Endokrinologiyadiffuzny токсичен гуша

URL

Грейвс тиреотоксикоза zobproyavlyaetsya срещу повишаване на щитовидната офталмопатия и кожни лезии (pretibial микседем). Kazhdyyiz тези три компонента otdvuh заболяване развива независимо от другите, може да бъде повече или по-малко изразени или voobscheotsutstvovat. Базедова болест - най-често prichinatireotoksikoza.
Синоними: Струма дифузен thyreotoxica, "болест, базедова болест на Грейвс.

Епидемиология и етиология
честота
кожни лезии, наблюдавани при 5% от пациентите.
възраст
20-40 години.
раса
Наследствено предразположение opredelyaetsyanalichiem определени алели на HLA. В белите пациенти с povyshennoychastotoy намери HLA-B8 и HLA-DRw3, японската - HLA-Bw36, китайците - HLA-Bw46.
Paul
Жените страдат повече.
етиология
Автоимунно заболяване. Причината е неизвестна.
съпътстващи заболявания
Хронична лимфоцитна тиреоидит, B12-defitsitnayaanemiya витилиго.

история
Започнете pretibial микседем
Половината от пациентите - в разгара на zabolevaniya- udrugoy половина - след лечението.
оплаквания
Сърбеж, изпотяване, топлина непоносимост.
Общо състояние
Раздразнителност, емоционална лабилност, безсъние, тремор (особено младите). Загуба на тегло, въпреки napovyshenny апетит. Пациентите в напреднала възраст често загрижени за задух, сърцебиене, ангина пекторис.
фамилна анамнеза
Роднини често страдат други autoimmunnymizabolevaniyami: хронична лимфоцитна тиреоидит, B12-defitsitnoyanemiey.

медицински преглед
вид
Болните са неспокойни, раздразнителни, trevozhny.Litso розови длани са потни и горещо.
кожа
Кожата е гореща и влажна, като кадифе, gladkaya.Povyshennaya изпотяване дланите и ходилата.
Елементи на обрив. Pretibial микседем (микседем): Първите образувания папули или плаки, raspolozhennyeasimmetrichno на двата крака. Foci растат, се сливат и tyazhelyhsluchayah покриване на цялата повърхност на задните крака и краката (фиг. 5), obezobrazhivaya краката. Засегнати кожата е гладка на първо и след това napominaetkozhuru apelsina- неговата повърхност става брадавица.
Цвят. Не е променено или розово, червено, лилаво.
Палпация. Foci plotnye- okruzhayuschayakozha подути, но чувствителни на натиск ями остава.
Локализация. Първо - предна poverhnostgoleney, а след това поражение изцяло покрива пищяла и задна poverhnoststop- от време на време - медиалната повърхност на предмишницата.
коса
В рамките на лезиите - хипертрихоза. Напълно - тънка и мека коса с увредена структура. Neredko- дифузна алопеция.
нокти
Онихолиза (ноктите Плъмър) nogtyavolnisty свободен ръб и е огъната нагоре. Хипертрофична osteoartropatiya- деформация на дългите кости и фаланги поради periostalnogokosteobrazovaniya. Ноктите стават подобни на стъклото на часовника, пръстите - с палки (Фигура 5.).

щитовидна жлезаЕдинен увеличение на целия дял на щитовидната жлеза или tolkoodnoy. На щитовидната жлеза често auscultated sosudistyyshum.очи
Симптомите на болестта на очите: горния клепач лаг когато vzglyadevniz, съблича склерата над ирис, по-отблизо (Фигура 5.), Exophthalmos, офталмоплегия, хемозис, конюнктивит, periorbitalnyyotek. Усложнения: язва на роговицата, неврит на зрителния нерв и атрофия zritelnogonerva. Злокачествени exophthalmos слабост glazodvigatelnyhmyshts, ограничаване на движението на очите нагоре и навън narusheniekonvergentsii, страбизъм, диплопия.
кръвоносна система
Предсърдно мъждене (най-често - предсърдно мъждене), систолично шум.
Psihicheskiystatus
Тревожност, депресия.

диференциална диагнозаpretibial микседем
Оток, varikoznayaekzema, пъпчиво форма на Elephantiasis, дълбоки микози.
тиреотоксикоза
Тревожни разстройства, метастатичен zlokachestvennyeopuholi, цироза, хиперпаратироидизъм, спру, миастения гравис, progressiruyuschayamiopatiya, феохромоцитом.

допълнителни проучвания

функция следствена schitovidnoyzhelezy

• Повишен интерес у radioaktivnogoyoda на щитовидната жлеза. Повишени нива на усвояване тироксин и трийодтиронин triyodtironinav серум смола и svobodnyytiroksin селище.
• Тиреостатик антитела.

кожата патологияPretibial микседем: подуване и razvoloknenie puchkovkollagena, звездовидни фибробласти. Натрупване и хиалуронова hondroitinsernoykislot в лезиите и в нормална кожа.

патогенезаСмята се, че в основата на заболяването са автоимунно narusheniya.Diffuzny токсичен гуша, хронична лимфоцитна тиреоидит, идиопатичен хипотиреоидизъм първичен, очевидно тясно vzaimosvyazany.Tak, при някои пациенти с дифузен токсичен гуша в dalneyshemrazvivaetsya хронична лимфоцитна тироидит, и обратно. Vkrovi basedowian появи tireostimuliruyuschieantitela. Това - автоантитела към TSH рецептор, които otnosyatsyak клас IgG. Взаимодействие с TSH рецептор, антителата stimuliruyutsekretsiyu хормони на щитовидната жлеза. болест патогенезата pretibial miksedemyi око е неясно. Смята се, че се появява в растежните фактори кръв tsitokinyili индуцира пролиферация на фибробласти и usilennuyuproduktsiyu на гликозаминогликани.

лечениетиреотоксикоза
Антитироидни средства блокират синтеза tireoidnyhgormonov. Сума резекция на щитовидната жлеза, или радиоактивен йод razrushenieee.
офталмопатия
При леки случаи - в симптоматично лечение-tyazhelyh- преднизон орално (начална доза от 100-120 мг / ден, след uluchsheniyapostepenno да се сведе до 5 мг / ден). Облъчването на гнездото око. Hirurgicheskayadekompressiya орбита.
pretibial микседем
Оклузивни превръзки с кортикостероиди за neskolkihmesyatsev. Малки дози навътре кортикостероиди (преднизон 5 мг / ден през устата).