Надбъбречна недостатъчност, лечение и симптоми, диагностика, причините, симптоми

Причини за надбъбречна недостатъчност

Надбъбречна недостатъчност се развива при недостиг на глюкокортикоиди и минералкортикоиди. Причината за това може да е повредена или адренокортикална недостатъчност АСТН. увреждане кора са склонни да засегне всички три от неговите функционални области, така че намалена секреция на глюкокортикоиди, минералокортикоиди и андрогени. Обратно, в потискане на секрецията на кортикотропин AKGT или намалена секреция на андрогени и глюкокортикоиди самостоятелно - минералокортикоиден секрецията на АСТН-независими.

Увреждане на надбъбречната кора може да се дължи на различни причини, включително автоимунен adrenalitom, инфекция и космически заема лезии. В млади мъже на първична надбъбречна недостатъчност може да доведе до адренолевкодистрофия, рядко Х-свързана генетично заболяване, което се характеризира с дефицит на транспортния протеин пероксизомен мембрана. В централната нервна система и адренална натрупват мастни киселини с много дълго tsepyu- кръвни нива също се увеличават, които могат да бъдат идентифицирани по-високи плазмени нива церотинова киселина. Клиничните прояви на заболяването са разнообразни: деца наблюдавани когнитивно увреждане и баланс и походката разстройства при възрастни - признаци на демиелинизация на гръбначния мозък и периферните нерви. И в двата случая, натрупването в кората на надбъбречните мастни киселини с много дълга верига дава АСТН-медиирана вътреклетъчно сигнализиране. Съвременният възглед на патогенезата и генетичната основа на заболяване Adtsisona изложени в прегледа на Мичъл и Reagse. Тук тези наследствени заболявания няма да бъдат приети, с изключение на вродена надбъбречна хиперплазия, които ще бъдат обсъдени по-долу. В развиващите се страни, където туберкулозата е широко разпространена, тя е най-често причинена от надбъбречна недостатъчност. Въпреки това, причината може да е друга грануломатоза, като хистоплазмоза, кокцидиоидомикоза и Северна Америка бластомикоза и опортюнистични инфекции при СПИН (например CMV). Когато надбъбречна недостатъчност на инфекциозен произход, надбъбречните жлези често са разширени с CT.

В развитите страни, където туберкулоза е рядка, повече от 80% от случаите на надбъбречна недостатъчност, причинена от автоимунно adrenalitom- може да се изолира или разработени в един от автоимунни полигландуларни синдроми.

Вторична надбъбречна недостатъчност, обикновено е резултат на излишък от глюкокортикоид (екзогенни или ендогенни), който инхибира секрецията на CRH и АСТН и надбъбречните жлези води до атрофия. При лечение с глюкокортикоиди след прекратяване на надбъбречните жлези на лекарството, въпреки че тяхната функция в природата и не е счупен, не секретират глюкокортикоиди в достатъчно количество, доколкото активността на системата хипоталамус-хипофиза-надбъбречна не е напълно възстановена. Секрецията на CRH и АСТН може да бъде нарушен и с органични лезии на хипоталамуса и хипофизата.

Симптоми и признаци на надбъбречна недостатъчност

Причина за остра първична надбъбречна недостатъчност може да служи като метастази или кървене в надбъбречната жлеза или инфекция. Пациентите се наблюдават хипотония, повишена температура, хиперкалиемия, хипернатремия и хипогликемия. Понякога те са погрешно диагностицирана като септичен шок. При хронични пациенти първични надбъбречна недостатъчност се оплакват от постоянно неразположение, умора, загуба на апетит, загуба на тегло, болки в гърба и ставите, да кажем, че яденето на много сол. Характерен симптом - хиперпигментация на открити площи на гънката на тялото и зърното палмарно, на разтегателен повърхности на ръцете и краката, белези, устата и влагалището, причинени проопиомеланокортина подсилени продукти. Вторична надбъбречна недостатъчност се характеризира с липсата на първични симптоми на хиперпигментация и минералокортикоиден дефицит.

Диагностика на надбъбречна недостатъчност

Съвременните европейски препоръки посочват необходимостта от комбинирана изследване на кортизол и плазма АСТН. В случай на съмнение се препоръчва пробата да tetrakozaktidom. В същото време, наскоро разработен лека или вторична надбъбречна недостатъчност (надбъбречна атрофия) обикновено отговор на приложена висока (250 гр) доза АСТН аналогов tetrakozaktidom близко до нормалното. Поради това беше предложено да се използва по-ниска доза tetrakozaktidom - 1 микрограма. В този случай, частично атрофирали реакция надбъбречните жлези ще бъде по-слабо от нормалното. За съжаление, фармацевтичната индустрия не произвежда tetrakozaktid при тези дози, така че лекарят трябва той въвежда лекарството, което означава, че в теста за възможността от количествени грешки. Тя се използва като проба с инсулин, което може да се използва за оценка на състоянието на целия хипоталамус-хипофиза-надбъбречна система. Този тест е в състояние да предизвика стенокардия или епилептичен припадък в случай на предразположение към тях, така че по-голямото е по-добре да не се харчат. Тъй като хипогликемия може да бъде опасно за пациента, пробата изисква наличието на допълнителни медицински персонал и е по-скъпо от тестове с АСТН. Трябва да се отбележи, че тестът за настоящите насоки с инсулин не е включена. Един общ недостатък на всички тези методи - липсата на обща визия за това какво вид реакция трябва да се счита за нормално.

След като се установи присъствието на надбъбречна недостатъчност в нивото на АСТН в плазмата се определя, че е първичен или вторичен. Когато вторична недостатъчност ниско ниво на АСТН (по-малко от 10 пг / мл), и с основно - увеличен. В допълнение, първична надбъбречна недостатъчност се характеризира с хиперкалиемия и висока плазмена ренинова активност. Бъдете сигурни, за да разберете причината за надбъбречна недостатъчност. Автоимунните adrenalit може да бъде идентифициран чрез присъствието на антитела до 21-хидроксилаза. При мъжете със съмнение за кръв адренолевкодистрофия измерване на нивото на мастни киселини.

Късно диагностика, погрешна диагноза

Пациенти с HNN с постепенно намаляване на функцията на надбъбречната жлеза диагноза често е неясна за дълго време. "Маска" HNN може да бъде хронична артериална хипотония синдром на хронична умора и т.н., и да направи сигнал лекарят трябва да изключва HNN комбинация с хипотония .:

1. кожата хиперпигментация, предимно гънки, белези, мехурчета зърната (отсъстват в средното / HNN хипофизата, но това състояние се появява много по-рядко);
2. повишен апетит сол;
3. хиперкалиемия, хипонатриемия, хипогликемия.

С прогресивно намаляване на производството на надбъбречните хормони развива криза на остра надбъбречна недостатъчност (ONN- addissonichesky криза), "маски", която може да бъде чревна инфекция.

"Маска" addissonicheskogo криза може да бъде остра сърдечносъдова недостатъчност или на централната нервна система (гърчове, менингеална синдром, фокални неврологични симптоми, заблуди, халюцинации, нарушено съзнание).

ONN може да се развие в лезии на надбъбречните жлези в критични условия (75% от пациентите с механична вентилация повече от един ден, meningococcemia, травма и хеморагичен шок, тежка чернодробна недостатъчност Това UNPO също често не диагностицирани, и неговите проявления -. Хипотония, азотемия, и депресия съзнание - се считат за полиорганна недостатъчност за патогномно за Onn симптоми не могат да говорят, но тревожните й показатели могат да включват: артериална хипотония. ipoglikemiya, постоперативна температура в отсъствие на откриваем фокус на инфекция, хипонатремия и хиперкалиемия (но последният може да бъде маскирана инфузия терапия).

Използвайте за диагностика на хронична надбъбречна недостатъчност единична определяне на нивото на кръвната кортизол

Тъй като базална (не стимулирани) в нивото на кръвната кортизол е променлива, тя не служи като надежден диагностичен маркер HNN (с изключение на значително намаляване). Ако подозирате, че HNN е необходимо да се определи дневната екскреция чрез урината на свободен кортизол. Въпреки това, когато средното HNN (хипофизата произход) свободен кортизол екскреция в урината може да бъде нормално, и за откриване на заболяване изисква проби изпълнение стимулиране. Тези и други тестове стимулиране засилва също са необходими за диференциална диагноза на първична и вторична HNN.

Ако подозирате, че те са от възможностите, обикновено не е, и като критерий за диагностика счита значително намаля (< 277 нмоль/л, или 10 мкг/дл) уровень общего кортизола крови в произвольное время, при возможности проведения пробы с тетракозактидом (что малодоступно в повседневной практике отделения реанимации) — недостаточный прирост уровня кортизола в условиях теста.

Лечение на надбъбречна недостатъчност

При остра надбъбречна недостатъчност в допълнение към / в въвеждането на хидрокортизон във високи дози се провежда инфузия терапия и други необходимо лечение.

При хронична надбъбречна недостатъчност прилага хидрокортизон. Други стероиди, особено преднизон, се елиминират от тялото по-бавно и по-добро облекчаване на умора с равномерно разпределение на дневната доза. Въпреки това, на разположение диапазон на дозите на тези лекарства е ограничено, което прави трудно да се дозира избор, така преднизон се препоръчва само в определени случаи.

минералокортикоиден заместителна терапия се препоръчва за повечето пациенти (доза на бременност може да достигне 500 мг през третото тримесечие поради способността на прогестерон инхибира минералокортикоиден активност). Дозировката зависи от това дали определен паралелно глюкокортикоидния минералокортикоиден активност (хидрокортизон е дексаметазон - не), и от консумацията на сол.

В първична надбъбречна недостатъчност degidroepiandrosterona- също наблюдава дефицит в едно проучване, 50 мг / ден дехидроепиандростерон навътре подобряване на здравето, намалява умора, депресия и тревожност. Жените и води до повишаване на либидото и повишава удовлетвореността на сексуален живот, а не се наблюдава мъжете такъв ефект. Въз основа на наличните препоръките на рандомизирани проучвания за лечение на първична надбъбречна недостатъчност на държавата 2013 липсата на данни за рутинна употреба на андрогени такива пациенти. Ако е необходимо, може да определи DHEA орално при доза от 10-50 мг / ден.

Ако заместителното лечение с глюкокортикоиди, пациентите трябва да са наясно, че трябва да се придържа стриктно към лечението, както и да носят идентификационен гривна или медальон посочване на диагнозата. Пациентите и техните семейства също предупреждават, че в случай на стрес и свързаните с нея заболявания е необходимо да се увеличи дозата на глюкокортикоиди, и по-тежки случаи може да се наложи спешно / м въвеждане gidrokortizona- за такива ситуации произвеждат предварително напълнени спринцовки с наркотици.

Доказателства в подкрепа на възможността за повишаване на дозата на глюкокортикоиди в съпътстващите заболявания и операции, малко, но тази препоръка не е била отменена. Повръщане, диария или тежка спадане на кръвното налягане преди транспортиране на пациента за медицинско заведение, тя трябва да бъде в / m, за да въведете хидрокортизон. Когато треска или гадене приема ежедневно двойно dozu- в малка намеса не е необходимо (но вече в стоматологични процедури препоръчителна доза за още 1 час преди операцията). Когато по-широка интервенция (операция, травма, раждане), непосредствено преди упойка се прилага парентерално до 100 мг хидрокортизон, последвано от постепенно прехвърляне на поглъщане.

За съжаление, за да се оцени адекватността на заместителна терапия не е толкова прост. Следете за симптоми на прекомерно или, обратно, глюкокортикоид дефицит. нивата на кортизол в плазмата при лечението на хидрокортизон бързо намалени, а това е невъзможно да се прецени дали избраната доза правилно. Безплатна кортизол в урината се екскретира - също е ненадежден показател, въпреки че, ако тя е много висока, дозата трябва да бъде намалена. Предозиране говорят и признаци на синдром на Къшинг или остеопения. Минералокортикоиден доза регулира така, че плазмената активност на ренин е в нормални граници. Ако се съхранява повишена нужда от сол или хипотония, след това преди глюкокортикоиди тласък на дозата да бъде измерена плазмена ренинова активност, и за регулиране на дозата на флудрокортизон увеличи количеството на сол в храната, в противен случай е възможно предозиране. Предозиране дехидроепиандростерон може да означава, хирзутизъм, акне или други признаци на хиперандрогения.

Universal хормонално или биохимичен параметър, който може да се използва за оценка на адекватността на заместителна терапия за HNN, не съществува. Следователно, основният критерий за ефективността на лечението - изчезването на (липса на) клинични прояви на надбъбречна недостатъчност: слабост, немотивиран умора, гадене, хипотония.

Заявление за заместителна терапия само глюкокортикоиди

С разгрома на надбъбречната тъкан прекъснато производство не само на глюкокортикоиди, но минералкортикоидната и андрогени. Основната глюкокортикоид е хидрокортизон препарат (химична структура идентичен кортизол) за заместителна терапия, която има малък и минералокортикоиден активност.

Въпреки това, когато заместителна терапия само с хидрокортизон да елиминира минералкортикоидни симптоми недостатъчност (хипотония, слабост, повишена сол апетит) е необходимо да се използват дози, които причиняват симптомите на глюкокортикоидния предозиране (лекарство синдром на Кушинг).

Тя се прилага в нашата страна през последната наркотици деоксикортикостерон ацетат (Докс) не е достатъчно ефективна, колкото минералкортикоидия.

С въвеждането (през 1990 г.), флудрокортизон (Florinef), този проблем е решен.

Въпреки това, до този момент значителна част от пациентите с HNN не получава флудрокортизон, като част от заместителна терапия.

Всяко остро заболяване (травма, инфекция, инфаркт на миокарда, и т.н.) Изискване увеличаване на производството на глюкокортикоиди от надбъбречните жлези. пациент на заместителна терапия за в тази ситуация ние трябва да се увеличи дозата, т.е.. К. В противен случай може да се развие кризата ONN. В относително леки случаи пациентът може да се извърши корекция и дозата на орални препарати независимо при тежко - изисква смяна на парентерално приложение на глюкокортикоиди (в болница).

Принципи за корекция на дозата:

• Повишаването на дозата не се провежда с лека тежест на заболяването (например, ТОРС без треска).
• В заболявания средна доза тегло се повишава до 3 таблетки на ден (еквивалентен на 15 мг преднизолон или хидрокортизон 30 мг) и намалява до първоначалните 24 часа след възстановяване.
• При тежко състояние (коремна операция, травма, тежко заболяване) - преход за парентерално приложение. След възстановяване или стабилизиране на дозата постепенно се намалява с 50% на ден на първоначалния.
• В много сериозно състояние - ± хидрокортизон флудрокортизон (0.05 мг / ден) в продължение на поне 7 дни.

Подобни дози корекция необходими и пациенти на имуносупресивна терапия с глюкокортикоиди.

Интрамускулно суспензия на хидрокортизон при лечението на остра надбъбречна недостатъчност

Суспензията на хидрокортизон (за интрамускулно или вътреставно инжектиране) - лекарство депо с бавно освобождаване ревматична практика. Поради лекота на производство е по-евтино от разтворими форми на хидрокортизон (Solukortef), и е на разположение в повечето здравни заведения. Въпреки това, за лечение или профилактика ONN addissonicheskogo HNN криза, когато тя не е подходяща поради бавното освобождаване на активното вещество и неговата ниска концентрация в кръвта на пациента. При включване (в съответствие с препоръките, описани по-горе) с перорално приложение на хидрокортизон за парентерално приложение (под формата на споменатия състав) не получава голямо увеличение на риска и намаляване на плазмената концентрация на глюкокортикоиди и влошаване на надбъбречна недостатъчност.

Вторична надбъбречна недостатъчност често е свързана с вторичен хипотиреоидизъм.

Важно: надбъбречна недостатъчност комбинира с хипотиреоидизъм не само в хипофизата (вторичен), генезиса на тези състояния.

Автоимунните надбъбречната лезия може да се комбинира с подобни лезии други ендокринните органи, особено паратироиден хормон (автоимунен синдром на жлезите). В този HNN до известна степен маски Симптомите на хипопаратиреоидизъм.