Първичен алдостеронизъм (болест на Conn) морфология, патоанатомия

клиничен синдром, дължи на хиперфункция на надбъбречната кора зона гломерулоза слой, е описан за първи път през 1955 гр., J. Conn. Впоследствие този синдром е кръстен на автора каза. При тези пациенти с първичен алдостеронизъм, водещи до симптоми са мускулна слабост, полиурия, полидипсия, главоболие, парестезия на горните и долните крайници, хипертония, различни невропатии. Това заболяване се характеризира с хипокалемия, giperpatriemiya, алкалоза, протеинурия и повишена пикочния aldoste-Rhone - хормон произведен гломерулна площ кората на надбъбречната жлеза. В този синдром са почти винаги положителни симптоми chvostek и чеиз. Глюкокортикоиден функция на надбъбречната кора болест Conn обикновено не се променя (Т. Chalmers и сътр., J. Conn, SM Герасимов, I. Андреева, М. A. Raskin, Жул М., J. Hollo).

кауза вид този клиничен синдром, в повечето случаи е gormonalnoaktivnaya доброкачествен тумор расте от зона гломерулоза клетките на надбъбречната слой, за производство на алдостерон (обаче каза неоплазма се нарича aldosteroma). Въпреки това, първичен алдостеронизъм понякога може да се дължи не само от развитието на тумора, но също така и хиперпластични промени в зона гломерулоза на надбъбречната кора, която по този начин значително се сгъсти. Когато процес аденоматозна заболяване Кон се влияе най-вече на гломерулна площ кората на надбъбречната жлеза (и много рядко - други зони).
болестен процес най-често е едностранна. В тези случаи, вторият надбъбречната жлеза често претърпява атрофични изменения.

aldosteronoma Това е рядко и почти никога не са изложени на злокачествена трансформация. Те обикновено са с малки размери, са кръгли или овални по форма, мека и еластична консистенция и заобиколен от гъста капсула съединителна тъкан, и разграничаване на туморна маса от останалата част на паренхима на надбъбречната жлеза. Повърхността на тумора обикновено е гладка, лъскава, понякога леко нодуларно под капсулата понякога полупрозрачни части аденоматозна паренхим оранжево представлява skoplepiya липоидни вещества. Аденом с първичен хипералдостеронизъм са по-често единични, още по-малко - многобройни и много рядко - двустранно. В разрез aldosteronoma често розов цвят, понякога с сивкав оттенък, често има петна модел. Централните части на тумора е винаги по-леки от периферното устройство. Дебелината на споменатата засечена неоплазми често ограничава области на тъкан жълт или жълто-кафяв цвят (Lipoid натрупване маси), има обширна огнища на кръвоизливи.

На микроскопско изследване, aldosteroma Епителните клетки, открити характерни за двете гломерулна защото понякога кора зона fasciculata padpochechnikov. Повечето от тях са сравнително големи клетки има многоъгълна или неправилна форма. Цитоплазмата на тези клетки е лека, полупрозрачна, богата на липоидни включвания. Понякога това се случва глоба зърно кафяв оттенък, понякога маркирани отлагане на кафяв пигмент - липофуксин. Често се среща двуядрени и многоядрени гигантски епителни клетки тип symplasts. В ядрата им са големи, сочни, кръгли, овални рядко, хроматин богати зърна. Деленето на клетките amitotic често, но има и нормални митотични фигури.

Най- aldosteronoma обикновено добре развита съединителна тъкан. Някои туморни клетки са групирани около кръвоносните съдове и по този начин наподобяват гломерулна кора зона надбъбречната. Въпреки това, сред описано туморни клетки кортекс зона гломерулоза nadpochechpikov понякога се срещат като хромафинови клетки и мозък. Ако тези клетки в много gormopalpoaktivnoy аденоми, когато е подходящо клинично протичане на заболяването с определена вероятност да показват наличието на тумор в надбъбречните bolpogo смесен тип aldosteroma и феохромоцитом, развиващ елемент както кортикална и мозък. Трябва да се отбележи, че чисти форми aldosterom са редки, но случаите на първичен алдостеронизъм са описани в литературата (OV Николаев, EI Tarakanov, LA Soffer, R. Дорфман, L. Gabrilav) относително често. Често причината е описано случаи на yavlyayutsyaneadenomatoznyeopuholevyeprotsessy болестното Conn и хиперпластични промени експресират предимно в надбъбречната кора зона гломерулоза слой.

В електронен микроскопско изследване на тези тумори клетки са открити, които по своята ултраструктура може да се дължи на епителните клетки на зона гломерулоза на надбъбречната кора. Тези клетъчни елементи имат множество процеси, вдаден в pericapillary област. Ендоплазмения ретикулум на тези клетки везикуларен предателство. Митохондриите са удължени, понякога овална, cristae са представени като каналчета, понякога се срещат в малки номера и везикули. Митохондриите понякога се предписват оригинален теле, заобиколен от ясно изразен мембрана. Това открити голям брой малки липидни капчици с назъбени ръбове в цитоплазмата на клетките. Близо до тези включвания понякога наблюдава liioidnyh лизозоми с различни размери и форми. Има и пакети от концентрични мембрани. Сърцевината на такива епителни клетки често са закръглена форма и съдържа лента, като ядърце (J. Cervos-Наваро, A. Propst).

В момента специфични патологични изменения от вътрешни паренхимни органи с първичен алдостеронизъм се учи не е достатъчно. В литературата има само индикации, че този синдром засегнати сърдечно-съдовата система и преди всичко сърдечния мускул на (има явления на фокална некроза) и стената на аортата. В бъбреците, коронарна и церебрална съдови заболявания с множествена Conn обикновено се намират изразени атеросклеротични промени. Така чернодробни клетки, изложени на гранули и стеатоза. Понякога има патологични промени в скелетните мускули с частични напречни бразди.

Въпреки това, не в момента доказал, дали горепосочените промени в различни вътрешни органи и тъкани, експресията на основното заболяване или се появяват в резултат на едновременно патологични процеси.
Надеждни нарушения в основното алдостеронизъм да стане само при nochek. Имало е сериозно явление kaliopenicheskoy обмен нефропатия произход, следвани по-тежки случаи необратими промени. В отдели proksimalpyh извити каналчета епител вакуолация болен от воднянка открива с удебеляване на базалната мембрана, понякога с признаци на некроза и калциране, обръщат допълнително и дисталния тубулна система (OV Николаев EI и хлебарки). бъбреците гломерулите на съдови, показващи признаци hyalinization. В първичен алдостеронизъм бъбреците губят способността си да се противопоставят на инфекция, резултат, който може да причини дифузно гломерулонефрит и понякога явления интерстициален нефрит или пиелонефрит.