Хронична нефроза, нефротичен синдром или лечение Lipoid

Това е описано в допълнение единични случаи, най-вече при деца, чист липоидна нефроза като независим заболяване без доказателства за амилоидоза или гломерулонефрит, но повечето автори не можа да потвърди съществуването на тази форма. Само, за да по-систематично описание на основните клинични форми на нефротичен синдром липоидни-предхожда учения експозиция на чист липоидна нефроза, тъй като по същество общата схема за разбирането липоидна-нефротичен синдром като цяло.
Lipoid нефроза (нефроза lipoidea). Етиология. Етиологично Lipoid нефроза е свързан с сифилис, малария, гнойни огнища (синузит и т.н.), туберкулоза (определени инфекции, особено туберкулоза, често води обаче до амилоид-липоидна нефроза).
Патологичните промени в бъбреците се намалява главно изразен Lipoid инфилтрация на тръбния епител, дегенеративно заболяване на гломерулите и чревна тъкан клетъчна инфилтрация.
Микроскопски промени в гломерулите, поради липса на възпалителни съдова реакция, незначително обаче гломерулна филтър се променя, така че прескача от кръвен протеин, предимно албумин, холестерол, чужди колоиди мастила и така нататък.
Патогенеза. Патогенезата на липид нефроза през последните десетилетия са се опитали да се обясни не само нарушение на дейността на бъбреците се като extrarenal фактори, особено тъй като първичен метаболитно разстройство или дисфункция на жлезите с вътрешна секреция (щитовидната жлеза, и т.н.). Без съмнение, в произхода на признаци на липидната нефроза трябва да се обърне най-голямо внимание на нарушение на нервната регулация, в сътрудничество с бъбреците, признаци на нарушаването на различни страни на обмяната на веществата, както и симптоми, подобни намаляване на функцията на щитовидната жлеза са znacheniya- води от една страна, те са обект на нервна регулиране, от друга страна, са следствие на бъбречна дисфункция. Когато липоидна нефроза основната функция на бъбреците, което малко, но от кръвта през бъбреците, голямо количество протеин. Разпространение и гломерулна филтрация не са нарушени. Сайпс въпреки натоварване липоидни включвания увеличи търсенето нормални или дори интензивно предимно вода и готварска сол, което прави избор giperstenuricheskoy урина (с високо съдържание на азотни токсини молекули). Азотни отпадъчни продукти урея, пикочна киселина, креатинин, както и боя-добре разпределени забави кръвта им не се случи. По време на набъбване е затихва и освобождава и вода и сол.
Загубата в урината на големи количества протеин нарушава протеин метаболизма на организма. Съдържанието на протеин в кръвта капки 2 пъти или повече срещу правилата (вместо нормалната 8% от протеина в серума се определя претенция 5-4 дори 3%) - нефротичен хипопротеинемия. Суроватъчен протеин и качествени промени-вместо преобладаващи в нормална албумин с малки молекули, с които нефроза кръв преобладават по-големи молекули глобулин, т. Е., се казва, че попадат коефициент албумин-глобулин. Изчерпване на албумин кръв може да се сравни с това, че в урината в нефроза на протеинови тела се отличава основно албумин. Това обедняване на кръв протеин е от съществено значение за развитието на отоци, които се предприемат по отношение на характера, в близост до gidremicheskim кахектичните отока. Очевидно, когато нефроза в организма е счупен, и формирането на кръвен протеин, отколкото е склонен да вижда проява на заболяване на черния дроб или щитовидната жлеза. Въпреки това, ситуацията не е да се разглежда като определено се оказа. Когато изчерпване на кръвен протеин прием на сол спомага за появата или подобряването на отоци. Ето защо, когато нефротичен оток, както го прави, когато gipoproteinemicheskih оток, толкова важно сол беден режим хранене.
Холестерол в кръвта в количество до 400-800 мг% или повече. Холестерол (във връзка with- протеин) дава млечен мътност и серум трансудат в нефроза. Това натрупване на холестерол в кръвта не може да зависи от нарушение на бъбречната отделителната функция, както е нормално холестерол не се отделя чрез бъбреците. Обратно, когато Lipoid нефроза холестерол екскретира в урината (lipoiduriya) и преминаваща през тубули, е депозиран в бъбречния епител (т.нар дегенерация или липоидни инфилтрация тубули).
Значителни метаболитни нарушения, по-специално вода, сол и протеин-липид, въпреки че, както изглежда, и свързани с Lipoid нефроза в нарушение на различни * физиологични страни на бъбреците, главно поради вероятно нарушение на невро-ендокринна регулация на метаболизма, поради различни автори тълкуват това заболяване, като болест на средния мозък, или щитовидната жлеза. По-правилно, обаче, както каза, да се прикрепят и метаболитна регулация, както и в най-бъбречна дейност, основната стойност на висшата нервна дейност, признавайки в същото време и при бъбречно заболяване патогенеза важно звено.
Клиничната картина. Lipoid нефроза клинично с оток с големи масивни албуминурия при липса на високо кръвно налягане и хематурия. Налице е типичен оточна синдром. Подуване с липоидна нефроза постигане на максимална развитие и много устойчив. Тенът става бледа, безжизнени ottenok- клепачите присвити подути, полупрозрачни, очни цепки. Подуването на лицето и клепачите, често се открива на сутринта, когато пациентът се събужда през деня се намалява, когато пациентът се изправя и остава за известно време на nogah- но подуване на краката и глезените. Понякога, подуване възниква веднага върху тялото, засягащи лицето и краката и гениталиите. Оток първоначално следва анатомичната основа и се намира на места, където подкожната тъкан е по-свободна (под очите), и след това лесно да промените областта на разпространението му, до известна степен, в подчинение на закона за гравитацията. В случай на умерена оток в лежащи пациенти оток простира основно в областта на кръста и вътрешната част на бедрата, където налягане се получава лесно характеристика ямка. Ако пациентът е в легнало на една страна, доминирана от оточни инфилтрация на страничните части на торса, крайниците, шията и лицето на една и съща страна. Най-общо може да се бавим оток в организма до 16-20 кг и повече оток на течности, и го превръща в "капан вода". Гениталиите ,, скротум се подуват така оточна течност, урина и дори да лежи в леглото става трудно. В ръцете, особено на задната страна, се формира цедено възглавница вода. Кожата върху подути части бледо (и за разлика цианоза със сърдечна оток), брилянтно suha- пациенти малко пот. На оточни облекчение кожата отпечатано гънки листове и belya- понякога тези гънки хващат окото повече от едематозното инфилтрацията. Най-дебел кожата може да бъде образуван от твърди прекъсвания паралелно инсулти-стрии, както в beremennosti- понякога разкъсани настилки и процежда през него прозрачни, почти не протеин, съдържащ оточна течност в тънък слой воднисти и tolstom- синьо-бял цвят, както се прибавя няколко капки мляко. Преизчислен от пациентите дава най-точната индикация за растежа и оток е спаднал. След резорбция на оток е тенденция да ги върне, особено по лицето, след солени храни и така нататък. D. Тази тенденция да се лесно повторение оток as` означена "оточни готовност". Заедно с аназарка, воднянка време отнема кухини. Брой transsudativnoy течност в коремната кухина и плеврален многото litrov- достига почти безцветен с малко протеин (0,25 ° / OO и по-малко) и ниско специфично тегло, леко опалесцираща.
Пациентите изпитват чувство на напрежение в кожата, тежест в стомаха, и така нататък. Д., но и често се наблюдават загуба на апетит, обща слабост, главоболие, болки в дърпа, водниста диария без болка назад.
Урината заболяване малко височина от около 300 мл или по-малко на sutki- е наситен, кафяво, мътна, богат urobilin, неговото специфично тегло се увеличава до 1030, понякога до 1050 или повече. Когато варено урина коагулира изцяло от голямо съдържание на протеин, достигайки 10/30/50 ° / oo1 избор сол може да падне на височина да се проследи заболяване. Утайката разкрие бъбречна епител, левкоцити, цилиндри, хиалин, гранули, епителни, по-малко восъчно, броят на образуваните елементи в утайката се различава значително от ден за ден. Бъбречно епител, налагане на цилиндрите и цилиндрите най-често удебелен pererozhdeny- когато се гледа под поляризиращ микроскоп или оцветяване на тези липиди мастните капки се състоят от двойно пречупващи липидни-холестерол-естери. Холестеролът е нормално в урината не soderzhitsya- Lipoid нефроза, когато тя преминава в урината от кръвта и проникне в клетките на тръбната епител. Червените кръвни клетки в утайката са или отсъстват или са отбелязани в единицата за наркотици.
Кръвното налягане е нормално или, по-често, ponizheno- от фундуса са наблюдавани патологични промени. Пациентите бледо (характеристика бледност бъбречни пациенти) -otek влакна измества кръвоносните съдове на кожата. Характеризира се с пълно отсъствие на ангиоспастична явления еклампсия, сърдечна хипертрофия, както и на кръвната картина така нататък. Г. Червеното е почти нормално да се установи в кръвта им рязко ускорен.
По време на хронична нефроза липидната, започваме постепенно. Подуване не излиза трудно в продължение на месеци, понякога се променя позицията си, те понякога решаване, а след това да се повтори. В едематозни пациенти с етап нефроза застрашаващи пневмония, венозна тромбоза, особено coccoid инфекцията, към които такива пациенти са много податливи и които обикновено се вземат от тях по време на септичен (пневмококова перитонит, сепсис). Често, след като нарушение на целостта на кожата оточни (драскотини и т.н.), се развива еризипел. През изминалите инфекции подуване в изключителни случаи може драстично намаляват.

След като оток е спаднал остава постоянно оточни готовност, т.е.. Д. задържане на вода, оток на клепачите, лицето, и така нататък. Д., след настъпващите солени храни, след охлаждане на тялото. Според сближаването на оток открихме значително тяло измършавяване, особено в резултат на загуба на мускулна вещество. Пациентите постепенно по-силни, способността им да работят в определена степен е намалена, върби за няколко години те могат да се чувстват задоволителни, обаче, през цялото време значително количество протеин освободен (2-4 ° / 00), което е удължено оток без етап липоидна нефроза.
Описани в литературата изолирани случаи на чист Lipoid нефроза или завършва с възстановяване, или до края на живота на пациента (понякога над 10 години) остава същата клиничната картина без възпалителни нефритни симптоми, без повишаване на кръвното налягане и бъбречна недостатъчност без azotvydelitelnoy. В по-голямата част от случаите, диагностицирани по време на живота си като чист липоидна нефроза, всъщност, се оказва, както стана ясно от последващо клиничното протичане, както и данни и микроскопични изследвания на бъбреците по време на аутопсията или липоидна-амилоид нефроза, хроничен нефрит или нефротичен тип. Не изключение от това правило и сифилитичен Lipoid нефроза, където кладенеца обикновено се открива амилоидна дегенерация или възпалителни признаци нефрит.
Амилоид Lipoid нефроза (нефроза amyloidea) се характеризира с комбинация от липидна дегенерация с амилоид инфилтрация. В ранния период на албуминурия се наблюдава изразено само в малка степен. С напредването на албуминурия кахектичните състояние се усилва и хипопротеинемия развива типичен модел липоидна нефроза описано по-горе. За да се различава тази форма от чист Lipoid нефроза позволява предимно присъствието на дълго гнойни процеси ставна или кавернозен белодробна туберкулоза, osteomielita, емпиема, подут сифилис, гнойни лезии допълнителни носните кухини и други подобни. D. Едновременно намери признаци амилоидна дегенерация на други органи (значително увеличение черния дроб и далака, персистираща диария). Често се наблюдава анемия и други признаци на изтощение, като следствие от основен инвалидизиращо заболяване. В противен случай липоидна нефроза-амилоид на основните симптоми неразличими от чисто липоидна нефроза. Клиничният преглед може да се осъществи качествен анализ на урината belka- в случаи на амилоид pereroyaedeniya се състои предимно от глобулини, докато в чиста Lipoid нефроза с почти само един албумин. Проба от боя червено-Конго потвърждава диагнозата на амилоид дегенерация, като се основава на селективното адсорбцията на боя амилоидни прероден тъкани. Ако се въведе интравенозно 10 мл разтвор на 1% багрило, след това циркулира в здрави кръвни повече от един час при същата амилоидна дегенерация изчезва бързо от кръвта. В случаите, когато това е извършено изпитването, малко преди смъртта на пациента, в участъка тя засяга една много необичайна розово разрез далак да рисува по време на живота си.

} {Модул direkt4

С напредването на амилоидни промени до голяма степен засегнати кораби, а впоследствие идва zapustevanie гломерулите и каналчета развиват амилоид договорени бъбрек. Клинично тя се проявява в нетен добавяне на синдром оток признаци на бъбречна недостатъчност. Голямо количество урина бледожълт цвят и ниско специфично тегло, със значително съдържание на протеин и оскъдни утайка.

Повишена остатъчен азот на кръв, симптоми на т.нар спокойствието развиват уремия. Въпреки азотемия, сърдечно-съдови симптоми са леки, кръвното налягане остава ниска, или се издига леко, малкия размер на сърцето (хипертрофия не се развива, защото на общото изтощение). В последния период на донякъде намалява оток, холестерол в кръвта се намалява и смърт настъпва, когато явления уремия и обща кахексия.
Диференциалната диагноза на хронична нефроза (нефротичен синдром, Lipoid). Lipid и липоидна-амилоид нефроза послужи като основа за много диагностични грешки. За чист Lipoid нефроза често вземат хроничен нефрит невротична тип е описано подробно по-горе, поради големия оток, хиперхолестеролемия и т. Г. Защо тази форма с малко изразени нефритни симптоми и понякога се нарича psevdonefrozom. Само подробен анализ разкрива, или microhematuria или преходно повишаване на налягането в ранните етапи protsessa- урина специфично тегло нормално или леко намалява (при чист липоидна нефроза oliguric етап увеличава специфичното тегло). Трябва да се помни, че въз основа на подобни, относително висока честота на много автори отричат ​​чистите форми на липид нефроза без първични възпалителни лезии на гломерулите. Ако има най-малко неясно гломеруларо симптоми трябва да поставят повече psevdonefroza диагноза, а не чисто липоидна нефроза. Eclamptic припадъци, както и високо кръвно налягане, говорят за участието на съдов фактор и срещу чист Lipoid нефроза.
Хроничен нефрит нефротичен вид в различните му проявления, както е споменато в главата за хроничен нефрит, в резултат на всички случаи на достатъчно дълъг курс на развитието на вторичен договорени бъбреците и смърт от уремия.
В случаите на хронична нефрит смесен тип, заедно със симптоми на Lipoid нефроза, хипертония е също така да определи (максималното налягане до 160-180 мм) армиран връх ритъм, сърдечна разширяване, акцент на аорта, хематурия, смущения азот бъбречна отделителната функция на симптомите на окото в долната част на типична история на внезапна поява и кървава урина.
Комбинираните форми могат да се появят при ламиниране на хронична Lipoid нефроза остър хеморагичен гломерулонефрит. В такива случаи, на заден план за дълго време не намалява оток, масивна албуминурия, и така нататък. D. След възпалено гърло, грип настъпва хематурия, общото състояние се влоши, се издига на кръвното налягане, има eclamptic припадъци, и пациентът скоро ще умра, и в участъка е различна от липидната нефроза, свеж хеморагичен glomerulitis.
В така наречените сифилитичен Lipoid нефроза анатомично често се случва Lipoid-амилоид нефроза, хроничен нефрит и нефротичен тип, или комбинация от Lipoid нефроза с амилоид nefroangioskleroz. На сифилитичен заболявания произход могат да показват бързо развитие на едема, албуминурия много голям (до 80 ° / 00 и по-горе) с резки колебания, мътност урина при значително съдържание в тях цилиндри. Ранно сифилис нефроза призната от присъствието на лезии по кожата и лигавиците, и по-податлив на специфични терапии. В края на сифилис нефроза, които се срещат главно в терапевтични служби диагностицирани на анамнестични данни, смолисто цироза и други органи, сифилитичен характеристики (анизокория, белези и така нататък.), Положителни серологични реакции. Характерно е, както обикновено в края на сифилис, полиорганна недостатъчност (едновременно присъствие на хепатит, аортит, увеличен далак), а също и наличието на сифилитичен треска. Заболяването е податлив на специфично лечение много по-трудно.
Когато нефропатия бременна видно нефротичен синдром (оток, албуминурия значително, цилиндурия, хиперхолестеролемия, хипопротеинемия) - поради поток и постоянна идентичност, хипертония е заболяване, описано отделно по-долу.
Възможност за работа в хронична нефроза (Lipoid-нефротичен синдром). В стъпка оточни пациенти трябва да отговарят на почивка на легло, и следователно са напълно забранено. При преминаване на същото заболяване в хроничен оток без сцената, въпреки умерените албуминурия при пациенти частично намалена работоспособност. Трябва да се отбележи като положителни характеристики, от една страна, липсата или ниска експресия на сърдечносъдово синдром (т. Е. високо кръвно налягане, хипертрофия и разширяване на сърцето), и второ, значителна ширина допустим в случаите на хронично хранене нефроза, по-специално, по отношение на протеини. Трябва също така да се разглежда с благоприятен ефект върху хода на болестта на сухо и топло климат сух вкъщи и така нататък. С оглед на горепосочените обстоятелства, хроничен оток без нефроза може да позволи на умерен физически труд, предвидена периодично проследяване на урина и функцията на бъбреците, кръвно налягане, височина, сърдечно заболяване и т. D .- лица от интелектуалния труд обикновено се допускат да имат нормално или леко намалена натовареността.
Трябва да се подчертае по-специално, че в случаи на оток с албуминурия, заподозрени в амилоидна дегенерация и особено когато изразени форми на амилоидоза необходимо максимално щадящи бъбреците и на целия организъм, като последица, пациентът почти напълно недееспособни. В случаите на хронична нефрит или нефротичен комбинация тип нефроза хипертонична пациент се определя от работния капацитет, с изключение на присъствието на оток, особено степента на развитие и проява нефритен или хипертоничен компонент. Azotvydelitelnaya изразена бъбречна недостатъчност, както и по-очевидните симптоми на уремия правят пациент пълен инвалид.
Лечение на хронична нефроза (синдром Lipoid-nefrotncheskogo) се основава на общите настройки за лечение на продължителни заболявания. Се стремят да се премахнат анормален източник на дразнене (обикновено гнойни разсадник), регулиране на реактивността на тялото, да увеличи своята устойчивост чрез правилно хранене и други общи мерки засяга нервната активност и нарушена обмяна на веществата, протичащ в общ вида на дегенеративен процес, особено назначаването на агенти повишаване ензимни функции.
Доброто хранене и по-специално на протеини диета, лечение на лекарства и така нататък. D. При хронична нефроза разходи много по-лесно, ако azotvydelitelnaya функция при тази болест не е счупена за дълго време и обикновено няма увеличаване на реактивността на невроваскуларна блок (без склонност към съдови спазми, хипертония) - по този начин, лечението на хронична нефроза до степен различен от лечение на хроничен нефрит. По отношение на режима, и в тази форма, обаче, трябва да остане на пациента в леглото, най-малко в присъствието на отоци. Dieteticheskie същите ограничения трябва да се отнасят главно соли, чийто размер в присъствието на оток строги ограничи възможно (до 2-4 грама на ден или по-малко), и в по-малка степен вода същите животински протеини като месо, когато чиста форма Lipoid нефроза оставя и дори препоръчва в значително количество, до 1,5 грама протеин на 1 кг с VESA мазнини и въглехидрати обикновено разделени по конвенционален хранене. Когато количеството на снижаване на подуване течност не е специално ограничен.
На наркотици Адонис и diuretin почти никакъв ефект върху нефротичен оток и затова не трябва да се използва. Като диуретик, когато се прилага tireoidin нефротичен оток, сол диуретици, живачни препарати карбамид.
Thyroidin атрибут имот поемане на вода от тъканта и, освен това, повишаване образуването на протеин в тялото и намаляване холестеролемия. Присвояване tireoidin на 0.2-0.5 или повече на ден в продължение на 1-2 месеца. Диурезата след thyroidin не се случи веднага, но само след 7-10 дни от прилагането на лекарството. В случай на болезнено тахикардия tireoidin трябва да бъдат премахнати.
Тъй като диуретици сол се използва успешно киселинни соли, амониеви соли (амониев хлоратум), преминаване на тялото в карбамид, както и калциеви и калиеви соли (калциев хлоратум, Kalium aceticum), действа по начин срещу обезводняване натриеви соли. На дозата сол диуретици трябва да бъдат достатъчно vysokoy- около 6,0-8,0 в ден ги предписват периодично за 2-5 дни.
Всички натриеви соли, такива като натриев бромид, сода бикарбонат, оток забранено както и натриев сол-противно, амониев бромид, калиев бромид притежават, в допълнение към успокояващо и диуретично действие.
подготовка на Меркурий merkuzal пациенти с бъбречна трябва да се използват с повишено внимание, тъй като тя е недостатъчна разпределение задържа в организма и причинява тежки увреждания на бъбреците сублимират Necro тип нефроза. Merkuzal противопоказан при недостатъчна концентрация на бъбречната функция, когато азотемия, хематурия. В чист Lipoid нефроза merkuzal понася добре от обичайната доза (1-2 мл 10% разтвор във вена или интрамускулно на всеки 4-5 дни) и причинява значителна диуреза, особено след предварително задача за 2-3 дни на амониев хлорид в горното сума.
Тя притежава диуретично и карбамид (урея purissima) във високи дози (30.0 и повече на ден в разтвора) - също така е противопоказан при азотемия.
Трябва да бъде възможно радикално лечение на инфекциозни OCHA ДЦК. Пациентите трябва да бъдат защитени от инфекции като фарингит, тонзилит, грип, често причинява влошаване на бъбречната процес. Когато пневмококови усложнения, пневмония, перитонит, и сепсис и Roger използва сулфонамидни лекарства, пеницилин пълната доза.
Когато Lipoid нефроза също препоръчва да се увеличи съдържанието на протеин в кръвта и увеличаване на общата устойчивост на организма, по-специално по отношение на инфекции произвеждат повторни кръвопреливания в средните количества, и преливане на кръвна плазма, протеинови хидролизати (например, казеин), амино киселина Смес , Напоследък се използва концентрирана инфузия на серум или албумин. При високо кръвно налягане, остри възпалителни усложнения от бъбреците, с активна туберкулоза, тромбофлебит значително преливане трябва да се счита protivopokazannym- преливане колоидните разтвори като цяло не винаги са без реакция, Lipoid нефроза В случаи също е показано климатично лечение, престой в сух климат (място Byram -Ali Туркменистан), тъй като по-лек откат водния обект и по-добри условия на бъбречното кръвоснабдяване (като кожа), и по-важното е, че за да бъдат избегнати евентуални инфекции на сливиците itov, фарингит и т. д., неблагоприятно върху процеса в бъбреците и редки в сухи топли зони. Въпреки това, тези курорти не се отнасят пациенти нефроза в присъствието на значителен хипертония, инфекциозни усложнения, идват с признаци на бъбречно заболяване бъбречна недостатъчност.
Ако става хронична нефроза оток без етап на лечението е да се засили общото състояние, смесена нормална pitaniyu- желателно да останат на топло и сух климат.
Когато сифилитичен нефроза, освен общия режим и диуретици (особено живак merkuzala-препарат с следователно antisyphyllitic, въпреки че по-слаб ефект) се предписва за поддържане йод бъбречна лечение, бисмутови препарати и особено пеницилин или осигури novarsenolom лечение се започва от 0,05-0,1 и постепенно увеличаване на дозата на интервали от 5 или повече дни, до обща скорост на дозата при 4.0-5.0, и опреснителен курс взети за лечение на висцерална сифилис.
Всички каза Lipoid нефроза на лечението се отнася до амилоид-липоидна нефроза и нефрит хронична нефротичен тип azotvydeliteltsoy период адекватност на бъбречната функция (високо специфично тегло на урината, нормалната съдържанието на азотни отпадъци в кръвта).
В случаите, липоидна амилоид нефроза препоръчва продължителна обработка на основната инфекция (например, радикална намеса бронхиектазии, osteomielitah и други огнища), а останалите са възстановителен лечение, по-специално, като се гарантира пълен хранителен режим за животински протеини, витамини и така нататък. Има индикации че системно дългосрочно използване на висок клас чернодробни екстракти (години!), може да неутрализира всички признаци на много по-отишъл амилоидна дегенерация дори и в развитието на основните инфекции nnogo заболяване.
С развитието на крайната стъпка амилоид или средно nefroti кал набръчкана. Бъбречна прилага същия метод, както в бъбречна недостатъчност друг произход.