Идиопатичен нефротичен синдром при деца. диагностика

приблизително 90% от децата с нефротичен синдром

Патология на идиопатична нефротичен синдром. Когато минимално заболяване промяна (85% от всички случаи) или нормален гломерули, или броя на мезангиални клетки и матрицата те нарастват минимално. Когато проучвания имунофлуоресценция, са склонни да се отрицателни резултати, и електронна микроскопия разкрива само заглаждане подоцит крака. Кортикостероидна терапия е ефективен при повече от 95% от децата с минимална промяна заболяване.

Мезангиалните пролиферация (5% от всички случаи) се характеризира с дифузен обрастване мезангиални клетки и матрица, откриваеми чрез светлинна микроскопия. Чрез имунофлуоресцентен микроскоп разкри малки депозити на IgM и / или IgA в мезангиума (живопис от следа да 1+).

под електрон микроскоп Тя показва увеличението на мезангиална клетъчна пролиферация и матрица, както и слети крака епителни клетки. Кортикостероидна терапия е ефективна при приблизително 50% от пациентите с хистологични промени от този тип. Когато фокална сегментна гломерулосклероза (10% от всички случаи), светлинна микроскопия показва не само мезангиална пролиферация, но също сегментна белези тъкан.

Видео: нефротичен синдром

огнища на сегменти склероза оцветяват за IgM и С3. Електронната микроскопия показва, сегментна гломерулна склероза с заличаване на капилярите. Подобни промени са наблюдавани при HIV инфекция, везикоуретерален рефлукс и наркотици интравенозно инжектиране се хероин. Приблизително 20% от пациентите с фокална сегментна гломерулосклероза податлив на лечение с преднизон, често прогресира, което води до загубата на klubochkov- в повечето случаи развиващите краен стадий на бъбречна недостатъчност.

Клиничните прояви на идиопатичен нефротичен синдром. Идиопатичен нефротичен синдром често се наблюдава при момчетата, отколкото при момичетата (2: 1), най-много - на възраст от 2-6 години. Случаи възникнат при деца на всякаква възраст, дори и при 6-месечно. Първоначалният епизода и последващи рецидиви могат да бъдат предхождани от лека инфекция, а понякога - ухапване от насекоми или алергична реакция (например, сок смрадлика растения от рода). Обикновено децата имат оток, като се започне около очите и по краката.

Видео: нефротичен синдром при деца. Сергеева TW

периорбиалната оток, намалява през деня, можете да вземете за алергии. С течение на времето подуване разпространи и в други части на тялото, се появява асцит, плеврален излив и подуване на външните гениталии. Обикновено белязана от анорексия, раздразнителност, болки в корема и диария. В редки случаи се покачва кръвното налягане, има брутен хематурия. Нефротичен синдром с изразена оток трябва да се разграничава от със загуба на протеин ентеропатия, чернодробна недостатъчност, застойна сърдечна недостатъчност, остър и хроничен гломерулонефрит и дефицит на протеин.

Диагностика на идиопатична нефротичен синдром. Протеинурия се оценява на 3+ или 4+ точки. В 20% от пациентите с открити микроскопични хематурия. При възрастни, отделянето на протеин надвишава 3,5 грама / г и децата - 40 мг / м2 / ч. Съотношението на протеин / креатинин в урината капка - по-голямо от 2. Нивото на серумния креатинин обикновено са нормални, но с намаляване на бъбречната перфузия (поради намаляване на интраваскуларна обем) може да се увеличи. Концентрация на албумин в кръвния серум, обикновено не достига 2,5 грама% - холестерол и повишени триглицериди. Нивото на комплементни компоненти В3 и В4 не се променя. Диагностика в по-голямата част от децата не се нуждаят от бъбречна биопсия.

Видео: симптоми скарлатина при децата