозиращ спондилит. Разлика е artritigesky тип костна резорбция, наподобяващ ръб ерозия на ставните повърхности на костите при ревматоиден артрит.

Често проявяват специфични промени в костната структура на черепната свод, които могат да бъдат три вида:

• малки огнища избелване и уплътнения, замествайки нормална кост арка структура (симптом "сол и пипер");
• изравняване костната структура с арх неразличимост компактни плочи (предимно на открито) и diploe и тяхната замяна с слаб печат аморфна;
• pagetoid тип удебеляване на костите арка, обикновено париеталните хълмчета и грубо забелязан аморфна печат.

В други случаи, костите на черепната свод, а напротив, се свиха. Друг симптом - резорбция на компактни плаки алвеоларни дупки в челюстите.

На порестата кост образува наново множествена тънък трабекулите простираща се в различни посоки, образувайки излишък melkopetlisty трабекуларната модел. За разлика от ОП може сгъстяване първичен трабекулите. При млади пациенти, производство на нова костна резорбция често надделява над външния вид, например, елементи или структури ramopodobnoy остеосклероза в аксиален скелет подобен на бъбречна остеодистрофия. В случай на ниска груби влакна костната минерализация, особено в третичен ATG със синдром osteomalyaticheskim трабекуларната модел може да бъде замъглено.

Заедно с дифузни промени костната структура в 75% от случаите проявяват остеокластната костна в различни точки, които представляват "кафяв hyperparathyroid тумор" показва, от AV Русаков, висока степен на възбуждане остеогенен костен апарат, и формира въз основа на техните кисти. "Brown тумор" е тумор-като пролиферация на остеокласти и остеобласти функционални промени, които са загубили способността да произвежда влакнести структури и хистологично наподобяват гигантски клетъчен тумор. Размерът на тези трикове може да бъде от няколко милиметра до много голям.

В зависимост от първоначалната локализиране на тези структури са разположени централно или ексцентрично. Ако това се отразява костите на големи повърхностни структури могат да се напипва. "Brown тумор" в модел на рентгенова неразличими от кисти, които въз основа на тях. Както обикновено са ясно дефинирани, граничи склеротични ръб, могат да бъдат придружени от клетъчен-трабекуларната кост модел и подуване, наподобяващи гигантски клетъчен тумор, киста или друга сол-тара доброкачествена. Те понякога се бърка в продължение на истинските костни тумори и се подлагат на резекция. Дори и хистологично може да бъде погрешно диагностицирана тумор на гигантски клетки. Особености кафяви hyperparathyroid тумори и кисти:

• множество;
• необичайно за гигантски клетъчен тумор локализация, например в диафиза на дългите кости;
• дифузни промени в костната структура съседни части на скелета.

Тя е по-трудно, диференциална диагноза в редки случаи hyperparathyroid остеодистрофия остеокластите с един фокус, като челюстта. В периода на бърз растеж, "кафяв тумор" може да загуби остротата на контури и се придружава от разрушаването на кортикална слой, наподобяващи злокачествени тумори.

В напредналите случаи hyperparathyroid остеодистрофия развива необратимо пластична деформация на костите. Тези деформации, както и основната остеомалация, остеодистрофия hyperparathyroid постигнати с по-голяма тежест отколкото в остеомалация, въпреки че последният термин означава точно "размекване на костите."

Идентификация на няколко характерни черти на описаната по-горе позволява често подозира hyperparathyroid остеодистрофия има един или два рентгенови снимки на различни части на скелета. Ако има съмнение, трябва да получите радиография на ръце, за възможности с висока разделителна способност, определя нивото на Ca, фосфат, и нивата на ПТХ, пикочния Ca²⁺ с урина и провеждане на ултразвук врата.

Отрицателни рентгенография на гръдния кош не изключва остеодистрофия, тъй като промените на светлината и в някои случаи на умерена тежест не се появяват на рентгенови снимки. От друга страна, в някои случаи, ранните рентгенологични признаци (intracortical резорбция в гребена на пищяла или subperiosteal ерозия фалангите) са по-напред от клиничните прояви на остеодистрофия.

Bone сканиране е по-чувствителен в диагностиката hyperparathyroid остеодистрофия от радиография. "Кафяв" hyperparathyroid костни туморни огнища се появяват като много интензивно улавяне RFP. Интензивно възстановяване на костна тъкан с много високо съдържание на незрели хидроксиапатит кристали, които не са достигнали зряла състояние съответства hyperfixation радиофармацевтици, особено радиални, улнарния кости, костите на ръцете и на calvarium. Комбинацията от високо огнища hyperfixation RFP и дифузно повишена захващане с характерен разпределение в скелет типичен първичен HPT. Дори само дифузно hyperfixation RFP с характерен разпределение в скелета без фокусни промени е важен инструмент за диагностика на първичен HPT в някои клинични ситуации, като например при пациенти с нефролитиаза, докато рентгенова картина може да бъде нормално или открива само неспецифично изтъняване на кортикалната кост четки. При клинично съмнение на хиперпаратиреоидизъм кост сканиране може да се използва техника на първичен изображения.

Много по-малко в рентгенов модел на скелета с паратироидни аденоми не преобладава fibroosteoklaziya и остеомалация или остеопороза. Остеомалация с Loozera зони обикновено се открива по третичен хиперпаратиреоидизъм. Тя се причинява от същия дефект на метаболизма, което е довело до развитието на паращитовидната аденом. Наличието на висше хиперпаратиреоидизъм при пациенти с остеомалация помогне да се идентифицират следните промени:

• дори леко хиперкалцемия вместо хипо- или нормални стойности на калция често се наблюдават при пациенти с остеомалация;
• subperiosteal костната резорбция в четки, значителна тежест на пластична деформация при липса на фокусното osteoclasis;
• паращитовидната откриване аденом с ултразвук, КАТ и МРТ.

Всички пациенти с остеомалация трябва да се повтарят биохимичен анализ на кръвта и ултразвуково поле щитовидната жлеза, както и да получат рентгенови лъчи на ръцете, на възможностите за висока разделителна способност.

Когато паратироидни аденоми с леко повишаване на отделянето на РТН ускоряване темп на преструктуриране могат да бъдат свързани с отрицателен баланс на костна тъкан в огнища на преструктуриране и водят до ускорена загуба на костна предимно компактен развитието предимно периферна ОП. Някои пациенти в случай на заболяването в ранна менопауза настъпва ОП с преференциално загуба на трабекуларна костна и характеристика на фрактури ОП.

Hyperparathyroid остеодистрофия може да бъде усложнена от патологични фрактури. Сред тях са счупени в места за местното отслабване на здравината на костите, преминавайки през огнища или остеокластите Loozera зони и фрактури на почвата, за да се намали силата поради дифузни промени в костите. Патологични фрактури при hyperparathyroid остеодистрофия са склонни да се забави съюз и Нечленуващите в синдикат.

След отстраняване на паращитовидните аденом в първите месеци възстановяват subperiosteal костни плочи в областта на ерозия, и след това да лекува себе си ерозия. По-късно обрасли кост настройка intracortical кухина. Възстановяване на костна структура и дългосрочната преструктуриране възникне в процеса на подмяна на груби fibered кост зряла костна тъкан. Пореста трабекуларната модел става все по-ясно изразен увеличава трабекуларната и кортикална дебелина, ако е бил разреден. Възстановява кост на мястото "hyperparathyroid кафяви тумори", често с развитието на местната остеосклероза. В същото време във възстановяването на кисти не се случват. Съхранява се и костни деформации.