Синдром на продълговатия жлеб QT: лечение

Изолирани гените, отговорни за развитието на болестта, функцията на кардиомиоцити бяха изследвани на молекулярно ниво и клиничните прояви. Пояснение на мутации на гени, кодиращи структурните протеини елементи някои йонни канали възможно да се установи ясна връзка с генотип фенотип.

Видео: Какво е дълъг QT синдром?

патофизиология

Синдром продълговат слот от развиващите се дължи на периода на удължаване на камерни реполяризация кардиомиоцити че проявява удължаване OT интервал на електрокардиограмата, предразполага към поява на вентрикуларни аритмии като тахикардия тип "пирует", вентрикуларна фибрилация, внезапна сърдечна смърт. потенциал кардиомиоцитна действие се генерира в резултат на координираната работа, най-малко 10 йонни канали (основно извършващи транспорт на натриеви йони, калций и калий през клетъчната мембрана). Функционални нарушения на някоя от тези механизми (придобити или генетично определени характер) в резултат на засилване или отслабване на текущия процес деполяризация реполяризация, може да доведе до развитието на синдрома.

Видео: удължен QT синдром PUBLIC

Вродена форма на синдрома

Изследвани са Добри две наследствени форми на това заболяване. Синдромът най-широко разпространен Romano-Ward (автозомно доминантно заболяване с различна пенетрантност, която няма други фенотипни характеристики) и по-рядко срещащи синдром, Jervell-Lange-Nielsen - автозомно рецесивно заболяване, което се комбинира с глухота. Модерен генетична класификация сега се заменя тези епонимите. Идентифицирани шест хромозомни локуси (LQTS1-6), кодираща шест гените, отговорни за възникването на патология. Всяка от генетични синдроми притежава характерни клинични прояви.

Има връзка между вродени и придобити форми. Носители на генетични аномалии, характерни електрокардиографски знаци не могат да бъдат идентифицирани, като при прием на лекарства, които удължават QT интервала на, като например еритромицин, такива хора имат вид тахикардия "пирует" може да се развие и да се внезапна смърт.

Придобитата форма на синдрома

клиничните прояви

Характерна особеност на синдром OT удължаване интервал се повтарят синкоп, предизвикана от емоционални или физически стрес. В същото време се наблюдава тип аритмия "пируета", която често се предшества от "къси на дълги кратко" на сърдечния цикъл. Такива явления, свързани с брадикардия е по-често в придобита форма на заболяването. Клинични признаци на вродени форми, поради индивидуалните генетични мутации. За съжаление, първата клинична проява на заболяването може да бъде внезапна сърдечна смърт.

ЕКГ. RT интервал продължителност коригира е по-голяма от 460 мсек и 600 мсек могат да достигнат. Поради естеството на промените Т вълната може да се идентифицира специфична генна мутация. Нормалната интервалът между когато наличието на болестта, в членовете на семейството не изключва възможността за носител. Степента на удължаване на интервала варира, така че интервал дисперсията при тези пациенти също се увеличава.

Нормално коригиран QT - OTL / (RR интервал) = 0,38-0,46 (9-11 с малки квадратчета).

Синдром удължени QT интервал: Лечение

Обикновено епизоди на "пирует" тип аритмии са кратки и са сами по себе си. Дългосрочните същите епизоди, което води до нестабилна хемодинамика, трябва незабавно да се елиминират pomoschk кардиоверсия. С повтарящи се атаки или след сърдечен арест се прилага интравенозно, след това капе в разтвор на магнезиев сулфат и след това, ако е необходимо, да извърши временно кола diostimulyatsiyu честота (90-110). Като подготвително лечение преди стимулиране започне инфузия на изопреналин.

Придобита форма

Причини за възникване на този синдром трябва да бъдат идентифицирани и елиминирани. Трябва да спрете да приемате лекарства, които причиняват удължаване. Преди получаване на резултатите от изследвания на кръвта трябва да се въведе магнезиев сулфат. Тя трябва да бъде бързо определяне на нивото на калий в кръвния серум, кръв газ. Чрез намаляване на нивото на калий по-малко от 4 ммол / л е необходимо коригиране на горната граница на нормалното ниво. Продължително лечение обикновено не е задължително, но ако причината за патологичното състояние е фатално сърдечен блок, вие се нуждаете от инсталирането на постоянен пейсмейкър.

Видео: ЕКГ 08: QT интервала и торсадовите Pointes

вродена форма

Повечето епизоди, предизвикани от рязко увеличаване на активността на симпатиковата нервна система, така че лечението трябва да бъде насочена към предотвратяване на подобни ситуации. Най-предпочитани състави са adrenoblokatory. Пропранолол намалява честотата на пристъпите при пациенти с клинични прояви. При липса на алтернатива ефект или непоносимост adrenoblokatorov е хирургична сърдечна денервация.

сърдечна стимулация намалява симптомите на брадикардия индуцирана adrenoblokatorov приемане, както и в случаи, при спиране на сърцето предизвикат клинични прояви (Лот 3). В вродени форма пейсмейкъри никога третира като монотерапия. Дефибрилатор имплантиране трябва да се извършва само на висок риск от внезапна сърдечна смърт, както и в случаите, когато първата проява на заболяването е била внезапна сърдечна смърт, последвана от успешна реанимация. Инсталиране на дефибрилатор предотвратява внезапна сърдечна смърт, но не предотврати повтарянето на тип тахикардия "пирует". Повтарящите се изхвърлянето в кратки епизоди
значително намаляване на качеството на живот на пациентите. Внимателният подбор на пациенти, едновременното прилагане на подбор adrenoblokatorov режим дефибрилатори помогне да се постигне успех в лечението на тези пациенти.

асимптоматични пациенти

Прожекция на членовете на семейството на пациента идентифицира лицата със синдрома на удължена интервал от, които никога не са имали клинични симптоми. Повечето пациенти не умират от синдром на удължаване на интервала, но са в риск от настъпването на смърт (риска живот на 13% при липса на лечение). Необходимо е да се оценят ефективността на целия живот на пациента с възможност за странични ефекти и риска от внезапна сърдечна смърт при всеки отделен случай.

Определяне на риска от внезапна смърт - трудна задача, но с точни данни за естеството на генетична аномалия, тя става по-лесно. Последните проучвания показват необходимостта да се започне лечение за Лот 1 с удължаване коригиран интервал по-голям от 500 милисекунди (за мъже и жени) - в LQT2 - всички мъже и жени, с увеличаване на QT интервала на повече от 500 най-MC-LQT3 - при всички пациенти. Във всеки случай изисква индивидуално внимание.